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H24 - Hémato 3 :) > Dx pratique d'un syndrome hémorragique ou d'une anomalie des tests d'hémostase > Flashcards

Dx pratique d'un syndrome hémorragique ou d'une anomalie des tests d'hémostase Flashcards

1
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique

A
  • De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
  • Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
    1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
      1. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
      2. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?
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2
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique
- facteurs locaux

A
  • De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
  • Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
    1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
      1. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
      2. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?
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3
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique
- anomalie du système de l’hémostase

A
  • De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
  • Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
    1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
      1. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
      2. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?
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4
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique
- anomalie de l’hémostase + facteurs locaux

A
  • De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
  • Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
    1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
      1. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
      2. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?
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5
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Quels dx peuvent être plus difficiles?

A
  • Les malades atteints d’anomalies graves de l’hémostase saignent fréquemment et de façon importante; ils ne présentent habituellement pas de difficultés diagnostiques.
  • Par contre, les malades souffrant d’une anomalie légère ou modérée de l’hémostase vont souvent avoir des manifestations de leur maladie que lorsque leur hémostase subit un stress plus important que celui de la vie courante.
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6
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Comment passer par-dessus la difficulté du dx?

A
  • L’observation clinique est importante et, lorsque bien faite, bien meilleure que le dépistage sommaire d’anomalie de l’hémostase effectué par exemple par un temps de saignement ou un temps de céphaline activé.
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7
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Démarche clinique - éléments

A

Cette démarche comporte

  1. une histoire de cas minutieuse,
  2. un examen physique attentif,
  3. des épreuves de dépistage d’une anomalie de l’hémostase,
  4. dans certains cas des tests spéciaux complémentaires.
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8
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas

A

L’anamnèse est un élément important de la démarche clinique pour le diagnostic d’une maladie hémorragique. Dans tous les cas, un questionnaire détaillé et rigoureux doit préciser plusieurs facettes du syndrome hémorragique :

  • Le type d’hémorragie (pétéchies, hématome, etc.);
  • Le mode d’apparition des saignements (spontané ou provoqué);
  • La fréquence, la gravité et le moment d’apparition des manifestations hémorragiques;
  • L’existence ou non d’une diathèse hémorragique familiale (et si possible son type de transmission soit récessif lié au chromosome X, soit autosome dominant, soit autosome récessif); .
  • Y a-t-il eu administration de médicaments provoquant un déficit de l’hémostase (aspirine, antivitamine K, etc.) ? .
  • Y a-t-il des causes locales (par exemple un ulcus peptique), régionales (la toux, un effort physique brusque) ou systémiques (par exemple urémie, insuffisance hépatique, néoplasie, etc.) ?
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9
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - importance de l’anamnèse

A

L’anamnèse est un élément important de la démarche clinique pour le diagnostic d’une maladie hémorragique. Dans tous les cas, un questionnaire détaillé et rigoureux doit préciser plusieurs facettes du syndrome hémorragique :

  • Le type d’hémorragie (pétéchies, hématome, etc.);
  • Le mode d’apparition des saignements (spontané ou provoqué);
  • La fréquence, la gravité et le moment d’apparition des manifestations hémorragiques;
  • L’existence ou non d’une diathèse hémorragique familiale (et si possible son type de transmission soit récessif lié au chromosome X, soit autosome dominant, soit autosome récessif); .
  • Y a-t-il eu administration de médicaments provoquant un déficit de l’hémostase (aspirine, antivitamine K, etc.) ? .
  • Y a-t-il des causes locales (par exemple un ulcus peptique), régionales (la toux, un effort physique brusque) ou systémiques (par exemple urémie, insuffisance hépatique, néoplasie, etc.) ?
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10
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - questions à l’anamnèse

A

L’anamnèse est un élément important de la démarche clinique pour le diagnostic d’une maladie hémorragique. Dans tous les cas, un questionnaire détaillé et rigoureux doit préciser plusieurs facettes du syndrome hémorragique :

