Thrombocytopénies et déficits fonctionnels en plaquettes Flashcards
Mécanismes pouvant provoquer une thrombocytopénie: Nommez-les
Trois grands mécanismes peuvent provoquer une thrombocytopénie :
- une diminution de la production plaquettaire,
- une augmentation du taux de destruction plaquettaire,
et - une augmentation de la séquestration splénique.
Mécanismes pouvant provoquer une thrombocytopénie: Autres mécanismes
- À ces trois mécanismes, s’ajoute la dilution qui survient dans les hémorragies graves avec transfusion massive de culots érythrocytaires.
- Les culots érythrocytaires ne contiennent pratiquement pas de plaquettes viables de sorte qu’après une hémorragie massive correspondant à au moins un volume plasmatique il peut y avoir une thrombopénie si les plaquettes ne sont pas remplacées.
- En pratique, ce type de thrombopénie est relativement rare parce que de plus de plus de milieux ont des protocoles de transfusion massive qui incorporent dans leur algorithmes des transfusions systématiques de plaquettes après un certain nombre de culots érythrocytaires et/ou un suivi sérié de la formule sanguine.
- L’hémorragie seule n’est pas un mécanisme de thrombopénie.
Mécanismes pouvant provoquer une thrombocytopénie: Mécanisme de dilution
- À ces trois mécanismes, s’ajoute la dilution qui survient dans les hémorragies graves avec transfusion massive de culots érythrocytaires.
- Les culots érythrocytaires ne contiennent pratiquement pas de plaquettes viables de sorte qu’après une hémorragie massive correspondant à au moins un volume plasmatique il peut y avoir une thrombopénie si les plaquettes ne sont pas remplacées.
- En pratique, ce type de thrombopénie est relativement rare parce que de plus de plus de milieux ont des protocoles de transfusion massive qui incorporent dans leur algorithmes des transfusions systématiques de plaquettes après un certain nombre de culots érythrocytaires et/ou un suivi sérié de la formule sanguine.
- L’hémorragie seule n’est pas un mécanisme de thrombopénie.
Mécanismes pouvant provoquer une thrombocytopénie: Fréquence du mécanisme de dilution
- À ces trois mécanismes, s’ajoute la dilution qui survient dans les hémorragies graves avec transfusion massive de culots érythrocytaires.
- Les culots érythrocytaires ne contiennent pratiquement pas de plaquettes viables de sorte qu’après une hémorragie massive correspondant à au moins un volume plasmatique il peut y avoir une thrombopénie si les plaquettes ne sont pas remplacées.
- En pratique, ce type de thrombopénie est relativement rare parce que de plus de plus de milieux ont des protocoles de transfusion massive qui incorporent dans leur algorithmes des transfusions systématiques de plaquettes après un certain nombre de culots érythrocytaires et/ou un suivi sérié de la formule sanguine.
- L’hémorragie seule n’est pas un mécanisme de thrombopénie.
Mécanismes pouvant provoquer une thrombocytopénie: Ecq l’hémorragie est un mécanisme de thrombopénie?
- À ces trois mécanismes, s’ajoute la dilution qui survient dans les hémorragies graves avec transfusion massive de culots érythrocytaires.
- Les culots érythrocytaires ne contiennent pratiquement pas de plaquettes viables de sorte qu’après une hémorragie massive correspondant à au moins un volume plasmatique il peut y avoir une thrombopénie si les plaquettes ne sont pas remplacées.
- En pratique, ce type de thrombopénie est relativement rare parce que de plus de plus de milieux ont des protocoles de transfusion massive qui incorporent dans leur algorithmes des transfusions systématiques de plaquettes après un certain nombre de culots érythrocytaires et/ou un suivi sérié de la formule sanguine.
- L’hémorragie seule n’est pas un mécanisme de thrombopénie.
Diminution de la production plaquettaire: Mécanismes possibles
- Celle-ci peut résulter
- soit d’une diminution du nombre des mégacaryocytes de la moelle (hypoplasie mégacaryocytaire),
- soit d’une thrombocytopoïèse inefficace malgré un nombre normal de mégacaryocytes
Diminution de la production plaquettaire: Hypoplasie mégacaryocytaire
- La moelle hématopoïétique peut subir une destruction par des radiations ionisantes, des substances chimiques ou des médicaments.
- L’hypoplasie mégacaryocytaire peut également être secondaire à une maladie propre au tissu hématopoïétique (leucémie, aplasie médullaire…).
- Elle peut être causée aussi par le remplacement de la moelle hématopoïétique par des cellules néoplasiques (métastases d’un carcinome, fibrose, myélome multiple…).
- Dans la majorité des cas, l’atteinte n’est pas isolée à la lignée mégacaryocytaire avec comme conséquence une pancytopénie plutôt qu’une thrombopénie isolée.
Diminution de la production plaquettaire: Hypoplasie mégacaryocytaire - causes d’hypoplasie
- La moelle hématopoïétique peut subir une destruction par des radiations ionisantes, des substances chimiques ou des médicaments.
- L’hypoplasie mégacaryocytaire peut également être secondaire à une maladie propre au tissu hématopoïétique (leucémie, aplasie médullaire…).
- Elle peut être causée aussi par le remplacement de la moelle hématopoïétique par des cellules néoplasiques (métastases d’un carcinome, fibrose, myélome multiple…).
- Dans la majorité des cas, l’atteinte n’est pas isolée à la lignée mégacaryocytaire avec comme conséquence une pancytopénie plutôt qu’une thrombopénie isolée.
Diminution de la production plaquettaire: Hypoplasie mégacaryocytaire - atteinte isolée?
- La moelle hématopoïétique peut subir une destruction par des radiations ionisantes, des substances chimiques ou des médicaments.
- L’hypoplasie mégacaryocytaire peut également être secondaire à une maladie propre au tissu hématopoïétique (leucémie, aplasie médullaire…).
- Elle peut être causée aussi par le remplacement de la moelle hématopoïétique par des cellules néoplasiques (métastases d’un carcinome, fibrose, myélome multiple…).
- Dans la majorité des cas, l’atteinte n’est pas isolée à la lignée mégacaryocytaire avec comme conséquence une pancytopénie plutôt qu’une thrombopénie isolée.
