Hypertension pulmonaire Flashcards
Comment est définie l’hypertension artérielle pulmonaire
PaP moyenne > 25 mmHg au repos
Note:
L’hypertension artérielle pulmonaire est une
maladie vasculaire pulmonaire rare et grave,
caractérisée par l’augmentation des
résistances artérielles pulmonaires, aboutissant
à une insuffisance cardiaque droite.
Comprendre le mécanisme de l’hypertension pulmonaire
Diapo 69 xd
Dysfonction endothéliale:
o Endothéline
ça fait quoi (4)
- Maintien du tonus et de la fonction vasculaire
- Taux élevés en présence HTAP
- Effets délétères:
- Fibrose,hypertrophie et prolifération des cellules
- Inflammation
- Vasoconstriction
• Se lie à 2 récepteurs ( ETA et ETB)
Dysfonction endothéliale:
o Prostacycline
ça fait quoi (4)
• Puissant vasodilateur • Antiagrégant plaquettaire • Faible taux en présence HTAP • Effets délétères: - Vasoconstriction - Tendance à la prolifération des cellules musculaires - Formation de thrombus
Dysfonction endothéliale:
o Oxyde nitrique
ça fait quoi (4)
- Substance dérivée de l’endothélium
- Puissant vasodilatateur et propriétés antiprolifératives
- Effet transmis par la GMPc
- Production insuffisante si HTAP
Classification de l’hypertension pulmonaire
- Hypertension artérielle pulmonaire
3 causes (1-1-5+7)
• Idiopathique (39%) • Familiale • Associée à une condition sous-jacente - Connectivites (plus grave que idio) - Cardiopathies congénitales avec shunts gauches droits - Infection VIH - Médications ( anorexigènes, tryptophane,amphétamines,cocaïne) - Hypertension portale (note: non relié à la sévérité de la dysfonction hépatique)
Associée à une atteinte veineuse/capillaire
- Maladie véno-occlusive
- Hémangiomatose capillaire
Classification de l’hypertension pulmonaire
2. Hypertension pulmonaire associée à une
cardiopathie gauche
2 causes
- Valvulopathies gauches
- Cardiopathies gauches
(Effet rebours)
3 substances impliqués dans l’hypertension pulmonaire
o Endothéline
o Prostacycline
o Oxyde Nitrique
Classification de l’hypertension pulmonaire
3. Hypertension pulmonaire
associée aux maladies respiratoires (HYPOXÉMIE=Augmentation résistance)
4 causes
- Maladie pulmonaire obstructive chronique
- Pneumopathies interstitielles
- Syndrome d’apnée du sommeil
- Exposition chronique à l’altitude
Classification de l’hypertension pulmonaire
4. Hypertension pulmonaire secondaire à une maladie
thromboembolique chronique (organisation fibreuse des caillots)
3 causes
• Obstruction thromboembolique des artères pulmonaires
proximales
• Obstruction thromboembolique des artères pulmonaires
distales
• Embolies pulmonaires non thrombotiques
( tumorales, parasitaires, etc..)
(Thrombus qu’on est pas capable de faire disparaître)
Classification de l’hypertension pulmonaire
5. Hypertension pulmonaire d’origine diverse (pot-pourri, pas savoir par coeur)
7 causes
• Sarcoïdose • Histiocytose X • Lymphagiomyomatose • Compression vasculaire pulmonaire - Adénopathies - Tumeurs - Fibrose médiastinale Dysthyroïdies • Maladie de Gaucher • Syndromes myéloprolifératifs
Présentation clinique
o Symptômes: (5)
- Dyspnée
- Intolérance à l ’effort
- Douleur thoracique (angine secondaire à hypoperfusion VD)
- Syncope
- Symptômes associés aux pathologies sousjacentes
Dyspné:
Classification fonctionnelle NYHA
I Absence de limitation fonctionnelle pour les activités physiques
habituelles
II Limitation fonctionnelle légère pour les activités physiques; il n’y a pas
d’inconfort au repos, mais les activités physiques normales causent
de la dyspnée, de la fatigue, des douleurs thoraciques
III Limitation fonctionnelle importante pour les activités physiques; il n’y
pas d ’ inconfort au repos, mais des activités physiques peu
importantes causent de la dyspnée, de la fatigue, des douleurs
thoraciques
IV Incapacité à réaliser toute activité physique et/ou signes
d’insuffisance cardiaque droite. La dyspnée et la fatigue peuvent être
présentes au repos et accentuées par toute activité physique
diapo 81
Présentation clinique
o Examen physique: (8)
- ↑ B2
( composante pulmonaire) - Augmentation de la tension veineuse centrale
- Bruits de galop B3
- Souffle d’insuffisance tricuspidienne
- Hépatomégalie pulsatile (premier organe derrière le coeur, souvent lui qui subit les première conséquences)
- Ascite
- Oedème périphérique
- Stigmates des pathologies associées (comme cirrhose)
Algorithme de test pour l’hypertension pulmonaire
Échographie cardiaque: test de première ligne (estimation de pression artérielle pulmonaire [check si VD gros])
↓
(On élimine les causes secondaires)
Test de fonction respiratoire
Tomodensitométrie thoracique
Gaz artériel
Oxymétrie nocturne (apnée du sommeil, peut cause HTP)
↓
Scintigraphie ventilation/perfusion (on la préfère à l’angioTDM pour le chronique)
↓
Cathétérisme cardiaque droit (avec test de vasoréactivité)
↓
AUtres test spécialiés
voir diapo 83
Radiographie pulmonaire de la HTP, comment est-elle
Souvent normale,
parfois:
- dilatation artères pulmonaires
- dilatation VD (antérieur)
Angio-TDM on voit quoi (4)
- Dilatation du tronc pulmonaire (plus gros que l’aorte)
- Dilatation du ventricule Droit
- Caillot chronique
- Permet aussi de voir si autres causes (fibrose, maladie pulmonaire sous jacente,etc)
Note: à la radio on voit dilatation VD et dilatation artère pulmonaire
Qu’est-ce que fait le cathétérisme cardiaque droit
Mesure des pressions dans le coeur droit (niveau veineux→OG)
Mesure des débits cardiaques
=
Mesure résistance vasculaire
(Élimination du Dx de cardiopathie gauche
et confirmation du Dx d’HTP)
Pap moyenne 36 mmHg Wedge 8 mmHg PVR 930 TVC 7 IC 1,9
Dx?
