Myasthénie Flashcards
La myasthénie est due à un bloc pré-synaptique ou post-synaptique ?
Post-synaptique
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est due à un bloc pré ou post-synaptique
Pré-synaptique
Que faut-il rechercher comme pathologies associées au syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ?
Syndrome paranéoplasique ++++ (70%)
Quels anticorps a rechercher dans la myasthénie ?
• Anti-recepteurs de l’acétylcholine (Anti-RAC)
Pas spécifique de la myasthénie
• Anticorps anti-MuSK
Spécifique de la myasthénie
Qu’est ce qu’un décrément à l’ENMG de la myasthénie ?
Diminution de l’AMPLITUDE du potentiel évoqué musculaire lors des stimulations répétées du nerf
- -> Au moins 10%
- -> Apparait pour de basses fréquence
/!\ Piège avec potentiel évoqué sensitif
Quel test diagnostic peut on réaliser pour la myasthénie ?
Test thérapeutique aux anti-cholinestérasiques
- -> Uniquement en hospitalier
- -> Si forte diminution ou disparition des signes neurologiques
Bilan imagerie myasthénie ?
TDM ou IRM thoracique
–> Exploration de la loge thymique
VoF il y a une atteinte thymique associé à la myasthénie anti-MuSK ?
FAUX
Atteinte oculo-bulbaire prédominante
TTT symptomatique myasthénie ?
Anticholinestérasiques
TTT de fond myasthénie ?
- Corticothérapie
- Immunosuppresseur
- Thymectomie
TTT des poussées myasthénie?
- Augmentation des doses des anticholinestérasiques
- Ig IV
- Echanges plasmatiques
Que retrouve-t-on à l’EMG lors du syndrome de Lambert-Eaton ?
- Bloc pré-synaptique
- Phénomènes de potentiation avec incrément
- Stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence
VoF les anticorps anti-recepteurs de l’acétylcholine (Anti-RAC) sont present dans 50 % des myasthénie généralisée et 80% dans les myasthénie oculaire ?
FAUX inverse
- -> Myasthénie généralisé 80%
- -> Myasthénie oculaire 50%
Le thymus joue un role dans la myasthénie ou le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ?
Myasthénie
Anticorps syndrome de Lambert-Eaton ?
- Anti-canaux calcique voltage dépendant
* Pré-synaptique
VoF Les taux de d’anticorps est proportionnel a la taille du thymome ?
VRAI
Différence EMG Myasthénie vs Syndrome de Lambert-Eaton ?
• Myasthénie
- -> Post-synaptique
- -> Décrément à basse fréquence
• Lambert-Eaton
- -> Pré-synaptique
- -> Incrément à haute fréquence
VoF la grossesse agrave une myasthénie ?
VRAI
Entre 20 et 30 ans, la myasthénie est plus frequente chez l’homme ou chez la femme ?
- Chez la femme
* Chez l’homme lorsque âge > 60ans
Amélioration par le chaud ou le froid ?
Froid et repos
–> Test au glaçon améliore le ptosis
Quels sont les signes négatifs que l’on ne doit pas retrouver ?
- Ø d’atteinte sensitive
- Ø d’atteinte sphinctérienne
- Ø d’amyotrophie
VoF le ptosis peut se bilatéraliser ?
VRAI
Signes cliniques
–> Crise cholinergique ?
• Signes muscariniques
- -> Sueurs
- -> Hypersalivation
- -> Nausées
- -> Diarrhée
- -> Myosis bilatéral
- -> Douleurs abdominales
• Signes nicotiniques
- -> Crampes
- -> Fasciculation
Signes cliniques
–> Crise myasthéniques ?
- Fausses routes répétées
- Dyspnée
- Toux inefficace
- Encombrement bronchique
- Pupilles normales
