Syndrome restrictif (va plus loin que les notes) Flashcards
Maladie du parenchyme pulmonaire:
C’est quoi? (2)
Ça entraîne quoi? (2)
- Inflammation ou cicatrisation de l’interstice pulmonaire
- Comblement des alvéoles (alvéolite)
Entraîne:
• Diminution du volume alvéolaire
• Diminution de la compliance pulmonaire (rigidité pulmonaire)
Atteintes extra-parenchymateuse:
4 exemples
Entraîne quoi (2)?
- Épanchement ou épaississement pleural
- Atteinte de la paroi thoracique (p.ex. cyphose, scoliose)
- Paralysie diaphragmatique
- Pathologies abdominales occupant de l’espace (p.ex: ascite, obésité morbide)
Entraîne:
• Compression du poumon adjacent
• Limitation à l’expansion pulmonaire
Maladies neuro-musculaires:
2 exemples
Entraîne quoi (1)?
- Atteintes neurologiques (p.ex : dystrophie musculaire)
- Atteintes musculaires (p.ex: myosite)
Entraîne:
• Difficulté à inspirer et gonfler les poumons
(MIP et MEP abaissée)
Test de fonction respiratoire normal:
Rappel des volumes (4) et fonctions (4)
Voir diapo 4
Comment le syndrome restrictif affecte
les volumes et fonctions?
TOUT est à la baisse (parfois exception de 1-2 trucs)
Note: débits préservés
Comment le syndrome restrictif affecte
la courbe de débit volume?
ET Obstructif?
dp 5
Restritif
-Moins de volume inspiration, forme préservé
Obstructif:
Autant de volume
Inspiration normale, mais expiration difficile
Comment le syndrome restrictif affecte
la compliance pulmonaire?
Fucking pas compliant
(rigidification comme éponge sèche) dans le cas des syndromes d’origine parenchymateuse
Connectivites
C’est quoi?
Organes atteintes/symptômes (6)
• Les connectivites (ou collagénoses) sont un ensemble de maladies auto-immunes qui ont en commun une atteinte diffuse,
inflammatoire et chronique du tissu conjonctif
Plusieurs organes peuvent être atteints:
• Articulations, tendons, muscles (p.ex: arthrites, myosites)
• Peau (p.ex: sclérose cutanée, rash malaire, ulcères
digitaux)
• Poumons (p.ex : fibrose pulmonaire, pleurésie, HTAP)
• Coeur (p.ex: épanchement péricardique, péricardite)
• Système digestif (p.ex: RGO, dilatation oesophage)
• Phénomène de Raynaud
Connectivites et PID
Prévalence de PID au TACO
Sclérodermie systémique 50-85 %
Connectivite mixte 67 %
voir diapo 27
Connectivites et PID
Qu’est-ce qui peut être mêlant?
Le fait que dans 10-30% des cas la fibrose se manifeste avec la connectivite
Connectivites et PID:
Tableau
UIP vs NSIP
Diapo 28
NSIP à gauche
UIP à droite
J’pense pas que c’est important
Pneumoconioses:
2 types
Amiantose
Silicose
Pneumoconioses:
Amiantose
Causes (5)
- Exploitation minière
- Métiers de la construction
- Isolation
- Électriciens
- Plombiers
- Tuyauteurs
- Toiture
• Travailleurs des chantiers
navals
- Mécaniciens
- Carreleurs
Pneumoconioses:
Silicose
Causes (6)
• Exploitation minière,
tunnels, carrières
- Fonderies
- Verreries
- Usines de carrelages
- Taille de pierres
- Sablage par jets de sable
Comment se manifeste l’amiantose au taco
Note: Classique image de nid d’abeille et de plaque pleurale
diapo 29
Comment se manifeste la silicose au taco
Note: Petit nodules intraparenchymateux+Coquilles d’oeuf
diapo 29
Médicaments
Entre autre (4)
- Amiodarone (fibrillation auriculaire)
- Méthotrexate (arthrite rhumatoïde)
- Nitrofurantoin (infections urinaires)
- Bléomycine (chimiothérapie)
Pneumopathies d’hypersensibilité
C’est quoi?
