Tema 5. Esclerosis múltiple Flashcards
Epidemiología y genética de esclerosis múltiple
Mujeres jóvenes HLA DR2 + DQ
“Tienes una enfermedad desmielinizante, la escleRDOSis mútiple. ¿Enfermedad De Que?”
FR +IMP para desarrollo de EM (NEW)
VEB (es causa necesaria pero no suficiente)
Forma +F de EM
Remitente - recurrente
Forma de EM en varones edad avanzada
Primaria progresiva
Patogenia EM
Fase aguda: CD4 y macrófagos contra la proteína básica de mielina (PBM) o proteina proteolipica (PPL)
Crónica: CD8 + LB
Los brotes de EM duran
> 24 horas
Dos brotes se consideran diferentes si
Se separan por más de 1 mes y afectan a dos partes distintas del SNC
Características de los brotes
- No inicio brusco
- Afectación del SNC (SNP conservado) sin afectación cortical
- Raro: afectación de esfínteres y síntomas cognitivos/psiquiátricos
- Empeora con el calor
Pseudobrote
Empeoramiento de clínica de un brote previo en un contexto de aumento de la temperatura corporal (fiebre, ejercicio físico…) que dura <24h
Clínica característica de un brote
“Si Me TOCAs, no siento nada”
+F Alteración Sensitiva
2+F Alteraciones Motoras
3+F: afectación TE: OIN
4+F: afectación visual: neuritis óptica retrobulbar
Cerebelo y alteración de esfínteres: raros
La OIN es una lesión en el… y lleva el nombre del lado…
Fasciculo longitudinal medial
Paralizado
Qué ocurre en una OIN derecha
El ojo derecho no se mueve (III) y el izquierdo emite un nistagmo cuando abduce (VI par)
Signo de Lhermitte doloroso
Sensación de descarga eléctrica al flexionar el cuello (por lesión en los cordones posteriores)
*Su presencia aislada en una persona joven sin traumatismo debe hacer sospechar EM
Qué encontramos en LCR en EM
- Pleocitosis mononuclear (5 - 20 cel)
- Bandas oligoclonales IgG (si IgM peor pronóstico)
V o F: un aumento de >50 células mononucleares en LCR es muy sugestivo de EM
F (pensar en otra cosa)
RM de EM
Lesiones periventriculares hiperintesas en T2/FLAIR
Criterios de McDonald
Diseminación espacial + temporal
Diseminación espacial
Lesiones en localizaciones diferentes (o que den distintos síntomas)
Formas de diseminación temporal
Lesiones separadas >1m:
1. Nuevo brote
2. Nueva lesión en RM
3. Coexistencia de lesiones agudas (captan contraste) y crónicas
4. Bandas oligoclonales en LCR
Tratamiento del brote de EM
Corticoides 1mg iv 3 - 5 días
Si no responde: plasmaféresis o Ig
V o F: los corticoides cambian el pronóstico en EM
F
Tratamiento modificador de la enfermedad de 1ª linea en EM
- IFN beta
- Acetato de galantímero
- Dimetilfumarato
Tratamiento modificador de la enfermedad de 2ª linea en EM
- Fingolimod
- Natalizumab (anti VLA4)
- Ocrelizumab (anti CD20)
- Alentuzumab (anti CD52)
EA del natalizumab
LEMP
Fármaco de elección en formas primarias progresivas
Ocrelizumab
Clínica neuromielitis óptica o Devic
- Mielitis extensa (>3 niveles) tipicamente cervical.
- Neuritis óptica bilateral muy grave
- Sd del area postrema (vómitos incoercibles)
Ac en neuromielitis óptica
Anti acuaporina 4 (AQP4) (también se llaman antiNMO): contra la membrana de los astrocitos
Tratamiento de neuromielitis óptica
Corticoides iv + mantenimiento
V o F: en la neuromielitis óptica los CE tampoco modifican el pronóstico
F (si lo cambian)
Paralisis pseudobulbar con parpadeo y movimientos verticales conservados
Mielinosis central pontina
Encefalitis en pac vacunado de viruela o rabia o tras infección
Encefalitis aguda diseminada
Encefalitis autoinmune +F
Anticuerpos anti receptor NMDA
Segunda causa de encefalitis autoinmune
Encefalitis por anti LGI1 (canales de K)
V o F: la encefalitis por NMDA puede afectar a todas las edades pero tiene predilección por niños y adultos jóvenes
V
Causas encefalitis anti NMDA
A. Paraneoplásica (Teratoma de ovario)
B. Postinfecciosa tras VHS
Clínica encefalitis por anti NMDA
Encefalitis límbica:
- Alteraciones psiquiátricas
- Crisis epilépticas y trastornos movimiento
- Amnesia
Dx encefalitis por anti NMDA
Ac en suero o LCR
RM y LC suelen ser N
Tratamiento encefalitis por anti NMDA
Corticoides+-plasmaferesis/Ig y posteriormente rituximab
Ante crisis distónicas faciobraquiales e hiponatremia en paciente de edad avanzada pensar en
Encefalitis por anti LGI1