Diminution de la production plaquettaire: Thrombocytopoïèse inefficace
- On la rencontre dans les anémies mégaloblastiques, où elle accompagne l’érythropoïèse inefficace.
- La myélodysplasie cause également une thrombopoïèse inefficace.
- Elle est caractérisée par une diminution marquée de la production plaquettaire par unité de masse cytoplasmique mégacaryocytaire.
Diminution de la production plaquettaire: Thrombocytopoïèse inefficace - causes possibles
- On la rencontre dans les anémies mégaloblastiques, où elle accompagne l’érythropoïèse inefficace.
- La myélodysplasie cause également une thrombopoïèse inefficace.
- Elle est caractérisée par une diminution marquée de la production plaquettaire par unité de masse cytoplasmique mégacaryocytaire.
Diminution de la production plaquettaire: Thrombocytopoïèse inefficace - présentation clinique des anémies mégaloblastiques
- On la rencontre dans les anémies mégaloblastiques, où elle accompagne l’érythropoïèse inefficace.
- La myélodysplasie cause également une thrombopoïèse inefficace.
- Elle est caractérisée par une diminution marquée de la production plaquettaire par unité de masse cytoplasmique mégacaryocytaire.
Diminution de la production plaquettaire: Thrombocytopoïèse inefficace - présentation clinique de la myélodysplasie
- On la rencontre dans les anémies mégaloblastiques, où elle accompagne l’érythropoïèse inefficace.
- La myélodysplasie cause également une thrombopoïèse inefficace.
- Elle est caractérisée par une diminution marquée de la production plaquettaire par unité de masse cytoplasmique mégacaryocytaire.
Diminution de la production plaquettaire: Thrombocytopoïèse inefficace - est caractérisée par quoi?
- On la rencontre dans les anémies mégaloblastiques, où elle accompagne l’érythropoïèse inefficace.
- La myélodysplasie cause également une thrombopoïèse inefficace.
- Elle est caractérisée par une diminution marquée de la production plaquettaire par unité de masse cytoplasmique mégacaryocytaire.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Nommez les mécanismes
Il existe deux grands mécanismes de destruction pathologique des plaquettes dans le sang circulant :
- mécanismes immunitaires,
- consommation des plaquettes.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- Pathogénie
Ces thrombopénies sont dues à l’action d’auto-anticorps, le plus souvent de type IgG, qui agissent sur les plaquettes de diverses façons :
- par activité anticorps dirigée contre un antigène de la membrane plaquettaire;
- par activité anticorps dirigée contre un haptène fixé à la plaquette (un médicament par exemple);
- par la formation de complexes immuns solubles où l’antigène peut être un médicament, une particule virale, ou autre.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- Pathogénie: Nommez les anticorps en jeu
Ces thrombopénies sont dues à l’action d’auto-anticorps, le plus souvent de type IgG, qui agissent sur les plaquettes de diverses façons :
- par activité anticorps dirigée contre un antigène de la membrane plaquettaire;
- par activité anticorps dirigée contre un haptène fixé à la plaquette (un médicament par exemple);
- par la formation de complexes immuns solubles où l’antigène peut être un médicament, une particule virale, ou autre.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- Pathogénie: Nommez les différents mécanismes impliquant les anticorps
Ces thrombopénies sont dues à l’action d’auto-anticorps, le plus souvent de type IgG, qui agissent sur les plaquettes de diverses façons :
- par activité anticorps dirigée contre un antigène de la membrane plaquettaire;
- par activité anticorps dirigée contre un haptène fixé à la plaquette (un médicament par exemple);
- par la formation de complexes immuns solubles où l’antigène peut être un médicament, une particule virale, ou autre.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- Pathogénie: ce qui se passe lorsque les anticorps s’accolent sur les plaquettes
- Par l’un ou l’autre de ces mécanismes, les anticorps s’accolent sur les plaquettes.
- Lorsque qu’il y a des anticorps fixés sur des plaquettes, ces dernières sont détruites principalement dans la rate.
- Celle-ci est particulièrement efficace en raison des particularités de la microcirculation dans les sinusoïdes spléniques.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- Pathogénie: à quel endroit est détruit le complexe IgG-plaquette?
- Par l’un ou l’autre de ces mécanismes, les anticorps s’accolent sur les plaquettes.
- Lorsque qu’il y a des anticorps fixés sur des plaquettes, ces dernières sont détruites principalement dans la rate.
- Celle-ci est particulièrement efficace en raison des particularités de la microcirculation dans les sinusoïdes spléniques.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- Pathogénie: Allo-anticorps
- Dans de très rares cas, la thrombopénie peut être secondaire à un allo-anticorps lorsque suite à une grossesse ou à une transfusion, il y a exposition à des antigènes plaquettaires étrangers.
- Le reste du chapitre sur les mécanismes immunitaires portera exclusivement sur les thrombopénies auto-immunitaires.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- nommez les différentes formes de thrombocytopénies auto-immunitaires
Il faut distinguer :
- la forme idiopathique (PTI),
- la forme secondaire à une autre pathologie et,
- celle causée par un médicament
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI: nom long
Thrombocytopénie immunitaire idiopathique (PTI)
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: se rencontre chez qui?
- Le PTI chronique se rencontre le plus souvent chez les jeunes adultes et on observe une fréquence trois fois plus grande chez les femmes que chez les hommes.
- Elle se manifeste par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie à l’examen physique.
- Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
- Par contre, si un doute diagnostique persiste après l’évaluation clinique, la biopsie de moelle peut être envisagée.
- La moelle démontre un nombre de mégacaryocytes normaux ou augmentés.
- La recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique peu sensible et peu spécifique, de sorte qu’elle n’est plus recommandée ni utilisée pour confirmer un diagnostic de PTI.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: prévalence H vs F
- Le PTI chronique se rencontre le plus souvent chez les jeunes adultes et on observe une fréquence trois fois plus grande chez les femmes que chez les hommes.
- Elle se manifeste par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie à l’examen physique.
- Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
- Par contre, si un doute diagnostique persiste après l’évaluation clinique, la biopsie de moelle peut être envisagée.
