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Hématologie AL > Item 209 Anémie normocytaire régénérative > Flashcards

Item 209 Anémie normocytaire régénérative Flashcards

1
Q

3 grandes causes à considérer devant une anémie normocytaire régénérative ?

A

Anémies carentielles en cours de ttt
Hémorragies aiguës.
Anémies hémolytiques

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2
Q

Anémies post hémorragique physiopath ?

A

Après arrêt du saignement, afflux de sang -> anémie : normocytaire et proportionelle à la perte
3 à 5 jour augmentation des réticulocytes
vérification de l’absence de carence martiale 2nd : bilan après 4-6 semaines

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3
Q

Tableaux cliniques d’anémie hémolytique ?

A
  • hémolyse chronique : intra tissulaire

- hémolyse aigue : intravasculaire

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4
Q

Physiopathologie de l’anémie hémolytique ?

A

phénomène irréversible au cours duquel les GR sont détruits et libèrent leur contenu :

  • hémolyse physiologique : surtout intra-tissulaire via les macrophages (90%), faible partie intra-vasculaire
  • hémolyse pathologique : hémolyse intra-vasculaire ++ avec composante intra-tissulaire si chronique
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5
Q

Diagnostic positif d’anémie hémolytique

A

Anémie normochrome normocytaire argénérative
hapto effondrée
élévation LDH
élévation bilirubine libre
-> toute suspicion anémie hémolytique : frottis + test de coombs direct, en urgence si aigue

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6
Q

Physiopath de l’anémie hémolytique chronique ?

A

Chronique = corpusculaire (toujours congénitales sauf HPN) → à évoquer ++ si ATCD familiaux et/ou splénomégalie

  • Anomalies de membrane
  • Anomalie de l’Hb
  • Anomalie enzymatique
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7
Q

Anémie hémolytique chronique : pathologies avec anomalie de mb ?

A
  • Hématurie paroxistique nocturne

- Sphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski chauffard = micro-sphérocytose

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8
Q

physiopathologie de l’hématurie paroxystique nocturne ?

A

sensibilité des GR à l’hémolyse par le complément d’où une hémolyse intra-vasculaire, surtout nocturne par baisse nocturne du pH sanguin

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9
Q

Terrain de l’hématurie paroxystique nocturne ?

A

adulte jeune, homme et femme

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10
Q

Clinique hématurie paroxystique nocturne ?

A
  • crises d’hyper-hémolyse avec hémoglobinurie nocturne (coloration rougeâtre des urines qui noircissent à la lumière)
  • syndrome anémique et ictère massif +/- douleurs lombaires
  • souvent avec facteur déclenchant : infection virale, vaccination, chirurgie, effort physique important
  • Splénomégalie dans 50% des cas
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11
Q

diagnostic positif d’hématurie paroxystique nocturne ?

A
  • NFS : anémie hémolytique +/- cytopénies des autres lignées si évolué
  • HÉMOGLOBINURIe NOCTURNES, paroxystique
  • immunophénotypage sanguin par CYTOMÉTRIE EN FLUX :
  • > déficit en CD55 – CD59 sur les GR
  • > déficit en CD67 sur les PNN
  • > déficit en CD58 sur les lymphocytes
  • RECHERCHE DE MUTATION GÉNIQUE sur le gène PIG-A du chromosome X
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12
Q

Complication de l’hématurie paroxystique nocturne ?

A
  • pancytopénie avec évolution vers l’aplasie médullaire (faire un myélogramme)
  • THROMBOSES veineuses : veines rénales, syndrome de budd Chiari
  • susceptibilité aux infections
  • évolution en leucémie aigue myéloïde (rare)
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13
Q

Traitement de l’hématurie paroxystique nocturne ?

A
  • transfusion en cas de déglobulisation
  • Ac anti C5 : ECULIZUMAB
  • si forme évoluée avec pancytopénie : androgènes +/- greffe de moelle osseuse si aplasie médullaire
  • si thromboses : héparinothérapie curative puis ttt anticoagulant au long cours en prévention secondaire
  • CI à la contraception oestro-progesrarive
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14
Q

Sphérocytose héréditaire physiopath ?

A 
autosomique dominante (le plus souvent)
∙ terrain : population caucasienne – Europe du nord, hommes et femmes
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15
Q

Sphérocytose héréditaire clinique ?

A
  • anémie hémolytique chronique avec pâleur – ictère – splénomégalie
  • poussées d’anémie hémolytique chronique
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16
Q

Sphérocytose héréditaire diagnostic positif ?

A
  • NFS : anémie hémolytique régénératives avec au frottis sanguin MICRO-SPHÉROCYTOSE (taille = 6µ)
  • test de coombs négatif
  • hémolyse spontanée à 37° élevée, corrigée par le glucose
  • résistance diminuée dans les solutions hypotoniques (hémolyse)
  • étude familiale avec consiel génétique
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17
Q

complication de sphérocytose héréditaire ,

A
  • crises d’hyper-hémolyse avec syndrome anémique franc + ictère cutanéo-muqueux franc
  • érythroblastopénie aigue si infection par le parvovirus B19 : anémie devenant arégénérative ++
  • lithiase vésiculaire pigmentaire : colique hépatique, cholécystite aigue
18
Q

ttt sphérocytose héréditaire ?

A
  • SPLÉNECTOMIE si forme sévère, après 5 ans, avec mesures associées : vaccinations + antibioprophylaxie
  • toujours associée à une cholécystectomie après l’âge de 7 ans chez l’enfant
  • supplémentation en Ac folique
  • transfusions si déglobulisation
19
Q

Anémie hémolytique chronique pathologies avec anomalie de l’Hb ?