  • Le type d’hémorragie (pétéchies, hématome, etc.);
  • Le mode d’apparition des saignements (spontané ou provoqué);
  • La fréquence, la gravité et le moment d’apparition des manifestations hémorragiques;
  • L’existence ou non d’une diathèse hémorragique familiale (et si possible son type de transmission soit récessif lié au chromosome X, soit autosome dominant, soit autosome récessif); .
  • Y a-t-il eu administration de médicaments provoquant un déficit de l’hémostase (aspirine, antivitamine K, etc.) ? .
  • Y a-t-il des causes locales (par exemple un ulcus peptique), régionales (la toux, un effort physique brusque) ou systémiques (par exemple urémie, insuffisance hépatique, néoplasie, etc.) ?
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11
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes

A

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

  1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
  2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
  3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ? 4
  4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
  5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
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12
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- maladie

A

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

  1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
  2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
  3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ? 4
  4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
  5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
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13
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- observation clinique

A

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

  1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
  2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
  3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
  4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
  5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
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14
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- sévérité

A

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

  1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
  2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
  3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
  4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
  5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
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15
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- nature déficit hémostase

A

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

  1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
  2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
  3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ? 4
  4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
  5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
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16
Q

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Comment répondre aux questions importantes auxquelles on cherche à répondre?

A
  • Les réponses aux quatre premières questions peuvent souvent être obtenues par l’observation clinique. Il y a cependant des exceptions et l’exploration en laboratoire vient confirmer les conclusions de l’évaluation clinique. Quant à la cinquième question, c’est au laboratoire d’y répondre.
  • Ces cinq questions sont étroitement reliées les unes aux autres. Il est quand même utile de les aborder l’une après l’autre.
  1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
  2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
  3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
  4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
  5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
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17
Q

Question 1: Y a-t-il une déficience de l’hémostase?

A
  • La réponse à cette question est probablement affirmative : .
    • Si les saignements se produisent en de multiples endroits, particulièrement lorsque ces hémorragies multiples sont simultanées. .
    • Si les hémorragies surviennent spontanément.
    • S’il s’agit de pétéchies, d’hématomes, d’ecchymoses importantes, ou d’hémarthrose.
  • Par contre, l’épistaxis, les ménorragies et les hémorragies gastro-intestinales sont fréquemment dus à des causes locales.
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18
Q

Question 1: Y a-t-il une déficience de l’hémostase?
- sx de déficience de l’hémostase

A
  • La réponse à cette question est probablement affirmative : .
    • Si les saignements se produisent en de multiples endroits, particulièrement lorsque ces hémorragies multiples sont simultanées. .
    • Si les hémorragies surviennent spontanément.
    • S’il s’agit de pétéchies, d’hématomes, d’ecchymoses importantes, ou d’hémarthrose.
  • Par contre, l’épistaxis, les ménorragies et les hémorragies gastro-intestinales sont fréquemment dus à des causes locales.
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19
Q

Question 1: Y a-t-il une déficience de l’hémostase?
- sx d’hémorragie locale

A
  • La réponse à cette question est probablement affirmative : .
    • Si les saignements se produisent en de multiples endroits, particulièrement lorsque ces hémorragies multiples sont simultanées. .
    • Si les hémorragies surviennent spontanément.
    • S’il s’agit de pétéchies, d’hématomes, d’ecchymoses importantes, ou d’hémarthrose.
  • Par contre, l’épistaxis, les ménorragies et les hémorragies gastro-intestinales sont fréquemment dus à des causes locales.
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20
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?

A
  • Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
    • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
    • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
  • Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
    • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
    • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.
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21
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- présentation clinique si héréditaire

A
  • Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
    • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
    • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
  • Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
    • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
    • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.
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22
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- gravité de la maladie si héréditaire

A
  • Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
    • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
    • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
  • Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
    • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
    • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.
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23
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- maladie héréditaire d’intensité modérée-légère

A
  • Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
    • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
    • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
  • Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
    • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
    • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.
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24
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Histoire familiale et mode de transmission

A
  • Les maladies héréditaires de l’hémostase se transmettent selon trois modes principaux : le mode récessif lié au chromosome X, le mode autosome dominant et le mode autosome récessif.
    • L’enquête familiale doit établir s’il y a consanguinité des parents.
  • Il est important de souligner que si une histoire familiale positive est de grande importance pour le diagnostic, une histoire négative n’exclut pas la possibilité d’une maladie constitutionnelle héréditaire.
    • Par exemple, si un hémophile n’a pas de frère ou de cousin, mais seulement des sœurs ou des cousines, l’hémophilie classique n’a pas pu se manifester cliniquement chez d’autres membres de cette génération
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25
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Histoire familiale et mode de transmission: nommez les modes de transmission possibles