- La moelle démontre un nombre de mégacaryocytes normaux ou augmentés.
- La recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique peu sensible et peu spécifique, de sorte qu’elle n’est plus recommandée ni utilisée pour confirmer un diagnostic de PTI.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Présentation clinique
- Le PTI chronique se rencontre le plus souvent chez les jeunes adultes et on observe une fréquence trois fois plus grande chez les femmes que chez les hommes.
- Elle se manifeste par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie à l’examen physique.
- Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
- Par contre, si un doute diagnostique persiste après l’évaluation clinique, la biopsie de moelle peut être envisagée.
- La moelle démontre un nombre de mégacaryocytes normaux ou augmentés.
- La recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique peu sensible et peu spécifique, de sorte qu’elle n’est plus recommandée ni utilisée pour confirmer un diagnostic de PTI.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Type de dx
- Le PTI chronique se rencontre le plus souvent chez les jeunes adultes et on observe une fréquence trois fois plus grande chez les femmes que chez les hommes.
- Elle se manifeste par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie à l’examen physique.
- Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
- Par contre, si un doute diagnostique persiste après l’évaluation clinique, la biopsie de moelle peut être envisagée.
- La moelle démontre un nombre de mégacaryocytes normaux ou augmentés.
- La recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique peu sensible et peu spécifique, de sorte qu’elle n’est plus recommandée ni utilisée pour confirmer un diagnostic de PTI.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Rôle de la biopsie de la moelle
- Le PTI chronique se rencontre le plus souvent chez les jeunes adultes et on observe une fréquence trois fois plus grande chez les femmes que chez les hommes.
- Elle se manifeste par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie à l’examen physique.
- Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
- Par contre, si un doute diagnostique persiste après l’évaluation clinique, la biopsie de moelle peut être envisagée.
- La moelle démontre un nombre de mégacaryocytes normaux ou augmentés.
- La recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique peu sensible et peu spécifique, de sorte qu’elle n’est plus recommandée ni utilisée pour confirmer un diagnostic de PTI.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: ce qu’on voit à la biopsie de la moelle
- Le PTI chronique se rencontre le plus souvent chez les jeunes adultes et on observe une fréquence trois fois plus grande chez les femmes que chez les hommes.
- Elle se manifeste par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie à l’examen physique.
- Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
- Par contre, si un doute diagnostique persiste après l’évaluation clinique, la biopsie de moelle peut être envisagée.
- La moelle démontre un nombre de mégacaryocytes normaux ou augmentés.
- La recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique peu sensible et peu spécifique, de sorte qu’elle n’est plus recommandée ni utilisée pour confirmer un diagnostic de PTI.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: utilité de la recherche d’anticorps antiplaquettaire
- Le PTI chronique se rencontre le plus souvent chez les jeunes adultes et on observe une fréquence trois fois plus grande chez les femmes que chez les hommes.
- Elle se manifeste par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie à l’examen physique.
- Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
- Par contre, si un doute diagnostique persiste après l’évaluation clinique, la biopsie de moelle peut être envisagée.
- La moelle démontre un nombre de mégacaryocytes normaux ou augmentés.
- La recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique peu sensible et peu spécifique, de sorte qu’elle n’est plus recommandée ni utilisée pour confirmer un diagnostic de PTI.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Objectifs de tx
Les objectifs du traitement du PTI chroniques sont :
- de diminuer le taux de destruction des plaquettes sensibilisées
- de diminuer le taux de production des anticorps antiplaquettaires
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Traitement de base
- Les corticostéroïdes, (prednisone, 1 mg/kg/jour), et/ou les immunoglobulines intraveineuses sont utilisés en première ligne car tous deux peuvent affecter directement le taux de phagocytose des plaquettes recouvertes d’anticorps et corriger rapidement la thrombopénie. On peut espérer une augmentation des plaquettes en 3 à 7 jours.
- Lorsqu’il y a échec de cette première ligne de traitement ou récidive de la thrombopénie, la splénectomie est fréquemment efficace: l’ablation de la rate corrige la thrombopénie parce qu’on enlève le principal lieu de destruction des plaquettes sensibilisées, de même qu’un organe qui fabrique une quantité importante des anticorps anti-plaquettes.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Traitement de 1ère ligne
- Les corticostéroïdes, (prednisone, 1 mg/kg/jour), et/ou les immunoglobulines intraveineuses sont utilisés en première ligne car tous deux peuvent affecter directement le taux de phagocytose des plaquettes recouvertes d’anticorps et corriger rapidement la thrombopénie.
- On peut espérer une augmentation des plaquettes en 3 à 7 jours.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Traitement de 1ère ligne - combien de temps avant que les plaquettes augmentent?
- Les corticostéroïdes, (prednisone, 1 mg/kg/jour), et/ou les immunoglobulines intraveineuses sont utilisés en première ligne car tous deux peuvent affecter directement le taux de phagocytose des plaquettes recouvertes d’anticorps et corriger rapidement la thrombopénie.
- On peut espérer une augmentation des plaquettes en 3 à 7 jours.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Traitement de 2ème ligne
- Lorsqu’il y a échec de cette première ligne de traitement ou récidive de la thrombopénie, la splénectomie est fréquemment efficace: l’ablation de la rate corrige la thrombopénie parce qu’on enlève le principal lieu de destruction des plaquettes sensibilisées, de même qu’un organe qui fabrique une quantité importante des anticorps anti-plaquettes.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Traitement - Mécanisme de la splénectomie
- Lorsqu’il y a échec de cette première ligne de traitement ou récidive de la thrombopénie, la splénectomie est fréquemment efficace: l’ablation de la rate corrige la thrombopénie parce qu’on enlève le principal lieu de destruction des plaquettes sensibilisées, de même qu’un organe qui fabrique une quantité importante des anticorps anti-plaquettes.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Autres tx
- D’autres traitements sont disponibles en cas d’échec à la splénectomie ou en deuxième ligne s’il y a contrindication à la chirurgie (patient âgé par exemple) ou selon la préférence du patient ou du médecin.
