Tema 5 Miocardiopatías parte 1

Question 1

¿Cuál es la característica principal de la miocardiopatía hipertrófica?

a) Disminución del grosor miocárdico
b) Aumento del grosor miocárdico superior a 15 mm
c) Insuficiencia de la válvula mitral
d) Hipertensión pulmonar

Answer 1

Aumento del grosor miocárdico superior a 15 m, no justificado por unas condiciones hemodinámicas anormales (HTA, valvulopatías o cardiopatías congéni-
tas).

Question 2

¿Qué condición se presenta frecuentemente en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva?

a) Obstrucción del tracto de salida por hipertrofia del ventrículo derecho
b) Hipertrofia del septo acompañada de movimiento sistólico anterior de la válvula mitral
c) Insuficiencia mitral severa
d) Arritmias ventriculares malignas

Answer 2

Hipertrofia del septo acompañada de movimiento sistólico anterior de la válvula mitral

Question 3

¿Qué factor puede aumentar el gradiente de obstrucción en la miocardiopatía hipertrófica?

a) Aumento la precarga
b) Reducción de la precarga
c) Disminución de la poscarga
d) Inmunosupresores

Answer 3

Reducción de la precarga

Question 4

¿Cuál es el tratamiento médico inicial recomendado para la miocardiopatía hipertrófica?

a) Inotrópicos positivos
b) Beta-bloqueantes, verapamilo o diltiazem
c) Anticoagulantes orales
d) Corticoides

Answer 4

Beta-bloqueantes, verapamilo o diltiazem

Question 5

¿En qué situación se opta por la miectomía o la ablación septal con alcohol en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

a) Cuando el paciente presenta insuficiencia renal aguda
b) En pacientes que siguen sintomáticos pese al tratamiento médico
c) En pacientes con hipertensión pulmonar severa
d) En pacientes con insuficiencia cardíaca descompensada

Answer 5

En pacientes que siguen sintomáticos pese al tratamiento médico

Question 6

¿Qué es la miocardiopatía dilatada?

a) Una condición caracterizada por un aumento del grosor miocárdico
b) Una forma de insuficiencia cardíaca con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) deprimida
c) Una enfermedad que afecta exclusivamente al ventrículo derecho
d) Una condición que afecta a la válvula mitral

Answer 6

Una forma de insuficiencia cardíaca con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) deprimida

Question 7

¿Qué se recomienda hacer si se encuentra un gen responsable de miocardiopatía hipertrófica en un paciente?

a) Iniciar tratamiento con anticoagulantes para prevenir embolias
b) Realizar el estudio genético de los familiares de primer grado
c) Realizar solo una valoración clínica de los familiares
d) Proceder con la miectomía del paciente índice

Answer 7

Realizar el estudio genético de los familiares de primer grado. ESUDIO DE FAMILIARES EN CASCADA

Question 8

Si no se halla una mutación en el paciente índice con sospecha de miocardiopatía hipertrófica, ¿qué se recomienda hacer?

a) Realizar el estudio genético de todos los familiares de primer grado
b) Valorar clínicamente a los familiares de primer grado, sin test genético
c) Iniciar tratamiento preventivo con beta-bloqueantes en los familiares
d) No hacer nada, ya que no hay riesgo de transmisión genética

Answer 8

Valorar clínicamente a los familiares de primer grado, sin test genético

Question 9

En la miocardiopatía hipertrófica, ¿cómo se caracteriza el grosor del ventrículo izquierdo (VI)?

a) Disminuido
b) Aumentado
c) Normal o ligeramente disminuido
d) Aumentado solo en la miocardiopatía obstructiva

Answer 9

Aumentado

Question 10

En cuanto a la miocardiopatía dilatada, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

a) Se caracteriza por un aumento del grosor del ventrículo izquierdo (VI) y disfunción diastólica
b) Es común que se presenten síntomas de insuficiencia cardíaca y arritmias
c) El volumen del ventrículo izquierdo es normal
d) La fracción de eyección (FEVI) suele estar normal

Answer 10

Es común que se presenten síntomas de insuficiencia cardíaca y arritmias

Question 11

¿Qué tipo de disfunción predomina en la miocardiopatía restrictiva?

a) Disfunción diastólica
b) Disfunción sistólica
c) Disfunción diastólica y sistólica en igual medida
d) No hay disfunción

Answer 11

Disfunción diastólica

Question 12

¿Cuál es la principal característica clínica de la miocardiopatía hipertrófica?

