Syndrome restrictif (va plus loin que les notes) Flashcards
Maladie du parenchyme pulmonaire:
C’est quoi? (2)
Ça entraîne quoi? (2)
- Inflammation ou cicatrisation de l’interstice pulmonaire
- Comblement des alvéoles (alvéolite)
Entraîne:
• Diminution du volume alvéolaire
• Diminution de la compliance pulmonaire (rigidité pulmonaire)
Atteintes extra-parenchymateuse:
4 exemples
Entraîne quoi (2)?
- Épanchement ou épaississement pleural
- Atteinte de la paroi thoracique (p.ex. cyphose, scoliose)
- Paralysie diaphragmatique
- Pathologies abdominales occupant de l’espace (p.ex: ascite, obésité morbide)
Entraîne:
• Compression du poumon adjacent
• Limitation à l’expansion pulmonaire
Maladies neuro-musculaires:
2 exemples
Entraîne quoi (1)?
- Atteintes neurologiques (p.ex : dystrophie musculaire)
- Atteintes musculaires (p.ex: myosite)
Entraîne:
• Difficulté à inspirer et gonfler les poumons
(MIP et MEP abaissée)
Test de fonction respiratoire normal:
Rappel des volumes (4) et fonctions (4)
Voir diapo 4
Comment le syndrome restrictif affecte
les volumes et fonctions?
TOUT est à la baisse (parfois exception de 1-2 trucs)
Note: débits préservés
Comment le syndrome restrictif affecte
la courbe de débit volume?
ET Obstructif?
dp 5
Restritif
-Moins de volume inspiration, forme préservé
Obstructif:
Autant de volume
Inspiration normale, mais expiration difficile
Comment le syndrome restrictif affecte
la compliance pulmonaire?
Fucking pas compliant
(rigidification comme éponge sèche) dans le cas des syndromes d’origine parenchymateuse
Connectivites
C’est quoi?
Organes atteintes/symptômes (6)
• Les connectivites (ou collagénoses) sont un ensemble de maladies auto-immunes qui ont en commun une atteinte diffuse,
inflammatoire et chronique du tissu conjonctif
Plusieurs organes peuvent être atteints:
• Articulations, tendons, muscles (p.ex: arthrites, myosites)
• Peau (p.ex: sclérose cutanée, rash malaire, ulcères
digitaux)
• Poumons (p.ex : fibrose pulmonaire, pleurésie, HTAP)
• Coeur (p.ex: épanchement péricardique, péricardite)
• Système digestif (p.ex: RGO, dilatation oesophage)
• Phénomène de Raynaud
Connectivites et PID
Prévalence de PID au TACO
Sclérodermie systémique 50-85 %
Connectivite mixte 67 %
voir diapo 27
Connectivites et PID
Qu’est-ce qui peut être mêlant?
Le fait que dans 10-30% des cas la fibrose se manifeste avec la connectivite
Connectivites et PID:
Tableau
UIP vs NSIP
Diapo 28
NSIP à gauche
UIP à droite
J’pense pas que c’est important
Pneumoconioses:
2 types
Amiantose
Silicose
Pneumoconioses:
Amiantose
Causes (5)
- Exploitation minière
- Métiers de la construction
- Isolation
- Électriciens
- Plombiers
- Tuyauteurs
- Toiture
• Travailleurs des chantiers
navals
- Mécaniciens
- Carreleurs
Pneumoconioses:
Silicose
Causes (6)
• Exploitation minière,
tunnels, carrières
- Fonderies
- Verreries
- Usines de carrelages
- Taille de pierres
- Sablage par jets de sable
Comment se manifeste l’amiantose au taco
Note: Classique image de nid d’abeille et de plaque pleurale
diapo 29
Comment se manifeste la silicose au taco
Note: Petit nodules intraparenchymateux+Coquilles d’oeuf
diapo 29
Médicaments
Entre autre (4)
- Amiodarone (fibrillation auriculaire)
- Méthotrexate (arthrite rhumatoïde)
- Nitrofurantoin (infections urinaires)
- Bléomycine (chimiothérapie)
Pneumopathies d’hypersensibilité
C’est quoi?