A
  • Les maladies héréditaires de l’hémostase se transmettent selon trois modes principaux : le mode récessif lié au chromosome X, le mode autosome dominant et le mode autosome récessif.
    • L’enquête familiale doit établir s’il y a consanguinité des parents.
  • Il est important de souligner que si une histoire familiale positive est de grande importance pour le diagnostic, une histoire négative n’exclut pas la possibilité d’une maladie constitutionnelle héréditaire.
    • Par exemple, si un hémophile n’a pas de frère ou de cousin, mais seulement des sœurs ou des cousines, l’hémophilie classique n’a pas pu se manifester cliniquement chez d’autres membres de cette génération
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26
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Histoire familiale et mode de transmission: importance d’une histoire de transmission positive vs négative

A
  • Les maladies héréditaires de l’hémostase se transmettent selon trois modes principaux : le mode récessif lié au chromosome X, le mode autosome dominant et le mode autosome récessif.
    • L’enquête familiale doit établir s’il y a consanguinité des parents.
  • Il est important de souligner que si une histoire familiale positive est de grande importance pour le diagnostic, une histoire négative n’exclut pas la possibilité d’une maladie constitutionnelle héréditaire.
    • Par exemple, si un hémophile n’a pas de frère ou de cousin, mais seulement des sœurs ou des cousines, l’hémophilie classique n’a pas pu se manifester cliniquement chez d’autres membres de cette génération
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27
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Capacité de l’hémostase lors de traumatismes: Réactions dans le passé lors de traumatisme / chx

A
  • Il est très important d’évaluer de quelle façon le malade a réagi dans le passé lors de traumatismes accidentels ou chirurgicaux.
  • Cela permet de renforcer l’hypothèse diagnostique d’une anomalie du système de l’hémostase, de déterminer la date du début clinique de la maladie, et d’apprécier dans une certaine mesure la gravité de l’anomalie.
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28
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Capacité de l’hémostase lors de traumatismes: nommez les circonstances qui doivent faire objet d’une attention particulière

A
  • Les circonstances suivantes doivent faire l’objet d’une attention particulière : section du cordon ombilical à la naissance, chute du cordon, circoncision, extractions dentaires, menstruations, accouchements, amygdalectomie, chirurgie abdominale, traumatismes importants.
  • Dans toutes ces circonstances, la question précise qui est posée est la suivante : le saignement a-t-il été hors de proportion avec le traumatisme ?
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29
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Capacité de l’hémostase lors de traumatismes: Choses qui font en sorte que l’on pense moins à une maladie héréditaire

A
  • Si une amygdalectomie ou une intervention chirurgicale abdominale se sont déroulées sans hémorragie excessive, il est peu probable que le malade souffre d’une maladie héréditaire de l’hémostase d’intensité sévère ou même modérée.
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30
Q

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Capacité de l’hémostase lors de traumatismes: autres choses dont il faut tenir compte

A
  • Outre les traumatismes et les lésions hémorragiques locales, il faut tenir compte, dans l’évaluation clinique, de certains autres facteurs qui facilitent les hémorragies lorsque l’hémostase du système est normale ou légèrement insuffisante comme la prise de médication (l’aspirine par exemple).
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31
Q

Question 2: Maladie héréditaire ou acquise?
- maladie acquise

A
  • La plupart des maladies hémorragiques acquises se manifestent pour la première fois à l’âge adulte.
  • Dans la majorité des cas, la maladie sous-jacente est évidente, par exemple une insuffisance hépatique ou rénale.
  • Les faits suivants militeront en faveur d’une maladie acquise de l’hémostase :
    • saignements généralisés;
    • absence d’histoire familiale;
    • absence de saignements excessifs lors de traumatismes ou interventions chirurgicales antérieurs;
    • début à l’âge adulte;
    • association à une maladie.
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32
Q

Question 3: Déficit de l’hémostase
- nommez les manifestation hémorragiques

A
  • Les manifestations hémorragiques des patients souffrant d’un tel déficit, comprennent des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses, soit principalement des pétéchies, et des ecchymoses superficielles.
  • Le saignement commence habituellement dès la blessure et il peut continuer pendant longtemps sans interruption.
  • Lorsque l’hémorragie s’arrête, elle ne recommence habituellement pas.
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33
Q

Question 3: Déficit de l’hémostase
- à quel moment l’hémorragie commence?

