T10. PGGLs. Flashcards
Origen de PPGLs
Células cromafines de la cresta neural
Cuál es más frecuente
Feocromocitoma (90%)
Paraganglioma (10%)
Esporádico o familiar
Esporádico. 35% familiares.
Cuál es más maligno
Paraganglioma
Ubicaciones paraganglioma
6% abdomen
2-3% tórax
1% cuello
Síndromes asociados y clínica
- VHL tipo 2 (angiomas retinianos, cerebelosos, carcinoma renal, feocromitoma +bilateral).
- MEN2 (feos)
- Síndrome Carney-Stratakis (tumores estroma gástrico y paraganglioma)
- Neurofibromatosis 1 (neurofibromas, manchas café con leche, nódulos de Lisch iris, feocromocitomas)
- Síndromes paragangliomas
Síndrome paraganglioma: mutación enzima, cuál es más frec y cuál más maligno
Enzima succinato deshidrogenasa
D más frec
B más maligno
Efecto y clínica según catecolamina
NA (efecto alfa-adrenérgico): efecto VC, HTA, palpitaciones, sudoración…
A (efecto beta-adrenérgico): efecto VD, HTA sistolica e hTA diastólica
DA: náuseas, vómitos, diarreas, hTA…
Catecolaminas predominantes feocromocitoma y PG
Feocromocitoma: NA>A
Paraganglioma: NA>DA
Qué catecolamina no puede hacer paraganglioma
Adrenalina (metanefrina)
Triada clásica
Paroxismos cefalea
Sudoración
Taquicardia
Diagnóstico en alta sospecha
Metanefrinas plasma
Estudio genético
Feocromocitoma <40 años
Feocromocitoma bilateral
PGL SIEMPRE
Feocromocitoma maligno
HF
Cluster 1 y 2
Cluster 1: hipervascularización por hipoxia (VHL; SDHx). Extraadrenal, noradrenalina. Más malignos.
Cluster 2: RET. Adrenal. Adrenalina.
Prueba elección y qué vemos
TAC: heterogeneo, quistico, hemorragia, calcificaciones, >10UH.
Estudio localización funcional
PET 18-FSG si M1 o extraadrenal
Tratamiento elección y preparación
Cirugía (alfa bloc + beta bloc)
Seguimiento y cuándo se dan de alta
Metanefrinas/cromorgranina A a las 4 semanas tras cx.
Bq anual + TAC cada 2-3 años
NUNCA SE DAN DE ALTA
