Syndrome restrictif (va plus loin que les notes) Flashcards

Question

FPI? pathophysiologie

Answer 1

* Atteinte limitée aux poumons * Symptômes non spécifiques - Essoufflement lentement progressif - Toux sèche

Answer 2

Auscultation pulmonaire = Base du Dx: • Crépitants secs présents précocement et chez virtuellement tous les patients • Hippocratisme digital possible

Answer 3

- Réticulations - Bronchiectasies par traction - Nids d'abeilles - Prédominance en periphérie et aux bases pulmonaires

Answer 4

Soit très bad, soit pas si mal | voir dp 36

Answer 5

• Anti-fibrosants: Pirfenidone (Esbriet) et Nintedanib (Ofev) • Approuvés pour les formes légères à modérées de fibrose • Ralentit le déclin de vos fonctions respiratoires

Answer 6

Transplantation pulmonaire

Answer 7

• À envisager pour les formes avancées de fibrose, lorsque échec au traitement médical • Patients hab. < 65 ans, par ailleurs en bonne santé • « Traitement » de dernier recours • But = Gain de survie + amélioration qualité de vie Note: • On échange une maladie pour une autre * Délai d’attente au Québec ~ 2 ans * Survie à 5 ans 50-60 %

Answer 8

* Maladie multisystémique caractérisée par la production de granulomes et par une infiltration de cellules inflammatoires, principalement des lymphocytes, au niveau des tissus * Les granulomes peuvent se retrouver dans n’importe quel tissu - Peut atteindre virtuellement tous les organes - Les poumons et les ganglions lymphatiques sont les plus souvent atteints

Answer 9

* 1,3 ♀: 1 ♂ * 4 Afro-américains : 1 caucasien • Pic d’incidence: 25-45 ans • 2e pic périménopausique chez les femmes caucasiennes

Answer 10

• Inconnue • Probable réaction immunitaire exagérée à un ou plusieurs antigènes de nature encore indéterminée, chez des sujets prédisposés génétiquement

Answer 11

Tous, mais surtout ADNP hilaires et médiastinales (95-98%) et Poumons (65-90%)

Answer 12

Symptômes généraux, non spécifiques: • Fièvre (rare) • Fatigue • Perte de poids ``` Atteinte pulmonaire: • Souvent asymptomatique (Découverte fortuite chez près de 50 % des patients) • Dyspnée • Toux • Douleur thoracique ``` ``` Atteinte cardiaque: • Arythmies malignes (Palpitations, syncope) • Insuffisance cardiaque (Dyspnée, oedème membres inférieurs) ``` Atteinte cutanée (voir images): • Érythème noueux • Papules • Lupus pernio Atteinte oculaire: • Conjonctivite, uvéite, atteinte glandes lacrymales, atteinte muscles extra-oculaires • Sécheresse oculaire, perte de vision, photophobie, yeux rouges, douleurs oculaires ``` Atteinte du foie et/ou de la rate • Fréquemment asymptomatique • Hépatosplénomégalie • Hépatite granulomateuse ` ``` Atteinte du système nerveux central ou périphérique Atteinte musculo-squelettique • Arthrite (voir Löfgren) • Myosite granulomateuse Atteinte rénale • Insuffisance rénale • Lithiases rénales Hypercalcémie • Production extra-rénale de calcitriol par macrophages activés

Answer 13

``` Syndrome de Löfgren • Arthrite des chevilles • Érythème noueux • Fièvre • Adénopathies hilaires (Stade 1) • Bon pronostic ```

Answer 14

``` Syndrome de Heerfordt • Paralysie faciale • Uvéite • Hypertrophie des parotides • Fièvre ```

