M8. Síndrome de Cushing. Flashcards
Edad y género en:
- Enfermedad de Cushing y adenoma SR
- Secreción ectópica de cortisol
Mujeres x4 y 25-50 años
Hombres y >40 años
Causa más frecuente de síndrome de Cushing y causa más frecuente endógena
Iatrogénica: administración exógena de GC
Microadenoma hipofisario productor ACTH
Dónde es más frecuente la secreción ectópica de ACTH
Cáncer de pulmón
Tumores pancreáticos
Pseudocushing
Gestación
Trastorno bipolar
Obesidad mórbida
Depresión
Alcoholismo
DM mal controlada
Síntomas más específicos de Cushing
↓crecimiento en niños (100%)
plétora facial, cara luna llena
fragilidades capilares
fácil aparición de hematomas y atrofia cutánea
debilidad muscular
estrías púrpuras rojizas
Clínica en síndrome de Cushing ectópico
Más severa y rápida instauración
HTA, edemas, atrofia muscular, hipoK (alcalosis metabólica), hiperpigmentación
Qué es el síndrome de Nelson y clínica asociada
Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario) tratado con suprarrenelectomía bilateral que, en consecuencia, ↑tumor hipofisario (↑ACTH).
Hiperpigmentación y alteración campos visuales
Pasos para diagnóstico
- Confirmar hipercortisolismo (repetir tests)
* Cortisoluria en orina 24h (x3)
* NO frenación rápida DXM 1mg (cortisol >5 ug/dL)
* Cortisol saliva a media noche (x2). - Diagnóstico etiológico (determinación x2 ACTH)
En caso de ACTH suprimida, de qué se trata y qué se pide
Sde Cushing ACTH independiente
Pedimos TC/RMN abdominal –> patología adrenal primaria
EN caso de ACTH normal o ↑, de qué se trata y qué se pide
Sde Cushing ACTH dependiente
Pedimos: RMN hipofisaria y test de frenación fuerte con 8mg DXM
Cómo encontraríamos el test de frenación en Enfermedad de Cushing
Frenación del cortisol >50% + tumor hipofisario
Cuándo pedimos cateterismo de senos petrosos
Tumor no visible (<6mm) o tests bioquímicos discordantes
Qué pedimos en sospecha de Cushing ectópico
TC/RMN toracoabdominal
Octreoscan
PET
Con el cateterismo de senos petrosos, cuándo diremos que el Cushing es de origen hipofisario
Índice central/periférico de ACTH basal >2
Índice central/periférico de ACTH post CRH >3
Con el cateterismo de senos petrosos, cuándo diremos que el Cushing es de origen ectópico
Índice central/periférico de ACTH basal <2
Índice central/periférico de ACTH post CRH <3
Tratamiento de elección en síndrome de Cushing
Cirugía.
Hipófisis: IQ transesfenoidal +/- RT
Suprarrenal: adrenelectomía laparoscópica
Ectópica: extirpación
Tratamiento médico
- Cuándo se dan
- Cuáles son los ppales
Pre-operatorio (↓cortisol) +/- post (si persiste). Son los siguientes:
1. Inhibidores secreción ACTH hipofisaria:
- Panreotida (análogo SST).
- Cabergolina
2. Inhibidores esteroidogénesis SR
- Ketoconazol
- Etomidato (para urgencias)
3- Adrenolítico
- Metopirona (para carcinoma SR)
4. Bloqueantes receptor cortisol periférico
- Mifepristona
EA de los fármacos
Panreotida: hiperglucemia
Ketoconazol: hepatotóxico
Metopirona: HTA e hipoK
Mifepristona: HTA, hipoK y edemas
