SLA Flashcards
Autre nom de la sclérose latérale amyotrophique ?
- Maladie de Charcot
* Maladie de Lou Gehrig
VoF la SLA est uniquement une atteinte motrice pure ?
VRAI
La SLA touche les muscles striés ou les muscles lisses ?
• Strié uniquement
–> car lisses innervé par système sympatique et parasympatique
Caractéristiques de l’atteinte bulbaire ?
- Dysarthrie
- Dysphonie
- Troubles de la déglutition
Caractéristiques de l’atteinte spinal ?
Déficit moteur pur unilatéral et distal d’un membre
De combien est le retard diagnostic dans la SLA ?
9 mois
Dans la majorité des cas, ce sont des cas sporadique ou familiaux ?
- Sporadiques 80-90%
* Familiaux 10-20%
Triade diagnostic de la SLA ?
• Atteinte du NMp
–> déficit moteur, amyotrophie, fasciculations
• Atteinte du NMc
–> ROT vifs, signe de Babinski, hypertonicité spastique
• Absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux et oculomoteurs +++++
VoF la présence de trouble cognitifs élimine le diagnostic ?
FAUX
Signes négatif de la SLA ?
- Ø Trouble de la sensibilité
- Ø Syndrome cérébelleux
- Ø Syndrome sphinctérien
- Ø Pas de trouble dysautonomique
- Ø Trouble oculomoteur
Signes d’atteinte du motoneurone périphérique ?
- Déficit moteur
- Amyotrophie
- Fasciculations
Signes d’atteinte du motoneurone central ?
- ROT vifs
- Babinski +
- Hypertonicité spastique
- Marche en fauchant
Pourcentage forme Spinale ?
60%
Pourcentage forme Bulbaire ?
30%
Bilan paraclinique devant SLA ?
• Biologie NFS, VS, et CRP EPP TSH, T4 Sérologie VIH
- EMG
- IRM
- -> Cérébrale si début bulbaire
- -> Médullaire si début spinal
Caractéristiques EMG SLA ?
- Atteinte uniquement motrice
- Vitesse de conduction normale
- Ø de bloc de conduction
VoF tous les nerfs crâniens peuvent être atteints ?
FAUX
Tous sauf les oculomoteurs +++
Quels sont les causes de syndrome pseudo-bulbaire ?
- SLA
- Infarctus lacunaires
- Paralysie supra-nucléaire
- SEP
- AVC
Quels sont les noyaux des nerfs crâniens qui naissent au niveau du bulbe ?
- IX
- X
- XI
- XII
Quels sont les signes d’atteinte pseudo-bulbaire
- Troubles de phonation
- Troubles de la déglutition
- Abolition du réflexe de la voile du palais
- Diminution de la mobilité de la langue
Quels sont les affections qui donne une atteinte du motoneurone ?
- Sclérose latérale primitive
- Amyotrophie bulbospinale
- Syndrome crampes-fasciculations bénignes
- Amyotrophie monomélique
- Syndrome post-polio
Quelles sont les pathologies mimant une SLA ?
- Diabète
- SIDA
- Gammapathie
- Lymphomes
- Syndrome paranéoplasique
- Dysthyroïdie
