AMILOIDOSIS

Question 1

CONCEPTO AMILOIDOSIS

Answer 1

CONJUNTO DE ENFERMEDADES QUE TIENEN EN COMÚN EL DEPÓSITO EXTRACELULAR EN UN TEJIDO DE UNA PROTEÍNA, LO CUAL OCASIONA ATROFIA O DISFUNCIÓN

Question 2

¿Cómo se ve microscópicamente con tinción HE?

Answer 2

eosinófilo, amorfo, homogéneo, aspecto vítreo, preferentemente extracelular, a veces intra, con apetencias tintoriales particulares

Question 3

Prueba Gold Standard Diagnóstico Amiloidosis

Answer 3

tinción rojo congo, mucha apetencia
no nos sirve para identificar subtipos

Question 4

COMPOSICIÓN AMILOIDE

Answer 4

1. • 90% componente F: fibrillas que son resistentes a la digestión enz, insolubles en líquidos orgánicos, de naturaleza proteica diversa
2. 5-10% componente P: mucha afinidad por F, glucoproteico, PAS + débil del amiloide

Question 5

¿por qué apetencia por rojo congo?

Answer 5

mediante cristalografía Rx se puede ver que la fibrilla de amiloide se dispone como lámina beta plegadas antiparalelas que tienen mucha afinidad por rojo congo

Question 6

Diagnóstico diferencial Amiloidosis

Answer 6

1. rojo congo
2. luz polarizada– birrefringencia verde manzana (patocnomónico amiloidosis)
   Ya solo falta saber que tipo es–técnicas inmuno específicas: inmunohistoquímica (cadena kappa y lambda) e inmunofluorescencia (cadena kappa y amiloide A)

Question 7

CENTROS DE REFERENCIA

Answer 7

microdiseccion láser en la que seccionan material amiloideo y demuestran la proteína depositada

Question 8

AMILOIDOSIS SEGÚN DISTRIBUCIÓN

Answer 8

1. SISTÉMICAS
2. LOCALIZADAS

Question 9

AMILOIDOSIS CEREBRAL SENIL

Answer 9

1. proteína precursora:amiloide
2. Enfermedad: alzheimer
3. abeta2

Question 10

I. langerhans

Answer 10

dmii
péptido amiloideo

Question 11

carcinoma medular tiroideo

Answer 11

calcitonina
acal

Question 12

CONSECUENCIAS AMILOIDOSIS

Answer 12

1. ISQUEMIA
2. HEMORRAGIA
3. ATROFIA ORGÁNICA

Question 13

CLÍNICA

Answer 13

1. DISTROFIA UNGUEAL
2. PÚRPURA
3. DEPÓSITO LINGUAL: macroglosia
   Por órganos:
   corazón–icc, trast ritmo
   riñón–síndrome nefrótico
   t. digestivo–variables: diarrea, hemorragia, colitis isquémica
   hígado– suele conservarse función
   nervios periféricos–neuropatía