A
  • Thalassémie

- Drépanocytose

20
Q

Anémie hémolytique chronique pathologies avec anomalie enzymatiques ?

A
  • Déficit en G6PD

- Déficit en pyruvate kinase

21
Q

Physiopath/épidémio du déficit en G6PD ?

A

transmission récessive liée à l’X

terrain : GARÇONS uniquement, surtout origine d’Afrique noire, bassin méditerranéen, Asie

22
Q

Clinique du G6PD ?

A
  • Hémolyse paroxystique aigue
  • > A LA PRISE DE MÉDICAMENTS (quinine, sulfamides, anti-paludéens…),
  • > hépatite virale,
  • > fève
  • ICTÉRE NÉONATAL
  • pas de splénomégalie
23
Q

Diagnostic positif de G6PD ?

A
  • NFS : anémie hémolytique régénératives intra-vasculaire avec au frottis sanguin présence de CORPS DE HEINZ
  • dosage de G6PD : diminué, à effectuer à distance d’une crise aigue ou d’une transfusion
24
Q

Ttt G6PD ?

A

: ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE avec liste de médicaments CI

25
Q

Physiopath déficit en pyruvate kinase ?

A

∙ transmission autosomique récessive
∙ clinique :

∙ diagnostic positif :
♥ dosage enzymatique du pyruvate kinase diminué
♥ auto-hémolyse spontanée mais non corrigée par le glucose
∙ traitement : transfusions, parfois splénectomie

26
Q

Clinique déficit en pyruvate kinase ?

A
  • anémie hémolytique chronique avec splénomégalie
  • lithiases
  • ictère du nouveau né
  • modifications osseuses
27
Q

Diagnostique positif défici en pyruvinate kinase ?

A
  • dosage enzymatique du pyruvate kinase diminué

- auto-hémolyse spontanée mais non corrigée par le glucose

28
Q

Anémie hémolytique aigue différentes formes ?

A
  • immunologique

- non immunologique

29
Q

Anémie hémolytique aigue immunologique étiologie ?

A
  • AHAI
  • AH immunoallergique
  • AH allo immune
30
Q

AHAI physiopath, épidémio ?

A

présence d’auto-Ac dirigés contre les antigènes érythrocytaire
∙ fréquence augmentant avec l’âge : surtout > 50 ans

31
Q

AHAI diagnostique positif ?

A
  • NFS : anémie hémolytique régénératives avec FROTTIS SANGUIN en urgence : anisocytose, poïkylocytose…
  • ↑ K+, urobilinurie, hémoglobinurie
  • hyperleucocytose et hyperthrombocytose par régénération médullaire
    ∙ étiologies : 2 grands tableaux s’opposent selon le résultat du TEST DE COOMBS DIRECT
    -> AHAI À ANTICORPS CHAUDS : test de coombs de type IgD ou IgG + complément (cd3)
    Avec activité maximale in vitro à 37°
    -> AHAI À ANTICORPS FROIDS : test de coombs de type complément seul (cd3)
    Avec activité maximale in vitro à 4°
32
Q

AHAI À ANTICORPS CHAUDS étiologie ?

A

→ hémopathies lymphoïdes : LLC, lymphome non hodgkinien(surtout de type T), Waldenstrom
→ MAI : lupus systémique, sclérodermie
→ AHAI idiopathique : le plus fréquent mais diagnostic d’élimination

33
Q

AHAI A ANTICORPS FROIDS étiologie ?

A

→ maladie des agglutinines froides (idiopathique) : le plus fréquent mais diagnostic d’élimination
→ AHAI virale : CMV, EBV, mycoplasma pneumoniae

34
Q

Complication de l’AHAI ?

A

: INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË par NÉCROSE TUBULAIRE AIGUE

35
Q

ttt de l’AHAI ?

A
  • PEC étiologique
  • supplémentation en Acide folique pour la régénération médullaire
  • traitement symptomatique si déglobulisation aigue mal tolérée : OXYGÉNOTHÉRAPIE + transfusion de CGR COMPATIBILISÉS, lentement, sous surveillance médicale
36
Q

Anémie hémolytique immuno allergique physiopath ?

A

∙ Ac dirigé contre le médicament en cause, indépendamment de la dose. Le plus souvent sensibilisation 1 semaine avant
∙ médicaments ++ : pénicilline, MACROLIDES, MÉTHOTREXATE, quinine

37
Q

Anémie hémolytique allo immune physiopath ?

A

∙ transfusion sanguine : ATCD de transfusion avec RAI +, accidents transfusionnels
∙ allo-immunisation foeto-maternelle

38
Q

Anémie hémolytique aigue non immunlogique causes ?

A
  • Infectieuse
  • Toxiques
  • Mécanique
39
Q

Anémie hémolyique aigue infection causes infectieuses possibles ?

A

∙ bactériennes : ENDOCARDITE INFECTIEUSE, SEPTICÉMIES

∙ parasitaires : PALUDISME ++

40
Q

Anémie hémolytique aigue, toxiques possibles ?

A

Toujours à rechercher
∙ saturnisme, intoxication au cuivre, venin de serpents, amanite phaloïde…
∙ médicaments : sulfamides, anti-histaminiques, dapsone

41
Q

Anémie hémolytique aigue mécanique, causes possibles ?

A

∙ MICRO-ANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT) : thrombopénie + anémie hémolytique mécanique :
♥ syndrome hémolytique et urémique (SHU) : atteinte rénale au premier plan
♥ purpura thrombotique thrombopénique (PTT) : atteinte neurologique au premier plan
∙ valves cardiaques, coarctation de l’aorte, circulation extra-corporelle, fistule artério-veineuse
∙ hémoglobinurie suite à un effort intense

Hématologie AL (25 decks)

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