Exemples (3)
• Réaction immunologique se développant suite à des
expositions répétées à un antigène inhalé auquel le sujet a
déjà été sensibilisé
Poumons du fermier
Éleveur d’oiseaux (ou manteau et oreiller en plume d’oiseaux)
Humidité (Spa, humidificateur, tourbière, coupe de métaux avec eau)
Pneumopathies d’hypersensibilité
2 formes principes (3-4)
• PH aiguë
- Exposition intense et intermittente à un antigène inhalé
- Fièvre/frissons, myalgies, toux et dyspnée dans les 4-6 heures suivant l’exposition
- Résolution complète des Sx dans les heures/jrs suivant le retrait
• PH chronique
- Exposition moins intense, mais plus prolongée à un antigène inhalé
- Peut également faire suite à une PH aiguë non traitée
- Toux, dyspnée, perte de poids progressive sur plusieurs mois/années
- Dommages pulmonaires svt irréversibles
Pneumopathies d’hypersensibilité
2 formes
Apparences au taco
PH aiguë
• Infiltration micro-nodulaire,
centrolobulaire, en verre
dépoli
PH chronique
• Mosaïcisme (trapping d’air)
• Réticulations, verre dépoli,
(nids d’abeilles)
Pneumopathies d’hypersensibilité
Traitement (4)
• Retrait de l’exposition (surtout)
• Nettoyage extensif pour éliminer antigènes résiduels,
incluant nettoyage système de ventilation et retrait des
tapis
• Corticostéroïdes, immunosuppresseurs – Pour les formes chroniques, évolutives et sévères (plus rare)
Si retrait impossible:
• Améliorer la ventilation
• Masques de protection respiratoire
PID idiopathiques
FPI vs NSIP idopathique
âge
aspect taco
Évolution
survie
FPI • > 60 ans, ♂ > ♀ • Réticulations, nids d’abeilles >> verre dépoli • Évolution progressive et chronique • Médiane de survie 2-5 ans
NSIP idiopathique • Âge moyen 45-55 ans, ♀ > ♂ • Verre dépoli prédominant • Meilleur pronostic et meilleure réponse au traitement que la FPI • > 70 % survie à 5 ans
Fibrose pulmonaire idiopathique
(FPI)
Autres caractéristique
• Fumeurs/AF > Non fumeurs
Note: idopathique=de cause inconnue
FPI? processus de guérisson
dp 7
FPI? pathophysiologie
dp 8
FPI
Manifestations cliniques (2)
- Atteinte limitée aux poumons
- Symptômes non spécifiques
- Essoufflement lentement progressif
- Toux sèche
FPI
Examen physique, qu’est-ce qui caractérise la FPI (2)
Auscultation pulmonaire = Base du Dx:
• Crépitants secs présents précocement et chez
virtuellement tous les patients
• Hippocratisme digital possible
FPI
Taco, 4 éléments
- Réticulations
- Bronchiectasies par traction
- Nids d’abeilles
- Prédominance en periphérie et aux bases pulmonaires
FPI
Évolution
Soit très bad, soit pas si mal
voir dp 36
FPI:
Tratiement spécifiques
quoi?
Pour qui ?
Fait quoi?
• Anti-fibrosants: Pirfenidone (Esbriet) et Nintedanib (Ofev)
• Approuvés pour les formes légères à modérées de
fibrose
• Ralentit le déclin de vos fonctions respiratoires
FPI:
Les traitements ralentisse surtout mais guérisse pas. On fait quoi alos
Transplantation pulmonaire
FPI:
Transplantation pulmonaire
Pour qui (3 pts)?
But?
Délai d’attente et survie
• À envisager pour les formes avancées de fibrose,
lorsque échec au traitement médical
• Patients hab. < 65 ans, par ailleurs en bonne santé
• « Traitement » de dernier recours
• But = Gain de survie + amélioration qualité de vie
Note:
• On échange une maladie pour une autre
- Délai d’attente au Québec ~ 2 ans
- Survie à 5 ans 50-60 %
Sarcoïdose:
Quoi?
Ça impliquent quoi?