Pap moyenne 36 mmHg→élevé > 25mm → HTP
Wedge 8 mmHg→normale 8-10, pas de cardiopathie gauche (pression veineuse normale)
PVR 930→Résistance pulmonaire élevé > 240
TVC 7→ en haut de 4, donc augmenté
IC 1.9→<2.2, débit cardiaque insuffisant→HTP (Débit cardiaque/surface corporelle)
Les médicaments joue sur quoi?
3
Voie endothéline→(viagra)
Voie oxide nitrique
Voie prostacycline
Traitements -Support (6)
o Oxygénothérapie (↓Dyspnée, ↓Résistance vasculaire pulmonaire, stoppe le cercle vicieux)
o Anticoagulation (prévention des complications associés aux micro thrombus)
o Diurétiques (furosémide, ↓surcharge volémique, PAS GROSSESSE)
o Contraception (HTP= mortalité en grossesse, aussi on évite oestrogène car à risque d’EP)
o Support psychologique (pas bon pronostic)
o Suivi dans un centre de référence (quelques hopitaux slmt)
Traitments pharmaceutiques HTAP [ARTÉRIEL] (4) (en ordre d’importance)
o Antagonistes calciques (test de vasoréactivité→si positif [minorité], mortalité moindre)
- Diltiazem
- Nifédipine
o Dérivés de la prostacycline
- Epoprostenol (IV) (Demande bcp de manipulations du patient, avoir un plan B si la cathéter lâche→patients jeunes ou très malade**) [Traitement de ref des formes sévères]
- Ilopros (inhalé)
- Treprostrinil (SC)
- Selexipag (PO) NEW
o Antagonistes des récepteurs de l’endothéline [première ligne classe III]
- Bosentan (Combinaison des endothélines et phospohodiestérase si pas assez malade pour avoir Epoprostenol)
- Ambrisentan
o Inhibiteurs de la phosphodiestérase
- Sildenafil
- Tadalafil
Note: Si traitement insuffisant→transplantation
Note 2: 2-3-4 ont
- propriétés vasodilatatrices
- effet sur remodelage vasculaire
Algorithme de traitement pharmaceutique pour hypertension ARTÉRIELLE PULMONAIRE**
diapo 99
Hypertension pulmonaire thromboembolique (classe 4)
Traitement
Options plutôt chirurgicales!
On fait angiographie HTP post-embolique pour explorer les possibilités chirurgicales
↓
Endartériectomie/angioplastie des artères poulmonaires (on retire les caillots)
Pourquoi c’Est important de connaître HTP
Faut savoir c’est quoi HTP car ça change tout
Grossesse, comment on fait une chirurgie
Conclusion en 4 points
o La dyspnée progressive est le symptôme principal
o L’échographie cardiaque est l’examen de dépistage
o L’investigation doit permettre d’exclure les pathologies associées
o L’approche thérapeutique repose sur la classe fonctionnelle
5 types de HTP
- Hypertension artérielle pulmonaire
- Hypertension pulmonaire associée à une
cardiopathie gauche - Hypertension pulmonaire associée aux maladies
respiratoires - Hypertension pulmonaire secondaire à une maladie
thromboembolique chronique - Hypertension pulmonaire d’origine diverse
Traitement
Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires
Surtout quoi?
Pourquoi?
Oxygénothérapie
Pour éviter modification structurale du lit vasculaire (qui causerait HTP)
Lève la vasocontriction pulmonaire hypoxique
Options thérapeutiques
Faire l’exercice suivant:
Quelles sont les mesures générales (3)?
Pour HTP associée aux maladies respiratoires, le traitement est?
Pour l’HTP secondaire à maladie tromboembolique chronique, le traitement est?
Pour hypetension artérielle pulmonaire le traitement est?
o Oxygénothérapie
o Anticoagulation (prévention des complications associés aux micro thrombus, risque accrue de stase)
o Diurétiques (furosémide, ↓surcharge volémique, PAS GROSSESSE)
HTP respiratoire:
o Oxygénothérapie (↓Dyspnée, ↓Résistance vasculaire pulmonaire, stoppe le cercle vicieux)
HTP thromboembolique:
Endartériectomie bilatérale
Hypertension artérielle pulmonaire: Si léger: -Antagonistes endothéline-1 -Inhibiteur phosphodiestérases Si sévère: Prostacycline IV (époprosténol) Si insuffisant: les 3 ou transplantation
Toutes les conditions suivantes peuvent être associées à une hypertension pulmonaire sauf une, laquelle? A) Sclérodermie. B) Fibrose pulmonaire. C) Pneumonie. D) Maladie véno-occlusive.
C
Note: aussi lupus érythémateux
On retrouve quoi dans L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
(3)
Ça cause quoi? (3)
Vasoconstriction
Thrombose
remodelage vasculaire
=
Obstruction arérielle pulmonaire (Augmentation résistance vasculaires pulmonaires)
4 changements histologiques de l’HTAP
Hypertrophie média
Fibrose intimale
Lésions plexiformes
Thromboses
Vrai ou faux, l’HTAP est commune
Faux 15 cas par million
