Leucémies lymphoide chronique Flashcards
Déf de LLC ?
Prolifération lymphoide monoclonale de LB matures de morphologie normale
Epidémio de LLC
age moyen 72 ans
30 % des leucémies de l’adulte
Prédominance masculine
Circonstances de découvertes de LLC ?
- fortuite, hyperlymphocytose persiste à 8 semaines >5G/L à NFS
- sd tumoral
- > Splénomégalie
- > ADP superficielles, symétriques, non compressives, fermes, indolores
- Insuffisance médullaire : sd anémique, hémorragique, infectieuse
Diagnostic de LLC examens complémentaires ?
- Hémogramme
- Immunophénotypage lymphocytaire sanguin
réalise également
- test de coombs direct : auto ac anti érythrocytaire ?
- bilan hémolyse
- EEPS : normale ou hypogamma ou composante monoclonale à IgM
Hémogramme dans LLC ?
hyperlymphocytose > 5G/L persistante à 6-8 semaines
Anémie et thrombopénie : valeur pronostic
Frottis sanguin :
- Lymphocytes aspect normaux et monomorphes
- Ombres de Gumprecht (lymphocytes explosés car fragiles)
Immunophénotypage lymphocytaire sanguin dans LLC ?
Nature B : CD19+ et CD20+
Monotypie
CD5+ : infidelité de lignée
Score de MATUTES affirme la LLC si = 4 ou 5
Diag diff de LLC ? comment le diagnostique est il redressé ?
toute hyperlymphocytose doit être controlée. Persistance à 6/8 semaines : évoque LLC
situations avec hyperlymphocytose lymphoide B :
- Lymphome de la zone du manteau
- Lymphome de la zone marginale
- Lymphome folliculaire
-> diagnostique redressé par score de MATUTES = 0 1 ou 2
Pronostic de LLC ?
Classification de BINET :
- Stade A survie médiane > 10ans
- Stade B au moins 3 aires gg atteinte et pas d’anémie, pas de thrombopénie 20%au diag -> survie médiane > 5ans
- Stade C Hb survie médiane 2ans
ATTENTION : 1 aire ganglionnaire est bilatérale
Au stade A
50% stable sans ttt, survie normal
50% évoluent vers B et C : traitement nécessaire
Autres facteurs pronostics :
- temps de doublemtn de la lymphocytose (
Complications de la LLC ?
- infectieuses
- insuffisances médullaire
- kymphome de haut grade = sd de RICHTER
- Cytopénie auto immunes
- Tumeurs solides (dont cancer cutané ++)
complications infectieuses dans la LLC ?
- bactériennes car hypogammaG et insuff médullaire (+ effet ID du ttt)
- virale (herpès++)
- fongique, parasite
- CI au vaccin fièvre jaune
Insuffisance médullaire dans LLC ?
infectieux
hémorragie
anémie
Lymphome de haut grade dans LLC
sd de richter 5%
- signe généraux, sd tumorla (ADP deviens asymétrique +++) signe B
biologie : hausse des LDH
diag : biopsie exérèse gg, même bilan extension que LNH
pronostic sombre
cytopénie auto immune dans LLC ?
AHAI thrombopénie périphérique auto immune Erythroblastopénie AI -> Myélogramme -> PCR B19 su myélogramme
traitement de la LLC grandes lignes ?
70% des patients ne nécessite pas de ttt
indication : stade B et C
Bilan pré thérapeutique
traitement de 1er ligne
Bilan préthérapeutique dans la LLC ?
- bilan rénal créat et DFG
- bilan hépatique
- sérologie VHB et VHC
- bilan d’hémolyse
- recherche anomalie cytogénétique FISH
- TDM TAP parfois (ADP profondes)