a) Disnea de esfuerzo y embolias a partir de trombos murales
b) Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha
c) Síntomas como disnea, angina, síncope y riesgo de muerte súbita
d) Insuficiencia cardíaca y arritmias ventriculares

Answer 12

Síntomas como disnea, angina, síncope y riesgo de muerte súbita

Question 13

¿Qué se observa con mayor frecuencia en la miocardiopatía dilatada en cuanto a la fracción de eyección (FEVI)?

a) FEVI normal o aumentada
b) FEVI disminuida
c) FEVI ligeramente disminuida
d) FEVI aumentada en etapas avanzadas

Answer 13

FEVI disminuida

Question 14

En la miocardiopatía restrictiva, ¿cuál es el volumen del ventrículo izquierdo (VI)?

a) Disminuido
b) Normal
c) Aumentado
d) Variable, dependiendo de la etapa de la enfermedad

Answer 14

Normal

Question 15

¿Cuál de las siguientes patologías se asocia más frecuentemente con la miocardiopatía restrictiva?
A) Mutación en el gen DES
B) Amiloidosis AL/TTR
C) Esclerodermia
D) Rasopatía
E) Fibrosis endomiocárdica idiopática

Answer 15

Amiloidosis AL/TTR

Question 16

En la enfermedad de Anderson-Fabry, ¿qué proteína se acumula en los tejidos, incluidas las células del músculo cardíaco, causando disfunción?
A) GLA
B) TTR
C) BAG3
D) Tropomiosina

Answer 16

GLA

Question 17

La hemochromatosis es una condición que puede provocar miocardiopatía restrictiva. ¿Qué mutación genética es característica de esta enfermedad?
A) Mutación en el gen HFE
B) Mutación en el gen DES
C) Mutación en el gen GLA
D) Mutación en el gen BAG3

Answer 17

Mutación en el gen HFE

Question 18

La esclerodermia puede causar miocardiopatía restrictiva. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones cardíacas es común en esta enfermedad?
A) Fibrosis miocárdica
B) Hipertensión pulmonar
C) Miocardiopatía dilatada
D) Bloqueo de rama izquierda

Answer 18

Fibrosis miocárdica

Question 19

Un paciente joven se presenta con disnea de esfuerzo, angina, y síncope. En el examen físico se ausculta un soplo sistólico en el foco aórtico que aumenta con la maniobra de Valsalva. El electrocardiograma muestra ondas Q y criterios de hipertrofia ventricular izquierda. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es la más adecuada en relación a este caso?

A) La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de origen principalmente adquirido.
B) La miocardiopatía hipertrófica tiene una herencia autosómica recesiva con penetrancia variable.
C) El uso de digoxina está indicado en estos pacientes para mejorar la contractilidad.
D) La miocardiopatía hipertrófica es de herencia autosómica dominante y suele presentar una penetrancia variable.

Answer 19

La miocardiopatía hipertrófica es de herencia autosómica dominante y suele presentar una penetrancia variable.

Question 20

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de carácter genético en un 60-70% de los casos. ¿Cuál es el patrón de herencia más comúnmente observado?
A) Herencia autosómica recesiva
B) Herencia ligada al cromosoma X
C) Herencia autosómica dominante
D) Herencia mitocondrial

Answer 20

Herencia autosómica dominante

Question 21

En un paciente joven con disnea de esfuerzo, angina y síncope, ¿qué hallazgo clínico es más indicativo de miocardiopatía hipertrófica?
A) Soplo sistólico que disminuye con la maniobra de Valsalva
B) Soplo sistólico en el foco pulmonar
C) Soplo sistólico en el foco aórtico que aumenta con la maniobra de Valsalva
D) Soplo diastólico en el foco tricuspídeo

Answer 21

Soplo sistólico en el foco aórtico que aumenta con la maniobra de Valsalva

Question 22

En un paciente con sospecha de miocardiopatía hipertrófica, ¿qué hallazgo en el electrocardiograma (ECG) es más característico de esta enfermedad?
A) Onda P mitral prominente
B) Ondas Q y criterios de hipertrofia ventricular izquierda
C) Inversión de onda T en precordiales
D) Bloqueo de rama derecha

Answer 22

Ondas Q y criterios de hipertrofia ventricular izquierda

Question 23

¿Qué fármaco está contraindicado en pacientes con miocardiopatía hipertrófica debido a su potencial para empeorar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo?
A) Digoxina
B) Beta-bloqueantes
C) Aspirina
D) Anticoagulantes orales

Answer 23

Digoxina

Question 24

¿Qué mutación genética está asociada con la enfermedad de Andersen-Fabry, una causa específica de miocardiopatía hipertrófica?

