Myasthénie Flashcards

1
Q

La myasthénie est due à un bloc pré-synaptique ou post-synaptique ?

A

Post-synaptique

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Q

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est due à un bloc pré ou post-synaptique

A

Pré-synaptique

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Q

Que faut-il rechercher comme pathologies associées au syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ?

A

Syndrome paranéoplasique ++++ (70%)

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4
Q

Quels anticorps a rechercher dans la myasthénie ?

A

• Anti-recepteurs de l’acétylcholine (Anti-RAC)
Pas spécifique de la myasthénie

• Anticorps anti-MuSK
Spécifique de la myasthénie

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5
Q

Qu’est ce qu’un décrément à l’ENMG de la myasthénie ?

A

Diminution de l’AMPLITUDE du potentiel évoqué musculaire lors des stimulations répétées du nerf

  • -> Au moins 10%
  • -> Apparait pour de basses fréquence

/!\ Piège avec potentiel évoqué sensitif

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6
Q

Quel test diagnostic peut on réaliser pour la myasthénie ?

A

Test thérapeutique aux anti-cholinestérasiques

  • -> Uniquement en hospitalier
  • -> Si forte diminution ou disparition des signes neurologiques
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7
Q

Bilan imagerie myasthénie ?

A

TDM ou IRM thoracique

–> Exploration de la loge thymique

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8
Q

VoF il y a une atteinte thymique associé à la myasthénie anti-MuSK ?

A

FAUX

Atteinte oculo-bulbaire prédominante

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9
Q

TTT symptomatique myasthénie ?

A

Anticholinestérasiques

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10
Q

TTT de fond myasthénie ?

A
  • Corticothérapie
  • Immunosuppresseur
  • Thymectomie
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11
Q

TTT des poussées myasthénie?

A
  • Augmentation des doses des anticholinestérasiques
  • Ig IV
  • Echanges plasmatiques
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12
Q

Que retrouve-t-on à l’EMG lors du syndrome de Lambert-Eaton ?

A
  • Bloc pré-synaptique
  • Phénomènes de potentiation avec incrément
  • Stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence
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13
Q

VoF les anticorps anti-recepteurs de l’acétylcholine (Anti-RAC) sont present dans 50 % des myasthénie généralisée et 80% dans les myasthénie oculaire ?

A

FAUX inverse

  • -> Myasthénie généralisé 80%
  • -> Myasthénie oculaire 50%
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14
Q

Le thymus joue un role dans la myasthénie ou le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ?

A

Myasthénie

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15
Q

Anticorps syndrome de Lambert-Eaton ?

A
  • Anti-canaux calcique voltage dépendant

* Pré-synaptique

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16
Q

VoF Les taux de d’anticorps est proportionnel a la taille du thymome ?

A

VRAI

17
Q

Différence EMG Myasthénie vs Syndrome de Lambert-Eaton ?

A

• Myasthénie

  • -> Post-synaptique
  • -> Décrément à basse fréquence

• Lambert-Eaton

  • -> Pré-synaptique
  • -> Incrément à haute fréquence
18
Q

VoF la grossesse agrave une myasthénie ?

A

VRAI

19
Q

Entre 20 et 30 ans, la myasthénie est plus frequente chez l’homme ou chez la femme ?

A
  • Chez la femme

* Chez l’homme lorsque âge > 60ans

20
Q

Amélioration par le chaud ou le froid ?

A

Froid et repos

–> Test au glaçon améliore le ptosis

21
Q

Quels sont les signes négatifs que l’on ne doit pas retrouver ?

A
  • Ø d’atteinte sensitive
  • Ø d’atteinte sphinctérienne
  • Ø d’amyotrophie
22
Q

VoF le ptosis peut se bilatéraliser ?

A

VRAI

23
Q

Signes cliniques

–> Crise cholinergique ?

A

• Signes muscariniques

  • -> Sueurs
  • -> Hypersalivation
  • -> Nausées
  • -> Diarrhée
  • -> Myosis bilatéral
  • -> Douleurs abdominales

• Signes nicotiniques

  • -> Crampes
  • -> Fasciculation
24
Q

Signes cliniques

–> Crise myasthéniques ?

A
  • Fausses routes répétées
  • Dyspnée
  • Toux inefficace
  • Encombrement bronchique
  • Pupilles normales
25
Q

Durée d’action anticholinestérasiques ?

A

4 heures

26
Q

CAT devant crise cholinergique ?

A

Arrêt transitoire des anticholinestérasiques

27
Q

VoF on retrouve une aréflexie ?

A

FAUX