Hypertension pulmonaire Flashcards
Comment est définie l’hypertension artérielle pulmonaire
PaP moyenne > 25 mmHg au repos
Note:
L’hypertension artérielle pulmonaire est une
maladie vasculaire pulmonaire rare et grave,
caractérisée par l’augmentation des
résistances artérielles pulmonaires, aboutissant
à une insuffisance cardiaque droite.
Comprendre le mécanisme de l’hypertension pulmonaire
Diapo 69 xd
Dysfonction endothéliale:
o Endothéline
ça fait quoi (4)
- Maintien du tonus et de la fonction vasculaire
- Taux élevés en présence HTAP
- Effets délétères:
- Fibrose,hypertrophie et prolifération des cellules
- Inflammation
- Vasoconstriction
• Se lie à 2 récepteurs ( ETA et ETB)
Dysfonction endothéliale:
o Prostacycline
ça fait quoi (4)
• Puissant vasodilateur • Antiagrégant plaquettaire • Faible taux en présence HTAP • Effets délétères: - Vasoconstriction - Tendance à la prolifération des cellules musculaires - Formation de thrombus
Dysfonction endothéliale:
o Oxyde nitrique
ça fait quoi (4)
- Substance dérivée de l’endothélium
- Puissant vasodilatateur et propriétés antiprolifératives
- Effet transmis par la GMPc
- Production insuffisante si HTAP
Classification de l’hypertension pulmonaire
- Hypertension artérielle pulmonaire
3 causes (1-1-5+7)
• Idiopathique (39%) • Familiale • Associée à une condition sous-jacente - Connectivites (plus grave que idio) - Cardiopathies congénitales avec shunts gauches droits - Infection VIH - Médications ( anorexigènes, tryptophane,amphétamines,cocaïne) - Hypertension portale (note: non relié à la sévérité de la dysfonction hépatique)
Associée à une atteinte veineuse/capillaire
- Maladie véno-occlusive
- Hémangiomatose capillaire
Classification de l’hypertension pulmonaire
2. Hypertension pulmonaire associée à une
cardiopathie gauche
2 causes
- Valvulopathies gauches
- Cardiopathies gauches
(Effet rebours)
3 substances impliqués dans l’hypertension pulmonaire
o Endothéline
o Prostacycline
o Oxyde Nitrique
Classification de l’hypertension pulmonaire
3. Hypertension pulmonaire
associée aux maladies respiratoires (HYPOXÉMIE=Augmentation résistance)
4 causes
- Maladie pulmonaire obstructive chronique
- Pneumopathies interstitielles
- Syndrome d’apnée du sommeil
- Exposition chronique à l’altitude
Classification de l’hypertension pulmonaire
4. Hypertension pulmonaire secondaire à une maladie
thromboembolique chronique (organisation fibreuse des caillots)
3 causes
• Obstruction thromboembolique des artères pulmonaires
proximales
• Obstruction thromboembolique des artères pulmonaires
distales
• Embolies pulmonaires non thrombotiques
( tumorales, parasitaires, etc..)
(Thrombus qu’on est pas capable de faire disparaître)
Classification de l’hypertension pulmonaire
5. Hypertension pulmonaire d’origine diverse (pot-pourri, pas savoir par coeur)
7 causes
• Sarcoïdose • Histiocytose X • Lymphagiomyomatose • Compression vasculaire pulmonaire - Adénopathies - Tumeurs - Fibrose médiastinale Dysthyroïdies • Maladie de Gaucher • Syndromes myéloprolifératifs
Présentation clinique
o Symptômes: (5)
- Dyspnée
- Intolérance à l ’effort
- Douleur thoracique (angine secondaire à hypoperfusion VD)
- Syncope
- Symptômes associés aux pathologies sousjacentes
Dyspné:
Classification fonctionnelle NYHA
I Absence de limitation fonctionnelle pour les activités physiques
habituelles
II Limitation fonctionnelle légère pour les activités physiques; il n’y a pas
d’inconfort au repos, mais les activités physiques normales causent
de la dyspnée, de la fatigue, des douleurs thoraciques
III Limitation fonctionnelle importante pour les activités physiques; il n’y
pas d ’ inconfort au repos, mais des activités physiques peu
importantes causent de la dyspnée, de la fatigue, des douleurs
thoraciques
IV Incapacité à réaliser toute activité physique et/ou signes