- Maladie multisystémique caractérisée par la production de granulomes et par une infiltration de cellules inflammatoires, principalement des lymphocytes, au niveau des tissus
- Les granulomes peuvent se retrouver dans n’importe quel tissu
- Peut atteindre virtuellement tous les organes
- Les poumons et les ganglions lymphatiques sont les plus souvent atteints
Sarcoïdose:
Épidémiologie
qui (4 pts)
- 1,3 ♀: 1 ♂
- 4 Afro-américains : 1 caucasien
• Pic d’incidence:
25-45 ans
• 2e pic
périménopausique
chez les femmes
caucasiennes
Sarcoïdose:
Étiologie?
• Inconnue
• Probable réaction immunitaire exagérée à un ou plusieurs antigènes de nature encore
indéterminée, chez des sujets prédisposés génétiquement
Sarcoïdose:
Quelles organes touchées
Tous, mais surtout
ADNP hilaires et médiastinales (95-98%)
et
Poumons (65-90%)
Sarcoïdose:
Manifestations cliniques
Quelles atteintes? Quelles symptômes par atteinte?
3-4-2-3-2-3-1-2-2-1
Symptômes généraux, non spécifiques:
• Fièvre (rare)
• Fatigue
• Perte de poids
Atteinte pulmonaire: • Souvent asymptomatique (Découverte fortuite chez près de 50 % des patients) • Dyspnée • Toux • Douleur thoracique
Atteinte cardiaque: • Arythmies malignes (Palpitations, syncope) • Insuffisance cardiaque (Dyspnée, oedème membres inférieurs)
Atteinte cutanée (voir images):
• Érythème noueux
• Papules
• Lupus pernio
Atteinte oculaire:
• Conjonctivite, uvéite, atteinte glandes lacrymales, atteinte muscles extra-oculaires
• Sécheresse oculaire, perte de vision, photophobie, yeux rouges, douleurs oculaires
Atteinte du foie et/ou de la rate • Fréquemment asymptomatique • Hépatosplénomégalie • Hépatite granulomateuse `
Atteinte du système nerveux central ou
périphérique
Atteinte musculo-squelettique
• Arthrite (voir Löfgren)
• Myosite granulomateuse
Atteinte rénale
• Insuffisance rénale
• Lithiases rénales
Hypercalcémie
• Production extra-rénale de calcitriol par macrophages
activés
Sarcoïdose:
Manifestations cliniques
Qu’est-ce que le syndrome de Löfgren (5)
Syndrome de Löfgren • Arthrite des chevilles • Érythème noueux • Fièvre • Adénopathies hilaires (Stade 1) • Bon pronostic
Sarcoïdose:
Manifestations cliniques
Qu’est-ce que le syndrome de Heerfordt (4)
Syndrome de Heerfordt • Paralysie faciale • Uvéite • Hypertrophie des parotides • Fièvre
Combien de stade à la sarcoïdose ?
4
Sarcoïdose:
Imagerie: Stade 1
4 pts
Éléments radiographie
% patients
Sx?
Pronostic
• Adénopathies hilaires et médiastinales bilatérales isolées • ~ 40 % des patients • Souvent asymptomatique • Bon pronostic (55-90 % guérison spontanée)
Sarcoïdose:
Imagerie: Stade 2
3 pts
Éléments radiographie
% patients
Pronostic
- Adénopathies hilaires et médiastinales bilatérales + infiltration interstitielle (LS > LI)
- ~ 40 % des patients
- 40-70 % de guérison spontanée
Sarcoïdose:
Imagerie: Stade 3
3 pts
Éléments radiographie
% patients
Pronostic
- Infiltration interstitielle isolée
- ~ 10 % des patients
- 20 % de guérison spontanée
Sarcoïdose:
Imagerie: Stade 4
3 pts
Éléments radiographie
% patients
Pronostic
- Fibrose avec lésions rétractiles prédominant aux lobes supérieurs
- ~ 5 % des patients
- 0 % de guérison
Sarcoïdose:
Critères diagnostiques (3)
- Présentation clinique compatible (histoire et imagerie)
- Granulomes NON caséeux à la biopsie d’un organe atteint
- Exclusion autres causes de granulomes (infectieux, néoplasique, vasculitique, médicaments, Bérylliose, DICV, …)
Sarcoïdose:
Traitement
Nécessaire?