Answer 15

``` • Adénopathies hilaires et médiastinales bilatérales isolées • ~ 40 % des patients • Souvent asymptomatique • Bon pronostic (55-90 % guérison spontanée) ```

Answer 16

* Adénopathies hilaires et médiastinales bilatérales + infiltration interstitielle (LS > LI) * ~ 40 % des patients * 40-70 % de guérison spontanée

Answer 17

* Infiltration interstitielle isolée * ~ 10 % des patients * 20 % de guérison spontanée

Answer 18

* Fibrose avec lésions rétractiles prédominant aux lobes supérieurs * ~ 5 % des patients * 0 % de guérison

Answer 19

* Présentation clinique compatible (histoire et imagerie) * Granulomes NON caséeux à la biopsie d’un organe atteint * Exclusion autres causes de granulomes (infectieux, néoplasique, vasculitique, médicaments, Bérylliose, DICV, …)

Answer 20

• Pas toujours nécessaire (Seulement 50 % ) nécessiteront un traitement • Effet purement suspensif (Permet une rémission de la maladie (pas une guérison)) • Absence d’effet sur la durée de la maladie • Buts - Qualité de vie – Palliation des symptômes - Limitation fonctionnelle significative - Atteinte mettant la vie en danger

Answer 21

• Atteinte pulmonaire symptomatique - Infiltration pulmonaire active (Stades II et III) et - Dyspnée et/ou - Trouble fonctionnel notable (CVF < 65 % et/ou DLCO < 60 %) * Progression d’une atteinte pulmonaire (Stades II et III) sur la radiographie et/ou les TFR * Atteinte bronchique granulomateuse avec sténoses bronchiques et syndrome obstructif * Compression bronchique ou vasculaire extrinsèque par des adénopathies * Atteinte organes nobles - Atteinte cardiaque - Atteinte neurologique - Insuffisance rénale ou hypercalcémie sévère - Atteinte oculaire réfractaire au traitement topique

Answer 22

Corticoïdes sur plusieurs mois (souvent 1 an) bcp d'effets secondaires

Answer 23

Histiocytose à cellules de Langerhans (Fumeurs) (Kystes irréguliers, parois épaisses) Lymphangioléiomyomatose (Femme en âge de procréer) (Kystes bien définie)

Answer 24

* Syndrome obstructif > restrictif | * Pneumothorax

Answer 25

* Accumulation matériel lipoprotéinacé dans alvéoles * Surfactant en excès • Architecture pulmonaire préservée * Dyspnée – Hypoxémie * Crazy paving à l’imagerie • Traitement = Lavage pulmonaire

Answer 26

* Symptômes de dyspnée et de toux * Radiographie pulmonaire anormale • Symptômes reliés à la maladie de base (maladie causale) (p.ex: symptômes de connectivites) • Anomalies aux tests de fonction respiratoire

Answer 27

Syndrome caractérisé par une diminution des volumes pulmonaires Causes: • Maladies du parenchyme pulmonaire (p.ex. maladies pulmonaires interstitielles) • Atteintes extra-parenchymateuses - Atteintes de la paroi thoracique (p.ex. cyphose, scoliose) - Atteintes de la plèvre (p.ex. épanchement pleural) • Maladies neuro-musculaires (p.ex. dystrophie musculaire)

Answer 28

* Histoire * Examen physique * Bilan sanguin * Tests de fonction respiratoire * HRCT • +/- Broncho +/- LBA +/- BTB +/- EBUS • +/- biopsie pulmonaire

Answer 29

• Antécédents ou symptômes systémiques suggestifs d’une connectivite ou de sarcoïdose • Histoire tabagique • Histoire professionnelle, occupationnelle et environnementale • Prise médicamenteuse, chimiothérapie, radiothérapie

Answer 30

* Formule sanguine complète et analyse de la fonction rénale * Bilan immunitaire à la recherche d’une connectivite Selon la clinique: • Calcémie, bilan hépatique -Si suspicion de sarcoïdose • Précipitines sériques (aviaires, poumon du fermier) -Si suspicion de pneumopathie d’hypersensibilité

Answer 31

Plus petits parenchyme Réticulations Coeur Chevelu

Answer 32

Taco, car plus précis Réticulations Verre dépoli Opacités alvéolaires Kystes pulmonaires voir dp 19

Answer 33

``` Prédominance aux sommets • Sarcoïdose • Bérylliose, Silicose • Histiocytose à cellules de Langerhans • Spondylite ankylosante • Pneumopathie d’hypersensibilité ``` Prédominance aux bases • PID idiopathiques ou 2e connectivites • Micro-aspirations • Amiantose

Answer 34

Capacité vitale forcée↓ proportionnel VEMS↓ proportionnel CVF normal CPT ↓ VR↓ DLCO↓

Answer 35

* En bronchoscopie, instillation de 150 ml de salin à l’intérieur d’une bronche distale puis récupération du liquide injecté * Récupère cellules provenant des alvéoles et des voies aériennes distales * Donne une appréciation des processus immunologiques, inflammatoires, néoplasiques et infectieux prenant place a/n alvéoles

Answer 36

* Proliférations tumorales (cellules cancéreuses) * Infections opportunistes chez immunosupprimés (p.ex: PCP) * Hémorragie alvéolaire (hémosidérophages) * Pneumopathie à éosinophiles (> 25 % éosinophiles) * Protéinose alvéolaire (matériel protéinacé PAS+)