A
  • Les manifestations hémorragiques des patients souffrant d’un tel déficit, comprennent des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses, soit principalement des pétéchies, et des ecchymoses superficielles.
  • Le saignement commence habituellement dès la blessure et il peut continuer pendant longtemps sans interruption.
  • Lorsque l’hémorragie s’arrête, elle ne recommence habituellement pas.
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34
Q

Question 3: Déficit de l’hémostase
- ce qui se passe lorsque l’hémorragie s’arrête

A
  • Les manifestations hémorragiques des patients souffrant d’un tel déficit, comprennent des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses, soit principalement des pétéchies, et des ecchymoses superficielles.
  • Le saignement commence habituellement dès la blessure et il peut continuer pendant longtemps sans interruption.
  • Lorsque l’hémorragie s’arrête, elle ne recommence habituellement pas.
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35
Q

Question 3: Déficit de la coagulation
- nommez les manifestations hémorragiques

A
  • Les malades porteurs d’une anomalie de la coagulation présentent des hématomes profonds et volumineux, des saignements intra-articulaires, de l’hématurie ou encore des hémorragies rétropéritonéales.
  • Les hémorragies après un traumatisme sont souvent différées, l’hémostase primaire ayant dans ces cas assuré temporairement une hémostase satisfaisante.
  • Mais après quelques heures, l’hémorragie reprend et est importante.
  • Elle peut récidiver à nouveau ultérieurement durant les quatre à six jours qui suivent le traumatisme.
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Q

Question 3: Déficit de la coagulation
- décrire les hémorragies après un traumatisme

A
  • Les malades porteurs d’une anomalie de la coagulation présentent des hématomes profonds et volumineux, des saignements intra-articulaires, de l’hématurie ou encore des hémorragies rétropéritonéales.
  • Les hémorragies après un traumatisme sont souvent différées, l’hémostase primaire ayant dans ces cas assuré temporairement une hémostase satisfaisante.
  • Mais après quelques heures, l’hémorragie reprend et est importante.
  • Elle peut récidiver à nouveau ultérieurement durant les quatre à six jours qui suivent le traumatisme.
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37
Q

Question 3: Déficit de la coagulation
- récidive de l’hémorragie

A
  • Les malades porteurs d’une anomalie de la coagulation présentent des hématomes profonds et volumineux, des saignements intra-articulaires, de l’hématurie ou encore des hémorragies rétropéritonéales.
  • Les hémorragies après un traumatisme sont souvent différées, l’hémostase primaire ayant dans ces cas assuré temporairement une hémostase satisfaisante.
  • Mais après quelques heures, l’hémorragie reprend et est importante.
  • Elle peut récidiver à nouveau ultérieurement durant les quatre à six jours qui suivent le traumatisme.
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38
Q

Question 4: Gravité de la maladie
- nommez les éléments importants pour l’évaluation de la gravité de la maladie

A
  • L’anamnèse apportera une foule d’éléments permettant d’apprécier la gravité de l’anomalie de l’hémostase, notamment : la fréquence des hémorragies, leur importance, leur spontanéité, ou encore leur révélation par des traumatismes, médicaments, ou lésions locales.
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39
Q

Question 4: Gravité de la maladie
- examen physique

A
  • L’examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l’étiologie.
  • La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l’aide des considérations suivantes :
    • le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l’importance des ecchymoses; .
    • la localisation de ces lésions : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d’ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.
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40
Q

Question 4: Gravité de la maladie
- examen physique: nommez les éléments à évaluer

A
  • L’examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l’étiologie.
  • La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l’aide des considérations suivantes :
    • le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l’importance des ecchymoses; .
    • la localisation de ces lésions : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d’ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.
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41
Q

Question 4: Gravité de la maladie
- examen physique: nombre de …

A
  • L’examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l’étiologie.
  • La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l’aide des considérations suivantes :
    • le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l’importance des ecchymoses; .
    • la localisation de ces lésions : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d’ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.
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42
Q

Question 4: Gravité de la maladie
- examen physique: localisation des lésions

A
  • L’examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l’étiologie.
  • La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l’aide des considérations suivantes :
    • le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l’importance des ecchymoses; .
    • la localisation de ces lésions : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d’ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.
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43
Q