Buts/indications? (3)
• Pas toujours nécessaire
(Seulement 50 % ) nécessiteront un traitement
• Effet purement suspensif
(Permet une rémission de la maladie (pas une guérison))
• Absence d’effet sur la durée de la maladie
• Buts
- Qualité de vie – Palliation des symptômes
- Limitation fonctionnelle significative
- Atteinte mettant la vie en danger
Sarcoïdose:
Traitement
Indications (5)
• Atteinte pulmonaire symptomatique
- Infiltration pulmonaire active (Stades II et III) et
- Dyspnée et/ou
- Trouble fonctionnel notable (CVF < 65 % et/ou DLCO < 60 %)
- Progression d’une atteinte pulmonaire (Stades II et III) sur la radiographie et/ou les TFR
- Atteinte bronchique granulomateuse avec sténoses bronchiques et syndrome obstructif
- Compression bronchique ou vasculaire extrinsèque par des adénopathies
- Atteinte organes nobles
- Atteinte cardiaque
- Atteinte neurologique
- Insuffisance rénale ou hypercalcémie sévère
- Atteinte oculaire réfractaire au traitement topique
Sarcoïdose:
Traitement
C’est quoi?
Corticoïdes sur plusieurs mois (souvent 1 an)
bcp d’effets secondaires
Maladies
pulmonaires
kystiques:
Histiocytose à cellules de Langerhans et
lymphangioléiomyomatose (LAM)
2 types
Histiocytose à cellules de Langerhans (Fumeurs)
(Kystes irréguliers, parois épaisses)
Lymphangioléiomyomatose (Femme en âge de procréer)
(Kystes bien définie)
Maladies
pulmonaires
kystiques:
Histiocytose à cellules de Langerhans et
lymphangioléiomyomatose (LAM)
Obstructif ou restrictif?
Autre cause?
- Syndrome obstructif > restrictif
* Pneumothorax
Protéeinose alvéolaire
c’est quoi (3)?
Sx (2)
Aspect à l’imagerie
Traitement
- Accumulation matériel lipoprotéinacé dans alvéoles
- Surfactant en excès
• Architecture pulmonaire
préservée
- Dyspnée – Hypoxémie
- Crazy paving à l’imagerie
• Traitement = Lavage
pulmonaire
Modes de présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles
- Symptômes de dyspnée et de toux
- Radiographie pulmonaire anormale
• Symptômes reliés à la maladie de base (maladie
causale)
(p.ex: symptômes de connectivites)
• Anomalies aux tests de fonction respiratoire
Syndrome restrictif, caractérisé par?
Causes (3)
Syndrome caractérisé par une diminution des volumes
pulmonaires
Causes:
• Maladies du parenchyme pulmonaire (p.ex. maladies pulmonaires interstitielles)
• Atteintes extra-parenchymateuses
- Atteintes de la paroi thoracique (p.ex. cyphose, scoliose)
- Atteintes de la plèvre (p.ex. épanchement pleural)
• Maladies neuro-musculaires (p.ex. dystrophie musculaire)
Approche clinique
Étapes (7)
- Histoire
- Examen physique
- Bilan sanguin
- Tests de fonction respiratoire
- HRCT
• +/- Broncho
+/- LBA
+/- BTB
+/- EBUS
• +/- biopsie pulmonaire
Histoire (4)
• Antécédents ou symptômes systémiques suggestifs d’une connectivite ou de sarcoïdose
• Histoire tabagique
• Histoire professionnelle, occupationnelle et environnementale
• Prise médicamenteuse, chimiothérapie,
radiothérapie
Bilan sanguin:
Quelle sorte?
À la recherche de ?
Examens comp. (2)
- Formule sanguine complète et analyse de la fonction rénale
- Bilan immunitaire à la recherche d’une connectivite
Selon la clinique:
• Calcémie, bilan hépatique
-Si suspicion de sarcoïdose
• Précipitines sériques (aviaires, poumon du fermier)
-Si suspicion de pneumopathie d’hypersensibilité
Radiographie
éléments (3)
Plus petits parenchyme
Réticulations
Coeur Chevelu
Radiographie est rarement suiffisante, on fait quoi alors?