- Ces traitements qui ont des efficacités variables et des profils d’effets secondaires différents incluent, entre autre, le Rituximab (RituxanRx) un anticorps monoclonal qui diminue la production d’anticorps, différents immunosuppresseurs et les agents mimant la thrombopoïétine comme l’Eltrombopag (RemoladeRx) ou le Romiplostin (NplateRx).
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI chronique: Cible de plaquettes suite au tx
- Bien qu’idéalement, l’objectif du traitement du PTI chronique soit de normaliser les plaquettes, il est très fréquent que cette cible soit impossible à atteindre.
- Ainsi, on choisira de garder les plaquettes à un nombre suffisant pour empêcher un saignement spontané (supérieur à 25-30 X 109/L) plutôt que de soumettre un patient à la toxicité à long terme d’un traitement (ex : corticothérapie prolongée).
- En cas d’urgence ou de chirurgie, il sera toujours possible d’augmenter temporairement les plaquettes pour éviter un saignement.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI aigu: se rencontre chez qui?
- Le PTI aigu se rencontre principalement chez les enfants.
- Le mécanisme de la thrombocytopénie est moins bien connu.
- Toutefois la maladie est précédée d’une infection dans environ 75 % des cas suggérant qu’il s’agit d’une réaction immunitaire secondaire à l’infection.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI aigu: mécanisme en jeu
- Le PTI aigu se rencontre principalement chez les enfants.
- Le mécanisme de la thrombocytopénie est moins bien connu.
- Toutefois la maladie est précédée d’une infection dans environ 75 % des cas suggérant qu’il s’agit d’une réaction immunitaire secondaire à l’infection.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI aigu: évolution
- Souvent, la maladie guérit spontanément.
- Lorsque les plaquettes sont très diminuées, on peut craindre un saignement spontané.
- Dans cette éventualité, un traitement de courte durée s’avère nécessaire.
- Les corticostéroïdes et/ou les immunoglobulines intraveineuses sont généralement utilisées tout comme dans le PTI chronique.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI aigu: indication de tx
- Souvent, la maladie guérit spontanément.
- Lorsque les plaquettes sont très diminuées, on peut craindre un saignement spontané.
- Dans cette éventualité, un traitement de courte durée s’avère nécessaire.
- Les corticostéroïdes et/ou les immunoglobulines intraveineuses sont généralement utilisées tout comme dans le PTI chronique.
Augmentation de la destruction plaquettaire: Mécanismes immunitaires
- PTI aigu: Traitement
- Souvent, la maladie guérit spontanément.
- Lorsque les plaquettes sont très diminuées, on peut craindre un saignement spontané.
- Dans cette éventualité, un traitement de courte durée s’avère nécessaire.
- Les corticostéroïdes et/ou les immunoglobulines intraveineuses sont généralement utilisées tout comme dans le PTI chronique.
Thrombocytopénies immunitaires secondaire: Nommez les causes
- On peut voir des thrombopénies immunitaires en association avec les maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé.
- Certains cancers hématologiques dont la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes peuvent donner une thrombopénie auto-immune soit au moment du diagnostic ou pendant l’évolution de la maladie.
- Les infections virales peuvent se compliquer d’une thrombopénie transitoire. Dans le cas des infections à VIH, il peut arriver que la thrombopénie soit la première manifestation de l’infection. Par conséquent, ce diagnostic doit être éliminé chez les individus à risque présentant une thrombopénie.
Thrombocytopénies immunitaires secondaire: Causes - Maladies auto-immunes
- On peut voir des thrombopénies immunitaires en association avec les maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé.
- Certains cancers hématologiques dont la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes peuvent donner une thrombopénie auto-immune soit au moment du diagnostic ou pendant l’évolution de la maladie.
- Les infections virales peuvent se compliquer d’une thrombopénie transitoire. Dans le cas des infections à VIH, il peut arriver que la thrombopénie soit la première manifestation de l’infection. Par conséquent, ce diagnostic doit être éliminé chez les individus à risque présentant une thrombopénie.
Thrombocytopénies immunitaires secondaire: Causes - cancers hémato
- On peut voir des thrombopénies immunitaires en association avec les maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé.
- Certains cancers hématologiques dont la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes peuvent donner une thrombopénie auto-immune soit au moment du diagnostic ou pendant l’évolution de la maladie.
- Les infections virales peuvent se compliquer d’une thrombopénie transitoire. Dans le cas des infections à VIH, il peut arriver que la thrombopénie soit la première manifestation de l’infection. Par conséquent, ce diagnostic doit être éliminé chez les individus à risque présentant une thrombopénie.
Thrombocytopénies immunitaires secondaire: Causes - infections virales
- On peut voir des thrombopénies immunitaires en association avec les maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé.
- Certains cancers hématologiques dont la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes peuvent donner une thrombopénie auto-immune soit au moment du diagnostic ou pendant l’évolution de la maladie.
- Les infections virales peuvent se compliquer d’une thrombopénie transitoire. Dans le cas des infections à VIH, il peut arriver que la thrombopénie soit la première manifestation de l’infection. Par conséquent, ce diagnostic doit être éliminé chez les individus à risque présentant une thrombopénie.
Thrombocytopénies immunitaires secondaire: Traitement
- Le traitement des thrombopénies immunitaires secondaires inclus, entre autre, le traitement de la maladie sous-jacente.
Thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament
- Les thrombopénies immunitaires médicamenteuses se traduisent fréquemment par un effondrement rapide du taux des plaquettes circulantes.
- Les médicaments les plus fréquemment incriminés sont l’héparine, les inhibiteurs des glycoprotéines IIb/IIIa, la quinidine, la quinine et l’acide valproïque mais, plusieurs autres ont été mis en cause.
- Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire puisque les plaquettes remontent rapidement une fois l’agent en cause cessé.
- Dans certains cas très sévères, il peut être nécessaire d’administrer temporairement des transfusions plaquettaires.
- Ceci ne s’applique pas à la thrombopénie immunitaire induite par l’héparine qui est une entité différente.
Thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament: Ce qu’on observe à la PV
- Les thrombopénies immunitaires médicamenteuses se traduisent fréquemment par un effondrement rapide du taux des plaquettes circulantes.