Exemples (3)
• Réaction immunologique se développant suite à des
expositions répétées à un antigène inhalé auquel le sujet a
déjà été sensibilisé
Poumons du fermier
Éleveur d’oiseaux (ou manteau et oreiller en plume d’oiseaux)
Humidité (Spa, humidificateur, tourbière, coupe de métaux avec eau)
Pneumopathies d’hypersensibilité
2 formes principes (3-4)
• PH aiguë
- Exposition intense et intermittente à un antigène inhalé
- Fièvre/frissons, myalgies, toux et dyspnée dans les 4-6 heures suivant l’exposition
- Résolution complète des Sx dans les heures/jrs suivant le retrait
• PH chronique
- Exposition moins intense, mais plus prolongée à un antigène inhalé
- Peut également faire suite à une PH aiguë non traitée
- Toux, dyspnée, perte de poids progressive sur plusieurs mois/années
- Dommages pulmonaires svt irréversibles
Pneumopathies d’hypersensibilité
2 formes
Apparences au taco
PH aiguë
• Infiltration micro-nodulaire,
centrolobulaire, en verre
dépoli
PH chronique
• Mosaïcisme (trapping d’air)
• Réticulations, verre dépoli,
(nids d’abeilles)
Pneumopathies d’hypersensibilité
Traitement (4)
• Retrait de l’exposition (surtout)
• Nettoyage extensif pour éliminer antigènes résiduels,
incluant nettoyage système de ventilation et retrait des
tapis
• Corticostéroïdes, immunosuppresseurs – Pour les formes chroniques, évolutives et sévères (plus rare)
Si retrait impossible:
• Améliorer la ventilation
• Masques de protection respiratoire
PID idiopathiques
FPI vs NSIP idopathique
âge
aspect taco
Évolution
survie
FPI • > 60 ans, ♂ > ♀ • Réticulations, nids d’abeilles >> verre dépoli • Évolution progressive et chronique • Médiane de survie 2-5 ans
NSIP idiopathique • Âge moyen 45-55 ans, ♀ > ♂ • Verre dépoli prédominant • Meilleur pronostic et meilleure réponse au traitement que la FPI • > 70 % survie à 5 ans
Fibrose pulmonaire idiopathique
(FPI)
Autres caractéristique
• Fumeurs/AF > Non fumeurs
Note: idopathique=de cause inconnue
FPI? processus de guérisson
dp 7
FPI? pathophysiologie
dp 8
FPI
Manifestations cliniques (2)
- Atteinte limitée aux poumons
- Symptômes non spécifiques
- Essoufflement lentement progressif
- Toux sèche
FPI
Examen physique, qu’est-ce qui caractérise la FPI (2)
Auscultation pulmonaire = Base du Dx:
• Crépitants secs présents précocement et chez
virtuellement tous les patients
• Hippocratisme digital possible
FPI
Taco, 4 éléments
- Réticulations
- Bronchiectasies par traction
- Nids d’abeilles
- Prédominance en periphérie et aux bases pulmonaires
FPI
Évolution
Soit très bad, soit pas si mal
voir dp 36
FPI:
Tratiement spécifiques
quoi?
Pour qui ?
Fait quoi?
• Anti-fibrosants: Pirfenidone (Esbriet) et Nintedanib (Ofev)
• Approuvés pour les formes légères à modérées de
fibrose
• Ralentit le déclin de vos fonctions respiratoires
FPI:
Les traitements ralentisse surtout mais guérisse pas. On fait quoi alos
Transplantation pulmonaire
FPI:
Transplantation pulmonaire
Pour qui (3 pts)?
But?
Délai d’attente et survie
• À envisager pour les formes avancées de fibrose,
lorsque échec au traitement médical
• Patients hab. < 65 ans, par ailleurs en bonne santé
• « Traitement » de dernier recours
• But = Gain de survie + amélioration qualité de vie
Note:
• On échange une maladie pour une autre
- Délai d’attente au Québec ~ 2 ans
- Survie à 5 ans 50-60 %
Sarcoïdose:
Quoi?
Ça impliquent quoi?
- Maladie multisystémique caractérisée par la production de granulomes et par une infiltration de cellules inflammatoires, principalement des lymphocytes, au niveau des tissus
- Les granulomes peuvent se retrouver dans n’importe quel tissu
- Peut atteindre virtuellement tous les organes
- Les poumons et les ganglions lymphatiques sont les plus souvent atteints
Sarcoïdose:
Épidémiologie
qui (4 pts)
- 1,3 ♀: 1 ♂
- 4 Afro-américains : 1 caucasien
• Pic d’incidence:
25-45 ans
• 2e pic
périménopausique
chez les femmes
caucasiennes