SNC Flashcards
tipos de gliomas difusos
- tipo adulto
- alto grado pediátricos
- bajo grado pediátricos
Gliomas difusos tipo adulto
- astrocitoma
- oligodendroglioma
- glioblastoma
mutación astrocitoma
gen IDH, IDH1 ,2
mutación oligodendroglioma
mutación IDH1,2 y codeleción 1p/19q
mutación glioblastoma
NO IDH mutado, wildtype
mutación gen TERT, ERGF
ASTROCITOMA G2
- inaparente proliferación microvascular, necrosis y actividad mitótica
- ATRX -
- p53 +
- IDH1 R132H +
ASTROCITOMA G3
- Alta celularidad
- IDH1 R132H+
- ATRX -
- KI-67 ELEVADO
- no necrosis. sí mitosis
GLIOBLASTOMA G4
- pleomorfismo celular y nuclear
- células multinucleadas
- proliferación glomeruloide y micrvascular
- figuras mitóticas atípicas
- necrosis con pseudoempalizada
- mutación ATRX/P53
ASTROCITOMA GEMISTOCÍTICO
- citoplasma abundante, vítreo y no fibrilar
- núcleo polarizado
- mal pronóstico
diferencia principal entre astrocitoma g3 y g4
en g3 no hay necrosis aunque sí mitosis, en g4 hay necrosis con pseudopalizada
diferencia entre astrocitomas g4 y glioblastoma
astrocitomas g4 necrosis con pesudopalizada, en glioblastoma necrosis con empalizada/no
pronóstico del astrocitoma gemistocítico
malo, puede progresar a astrocitoma g3/g4
diferencia entre glioblastomas primarios y secundarios
primarios–> pacientes mayores (más 60a), baja supervivencia, mutación TERT
secundarios–> más jóvenes, en torno 40 a, mutación TP53, ATRX
MARCADORES DE LOS SUBTIPOS DE GLIOBLASTOMAS
- glioblastoma células gigantes: PAGF+
- gliosarcoma: PAGF+, OLIG2+
- glioblastoma epitelioide: PAGF+. OLIG2+
pronóstico glioblastomas
horrible, máximo 1año, recurrencias a 2-3cm del margen
dd del gliosarcoma
con sarcoma y meningioma por la necrosis
histología típica oligodendroglioma
células en huevo frito (con rasgos oligodendrocitos), sateliosis neuronal, calcificaciones, vascularización en alambre de gallinero
IHQ del oligodendroglioma
PAGF
OLIG2
PS-100
CICLINA D1
OLIGODENDROGLIOMA G2
- alta celularidad
- NO actividad mitótica
- NO proliferación vascular glomeruloide
- NO necrosis en empalizada
OLIGODENDROGLIOMA G3/ANAPLÁSICO
- alta celularidad
- actividad mitótica
- proliferación vascular glomeruloide
- necrosis en empalizada
gliomas difusos bajo grado pediátrico
- astrocitoma difuso con alteración MYB/MYBL-1
- glioma angiocéntrico
- tumor neuroepitelial polimorfo de bajo grado del joven
- glioma de bajo grado con alteración vía MAPK
diferencia a nivel molecular entre el astrocitoma difuso del adulto y el del niño
adulto–> IDH1,2
niño–> MYB, MYBL1
perfil molecular glioma angiocéntrico
MYB
perfil molecular tumor neuroepitelial polimorfo bajo grado del joven
BRAF V600E, FGFR
perfil molecular glioma difuso de bajo grado con alteración vía MAPK
genes vía MAPK
criterios diagnósticos astrocitoma difuso MYB/MYBL1
- astrocitoma difuso sin características anaplásicas
- no mutación genes IDH/H3
- mutación MYB/MYBL1
- perfil metilación ADN alterado
criterios diagnósticos glioma angiocéntrico
- glioma crecimiento difuso y patrón angiocéntrico
- células fusiformes monomórficas
- IHQ y ultraestructura compatible con dif astrocítica/ependimaria
- deseable ausencia anaplasia y de alteración de MYB
gliomas difusos alto grado pediátrico
- glioma difuso línea media, alteración H3 K27, EGFR, EZHIP
- glioma difuso hemisferios, mutación H3G34
- glioma difuso alto grado tipo pediátrico H3, IDH-Wildtype
- Glioma de hemisferios tipo infantil, RTK
IHQ glioma difuso de hemisferios
MAP2+
FOXG1 +
P53+ difusa
PAGF +/-
OLIG2-
pérdida ATRX
ANOMALÍAS DONDE GLIOMA HEMISFERIOS INFANTIL
RTK
ROS1
ALK
MET
DIFERENCIAS ENTRE ASTROCITOMAS ADULTOS Y NIÑOS
adultos:
1. supratentoriales
2. sólidos
3. malignos
4. fibrilar
5. difusos
niños:
1. infratentoriales
2. quísticos
3. benignos
4. pilocítico
5. circunscritos
gliomas circunscritos astrocíticos
- astrocitoma pilocítico, KIAA1549, BRAF,
- astroblastoma, alteración MN1, BEND2
astrocitoma pilocítico
- células bipolares
- areas mixoides (COMPACTAS Y LAXAS)
- fibras rosenthal y cuerpos granulares eosinófilos
- fusión KIAA1549:BRAF
- G1
- pagf+
IHQ astroblastoma
PAGF, EMA, PODOPLANINA, OLIG2 focal
localización y clínica del glioblastoma
- sustancia blanca subcortical y zona gris profunda hemisferios, troncoencéfalo, cerebelo y médula espinal, multifocales, multicéntricos
- convulsiones, déficit neurológico, trastornos conducta
localización a la que suele afectar el oligodendroglioma
hemisferios cerebrales, lóbulos frontales
qué pasa si está mutada la CDKN2A/B?
que hay que darle un grado más al tumor, se llega al glioblastoma grado 4
IHQ tumores neuroepitelial polimorfo bajo grado del joven
OLIG2
CD34
PAGF
EN GLIOMA DE BAJO CON ALT MAPK HAY AUSENCIA O PRESENCIA DE DELECCIÓN DE CDKN2A
ausencia de delección de CDKN2A
qué hay que descartar en tumores medulares del adulto
neurofibromatosis tipo 2