a) Mutación en el gen de la distrofina
b) Mutación en el gen de la alfa-galactosidasa-A
c) Mutación en el gen de la troponina T
d) Mutación en el gen de la actina

Answer 24

Mutación en el gen de la alfa-galactosidasa-A

Question 25

En los pacientes con obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI), ¿dónde se suele auscultar el soplo sistólico?
A) En el ápex y el borde esternal izquierdo, irradiado a la base del corazón
B) En el foco pulmonar, irradiado a las carótidas
C) En el foco aórtico, irradiado a la región lumbar
D) En el foco tricuspídeo, irradiado a la axila

Answer 25

En el ápex y el borde esternal izquierdo, irradiado a la base del corazón

Question 26

En los pacientes con obstrucción intensa en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI), ¿qué hallazgo se encuentra típicamente en la palpación del pulso?
A) Pulso bisferiens y desdoblamiento invertido del segundo ruido
B) Pulso filiforme y desdoblamiento normal del segundo ruido
C) Pulso débil y regular, sin desdoblamiento
D) Pulso paradójico y disminución del primer ruido

Answer 26

Pulso bisferiens y desdoblamiento invertido del segundo ruido

Question 27

En un paciente con miocardiopatía hipertrófica, ¿qué factor incrementa la intensidad del soplo sistólico?
A) Disminución de la precarga por maniobra de Valsalva
B) Aumento de la precarga con la posición de cuclillas
C) Disminución de la poscarga por vasoconstrictores
D) Disminución de la contractilidad con beta-bloqueantes

Answer 27

Disminución de la precarga por maniobra de Valsalva.
RECUERDA:
Soplo de miocardiopatía hipertrófica obstructiva
*Aumenta: Valsalva, bipedestación, ejercicio isotónico, nitrito amilo.
*Disminuye: posición en cuclillas, ejercicio isométrico intenso, fenilefrina.

Question 28

¿Qué maniobra disminuye la intensidad del soplo en un paciente con miocardiopatía hipertrófica?
A) Maniobra de Valsalva
B) Ejercicio físico
C) Posición de cuclillas o elevación de las extremidades inferiores
D) Uso de vasodilatadores

Answer 28

Posición de cuclillas o elevación de las extremidades inferiores

Question 29

¿Cuál de las siguientes condiciones aumenta la intensidad del soplo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?
A) Uso de inotrópicos positivos como la dobutamina
B) Posición de cuclillas
C) Administrar vasoconstrictores como fenilefrina
D) Elevación de las extremidades inferiores

Answer 29

Uso de inotrópicos positivos como la dobutamina

Question 30

¿Cuál de los siguientes medicamentos disminuye la intensidad del soplo en la miocardiopatía hipertrófica?
A) Vasodilatadores como la nitroglicerina
B) Vasoconstrictores como la fenilefrina
C) Inotrópicos positivos como la dopamina
D) Antagonistas de los canales de calcio como la verapamil

Answer 30

Vasoconstrictores como la fenilefrina

Question 31

En la miocardiopatía hipertrófica, ¿cómo se suele encontrar la función sistólica del corazón?
A) Disminuida en la mayoría de los casos
B) Normal o aumentada
C) Aumentada solo en pacientes con obstrucción severa
D) Siempre disminuida debido a la hipertrofia ventricular

Answer 31

Normal o aumentada

Question 32

¿Por qué se contraindica la práctica de deportes de competición y ejercicio intenso en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?
A) Porque puede haber insuficiencia cardíaca congestiva tras el ejercicio
B) Debido a la posibilidad de que la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo desencadene arritmias graves
C) Porque la hipertensión pulmonar puede empeorar con el ejercicio
D) Debido al riesgo de infarto de miocardio post-ejercicio

Answer 32

Debido a la posibilidad de que la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo desencadene arritmias graves

Question 33

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la miocardiopatía hipertrófica y su relación con la muerte súbita en jóvenes y atletas?
A) La miocardiopatía hipertrófica es responsable de la muerte súbita principalmente en pacientes mayores de 60 años.
B) La miocardiopatía hipertrófica se asocia con una mayor probabilidad de muerte súbita debido a insuficiencia cardíaca en jóvenes.
C) El riesgo de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica se debe principalmente a las arritmias ventriculares asociadas con la obstrucción del tracto de salida.
D) La miocardiopatía hipertrófica rara vez causa muerte súbita en atletas debido a su naturaleza benigna.

Answer 33

El riesgo de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica se debe principalmente a las arritmias ventriculares asociadas con la obstrucción del tracto de salida.