d’insuffisance cardiaque droite. La dyspnée et la fatigue peuvent être
présentes au repos et accentuées par toute activité physique
diapo 81
Présentation clinique
o Examen physique: (8)
- ↑ B2
( composante pulmonaire) - Augmentation de la tension veineuse centrale
- Bruits de galop B3
- Souffle d’insuffisance tricuspidienne
- Hépatomégalie pulsatile (premier organe derrière le coeur, souvent lui qui subit les première conséquences)
- Ascite
- Oedème périphérique
- Stigmates des pathologies associées (comme cirrhose)
Algorithme de test pour l’hypertension pulmonaire
Échographie cardiaque: test de première ligne (estimation de pression artérielle pulmonaire [check si VD gros])
↓
(On élimine les causes secondaires)
Test de fonction respiratoire
Tomodensitométrie thoracique
Gaz artériel
Oxymétrie nocturne (apnée du sommeil, peut cause HTP)
↓
Scintigraphie ventilation/perfusion (on la préfère à l’angioTDM pour le chronique)
↓
Cathétérisme cardiaque droit (avec test de vasoréactivité)
↓
AUtres test spécialiés
voir diapo 83
Radiographie pulmonaire de la HTP, comment est-elle
Souvent normale,
parfois:
- dilatation artères pulmonaires
- dilatation VD (antérieur)
Angio-TDM on voit quoi (4)
- Dilatation du tronc pulmonaire (plus gros que l’aorte)
- Dilatation du ventricule Droit
- Caillot chronique
- Permet aussi de voir si autres causes (fibrose, maladie pulmonaire sous jacente,etc)
Note: à la radio on voit dilatation VD et dilatation artère pulmonaire
Qu’est-ce que fait le cathétérisme cardiaque droit
Mesure des pressions dans le coeur droit (niveau veineux→OG)
Mesure des débits cardiaques
=
Mesure résistance vasculaire
(Élimination du Dx de cardiopathie gauche
et confirmation du Dx d’HTP)
Pap moyenne 36 mmHg Wedge 8 mmHg PVR 930 TVC 7 IC 1,9
Dx?
Pap moyenne 36 mmHg→élevé > 25mm → HTP
Wedge 8 mmHg→normale 8-10, pas de cardiopathie gauche (pression veineuse normale)
PVR 930→Résistance pulmonaire élevé > 240
TVC 7→ en haut de 4, donc augmenté
IC 1.9→<2.2, débit cardiaque insuffisant→HTP (Débit cardiaque/surface corporelle)
Les médicaments joue sur quoi?
3
Voie endothéline→(viagra)
Voie oxide nitrique
Voie prostacycline
Traitements -Support (6)
o Oxygénothérapie (↓Dyspnée, ↓Résistance vasculaire pulmonaire, stoppe le cercle vicieux)
o Anticoagulation (prévention des complications associés aux micro thrombus)
o Diurétiques (furosémide, ↓surcharge volémique, PAS GROSSESSE)
o Contraception (HTP= mortalité en grossesse, aussi on évite oestrogène car à risque d’EP)
o Support psychologique (pas bon pronostic)
o Suivi dans un centre de référence (quelques hopitaux slmt)
Traitments pharmaceutiques HTAP [ARTÉRIEL] (4) (en ordre d’importance)
o Antagonistes calciques (test de vasoréactivité→si positif [minorité], mortalité moindre)
- Diltiazem
- Nifédipine
o Dérivés de la prostacycline
- Epoprostenol (IV) (Demande bcp de manipulations du patient, avoir un plan B si la cathéter lâche→patients jeunes ou très malade**) [Traitement de ref des formes sévères]
- Ilopros (inhalé)
- Treprostrinil (SC)
- Selexipag (PO) NEW
o Antagonistes des récepteurs de l’endothéline [première ligne classe III]
- Bosentan (Combinaison des endothélines et phospohodiestérase si pas assez malade pour avoir Epoprostenol)
- Ambrisentan
o Inhibiteurs de la phosphodiestérase
- Sildenafil
- Tadalafil
Note: Si traitement insuffisant→transplantation
Note 2: 2-3-4 ont
- propriétés vasodilatatrices
- effet sur remodelage vasculaire
Algorithme de traitement pharmaceutique pour hypertension ARTÉRIELLE PULMONAIRE**
diapo 99
Hypertension pulmonaire thromboembolique (classe 4)
Traitement
Options plutôt chirurgicales!
On fait angiographie HTP post-embolique pour explorer les possibilités chirurgicales
↓
Endartériectomie/angioplastie des artères poulmonaires (on retire les caillots)
