Purpuras vasculaires Flashcards
Purpuras vasculaires: C’est quoi?
- Le nom de purpuras vasculaires est partiellement inexact, car ces purpuras sont secondaires à des lésions non seulement des parois vasculaires, mais également de la peau elle-même.
- La pathogénie des anomalies vasculaires et cutanées responsables de purpura n’est que partiellement connue.
Purpuras vasculaires: Pourquoi le terme est partiellement inexact?
- Le nom de purpuras vasculaires est partiellement inexact, car ces purpuras sont secondaires à des lésions non seulement des parois vasculaires, mais également de la peau elle-même.
- La pathogénie des anomalies vasculaires et cutanées responsables de purpura n’est que partiellement connue.
Purpuras vasculaires: Pathogénie
- Le nom de purpuras vasculaires est partiellement inexact, car ces purpuras sont secondaires à des lésions non seulement des parois vasculaires, mais également de la peau elle-même.
- La pathogénie des anomalies vasculaires et cutanées responsables de purpura n’est que partiellement connue.
Purpuras vasculaires: Nommez les causes possibles
- soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, c’est-à-dire principale- ment du tissu conjonctif et élastique de la paroi et/ou des tissus périvasculaires. Ces maladies sont constitutionnelles ou acquises (par exemple, l’hypercorticisme).
- soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire, comme conséquences de maladies métaboliques.
==> Ces deux mécanismes vont affaiblir la structure conjonctivo-élastique du derme, de telle sorte qu’il n’arrivera plus à contenir une hémorragie.
- soit à une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres. Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire aussi. La vascularite des petits vaisseaux, soit les veinules, les capillaires les artérioles, entraîne l’apparition du purpura. Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
Purpuras vasculaires: Causes possibles
- défaut de fabrication
- soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, c’est-à-dire principale- ment du tissu conjonctif et élastique de la paroi et/ou des tissus périvasculaires. Ces maladies sont constitutionnelles ou acquises (par exemple, l’hypercorticisme).
- soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire, comme conséquences de maladies métaboliques.
==> Ces deux mécanismes vont affaiblir la structure conjonctivo-élastique du derme, de telle sorte qu’il n’arrivera plus à contenir une hémorragie.
- soit à une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres. Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire aussi. La vascularite des petits vaisseaux, soit les veinules, les capillaires les artérioles, entraîne l’apparition du purpura. Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
Purpuras vasculaires: Causes possibles
- dégénérescence de la paroi vasculaire
- soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, c’est-à-dire principale- ment du tissu conjonctif et élastique de la paroi et/ou des tissus périvasculaires. Ces maladies sont constitutionnelles ou acquises (par exemple, l’hypercorticisme).
- soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire, comme conséquences de maladies métaboliques.
==> Ces deux mécanismes vont affaiblir la structure conjonctivo-élastique du derme, de telle sorte qu’il n’arrivera plus à contenir une hémorragie.
- soit à une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres. Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire aussi. La vascularite des petits vaisseaux, soit les veinules, les capillaires les artérioles, entraîne l’apparition du purpura. Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
Purpuras vasculaires: Causes possibles
- conséquences du défaut de fabrication et dégénérescence
- soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, c’est-à-dire principale- ment du tissu conjonctif et élastique de la paroi et/ou des tissus périvasculaires. Ces maladies sont constitutionnelles ou acquises (par exemple, l’hypercorticisme).
- soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire, comme conséquences de maladies métaboliques.
==> Ces deux mécanismes vont affaiblir la structure conjonctivo-élastique du derme, de telle sorte qu’il n’arrivera plus à contenir une hémorragie.
- soit à une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres. Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire aussi. La vascularite des petits vaisseaux, soit les veinules, les capillaires les artérioles, entraîne l’apparition du purpura. Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
Purpuras vasculaires: Causes possibles
- agression du vaisseau
- soit à un défaut de fabrication de la paroi vasculaire, c’est-à-dire principale- ment du tissu conjonctif et élastique de la paroi et/ou des tissus périvasculaires. Ces maladies sont constitutionnelles ou acquises (par exemple, l’hypercorticisme).
- soit à une dégénérescence de la paroi vasculaire, comme conséquences de maladies métaboliques.
==> Ces deux mécanismes vont affaiblir la structure conjonctivo-élastique du derme, de telle sorte qu’il n’arrivera plus à contenir une hémorragie.
- soit à une agression du vaisseau par des agents infectieux, physiques, chimiques, immunologiques ou autres. Cette agression provoque une inflammation vasculaire et souvent périvasculaire aussi. La vascularite des petits vaisseaux, soit les veinules, les capillaires les artérioles, entraîne l’apparition du purpura. Dans les formes sévères, on parle de micro-angéite.
Purpuras vasculaires: Symptômes
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo- muqueuses, appelées taches purpuriques. Voici leurs principales caractéristiques :
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères.
- Les manifestations hémorragiques sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.
Purpuras vasculaires: Symptômes
- principales caractéristiques des taches purpuriques
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo- muqueuses, appelées taches purpuriques. Voici leurs principales caractéristiques :
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères.
- Les manifestations hémorragiques sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.
Purpuras vasculaires: Symptômes
- taches purpuriques: leur sévérité
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo- muqueuses, appelées taches purpuriques. Voici leurs principales caractéristiques :
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères.
- Les manifestations hémorragiques sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.
