Leucémies lymphoide chronique Flashcards

1
Q

Déf de LLC ?

A

Prolifération lymphoide monoclonale de LB matures de morphologie normale

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2
Q

Epidémio de LLC

A

age moyen 72 ans
30 % des leucémies de l’adulte
Prédominance masculine

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3
Q

Circonstances de découvertes de LLC ?

A
  • fortuite, hyperlymphocytose persiste à 8 semaines >5G/L à NFS
  • sd tumoral
  • > Splénomégalie
  • > ADP superficielles, symétriques, non compressives, fermes, indolores
  • Insuffisance médullaire : sd anémique, hémorragique, infectieuse
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4
Q

Diagnostic de LLC examens complémentaires ?

A
  • Hémogramme
  • Immunophénotypage lymphocytaire sanguin

réalise également

  • test de coombs direct : auto ac anti érythrocytaire ?
  • bilan hémolyse
  • EEPS : normale ou hypogamma ou composante monoclonale à IgM
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5
Q

Hémogramme dans LLC ?

A

hyperlymphocytose > 5G/L persistante à 6-8 semaines
Anémie et thrombopénie : valeur pronostic
Frottis sanguin :
- Lymphocytes aspect normaux et monomorphes
- Ombres de Gumprecht (lymphocytes explosés car fragiles)

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6
Q

Immunophénotypage lymphocytaire sanguin dans LLC ?

A

Nature B : CD19+ et CD20+
Monotypie
CD5+ : infidelité de lignée
Score de MATUTES affirme la LLC si = 4 ou 5

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7
Q

Diag diff de LLC ? comment le diagnostique est il redressé ?

A

toute hyperlymphocytose doit être controlée. Persistance à 6/8 semaines : évoque LLC
situations avec hyperlymphocytose lymphoide B :
- Lymphome de la zone du manteau
- Lymphome de la zone marginale
- Lymphome folliculaire
-> diagnostique redressé par score de MATUTES = 0 1 ou 2

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8
Q

Pronostic de LLC ?

A

Classification de BINET :
- Stade A survie médiane > 10ans

  • Stade B au moins 3 aires gg atteinte et pas d’anémie, pas de thrombopénie 20%au diag -> survie médiane > 5ans
  • Stade C Hb survie médiane 2ans

ATTENTION : 1 aire ganglionnaire est bilatérale

Au stade A
50% stable sans ttt, survie normal
50% évoluent vers B et C : traitement nécessaire

Autres facteurs pronostics :
- temps de doublemtn de la lymphocytose (

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9
Q

Complications de la LLC ?

A
  • infectieuses
  • insuffisances médullaire
  • kymphome de haut grade = sd de RICHTER
  • Cytopénie auto immunes
  • Tumeurs solides (dont cancer cutané ++)
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10
Q

complications infectieuses dans la LLC ?

A
  • bactériennes car hypogammaG et insuff médullaire (+ effet ID du ttt)
  • virale (herpès++)
  • fongique, parasite
  • CI au vaccin fièvre jaune
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11
Q

Insuffisance médullaire dans LLC ?

A

infectieux
hémorragie
anémie

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12
Q

Lymphome de haut grade dans LLC

A

sd de richter 5%
- signe généraux, sd tumorla (ADP deviens asymétrique +++) signe B
biologie : hausse des LDH
diag : biopsie exérèse gg, même bilan extension que LNH
pronostic sombre

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13
Q

cytopénie auto immune dans LLC ?

A
AHAI
thrombopénie périphérique auto immune
Erythroblastopénie AI
-> Myélogramme
-> PCR B19 su myélogramme
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14
Q

traitement de la LLC grandes lignes ?

A

70% des patients ne nécessite pas de ttt
indication : stade B et C

Bilan pré thérapeutique

traitement de 1er ligne

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15
Q

Bilan préthérapeutique dans la LLC ?

A
  • bilan rénal créat et DFG
  • bilan hépatique
  • sérologie VHB et VHC
  • bilan d’hémolyse
  • recherche anomalie cytogénétique FISH
  • TDM TAP parfois (ADP profondes)
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16
Q

Ttt dans la LLC ?

A

proposer essai clinique

  • agent alkylant : cyclophosphamide
  • analogue de purine : fludarabine
  • Ac monoclonal : Rituximab
  • greff de CSH chez sujet jeune à pronostic défavorable

+/- siAHAI : CTC
+/- si Hypo G symptomatique : vaccination / gammG mensuelles

17
Q

Causes d’anémie dans la LLC ?

A
AHAI
erythroblastopénie AI
insuffisance médullaire
iatrogène (chimiothérapie)
inflammation (infection)
hypersplénisme
18
Q

Erythroblastopénie dans la LLC ?

A

diag ; anémie + réticulocytes effondrés = erythroblastes médullaires