SLA Flashcards

1
Q

Autre nom de la sclérose latérale amyotrophique ?

A
  • Maladie de Charcot

* Maladie de Lou Gehrig

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Q

VoF la SLA est uniquement une atteinte motrice pure ?

A

VRAI

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Q

La SLA touche les muscles striés ou les muscles lisses ?

A

• Strié uniquement

–> car lisses innervé par système sympatique et parasympatique

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4
Q

Caractéristiques de l’atteinte bulbaire ?

A
  • Dysarthrie
  • Dysphonie
  • Troubles de la déglutition
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Q

Caractéristiques de l’atteinte spinal ?

A

Déficit moteur pur unilatéral et distal d’un membre

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6
Q

De combien est le retard diagnostic dans la SLA ?

A

9 mois

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7
Q

Dans la majorité des cas, ce sont des cas sporadique ou familiaux ?

A
  • Sporadiques 80-90%

* Familiaux 10-20%

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8
Q

Triade diagnostic de la SLA ?

A

• Atteinte du NMp
–> déficit moteur, amyotrophie, fasciculations

• Atteinte du NMc
–> ROT vifs, signe de Babinski, hypertonicité spastique

• Absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux et oculomoteurs +++++

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9
Q

VoF la présence de trouble cognitifs élimine le diagnostic ?

A

FAUX

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10
Q

Signes négatif de la SLA ?

A
  • Ø Trouble de la sensibilité
  • Ø Syndrome cérébelleux
  • Ø Syndrome sphinctérien
  • Ø Pas de trouble dysautonomique
  • Ø Trouble oculomoteur
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11
Q

Signes d’atteinte du motoneurone périphérique ?

A
  • Déficit moteur
  • Amyotrophie
  • Fasciculations
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12
Q

Signes d’atteinte du motoneurone central ?

A
  • ROT vifs
  • Babinski +
  • Hypertonicité spastique
  • Marche en fauchant
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13
Q

Pourcentage forme Spinale ?

A

60%

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14
Q

Pourcentage forme Bulbaire ?

A

30%

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15
Q

Bilan paraclinique devant SLA ?

A
• Biologie
NFS, VS, et CRP
EPP
TSH, T4
Sérologie VIH
  • EMG
  • IRM
  • -> Cérébrale si début bulbaire
  • -> Médullaire si début spinal
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16
Q

Caractéristiques EMG SLA ?

A
  • Atteinte uniquement motrice
  • Vitesse de conduction normale
  • Ø de bloc de conduction
17
Q

VoF tous les nerfs crâniens peuvent être atteints ?

A

FAUX

Tous sauf les oculomoteurs +++

18
Q

Quels sont les causes de syndrome pseudo-bulbaire ?

A
  • SLA
  • Infarctus lacunaires
  • Paralysie supra-nucléaire
  • SEP
  • AVC
19
Q

Quels sont les noyaux des nerfs crâniens qui naissent au niveau du bulbe ?

A
  • IX
  • X
  • XI
  • XII
20
Q

Quels sont les signes d’atteinte pseudo-bulbaire

A
  • Troubles de phonation
  • Troubles de la déglutition
  • Abolition du réflexe de la voile du palais
  • Diminution de la mobilité de la langue
21
Q

Quels sont les affections qui donne une atteinte du motoneurone ?

A
  • Sclérose latérale primitive
  • Amyotrophie bulbospinale
  • Syndrome crampes-fasciculations bénignes
  • Amyotrophie monomélique
  • Syndrome post-polio
22
Q

Quelles sont les pathologies mimant une SLA ?

A
  • Diabète
  • SIDA
  • Gammapathie
  • Lymphomes
  • Syndrome paranéoplasique
  • Dysthyroïdie