Staphyloccocal scaled skin syndrome

Question 1

Staphylococcal scaled skin syndrome -> Wer betroffen?

Answer 1

• Seltene Erkrankung
• betrifft v.a. Säuglinge und Kleinkinder, vereinzelt auch immungeschwächte Erwachsene
• ältere Kinder und Erwachsene haben idR neutralisierende AK gegen Staphylokokkentoxine, die SSSS auslösen

Question 2

Staphylococcal scaled skin syndrome -> Ätiologie inkl Übertragungswege

Answer 2

• hämatogene Ausbreitung von Staphylococcus aureus-Toxinen (Exfoliatin A udn B)

Übertragungsweg:

• häufig nach Kontakt mit an Impetigo bullosa (großblasige Form der Impetigo contagiosa), Pharyngitis oder Otitis Media erkrankten Patienten
• nach eigener durchgemachter Indektion (Pharyngitis, Otitis media, Konjunktivitis etc)

-> Staphylokokkentoxine inaktivieren Desmoglein

Question 3

Staphylococcal scaled skin syndrome -> Klinik (3)

Answer 3

• initial: hohes Fieber, Scharlach-ähnliches Exanthem
• nach 24-48h: diffuse Rötung des gesamten Körpers mit schlaffen, leicht reißenden Blasen, die erodierte Areale zurücklassen (scaled Skin)
• KEIN Befall der Schleimhaut!!! (Abgrenzung zu Stevens-Johnson-Syndrom)

Question 4

Staphylococcal scaled skin syndrome -> Synonyme (7)

Answer 4

= SSSS
= Morbus Ritter von Rittershain
= Dermatitis exfoliata neonatorum
= Staphylodermia superficialis diffusa exfoliativa
= staphylogenes Lyell-Syndrom
= staphylogene toxische epidermale Nekrolyse
= Staphylokokken-Schälsyndrom

Question 5

Staphylococcal scaled skin syndrome -> Diagnostik (3)

Answer 5

• positives Nikolski-Phönomen I (obere Epidermisschichten lassen sich ggü den unteren Schichten verschieben -> Blasenbildung)
• Histopathologie: intraepidermale Spalt- und Blasenbildung im Bereich des Stratum granulosum; Keratinozytennekrosen
• mikrobiologischer Erregernachweis von Staphylokokken an Infektherden

Question 6

Staphylococcal scaled skin syndrome -> DD (1) und wichtiges Unterscheidungskriterium

Answer 6

Stevens-Johnson-Syndrom -> SJS mit obligater Schleimhautbeteiligung!!!!

Question 7

Staphylococcal scaled skin syndrome -> Therapie (3)

Answer 7

• intensivmedizinische Überwachung
• IV-Antibiose: Cephalosporine, Betalaktamaseinhibitor-feste Penicilline (zB Flucloxacillin), Erythromycin

Glukokortikoide kontraindiziert!!! (Aber zur Therapie des differenzialdiagnostische zu berücksichtigenden Stevens-Johnson-Syndrom

Question 8

Staphylococcal scaled skin syndrome -> Komplikationen (4)

Answer 8

• Superinfektion
• Dehydratation
• Sepsis
• Pneumonie