- Les médicaments les plus fréquemment incriminés sont l’héparine, les inhibiteurs des glycoprotéines IIb/IIIa, la quinidine, la quinine et l’acide valproïque mais, plusieurs autres ont été mis en cause.
- Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire puisque les plaquettes remontent rapidement une fois l’agent en cause cessé.
- Dans certains cas très sévères, il peut être nécessaire d’administrer temporairement des transfusions plaquettaires.
- Ceci ne s’applique pas à la thrombopénie immunitaire induite par l’héparine qui est une entité différente.
Thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament: Nommez les Rx en cause
- Les thrombopénies immunitaires médicamenteuses se traduisent fréquemment par un effondrement rapide du taux des plaquettes circulantes.
- Les médicaments les plus fréquemment incriminés sont l’héparine, les inhibiteurs des glycoprotéines IIb/IIIa, la quinidine, la quinine et l’acide valproïque mais, plusieurs autres ont été mis en cause.
- Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire puisque les plaquettes remontent rapidement une fois l’agent en cause cessé.
- Dans certains cas très sévères, il peut être nécessaire d’administrer temporairement des transfusions plaquettaires.
- Ceci ne s’applique pas à la thrombopénie immunitaire induite par l’héparine qui est une entité différente.
Thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament: Traitement
- Les thrombopénies immunitaires médicamenteuses se traduisent fréquemment par un effondrement rapide du taux des plaquettes circulantes.
- Les médicaments les plus fréquemment incriminés sont l’héparine, les inhibiteurs des glycoprotéines IIb/IIIa, la quinidine, la quinine et l’acide valproïque mais, plusieurs autres ont été mis en cause.
- Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire puisque les plaquettes remontent rapidement une fois l’agent en cause cessé.
- Dans certains cas très sévères, il peut être nécessaire d’administrer temporairement des transfusions plaquettaires.
- Ceci ne s’applique pas à la thrombopénie immunitaire induite par l’héparine qui est une entité différente.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Plus fréquente avec quel type d’héparine?
- L’héparine standard (non fractionnée) peut provoquer une thrombopénie chez 1 à 3 % des individus qui en reçoivent.
- Toutefois, cette complication est beaucoup plus rare avec les héparines de bas poids moléculaire.
- La thrombopénie survient 4 à 15 jours après le début de l’exposition à l’héparine (délai dû à la réaction d’immunisation primaire) chez un individu qui n’a pas reçu d’héparine récemment.
- Par contre, chez un sujet exposé à l’héparine dans les derniers 3 mois, il peut y avoir persistance des anticorps et apparition de la thrombopénie dès les premiers jours d’exposition.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Survient à quel moment?
- L’héparine standard (non fractionnée) peut provoquer une thrombopénie chez 1 à 3 % des individus qui en reçoivent.
- Toutefois, cette complication est beaucoup plus rare avec les héparines de bas poids moléculaire.
- La thrombopénie survient 4 à 15 jours après le début de l’exposition à l’héparine (délai dû à la réaction d’immunisation primaire) chez un individu qui n’a pas reçu d’héparine récemment.
- Par contre, chez un sujet exposé à l’héparine dans les derniers 3 mois, il peut y avoir persistance des anticorps et apparition de la thrombopénie dès les premiers jours d’exposition.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Physiopatho
- Physiopathologie : la molécule d’héparine forme un complexe circulant avec le facteur plaquettaire 4 (FP4).
- Des anticorps sont formés contre ce complexe.
- Les complexes anticorps + [héparine + FP4] se constituent et s’accumulent sur la surface des plaquettes, déclenchant leur activation et leur destruction.
- La destruction entraîne une thrombopénie rarement sévère, avec peu de manifestations hémorragiques.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Physiopatho
- complexe formé
- Physiopathologie : la molécule d’héparine forme un complexe circulant avec le facteur plaquettaire 4 (FP4).
- Des anticorps sont formés contre ce complexe.
- Les complexes anticorps + [héparine + FP4] se constituent et s’accumulent sur la surface des plaquettes, déclenchant leur activation et leur destruction.
- La destruction entraîne une thrombopénie rarement sévère, avec peu de manifestations hémorragiques.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Physiopatho - sévérité
- La destruction entraîne une thrombopénie rarement sévère, avec peu de manifestations hémorragiques.
- Par contre, l’activation plaquettaire entraîne une agrégation plaquettaire qui se manifeste par des thromboses graves qui peuvent être artérielles ou veineuses et sont responsables d’un taux de mortalité et de morbidité élevé.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Physiopatho - thrombose grave
- La destruction entraîne une thrombopénie rarement sévère, avec peu de manifestations hémorragiques.
- Par contre, l’activation plaquettaire entraîne une agrégation plaquettaire qui se manifeste par des thromboses graves qui peuvent être artérielles ou veineuses et sont responsables d’un taux de mortalité et de morbidité élevé.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Physiopatho - paradoxe de l’héparine
- C’est le paradoxe de la thrombopénie à l’héparine : malgré une thrombopénie, la manifestation clinique principale est thrombotique.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Diagnostic
- Le diagnostic clinique peut être difficile puisqu’il peut y avoir plusieurs autres causes pour expliquer une thrombopénie chez un patient.
- Pour aider au diagnostic clinique, on a développé la règle des « 4T » .
- Thrombopénie : > 50% de baisse des plaquettes
- Thrombose nouvelle ou progressive
- Timing : thrombopénie 5 à 10 jours après le début de l’héparine
- Autre cause pouvant expliquer la thrombopénie.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Diagnostic - les 4 T
- Le diagnostic clinique peut être difficile puisqu’il peut y avoir plusieurs autres causes pour expliquer une thrombopénie chez un patient.
-
Pour aider au diagnostic clinique, on a développé la règle des « 4T » .
- Thrombopénie : > 50% de baisse des plaquettes
- Thrombose nouvelle ou progressive
- Timing : thrombopénie 5 à 10 jours après le début de l’héparine
- Autre cause pouvant expliquer la thrombopénie.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Diagnostic - lorsque la présomption clinique est forte
- Lorsque la présomption clinique est forte, il faut confirmer le diagnostic au moyen d’un test qui recherche la présence des anticorps dirigés contre le complexe héparine et PF4 (anticorps anti-héparine).
