M6. Insuficiencia adrenal.

Question 1

Causa más frecuente de ISR primaria

Answer 1

Enfermedad de Addison (75%)

Question 2

Causa infecciosa más frecuente de ISR primaria

Answer 2

TBC (10-20%)

Question 3

Causas de ISR primaria

Answer 3

Trastornos adquiridos: E.Addison y TBC
Enfermedades genéticas: HSR congénita, adrenoleucodistrofia
Iatrogenia: fármacos, cx (suprarrenelectomía bilateral)

Question 4

Fármacos que causan ISR primaria

Answer 4

Anticoagulantes
Ketoconazol
Metopirona
Mitotane

Question 5

Causas de ISR secundaria

Answer 5

Déficit ACTH asociado a otros déficits: adenoma hipofisario, cx, RT…
Déficit aislado de ACTH: interrupción brusca de tratamiento prolongado con GCO

Question 6

Adrenalinitis autoinmune
- Clínica con destrucción de qué %
- Anticuerpos
- 50% asociado a?
- Causas

Answer 6

Destrucción >90% de la glándula
Ac antígenos membrana corteza (21-hidroxilasa, 17-hidroxilasa)
50% asociado a enfermedades autoinmunes (tiroides»>insuficiencia ovárica>DM1)
Causas: esporádica o asociada a síndrome poliendocrino autoinmunitario 1 o 2

Question 7

Rasgo característico de TBC en ISR primaria

Answer 7

Calcificaciones

Question 8

Adrenoleucodistrofia
- Herencia
- Causa
- Clínica

Answer 8

Herencia ligada al cromosoma X (solo hombres)
Desmielinización del SN –> incapacidad de oxidar AG de cadena larga (acumulación)
Paresia espástica y neuropatía periférica

Question 9

Síntomas asociados al déficit de:
- GC
- Mineralocorticoides
- Andrógenos

Answer 9

GC: SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES, astenia, anorexia, debilidad
MC: mareo, hTA, apetencia por la sal, pérdida de peso…
Andrógenos: ↓vello, libido en MUJERES

Question 10

Qué dos signos/síntomas diferencian la ISR primaria y de la secundaria

Answer 10

ISR primaria presenta:
- HIPERPIGMENTACIÓN (↑ ACTH)
- DEFICIENCIA DE MINERALOCORTICOIDES (vía independiente de ACTH)

Question 11

Signos de ISR primaria

Answer 11

hTA, pérdida de peso e hiperpigmentación

Question 12

Diagnóstico ISR primaria

Answer 12

1. Determinación cortisol plasmático por la mañana
   - <5ug/dL: CONFIRMA ISR
   - 5-15 ug/dL: test estimulación ACTH
   - >15 ug/dL: DESCARTA ISR
2. Test ACTH
   - Si cortisol >18 ug/dL o ↑>8ug/dL respecto basal: DESCARTA ISR PRIMARIA!!

Question 13

Posibles pruebas para determinar la causa de ISR

Answer 13

Ac anti-21 hidroxilasa: E.Addison
RX abdomen calcificaciones: TBC
TAC abdominal: M1, infiltraciones…
RMN hipofisaria: adenoma hipofisario
Buscar otras autoinmunitarias (INFomega o IL22 para sde poliglandular)
AG cadena larga: adrenoleucodistrofia

Question 14

Tratamiento ISR primaria

Answer 14

1. Déficit GCO: Hidrocortisona
2. Déficit MC: Fludrocortisona

Question 15

Consideraciones de hidrocortisona

Answer 15

Doblar dosis en procesos intercurrentes
Actocortina o Urbason (iv) en caso de no tolerancia
¡Ojo! Con la sobredosificación: DMO, metabolismo glucosa, HTA, RCV…

Question 16

En qué situaciones deberemos aumentar o disminuir las dosis de hidrocortisona

Answer 16

Aumentar: ↑superficie corporal, ↑actividad, asociado a determinados fx (rifampicina, barbitúricos…)
Disminuir: edad avanzada, hepatopatía, DM, uncus gástrico o HTA.

Question 17

Criterios diagnósticos de ISR aguda (crisis adrenal)

Answer 17

1. Deterioro marcado/severo del EG y 2 o más de los siguientes:
   - TAS<100
   - Náuseas o vómitos
   - Somnolencia o desorientación y lentitud
   - Febrícula/fiebre
   - Alteración de iones
2. Mejoría/rápida remisión de los sx tras administrar GC.

Question 18

Tratamiento ISR aguda

Answer 18

1. GCO vía iv (hidrocortisona 100mg cada 6-8h). Asociar fludrocortisona si es ISR primaria.
2. Hidratación (2-3L SF 0,9% primeras 24h)
3. Tratamiento de la causa o factor predisponente
4. Medidas soporte general (UCI)

Question 19

Cuándo sospechar supresión eje por TTO de GC

Answer 19

• Prednisona >20mg/d durante >3 semanas
• Prednisona 5mg/d por la noche durante >2semanas
• Clínica de Cushing tras tratamiento prolongado
• Tras curación para cirugía de síndrome de Cushing