Answer 37

• Permet l’obtention de tissu alvéolaire pulmonaire • Échantillons petits, comportant quelques alvéoles pulmonaires • 4-6 biopsies nécessaires

Answer 38

• Peu invasif - Morbidité moindre que la biopsie pulmonaire ouverte • Principalement utile pour maladies multilobulaires -Sarcoïdose +Infiltrats diffus (stades 2-3): 67-89 % diagnostiques +Absence d’infiltrats (stade 1): 40-66 % diagnostiques - Pathologies tumorales - Infections opportunistes (tuberculose miliaire, PCP)

Answer 39

Ponction ADNP/masses périhilaires et médiastinales sous guidage échographique direct Utilité: • Dx ADNP/masses périhilaires et médiastinales • Staging du cancer pulmonaire • Diagnostic de la sarcoïdose de Stade 1 et 2

Answer 40

Intérêt: • Obtenir un diagnostic de certitude nous permettant de guider le traitement et d’estimer le pronostic Indication: • Absence de diagnostic précis malgré l’investigation standard et -Détérioration clinique et/ou radiologique et -Traitement envisagé

Answer 41

Réuinion avec radiologiste, pneumologue et pathologiste Pour les gros cas (genre biopsie ouverte)

Answer 42

ok, on avait pas cette diapo là, Aussi diapo sur pronostic

Answer 43

* Épanchement ou épaississement pleural * Paralysie diaphragmatique * Fibrothorax * Thoracoplastie * Tumeurs de la paroi thoracique * Pectus excavatum * Spondylite ankylosante * Atteinte de la paroi thoracique (cyphoe/scoliose) •Pathologies abdominales - Obésite morbide - Ascite

Answer 44

Pas d'utilisation des muscles accesoires et respiratories

Answer 45

Inspiratoire avec muscles inspiratoires Compression avec muscles expiratoires et innervation bulbaires Expulsion ave muscles expiratoires et innervation bulbaires

Answer 46

• 95 % des infections sont asymptomatiques • Chez certains, destruction sélective des motoneurones • Faiblesse musculaire • Atteinte bulbaire (5-35 %) – Dysphagie, dysarthrie, difficulté à gérer les sécrétions buccales • Paralysie (0,1 %) Note: On utilisais les poumons d'acier

Answer 47

• Séquelles post-polio • Syndrome post-polio • Peut survenir plusieurs années après l’épisode aigu • Détérioration fonctionnelle après une période prolongée de stabilité

Answer 48

Problème neuromoteur

Answer 49

• Maladie génétique récessive liée au chromosome X • Mutation du gène de la dystrophine localisé sur le chromosome X • 1,3-2,1/10 000 naissance garçon voir dp 65

Answer 50

``` • Dyspnée • Orthopnée - Surtout si faiblesse diaphragmatique • Hypoventilation et hypoxémie nocturne -Sommeil non récupérateur - Céphalées matinales -Hypersomnolence diurne • Diminution efficacité à la toux • Infections respiratoires • Embarras bronchique • Dysphagie, dysarthrie, micro-aspirations - Si atteinte bulbaire ```

Answer 51

``` • ↑ Fréquence respiratoire • ↓ amplitude respiratoire • ↓ murmure vésiculaire à l’auscultation • Maladie avancée - Hypoxémie - Utilisation muscles accessoires - Respiration paradoxale • ↓ toux, embarras bronchique • Atteinte de la parole pour les formes bulbaires ```

Answer 52

``` • Syndrome restrictif extra-parenchymateux • ↓ proportionnelle CVF et VEMS -Indice de Tiffeneau normal ou ↑ • ↓ CPT • ↓ DLCO -DLCO/VA normal • ↑ Volume résiduel -↑ ratio VR/CPT ```

Answer 53

voir diapo 57

Answer 54

voir dp 58

Answer 55

* Hypoventilation | * Désaturation

Answer 56

• Ventilation non invasive - BiPAP (Aide inspiratoire et pression positive expiratoire) Aide à la toux

Answer 57

* Orthopnée * CVF < 50 % de la prédite * MIP < - 40 cmH2O * Hypercapnie diurne * Hypoxémie nocturne * Troubles respiratoires du sommeil symptomatiques

Answer 58

* Augmentation volume inspiratoire → Corrige l’hypoventilation nocturne * Diminue le travail respiratoire et repose les muscles respiratoires * Amélioration de la compliance pulmonaire/thoracique * Augmentation de la survie