- Puisque la confirmation du diagnostic conduit généralement à bannir définitivement l’héparine, il est important de ne pas se contenter d’un diagnostic présomptif.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Diagnostic - importance du test avant de poser le dx
- Lorsque la présomption clinique est forte, il faut confirmer le diagnostic au moyen d’un test qui recherche la présence des anticorps dirigés contre le complexe héparine et PF4 (anticorps anti-héparine).
- Puisque la confirmation du diagnostic conduit généralement à bannir définitivement l’héparine, il est important de ne pas se contenter d’un diagnostic présomptif.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Prévention et traitement
- Numération plaquettaire à tous les deux à trois jours chez les patients recevant de l’héparine.
- Cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 X 109/L ou de 50 % ou plus.
- Ne pas transfuser de plaquettes (pourrait augmenter le risque de thrombose).
- Remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié. Les héparines de bas poids moléculaire ne sont pas un bon choix en raison du taux de réaction croisée trop élevé. On utilise plutôt la lépirudine (Refludantm) ou l’argatroban (Novastantm) deux anticoagulants avec une activité contre le facteur IIa. Près de la moitié des patients avec thrombopénie à l’héparine auront une thrombose dans le mois suivant l’épisode. C’est pourquoi il est recommandé d’anticoaguler ces patients avec un des anticoagulants ci-haut mentionnés même si la condition de base ne le justifie pas.
- Attendre la normalisation des plaquettes avant de débuter les anticoagulants oraux.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Prévention et traitement
- PV
- Numération plaquettaire à tous les deux à trois jours chez les patients recevant de l’héparine.
- Cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 X 109/L ou de 50 % ou plus.
- Ne pas transfuser de plaquettes (pourrait augmenter le risque de thrombose).
- Remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié. Les héparines de bas poids moléculaire ne sont pas un bon choix en raison du taux de réaction croisée trop élevé. On utilise plutôt la lépirudine (Refludantm) ou l’argatroban (Novastantm) deux anticoagulants avec une activité contre le facteur IIa. Près de la moitié des patients avec thrombopénie à l’héparine auront une thrombose dans le mois suivant l’épisode. C’est pourquoi il est recommandé d’anticoaguler ces patients avec un des anticoagulants ci-haut mentionnés même si la condition de base ne le justifie pas.
- Attendre la normalisation des plaquettes avant de débuter les anticoagulants oraux.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Prévention et traitement
- quand cesser l’héparine?
- Numération plaquettaire à tous les deux à trois jours chez les patients recevant de l’héparine.
- Cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 X 109/L ou de 50 % ou plus.
- Ne pas transfuser de plaquettes (pourrait augmenter le risque de thrombose).
- Remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié. Les héparines de bas poids moléculaire ne sont pas un bon choix en raison du taux de réaction croisée trop élevé. On utilise plutôt la lépirudine (Refludantm) ou l’argatroban (Novastantm) deux anticoagulants avec une activité contre le facteur IIa. Près de la moitié des patients avec thrombopénie à l’héparine auront une thrombose dans le mois suivant l’épisode. C’est pourquoi il est recommandé d’anticoaguler ces patients avec un des anticoagulants ci-haut mentionnés même si la condition de base ne le justifie pas.
- Attendre la normalisation des plaquettes avant de débuter les anticoagulants oraux.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Prévention et traitement
- transfusion
- Numération plaquettaire à tous les deux à trois jours chez les patients recevant de l’héparine.
- Cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 X 109/L ou de 50 % ou plus.
- Ne pas transfuser de plaquettes (pourrait augmenter le risque de thrombose).
- Remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié. Les héparines de bas poids moléculaire ne sont pas un bon choix en raison du taux de réaction croisée trop élevé. On utilise plutôt la lépirudine (Refludantm) ou l’argatroban (Novastantm) deux anticoagulants avec une activité contre le facteur IIa. Près de la moitié des patients avec thrombopénie à l’héparine auront une thrombose dans le mois suivant l’épisode. C’est pourquoi il est recommandé d’anticoaguler ces patients avec un des anticoagulants ci-haut mentionnés même si la condition de base ne le justifie pas.
- Attendre la normalisation des plaquettes avant de débuter les anticoagulants oraux.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Prévention et traitement
- remplacer l’héparine par un autre anticoagulant
- Numération plaquettaire à tous les deux à trois jours chez les patients recevant de l’héparine.
- Cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 X 109/L ou de 50 % ou plus.
- Ne pas transfuser de plaquettes (pourrait augmenter le risque de thrombose).
- Remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié. Les héparines de bas poids moléculaire ne sont pas un bon choix en raison du taux de réaction croisée trop élevé. On utilise plutôt la lépirudine (Refludantm) ou l’argatroban (Novastantm) deux anticoagulants avec une activité contre le facteur IIa. Près de la moitié des patients avec thrombopénie à l’héparine auront une thrombose dans le mois suivant l’épisode. C’est pourquoi il est recommandé d’anticoaguler ces patients avec un des anticoagulants ci-haut mentionnés même si la condition de base ne le justifie pas.
- Attendre la normalisation des plaquettes avant de débuter les anticoagulants oraux.
Thrombopénie immunitaire causée par l’héparine: Prévention et traitement
- quoi attendre avant de débuter les anticoagulant PO?
- Numération plaquettaire à tous les deux à trois jours chez les patients recevant de l’héparine.
- Cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 X 109/L ou de 50 % ou plus.
- Ne pas transfuser de plaquettes (pourrait augmenter le risque de thrombose).
- Remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié. Les héparines de bas poids moléculaire ne sont pas un bon choix en raison du taux de réaction croisée trop élevé. On utilise plutôt la lépirudine (Refludantm) ou l’argatroban (Novastantm) deux anticoagulants avec une activité contre le facteur IIa. Près de la moitié des patients avec thrombopénie à l’héparine auront une thrombose dans le mois suivant l’épisode. C’est pourquoi il est recommandé d’anticoaguler ces patients avec un des anticoagulants ci-haut mentionnés même si la condition de base ne le justifie pas.