Localisation des hémorragies
- déficit de l’hémostase primaire
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Superficielles –> peau et muqueuses surtout
  • Déficit de coagulation: Profondes –> muscles, tissus mous, organes, rétropéritoine
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44
Q

Localisation des hémorragies
- déficit de l’hémostase primaire

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Superficielles –> peau et muqueuses surtout
  • Déficit de coagulation: Profondes –> muscles, tissus mous, organes, rétropéritoine
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45
Q

Localisation des hémorragies
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Superficielles –> peau et muqueuses surtout
  • Déficit de coagulation: Profondes –> muscles, tissus mous, organes, rétropéritoine
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46
Q

Hémorragies spécifiques
- déficit de l’hémostase primaire
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Pétéchies + certains purpuras
  • Déficit de coagulation: Hématomes intramusculaires, hémarthroses spontannées
47
Q

Hémorragies spécifiques
- déficit de l’hémostase primaire

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Pétéchies + certains purpuras
  • Déficit de coagulation: Hématomes intramusculaires, hémarthroses spontannées
48
Q

Hémorragies spécifiques
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Pétéchies + certains purpuras
  • Déficit de coagulation: Hématomes intramusculaires, hémarthroses spontannées
49
Q

Volume des hémorragies
- déficit de l’hémostase primaire
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Petit
  • Déficit de coagulation: Gros
50
Q

Volume des hémorragies
- déficit de l’hémostase primaire

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Petit
  • Déficit de coagulation: Gros
51
Q

Volume des hémorragies
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Petit
  • Déficit de coagulation: Gros
52
Q

Calibre des vaisseaux qui saignent
- déficit de l’hémostase primaire
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Très petits
  • Déficit de coagulation: Petits et moyens
53
Q

Calibre des vaisseaux qui saignent
- déficit de l’hémostase primaire

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Très petits
  • Déficit de coagulation: Petits et moyens
54
Q

Calibre des vaisseaux qui saignent
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Très petits
  • Déficit de coagulation: Petits et moyens
55
Q

Sx de compression de vaisseaux ou organes?
- déficit de l’hémostase primaire
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Exceptionnellement (hémorragie cérébrale)
  • Déficit de coagulation: Assez souvent (SNC, nerfs, vaisseaux, voies respiratoires, muscles)
56
Q

Sx de compression de vaisseaux ou organes?
- déficit de l’hémostase primaire

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Exceptionnellement (hémorragie cérébrale)
  • Déficit de coagulation: Assez souvent (SNC, nerfs, vaisseaux, voies respiratoires, muscles)
57
Q

Sx de compression de vaisseaux ou organes?
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Exceptionnellement (hémorragie cérébrale)
  • Déficit de coagulation: Assez souvent (SNC, nerfs, vaisseaux, voies respiratoires, muscles)
58
Q

Moment du début de l’hémorragie après un traumatisme
- déficit de l’hémostase primaire

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Généralement immédiat
  • Déficit de coagulation: Parfois différé de plusieurs heures
59
Q

Moment du début de l’hémorragie après un traumatisme
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Généralement immédiat
  • Déficit de coagulation: Parfois différé de plusieurs heures
60
Q

L’hémorragie récidive- t-elle ?
- déficit de l’hémostase primaire
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Rarement
  • Déficit de coagulation: Fréquemment
61
Q

L’hémorragie récidive- t-elle ?
- déficit de l’hémostase primaire

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Rarement
  • Déficit de coagulation: Fréquemment
62
Q

L’hémorragie récidive- t-elle ?
- déficit de coagulation

A
  • Déficit de l’hémostase primaire: Rarement
  • Déficit de coagulation: Fréquemment
63
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire

A
  • Même si la lésion sous-jacente à une maladie hémorragique peut être soupçonnée fortement grâce à la seule observation clinique, les tests de laboratoire sont nécessaires pour confirmer la nature précise de la déficience et évaluer son importance quantitative.
64
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - importance

A
  • Même si la lésion sous-jacente à une maladie hémorragique peut être soupçonnée fortement grâce à la seule observation clinique, les tests de laboratoire sont nécessaires pour confirmer la nature précise de la déficience et évaluer son importance quantitative.
65
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Tests de dépistage de base pour l’hémostase primaire et la coagulation

A
  • numération des plaquettes
  • temps de saignement
  • temps de Quick
  • temps de céphaline activé (TCA)
  • temps de thrombine

Ce bilan permettra le plus souvent de localiser l’anomalie.

