Purpura thrombopénique immunologique Flashcards
PTI diag d’élimination que faut il éliminer ?
- thrombopénie centrale sur hémopathie : myélogramme
- > une séquestration splénique sur splénomégalie : clinique et écho
- > conso : CIVD et MAT : TP TCA PDF DD Fibri / frottis sanguin (shizo), hémolyse
- > Une cause immunologique secondaire
Qu’est ce qu’un PTI associé ?
cause immunologique secondaire :
- virale : VIH, VHB, VHC
- auto immune : ACAN, TSH
- déficit immun CS : EEPS
- Méd
Définition PTI ?
Thrombopénie périphérique acquise auto immune sans étiologie retrouvée
auto anticorps enti plaquette
Clinique du PTI ?
Terrain : enfant et adulte jeune contexte : méd, virose, vaccin début brutal purpura thrombopénique saignement muqueux
Paraclinique du PTI ?
- NFS + frottis
- Myélogramme
- TP /TCA /fibri >/ PDF
- bilan d’hémolyse
- BHC, echo abdo (hypersplénisme?
cause immuno secondaire ?
- sérologie VIH,VHB,VHC
- bilan ai : ACAN TSH, anti TPO
- EPPS (DIVC?)
Pré th : Gp RAI, Rh (si hémorragie)
Pourquoi NFS frottis dans PTI ?
: thrombopénie isolée
: recherche de schizocytes (si présent : MAT ?)
Pourquoi myélogramme dans PTI ? systématique ?
élimine origine centrale : moelle riche sans cellule anormale
Non : - Age > 60ans NFS : anomalie autre lignée - clinique: sd tumoral - non réponse au ttt
Pourquoi TP/TCA/fibir/ PDF dans PTI ?
CIVD ?
Pourquoi bilan d’hémolyse dans PTI?
MAT?
Pronostic du PTI ?
enfant : évolution aigue et guérison
éducation du patient au PTI ?
- CI tt AAP et anti coag
- pas d’inj IM ou gestes invasifs
- éviter sports traumatisants
- contraception orale chez femme
- signes d’urgence : consulter
Quel score de sévérité du PTI aigue chez l’enfant ?
Score de Buchanan
0 Aucun Aucun signe
1 Mineur Peau : ≤ 100 pétéchies ou ≤ 5 ecchymoses (≤ 3 cm de diamètre)
Muqueuses : normales
2 Peu sévère Peau : > 100 pétéchies ou > 5 ecchymoses (> 3 cm de diamètre)
Muqueuses : normales
3 Modéré Atteinte des MUQUEUSES
(épistaxis, bulles intrabuccales, hématurie, métrorragies…)
4 Sévère Atteinte des muqueuses nécessitant un geste
Suspicion d’hémorragie interne
5 Pronostic vital en jeu Hémorragie intracrânienne ou hémorragie interne
Seuil de traitement du PTI aigue ?
PTI 3 : CTC IV ET IgIV
Selon sévérité anémie : transfusion CGR
Si décision de CTC : réalsiation d’un MYELOGRAMME +++
Ttt PTI persistant (>6mois) ou chronique > 12mois
- splénectomie : et mesures associées (vaccin, abprophylaxie)
- Ac monoclonal anti CD20 : rituximab
(autres: immunosuppresseur type DAPSONE si échec / Agoniste du R à la ThromboPOiétine type ROMIPLOSTIM)
Remarque grossesse et PTI ?
- objectif >30 000 durant grossesse mais > 100 000 à l’accouchement
- CAT : CTC +/- IgIV au T3, surveillance plaquettaire NN
