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Hématologie AL > Item 209 Anémie microcytaire > Flashcards

Item 209 Anémie microcytaire Flashcards

1
Q

Signes clinique d’anémie ferriprive ?

A
  • Installation progressive
  • atrophie des muqueuses buccales et digestive : (perlèche, grossiste, œsophagite, gastrite)
  • peau sèche
  • trouble des phanères : (ongles mous, cassants, cheveux secs, cassants)

dysphagie par anneau oesophagien (sd de plummer Vinson)

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2
Q

D’où proviens la majorité du fer utilisé pour erythropoièse ?

A

Recyclage de GR

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3
Q

Hémogramme d’une anémie ferriprive ?

A
  • Anémie souvent marquée ( parfois
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4
Q

Répartition du fer dans l’organisme ?

A

80% héminique : Hb, Mb, enzymes
20 % réserve : ferritine et hémosidérine
Transport plasmatique par transferrine

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5
Q

Physiologie du fer ?

A
  • peu d’absorption (1 mg/j homme, 2 mg/j femme non ménopausée) (diminué par le thé)
  • peu de pertes : excrétion fécale (+ menstruations)
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6
Q

Etiologie d’anémie par carence martiale ?

A

pertes excessives :
- dig (1er chez l’homme)
- gynéco (1er chez femme ménopausée ou non)
- autres : psy (sd de Lasthénie de Ferjol), hémolyse chronique, prélèvements, dialyse, epistaxis
Absorption diminuée :
- gastrique : gastrite atrophique, gastrectomie
- intestinal : maladie coeliaque et court circuit duodéno jéjunal + maladie de crohn
- autres : sd des buveurs de thé et géophagie
Besoins augmentés :
- nourrissons, croissance / grossesse rapprochées

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7
Q

Traitement d’une anémie ferriprive ?

A
  • Traitement étiologique ++
  • repos
  • Pas de transfusion sauf si mauvaise tolérance clinique
  • Traitement curatif : traitement martiale PO quotidien
    ∙ tardyferon : supplémentation en fer par FER PO (iv si maladie rénale, maladie coeliaque)
    ∙ 100-200 mg/j
    ∙ pendant les repas
    ∙ au minimum 4 mois
    ∙ Information : observance, bénéfices, EI
    ∙ EI : selles noires, nausées (moins important si au cours du repas mais absorption moindre)
  • Alimentation variée, riche en vitamine C

Surveillance ++ : NORMALISATION DE LA FERRITINÉMIE critère d’arrêt
NFS à M1
NFS + ferritinémie à M4 (fin du traitement)

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8
Q

Qu’évoqquez vous devant l’absence d’amélioration au ttt d’une anémie ferriprive ?

A
  • Mauvaise observance
  • Persistance de l’étiologie
  • Carence en folates associée
  • Malabsorption
  • Sous dosage
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9
Q

Physiopathlogie de l’anémie inflammatoire ?

A
  • sécrétion de cytokines pro-inflammatoire
    => défaut de synth de l’Hb 2nd
  • inhibition de prolifération des précurseurs par l’EPO
  • Séquestration fer par macrophage
  • baisse de la transferrine par catabolisme protidique et absorption de saturation (d’où l‘augmentation du CST)
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10
Q

Hémogramme de l’anémie inflammatoire ?

A
  • modérée
    normochrome
    normocytaire

Mais si persiste > 8semaines, microcytose, hypochromie
PNN élevé, thrombocytose fq
(augmentation CRP, a2 globulines)

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11
Q

Bilan martial de l’anémie ferriprive ?

A
  • ferritinémie normale ou augmentée

- fer sérique bas et CTF basse (normale au début)

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12
Q

Etiologie de l’anémie inflammatoire ?

A
  • infections chroniques : ENDOCARDITE INFECTIEUSE, tuberculose, dilatation des bronches, mycoses systémiques, brucellose…
  • malaladies de système : polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, maladie de crohn, sarcoïdose, polymyosite, panartérite noueuse…
  • néoplasies : cancer solide ou hémopathie maligne
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13
Q

syndrome thalassémique physiopathologie ?

A
  • autosomique RÉCESSIVE
  • anomalie de la synthèse de l’hème responsable de microcytose
  • Hb formée anormale -> hémolyse médullaire et périphérique
  • l’anémie peut être normocytaire régénérative ou microcytaire arégénérative
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14
Q

Combien de gènes pour la globine alpha ?