66
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Tests de dépistage de base pour l’hémostase primaire et la coagulation: nommez les tests

A
  • numération des plaquettes
  • temps de saignement
  • temps de Quick
  • temps de céphaline activé (TCA)
  • temps de thrombine

Ce bilan permettra le plus souvent de localiser l’anomalie.

67
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Tests de dépistage de base pour l’hémostase primaire et la coagulation: utilité du bilan

A
  • numération des plaquettes
  • temps de saignement
  • temps de Quick
  • temps de céphaline activé (TCA)
  • temps de thrombine

Ce bilan permettra le plus souvent de localiser l’anomalie.

68
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers une anomalie de l’hémostase primaire si …

A
  1. le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée.
  2. s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3)
  3. le bilan est normal.
69
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers une anomalie de l’hémostase primaire si : TS

A
  1. le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée.
  2. s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3)
  3. le bilan est normal.
70
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers une anomalie de l’hémostase primaire si : plaquettes?

A
  1. le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée.
  2. s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3)
  3. le bilan est normal.
71
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers une anomalie de l’hémostase primaire si : bilan?

A
  1. le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée.
  2. s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3)
  3. le bilan est normal.
72
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers un problème de coagulation si …

A
  1. Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
  2. Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
  3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).
73
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers un problème de coagulation si: temps de Quick?

A
  1. Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
  2. Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
  3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).
74
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers un problème de coagulation si: TCA?

A
  1. Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
  2. Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
  3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).
75
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- On s’oriente vers un problème de coagulation si: temps de thrombine?

A
  1. Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
  2. Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
  3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).
76
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Problème de coagulation si: TCA est anormal dans quel contexte?

A
  1. Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
  2. Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
  3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).
77
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Problème de coagulation si: temps de Quick est anormal dans quel contexte?

A
  1. Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
  2. Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
  3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).
78
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Problème de coagulation si: temps de thrombine est anormal dans quel contexte?

A
  1. Le temps de Quick est anormal lorsqu’il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène.
  2. Le TCA est anormal lorsqu’il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène.
  3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).
79
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Temps de Quick allongé et temps de thrombine normal

A
  • Le temps de Quick allongé et le temps de thrombine normal on peut distinguer deux situations : (Tableau 8-5)
    • le TCA est normal : l’anomalie touche le facteur VII;
    • le TCA est anormal: il peut s’agir soit d’une atteinte d’un des facteurs explorés conjointement par le TCA et le temps de Quick (V, X, II) soit d’une atteinte de plusieurs facteurs sur chacune des deux voies. En pratique cependant, le temps de Quick est plus sensible que le TCA aux variations des facteurs communs et sera souvent plus allongé en proportion.
80
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Temps de Quick allongé et temps de thrombine normal: signification si TCA normal

A
  • Le temps de Quick allongé et le temps de thrombine normal on peut distinguer deux situations : (Tableau 8-5)
    • le TCA est normal : l’anomalie touche le facteur VII;
    • le TCA est anormal: il peut s’agir soit d’une atteinte d’un des facteurs explorés conjointement par le TCA et le temps de Quick (V, X, II) soit d’une atteinte de plusieurs facteurs sur chacune des deux voies. En pratique cependant, le temps de Quick est plus sensible que le TCA aux variations des facteurs communs et sera souvent plus allongé en proportion.
81
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- Temps de Quick allongé et temps de thrombine normal: si TCA est anormal

A
  • Le temps de Quick allongé et le temps de thrombine normal on peut distinguer deux situations : (Tableau 8-5)
    • le TCA est normal : l’anomalie touche le facteur VII;
    • le TCA est anormal: il peut s’agir soit d’une atteinte d’un des facteurs explorés conjointement par le TCA et le temps de Quick (V, X, II) soit d’une atteinte de plusieurs facteurs sur chacune des deux voies. En pratique cependant, le temps de Quick est plus sensible que le TCA aux variations des facteurs communs et sera souvent plus allongé en proportion.
82
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- si temps de thrombine allongé