- Attendre la normalisation des plaquettes avant de débuter les anticoagulants oraux.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Expliquez
- La deuxième grande cause d’augmentation du taux de destruction des plaquettes est leur consommation dans des maladies engendrant des thromboses intravasculaires diffuses.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- Les réactions plaquettaires d’agrégation peuvent être activées de diverses façons dans la circulation sanguine.
- Ce peut être :
- une atteinte endothéliale diffuse, par infection, inflammation, réaction immunitaire ou autre;
- la présence dans le sang de thrombine, de virus, de bactéries, ou d’une endotoxinémie: tous ces agents sont capables d’activer directement les plaquettes sanguines. Une fois agrégées, les plaquettes seront séquestrées dans les artérioles et les capillaires, ce qui provoque d’une part une thrombopénie et d’autre part des thrombi multiples dans la microcirculation.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie - nommez les mécanismes
- Les réactions plaquettaires d’agrégation peuvent être activées de diverses façons dans la circulation sanguine.
- Ce peut être :
- une atteinte endothéliale diffuse, par infection, inflammation, réaction immunitaire ou autre;
- la présence dans le sang de thrombine, de virus, de bactéries, ou d’une endotoxinémie: tous ces agents sont capables d’activer directement les plaquettes sanguines. Une fois agrégées, les plaquettes seront séquestrées dans les artérioles et les capillaires, ce qui provoque d’une part une thrombopénie et d’autre part des thrombi multiples dans la microcirculation.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- mécanisme: atteinte endothéliale diffuse
- Les réactions plaquettaires d’agrégation peuvent être activées de diverses façons dans la circulation sanguine.
- Ce peut être :
- une atteinte endothéliale diffuse, par infection, inflammation, réaction immunitaire ou autre;
- la présence dans le sang de thrombine, de virus, de bactéries, ou d’une endotoxinémie: tous ces agents sont capables d’activer directement les plaquettes sanguines. Une fois agrégées, les plaquettes seront séquestrées dans les artérioles et les capillaires, ce qui provoque d’une part une thrombopénie et d’autre part des thrombi multiples dans la microcirculation.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- mécanisme: présence de quoi dans le sang? expliquez
- Les réactions plaquettaires d’agrégation peuvent être activées de diverses façons dans la circulation sanguine.
- Ce peut être :
- une atteinte endothéliale diffuse, par infection, inflammation, réaction immunitaire ou autre;
- la présence dans le sang de thrombine, de virus, de bactéries, ou d’une endotoxinémie: tous ces agents sont capables d’activer directement les plaquettes sanguines. Une fois agrégées, les plaquettes seront séquestrées dans les artérioles et les capillaires, ce qui provoque d’une part une thrombopénie et d’autre part des thrombi multiples dans la microcirculation.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- nommez les types de consommation excessive de plaquettes
On peut distinguer deux grands types de consommation excessive des plaquettes :
- Associée à une coagulation intravasculaire disséminée (chapitre 7 pour détails).
-
Sélective
—- Dans cette situation la coagulation intravasculaire est de faible intensité ou nulle.
—– Elle se rencontre
——– a) chez les porteurs de prothèses valvulaires cardiaques ou de prothèses vasculaires;
——– b) dans les microangiopathies thrombotiques.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- types de consommation excessive de plaquettes: associée à CIVD
On peut distinguer deux grands types de consommation excessive des plaquettes :
- Associée à une coagulation intravasculaire disséminée (chapitre 7 pour détails).
- Sélective
—- Dans cette situation la coagulation intravasculaire est de faible intensité ou nulle.
—– Elle se rencontre
——– a) chez les porteurs de prothèses valvulaires cardiaques ou de prothèses vasculaires;
——– b) dans les microangiopathies thrombotiques.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- types de consommation excessive de plaquettes: sélective
On peut distinguer deux grands types de consommation excessive des plaquettes :
- Associée à une coagulation intravasculaire disséminée (chapitre 7 pour détails).
-
Sélective
—- Dans cette situation la coagulation intravasculaire est de faible intensité ou nulle.
—– Elle se rencontre
——– a) chez les porteurs de prothèses valvulaires cardiaques ou de prothèses vasculaires;
——– b) dans les microangiopathies thrombotiques.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- types de consommation excessive de plaquettes: sélective - décrire
On peut distinguer deux grands types de consommation excessive des plaquettes :
- Associée à une coagulation intravasculaire disséminée (chapitre 7 pour détails).
- Sélective
—- Dans cette situation la coagulation intravasculaire est de faible intensité ou nulle.
—– Elle se rencontre
——– a) chez les porteurs de prothèses valvulaires cardiaques ou de prothèses vasculaires;
——– b) dans les microangiopathies thrombotiques.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- types de consommation excessive de plaquettes: sélective - se rencontre dans quels contextes?
On peut distinguer deux grands types de consommation excessive des plaquettes :
- Associée à une coagulation intravasculaire disséminée (chapitre 7 pour détails).
- Sélective
—- Dans cette situation la coagulation intravasculaire est de faible intensité ou nulle.
—– Elle se rencontre
——– a) chez les porteurs de prothèses valvulaires cardiaques ou de prothèses vasculaires;
——– b) dans les microangiopathies thrombotiques.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- type sélective: comprend quelles maladies?
- Cette entité comprend des maladies rares mais souvent très graves: le syndrome hémolytique urémique (SHU) et le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT).
- Ces deux maladies sont caractérisées par un purpura thrombocytopénique sévère, une anémie hémolytique par fragmentation des érythrocytes lors de leur passage dans les vaisseaux pathologiques de la microcirculation (schistocytes) et par l’atteinte fonctionnelle de divers organes.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- type sélective: décrire les présentations cliniques
- Cette entité comprend des maladies rares mais souvent très graves: le syndrome hémolytique urémique (SHU) et le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT).
- Ces deux maladies sont caractérisées par un purpura thrombocytopénique sévère, une anémie hémolytique par fragmentation des érythrocytes lors de leur passage dans les vaisseaux pathologiques de la microcirculation (schistocytes) et par l’atteinte fonctionnelle de divers organes.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- type sélective: syndrome hémolytique urémique
- Le syndrome hémolytique urémique (SHU) est plus fréquent chez l’enfant.