A

4 = 4 sous unité a

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15
Q

Combien de gènes pour la globine Beta ?

A

2 = 2 sous unité B

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16
Q

Type d’Hb selon âge ?

A

l’Hb formée est de type F chez le fœtus, A chez l’adulte (+A2 minoritaire)

17
Q

Localisation des alpha thalassémie ?

A
  • Asie
  • pourtour méditerranéen
  • Afrique noire
18
Q

Localisation des B thalassémie ?

A
  • pourtour méditerranéen

- moyen orient

19
Q

Quels types de a thalassémie ?

A
  • 4 gènes mutés ou délétés : non viable, mort in utero avec anarsaque foeto-placentaire majeure
  • 3 gènes mutés ou délétés :
    α thalassémie majeure = hémoglobinose H :
    -syndrome anémique franc, dès la naissance + splénomégalie
  • NFS : anémie microcytaire hypochrome arégénérative profonde
  • Électrophorèse de l’Hb anormale : présence d’une Hb anormale de type HbH à 10-30%, avec HbA à 70%
  • 2 gènes mutés ou délétés : α thalassémie mineure = trait thalassémique α : asymptomatique
  • NFS : MICROCYTOSE SANS ANÉMIE, absence d’hémolyse
  • électrophorèse de l’Hb normale ou baisse légère de HbA2

-1 gènes mutés ou délétés : α thalassémie silencieuse : asymptomatique, examens paracliniques normaux

20
Q

Quels types de B thalassémie ?

A
  • 2 gènes mutés ou délétés :
    β thalassémie majeure = maladie de Cooley :
  • syndrome anémique franc, à partir de 3 mois de vie + splénomégalie + hépatomégalie
  • NFS : anémie microcytaire hypochrome arégénérative profonde
  • hémolyse
  • érythroblastose circulante
  • Électrophorèse de l’Hb anormale : absence totale d’HbA remplacée par de l’HbF (30-80%)
  • 1 gène muté ou délété :
    β thalassémie mineure = trait thalassémique β : asymptomatique
  • c’est la plus fréquente des thalassémies
  • NFS : anémie modérée (Hb>10) microcytaire
  • pas dhémolyse
  • électrophorèse de l’Hb anormale : ↑ HbA2 (HbF normale ou un peu augmentée)
21
Q

De quoi faut ‘il s’assurer avant d’interpréter electrophorèse de l’hb ?

A

s’assurer de l’absence de carence martiale avant d’interpréter l’électrophorèse de l’Hb car fausse les résultats : traitement substitutif préalable si besoin

22
Q

Complication des thalassémies majeures ?

A
  • déglobulisation aigue ( infection à parvovirus B19++)
  • déformations osseuses, troubles de la croissance staturo-pondérale
  • hépato-splénomégalie
  • hémochromatose secondaire post-transfusionnelle : systématique après chaque transfusion (d’où le traitement chélateur de fer)
  • lithiases pigmentaires +/- colique hépatique
23
Q

PEC thalassémie ?

A
  • indiqué uniquement si thalassémie majeure (β ou α)
  • PEC dans un centre de référence
  • transfusions de CGR
  • chélation du fer
  • allogreffe de cellules souches hématopoïétiques à discuter si formes sévères
  • supplémentation par acide folique
  • vaccination contre d’hépatite B
  • annonce du diagnostic – PEC 100% - ENQUÈTE FAMILIALE et CONSEIL GÉNÉTIQUE – diagnostic prénatal lors des grossesses ultérieures
  • éducation thérapeutique du patient et de sa famille
24
Q

Bilan à faire après bilan martial et inflamamtoire normal ?

A
  • EPHb
  • plombémie
  • plomburie
  • myélogramme
  • Perls (surcharge ferrique) -> anémie sidéroblastique ? (thalassémie, plomb, carence en B6 par isoniazide)

Remarque déficit en B6 dans l’alcoolisme

25
Q

Bilan dans une anémie ferriprive ?

A

Ferritinémie inf à 20 µmol/L
ou Fer sérique in f à 10µmol/L et CFT bas

CRP : toujours chercher inflammation

Hématologie AL (25 decks)

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