A
  • Si le temps de thrombine est allongé (Tableau 8-4), tous les autres tests sont perturbés et on ne peut en tenir compte.
  • Il s’agit d’une anomalie du fibrinogène ou de la fibrinoformation.
83
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- si TCA est allongé et temps de quick normal - nommez les causes

A
  • Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s’agit :
    • soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII,
    • soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé)
    • soit d’un inhibiteur dirigé
      • contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci).
      • contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).
84
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- si TCA est allongé et temps de quick normal: déficits de facteurs

A
  • Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s’agit :
    • soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII,
    • soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé)
    • soit d’un inhibiteur dirigé
      • contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci).
      • contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).
85
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- si TCA est allongé et temps de quick normal: si présence d’héparine

A
  • Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s’agit :
    • soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII,
    • soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé)
    • soit d’un inhibiteur dirigé
      • contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci).
      • contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).
86
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- si TCA est allongé et temps de quick normal: inhibteur peut être dirigé contre quoi?

A
  • Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s’agit :
    • soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII,
    • soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé)
    • soit d’un inhibiteur dirigé
      • contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci).
      • contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).
87
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: se retrouve dans quels contextes?

A
  • Certaines personnes développent des anticorps contre les phospholipides y compris ceux qui sont présents dans les tests de coagulation comme le temps de Quick et le TCA avec, comme conséquence, de prolonger ces tests.
  • C’est ce qu’on appelle un anticoagulant circulant.
  • En pratique, cet effet se voit surtout sur le TCA puisque le réactif du temps de Quick contient à la base beaucoup de phospholipides qui ne sont généralement pas tous inhibés par les anticorps.
  • Ceci veut dire qu’en présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides le TCA est généralement allongé mais l’INR demeure normal.
88
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: résultat au TCA

A
  • Certaines personnes développent des anticorps contre les phospholipides y compris ceux qui sont présents dans les tests de coagulation comme le temps de Quick et le TCA avec, comme conséquence, de prolonger ces tests.
  • C’est ce qu’on appelle un anticoagulant circulant.
  • En pratique, cet effet se voit surtout sur le TCA puisque le réactif du temps de Quick contient à la base beaucoup de phospholipides qui ne sont généralement pas tous inhibés par les anticorps.
  • Ceci veut dire qu’en présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides le TCA est généralement allongé mais l’INR demeure normal.
89
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: résultat de l’INR

A
  • Certaines personnes développent des anticorps contre les phospholipides y compris ceux qui sont présents dans les tests de coagulation comme le temps de Quick et le TCA avec, comme conséquence, de prolonger ces tests.
  • C’est ce qu’on appelle un anticoagulant circulant.
  • En pratique, cet effet se voit surtout sur le TCA puisque le réactif du temps de Quick contient à la base beaucoup de phospholipides qui ne sont généralement pas tous inhibés par les anticorps.
  • Ceci veut dire qu’en présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides le TCA est généralement allongé mais l’INR demeure normal.
90
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: syndrome associé

A
  • Les anticorps antiphospholipides peuvent donner des manifestations cliniques thrombotiques, c’est le syndrome antiphospholipide.
  • Ils peuvent aussi se voir chez des individus sains et n’avoir aucune répercussion clinique.
  • Les identifier chez ces individus n’est pas utile et peut même être préjudiciable si par exemple, on choisit de retarder une chirurgie croyant à tort que le TCA est allongé en raison d’un déficit en facteurs.
91
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: peut être normal?

A
  • Les anticorps antiphospholipides peuvent donner des manifestations cliniques thrombotiques, c’est le syndrome antiphospholipide.
  • Ils peuvent aussi se voir chez des individus sains et n’avoir aucune répercussion clinique.
  • Les identifier chez ces individus n’est pas utile et peut même être préjudiciable si par exemple, on choisit de retarder une chirurgie croyant à tort que le TCA est allongé en raison d’un déficit en facteurs.
92
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: utilité de les identifier

A
  • Les anticorps antiphospholipides peuvent donner des manifestations cliniques thrombotiques, c’est le syndrome antiphospholipide.
  • Ils peuvent aussi se voir chez des individus sains et n’avoir aucune répercussion clinique.
  • Les identifier chez ces individus n’est pas utile et peut même être préjudiciable si par exemple, on choisit de retarder une chirurgie croyant à tort que le TCA est allongé en raison d’un déficit en facteurs.
93
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: réactif utilisé par le labo