4 patrons plus fréquentes
Taco, car plus précis
Réticulations
Verre dépoli
Opacités alvéolaires
Kystes pulmonaires
voir dp 19
Distribution des anomalies radiologiques
Orientation vers les maladies) 2 types (5-3
Prédominance aux sommets • Sarcoïdose • Bérylliose, Silicose • Histiocytose à cellules de Langerhans • Spondylite ankylosante • Pneumopathie d’hypersensibilité
Prédominance aux bases
• PID idiopathiques ou 2e connectivites
• Micro-aspirations
• Amiantose
Test de fonction respiratoire
Capacité vitale forcée?
VEMS?
CVF ?
CPT?
VR?
DLCO?
Capacité vitale forcée↓ proportionnel
VEMS↓ proportionnel
CVF normal
CPT ↓
VR↓
DLCO↓
Lavage broncho-alvéolaire
C’est quoi? en 2 étapes
Ça sert à quoi?
- En bronchoscopie, instillation de 150 ml de salin à l’intérieur d’une bronche distale puis récupération du liquide injecté
- Récupère cellules provenant des alvéoles et des voies aériennes distales
- Donne une appréciation des processus immunologiques, inflammatoires, néoplasiques et infectieux prenant place a/n alvéoles
Lavage broncho-alvéolaire
On s’attend à quoi
dp 21
Lavage broncho-alvéolaire
Lymphocytes 4 seuils
dp 22
Lavage broncho-alvéolaire
Dx pour certaines pathologies (5)
- Proliférations tumorales (cellules cancéreuses)
- Infections opportunistes chez immunosupprimés (p.ex: PCP)
- Hémorragie alvéolaire (hémosidérophages)
- Pneumopathie à éosinophiles (> 25 % éosinophiles)
- Protéinose alvéolaire (matériel protéinacé PAS+)
Biopsies transbronchiques (BTB)
Sert à quoi?
Quelle sorte d’échantilons?
• Permet l’obtention de tissu alvéolaire pulmonaire
• Échantillons petits, comportant quelques alvéoles
pulmonaires
• 4-6 biopsies nécessaires
Biopsies transbronchiques (BTB)
Avantages (2)
• Peu invasif - Morbidité moindre que la biopsie
pulmonaire ouverte
• Principalement utile pour maladies multilobulaires
-Sarcoïdose
+Infiltrats diffus (stades 2-3): 67-89 % diagnostiques
+Absence d’infiltrats (stade 1): 40-66 % diagnostiques
- Pathologies tumorales
- Infections opportunistes (tuberculose miliaire, PCP)
Biopsies ganglionnaires - EBUS
c’est quoi?
Utilité? (3)
Ponction ADNP/masses périhilaires
et médiastinales sous
guidage échographique direct
Utilité:
• Dx ADNP/masses périhilaires et médiastinales
• Staging du cancer pulmonaire
• Diagnostic de la sarcoïdose de Stade 1 et 2
Biopsie pulmonaire ouverte
Intérêt:
Indication (3):
Intérêt:
• Obtenir un diagnostic de certitude nous permettant de guider le traitement et d’estimer le pronostic
Indication:
• Absence de diagnostic précis malgré l’investigation
standard et
-Détérioration clinique et/ou radiologique et
-Traitement envisagé
Discussion multidisciplinaire?