Purpuras vasculaires: Symptômes
- taches purpuriques: localisation
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo- muqueuses, appelées taches purpuriques. Voici leurs principales caractéristiques :
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères.
- Les manifestations hémorragiques sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.
Purpuras vasculaires: Symptômes
- taches purpuriques: ce qui se passe en cas de traumatisme
La majorité des purpuras vasculaires se manifeste par des hémorragies cutanéo- muqueuses, appelées taches purpuriques. Voici leurs principales caractéristiques :
- Dans la plupart des cas, les hémorragies ne sont pas sévères.
- Les manifestations hémorragiques sont localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.
Purpuras dus à une micro-angéite: Caractéristiques
Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;
- des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura : soit un érythème isolé, soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
- le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses : celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen) tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).
Purpuras dus à une micro-angéite: Fréquence
Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;
- des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura : soit un érythème isolé, soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
- le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses : celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen) tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).
Purpuras dus à une micro-angéite: Niveau de gravité
Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;
- des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura : soit un érythème isolé, soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
- le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses : celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen) tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).
Purpuras dus à une micro-angéite: Autres manifestations
Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;
- des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura : soit un érythème isolé, soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
- le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses : celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen) tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).
Purpuras dus à une micro-angéite: Autres manifestations
- signes d’inflammation
Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;
- des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura : soit un érythème isolé, soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
- le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses : celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen) tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).
Purpuras dus à une micro-angéite: Autres manifestations - microthromboses
Les purpuras dus à une micro-angéite sont peu fréquents, mais souvent plus graves que les autres purpuras vasculaires. Ils peuvent également être associés à d’autres manifestations causées par la maladie sous-jacente;
- des symptômes d’inflammation s’ajoutent au purpura : soit un érythème isolé, soit un érythème avec tuméfaction par inflammation : c’est le purpura palpable.
- le purpura des vascularites peut s’accompagner aussi de microthromboses : celles des veinules se manifestent par une nécrose hémorragique (par exemple dans le purpura fulminans, ou le syndrome de Waterhouse Friderichsen) tandis que les microthromboses des artérioles provoquent une nécrose ischémique, qui se manifestera par des symptômes d’ischémie, surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez).
Purpuras vasculaires: Examens de labo
- Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un dysfonctionnement plaquettaire.
- Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.
Purpuras vasculaires: Il faut éliminer quoi pour poser le dx?
- Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un dysfonctionnement plaquettaire.
- Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.
Purpuras vasculaires: Résultats aux épreuves d’hémostase
- Le diagnostic d’une anomalie vasculaire est habituellement porté après avoir exclu une thrombopénie ou un dysfonctionnement plaquettaire.
- Dans la majorité des cas, les épreuves d’hémostase de dépistage sont normales.
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires - nommez-les
- Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)
- Purpura simplex familial
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires - autre nom de: Télangiectasie hémorragique héréditaire
(Maladie de Rendu-Osler-Weber)
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire
- Cette affection rare est transmise par mode autosome dominant, affectant donc également les deux sexes.
- Les lésions caractéristiques de cette maladie sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses; ces télangiectasies des capillaires et des artérioles ont une paroi très mince, ce qui facilite les saignements locaux.
- L’absence de cellules musculaires dans la paroi de ces artérioles crée en plus une insuffisance de la vasoconstriction, conduisant à des saignements prolongés.
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire: transmise comment?
- Cette affection rare est transmise par mode autosome dominant, affectant donc également les deux sexes.
- Les lésions caractéristiques de cette maladie sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses; ces télangiectasies des capillaires et des artérioles ont une paroi très mince, ce qui facilite les saignements locaux.
- L’absence de cellules musculaires dans la paroi de ces artérioles crée en plus une insuffisance de la vasoconstriction, conduisant à des saignements prolongés.
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire: lésions caractéristiques
- Cette affection rare est transmise par mode autosome dominant, affectant donc également les deux sexes.
- Les lésions caractéristiques de cette maladie sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses; ces télangiectasies des capillaires et des artérioles ont une paroi très mince, ce qui facilite les saignements locaux.
- L’absence de cellules musculaires dans la paroi de ces artérioles crée en plus une insuffisance de la vasoconstriction, conduisant à des saignements prolongés.
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire: physiopatho
- Cette affection rare est transmise par mode autosome dominant, affectant donc également les deux sexes.
- Les lésions caractéristiques de cette maladie sont des dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses; ces télangiectasies des capillaires et des artérioles ont une paroi très mince, ce qui facilite les saignements locaux.
- L’absence de cellules musculaires dans la paroi de ces artérioles crée en plus une insuffisance de la vasoconstriction, conduisant à des saignements prolongés.
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire: quand débutent les sx?
- Les hémorragies ne débuteront souvent qu’à l’âge adulte, et les épistaxis sont la manifestation la plus fréquente.
- Les saignements chroniques par épistaxis et/ou par hémorragie intestinale, provoquent souvent une anémie hypochrome microcytaire avec état ferriprive.
Purpuras vasculaires: Maladies héréditaires
- Télangiectasie hémorragique héréditaire: nommez les sx
- Les hémorragies ne débuteront souvent qu’à l’âge adulte, et les épistaxis sont la manifestation la plus fréquente.
- Les saignements chroniques par épistaxis et/ou par hémorragie intestinale, provoquent souvent une anémie hypochrome microcytaire avec état ferriprive.