- Il peut être causé, entre autre, par une infection à Escherichia coli 0157 :H7.
- Il peut être précédé d’une infection gastro-intestinale et atteint surtout le rein.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- type sélective: syndrome hémolytique urémique - se rencontre chez qui?
- Le syndrome hémolytique urémique (SHU) est plus fréquent chez l’enfant.
- Il peut être causé, entre autre, par une infection à Escherichia coli 0157 :H7.
- Il peut être précédé d’une infection gastro-intestinale et atteint surtout le rein.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- type sélective: syndrome hémolytique urémique - peut être causé par quoi? atteint quoi?
- Le syndrome hémolytique urémique (SHU) est plus fréquent chez l’enfant.
- Il peut être causé, entre autre, par une infection à Escherichia coli 0157 :H7.
- Il peut être précédé d’une infection gastro-intestinale et atteint surtout le rein.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- type sélective: purpura thrombocytopénique thrombotique
- Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est plus fréquent chez l’adulte.
- Il est souvent idiopathique et parfois causé par des médicaments (cyclosporine par exemple).
- Il donne moins d’atteinte rénale et plus de symptômes neurologiques que le SHU.
- Classiquement, il y a 5 symptômes typiques du PTT (pentade) soit la température, l’insuffisance rénale, la thrombopénie, l’anémie hémolytique microangiopathique et les symptômes neurologiques fluctuants.
Thrombopénie par consommation plaquettaire excessive: Pathogénie
- type sélective: purpura thrombocytopénique thrombotique - est plus fréquent chez qui?
- Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est plus fréquent chez l’adulte.
- Il est souvent idiopathique et parfois causé par des médicaments (cyclosporine par exemple).
- Il donne moins d’atteinte rénale et plus de symptômes neurologiques que le SHU.
- Classiquement, il y a 5 symptômes typiques du PTT (pentade) soit la température, l’insuffisance rénale, la thrombopénie, l’anémie hémolytique microangiopathique et les symptômes neurologiques fluctuants.
Maladie de von Willebrand: Types de déficit
Il s’agit d’un déficit de synthèse du VWF par les cellules endothéliales. L’anomalie génétique peut donner un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur que l’on divise en trois types.
- Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
- Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
- Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
Maladie de von Willebrand: Cause
Il s’agit d’un déficit de synthèse du VWF par les cellules endothéliales. L’anomalie génétique peut donner un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur que l’on divise en trois types.
- Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
- Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
- Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
Maladie de von Willebrand: Déficit qualitatif ou quantitatif?
Il s’agit d’un déficit de synthèse du VWF par les cellules endothéliales. L’anomalie génétique peut donner un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur que l’on divise en trois types.
- Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
- Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
- Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
Maladie de von Willebrand: Types de déficit
- nommez-les
Il s’agit d’un déficit de synthèse du VWF par les cellules endothéliales. L’anomalie génétique peut donner un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur que l’on divise en trois types.
- Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
- Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
- Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
Maladie de von Willebrand: Types de déficit
- Type 1: décrire
Il s’agit d’un déficit de synthèse du VWF par les cellules endothéliales. L’anomalie génétique peut donner un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur que l’on divise en trois types.
- Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
- Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
- Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
Maladie de von Willebrand: Types de déficit
- Type 2: décrire
Il s’agit d’un déficit de synthèse du VWF par les cellules endothéliales. L’anomalie génétique peut donner un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur que l’on divise en trois types.
- Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
- Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
- Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
Maladie de von Willebrand: Types de déficit
- Type 3: décrire
Il s’agit d’un déficit de synthèse du VWF par les cellules endothéliales. L’anomalie génétique peut donner un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur que l’on divise en trois types.
- Le type I est caractérisé par un déficit quantitatif du facteur VWF.
- Les types II comprennent 4 déficits qualitatifs du facteur VWF (II A, B, N et M).
- Le type III se caractérise par une absence (déficit quantitatif complet) de facteur VWF.
Maladie de von Willebrand: Type 1
- Défaut: qualitatif ou quantitatif?
- Niveau d’antigène?
- Activité cofacteur ristocétine
- Facteur VIII
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué +
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 1
- Activité cofacteur ristocétine
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué +
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 1
- Facteur VIII
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué +
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 1
- Facteur VIII
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué +
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 2
- Défaut: qualitatif ou quantitatif?
- Niveau d’antigène?
- Activité cofacteur ristocétine
- Facteur VIII
- Défaut: Qualitatif
- Niveau d’antigène: N
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 2
- Défaut: qualitatif ou quantitatif?
- Défaut: Qualitatif
- Niveau d’antigène: N
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 2
- Niveau d’antigène?
- Défaut: Qualitatif
- Niveau d’antigène: N
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 2
- Activité cofacteur ristocétine
- Défaut: Qualitatif
- Niveau d’antigène: N
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 2
- Facteur VIII
- Défaut: Qualitatif
- Niveau d’antigène: N
- Activité cofacteur ristocétine: diminué +
- Facteur VIII: diminué +
Maladie de von Willebrand: Type 3
- Défaut: qualitatif ou quantitatif?
- Niveau d’antigène?
- Activité cofacteur ristocétine
- Facteur VIII
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué+++
- Activité cofacteur ristocétine: diminué+++
- Facteur VIII: diminué+++
Maladie de von Willebrand: Type 3
- Défaut: qualitatif ou quantitatif?
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué+++
- Activité cofacteur ristocétine: diminué+++
- Facteur VIII: diminué+++
Maladie de von Willebrand: Type 3
- Niveau d’antigène?
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué+++
- Activité cofacteur ristocétine: diminué+++
- Facteur VIII: diminué+++
Maladie de von Willebrand: Type 3
- Activité cofacteur ristocétine
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué+++
- Activité cofacteur ristocétine: diminué+++
- Facteur VIII: diminué+++
Maladie de von Willebrand: Type 3
- Facteur VIII
- Défaut: Quantitatif
- Niveau d’antigène: diminué+++
- Activité cofacteur ristocétine: diminué+++
- Facteur VIII: diminué+++
Synthèse: Thromocytopénie et déficits fonctionnels des plaquettes