Quoi pourquoi
Réuinion avec radiologiste, pneumologue et pathologiste
Pour les gros cas (genre biopsie ouverte)
Rappel: L’entraînement permet d’augmenter la qualité de vie, mais n’élimine pas la maladie
ok, on avait pas cette diapo là,
Aussi diapo sur pronostic
Atteintes extraparenchymateuses
Causes (9)
- Épanchement ou épaississement pleural
- Paralysie diaphragmatique
- Fibrothorax
- Thoracoplastie
- Tumeurs de la paroi thoracique
- Pectus excavatum
- Spondylite ankylosante
- Atteinte de la paroi thoracique (cyphoe/scoliose)
•Pathologies abdominales
- Obésite morbide
- Ascite
Atteintes extraparenchymateuses
Pathophysiologie
• Fonction musculaire normale
Pas d’utilisation des muscles accesoires et respiratories
Atteintes extraparenchymateuses
Pathophysiologie
Mécanismes de la toux en 3 phases
Inspiratoire avec muscles inspiratoires
Compression avec muscles expiratoires et innervation bulbaires
Expulsion ave muscles expiratoires et innervation bulbaires
Atteintes extraparenchymateuses
Poliomyélite - Poliovirus
C’est quoi
(Épidémie première moitié 20eme siècle)
• 95 % des infections sont asymptomatiques
• Chez certains, destruction sélective des motoneurones
• Faiblesse musculaire
• Atteinte bulbaire (5-35 %) – Dysphagie, dysarthrie,
difficulté à gérer les sécrétions buccales
• Paralysie (0,1 %)
Note: On utilisais les poumons d’acier
Atteintes extraparenchymateuses
Poliomyélite - Poliovirus
Peut faire quoi après
• Séquelles post-polio
• Syndrome post-polio
• Peut survenir plusieurs années après l’épisode aigu
• Détérioration fonctionnelle après une période prolongée
de stabilité
Atteintes extraparenchymateuses
Sclérose latérale amyotrophie
(Aussi connu sous Lou Gehrig)
quoi?
Problème neuromoteur
Atteintes extraparenchymateuses
Dystrophie musculaire de Duchenne
Quoi?
• Maladie génétique récessive liée au chromosome X
• Mutation du gène de la dystrophine localisé sur le
chromosome X
• 1,3-2,1/10 000 naissance garçon
voir dp 65
Atteintes extraparenchymateuses
Manifestations cliniques (5)
• Dyspnée • Orthopnée - Surtout si faiblesse diaphragmatique • Hypoventilation et hypoxémie nocturne -Sommeil non récupérateur - Céphalées matinales -Hypersomnolence diurne • Diminution efficacité à la toux • Infections respiratoires • Embarras bronchique • Dysphagie, dysarthrie, micro-aspirations - Si atteinte bulbaire
Atteintes extraparenchymateuses
Examen phyisque (6)
• ↑ Fréquence respiratoire • ↓ amplitude respiratoire • ↓ murmure vésiculaire à l’auscultation • Maladie avancée - Hypoxémie - Utilisation muscles accessoires - Respiration paradoxale • ↓ toux, embarras bronchique • Atteinte de la parole pour les formes bulbaires
Atteintes extraparenchymateuses
Test de fonction expiratoire
• Syndrome restrictif extra-parenchymateux • ↓ proportionnelle CVF et VEMS -Indice de Tiffeneau normal ou ↑ • ↓ CPT • ↓ DLCO -DLCO/VA normal • ↑ Volume résiduel -↑ ratio VR/CPT
Atteintes extraparenchymateuses
Test de fonction expiratoire
Mesure CVF assise…..
voir diapo 57
Atteintes extraparenchymateuses
Tests de fonction respiratoire
Débits à toux….
voir dp 58
Atteintes extraparenchymateuses
Tests de fonction respiratoire
Oxymétrie nocture
2 éléments
- Hypoventilation
* Désaturation
Atteintes extraparenchymateuses
Traitement
?
• Ventilation non invasive - BiPAP
(Aide inspiratoire et pression positive expiratoire)
Aide à la toux
Atteintes extraparenchymateuses
Ventilation non invasive
Indications (6)
- Orthopnée
- CVF < 50 % de la prédite
- MIP < - 40 cmH2O
- Hypercapnie diurne
- Hypoxémie nocturne
- Troubles respiratoires du sommeil symptomatiques
Atteintes extraparenchymateuses
Ventilation non invasive
Effets bénéfiques (4)
- Augmentation volume inspiratoire → Corrige l’hypoventilation nocturne
- Diminue le travail respiratoire et repose les muscles respiratoires
- Amélioration de la compliance pulmonaire/thoracique
- Augmentation de la survie
Atteintes extraparenchymateuses
Aide à la toux, lire c’est quoi
dp 67-68