A
  • Pour cette raison, la plupart des hôpitaux choisissent d’utiliser un réactif pour le TCA qui est non sensible aux antiphospholipides i.e. que le test ne s’allonge pas en présence d’un antiphospholipide.
  • Ils utilisent un réactif sensible que lorsqu’il y a une demande spécifique d’identifier un antiphospholipide dans un syndrome antiphospholipide suspecté (voir syndrome antiphospholipide chapitre 10).
  • Le type de réactif utilisé dans un hôpital donné est généralement connu des cliniciens ou sinon, l’information peut être obtenu auprès du laboratoire.
94
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation
- Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que …

A
  • L e réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs.
  • Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en
      1. faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs.
        • si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur
        • si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant
      1. comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.
95
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation
- Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que: réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide

A
  • Le réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs.
  • Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en
      1. faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs.
        • si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur
        • si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant
      1. comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.
96
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation
- Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que: réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide

A
  • L e réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs.
  • Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en
      1. faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs.
        • si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur
        • si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant
      1. comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.
97
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation
- Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que: réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide –> comment faire la différence entre déficit du facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide?

A
  • L e réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs.
  • Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en
      1. faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs.
        • si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur
        • si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant
      1. comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.
98
Q

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire
- évaluation négative mais maladie de l’hémostase?

A
  • Il peut dans certains cas y avoir une maladie de l’hémostase même si l’évaluation est négative.
  • Le tableau 8-7 résume ces situations.
99
Q

Algorithme: Dx d’une anomalie de l’hémostase primaire

A
100
Q

Algorithme: Diagnostic d’une thrombopénie

A
101
Q

Algorithme: Diagnostic d’un allongement du temps de thrombine

A
102
Q

Algorithme: Dx d’un allongement du temps de Quick

A
103
Q

Algorithme: Dx d’un allongement isolé du temps de céphaline activé

A
104
Q

Évaluation faussement négative : malgré l’existence d’un déficit

A
105
Q

Quels sont les éléments dans l’anamnèse qui vous font soupçonner : une anomalie héréditaire de l’hémostase ?

A

Diathèse familiale, début dans le jeune âge;

106
Q

Quels sont les éléments dans l’anamnèse qui vous font soupçonner : une anomalie acquise de l’hémostase ?

A

Début à l’âge adulte, ou récent; maladie ou traitement associés; absence d’histoire familiale.

107
Q

Vous questionnez un malade qui vous consulte pour épistaxis répétées dans le but de déterminer s’il souffre d’un syndrome hémorragique.

Quelles sont les principales questions que vous voudrez préciser par votre interrogatoire ?

A
  • (1) Diathèse familiale d’épistaxis ou de saignements ?
  • (2) Unilatérale ou bilatérale ?
  • (3) Rhinite récente? Prise récente d’aspirine ?
  • (4) Autres manifestations hémorragiques actuellement ou antérieurement ?
108
Q

Vous soupçonnez qu’un malade souffre d’un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l’hémostase en cause ?

  • pétéchies
A

L’hémostase primaire;

109
Q

Vous soupçonnez qu’un malade souffre d’un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l’hémostase en cause ?

  • hématome intramusculaire
A

La coagulation;

110
Q

Vous soupçonnez qu’un malade souffre d’un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l’hémostase en cause ?

  • saignement immédiat et prolongé lors d’une coupure
A

L’hémostase primaire;

111
Q

Vous soupçonnez qu’un malade souffre d’un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l’hémostase en cause ?

  • hémarthrose
A

La coagulation;

112
Q

Vous soupçonnez qu’un malade souffre d’un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l’hémostase en cause ?

  • ménorragies
A

L’une ou l’autre;

113
Q

Vous soupçonnez qu’un malade souffre d’un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l’hémostase en cause ?

  • hématurie débutant 30 heures après un traumatisme bénin
A

La coagulation.

114
Q

Quel genre d’histoire familiale vous attendez-vous à obtenir chez un malade qui a hérité d’une maladie de l’hémostase dont le mode de transmission est autosome récessif ?

A

Histoire habituellement négative, sauf dans les familles nombreuses.

H24 - Hémato 3 :) (13 decks)

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