Síndromes polipodes Flashcards
Qual a conduta?
A conduta é sempre polipectomia
▪ Margens livres
▪ Ressecção total, sem “peacemeal” (fragmentação)
▪ Até submucosa
▪ Bem diferenciado
▪ Sem invasão angiolinfática
▪ Sem tumor budding (escape de células tumorais)
- COLONOSCOPIA APÓS 3 ANOS
- Se pólipo séssil ou peacemeal: COLONOSCOPIA EM 3-6 MESES.
PAF
- 100 pólipos adenomatosos
- Gene APC mutante
- Sd. polipoide mais comum
- Risco de CA até os 40 – 50 anos é de 100% → FAZER colectomia profilática até os 20 anos (colectomia total com ileorreto anastomose)
- Vigilância endoscópica do reto
- Forma clássica: > 100 pólipos 100%
- Forma atenuada: < 100 pólipos 80%
- Rastreio: colono anual a partir dos 10-12 anos
- Sangramento, dor, diarreia
PAF - SD. de gardner
- Síndrome de Gardner: PAF + dentes supranumerários, osteomas, lipomas
PAF - sd. de turcot
- Síndrome de Turcot: PAF + tumores do SNC (medulo e glioblastoma)
Pólipos harmomatosos
- Crescimento desorganizado
- Não costuma malignizar
Síndrome de Peutz-Jeghers - Harmomatosos
- Pólipos em todo TGI (+ delgado): risco de intussuscepção, sangramento, anemia, câncer
- Manchas hiperpigmentadas
- Benignos com risco de malignização
- HMG anual, ED 8-10 anos, rastreio 2-3 anos
- Polipectomia se > 0,5 a 1 cm
- Cirurgia se grande, muito, obstrução
Síndrome de Cowden - Harmomatosos
- Tumores faciais e hiperceratose palmo-plantar
- Juvenil familiar: criança
- Anemia, hematoquezia
Cronkhite-Canadá - Harmomatosos
Não hereditária; Descendentes japoneses, rara, < 50 – 60 anos, alopecias, distrofia ungueal
Pólipos inflamatórios
- Não neoplásicos
- Só retirar se causar sintoma
Pólipos hiperplásicos
- Não neoplásicos mais comuns
- POLIPECTOMIA (difícil diferenciar de adenomatoso)
Pólipos adenomatosos
- Neoplásicos
- Homens, negros, obesos
- Cólon normal (APC) -> epitélio hiperproliferativo -> Adenoma (K-ras e p53)-> carcinoma
- Pode ser pedunculado, séssil, plano, deprimido
- Toda lesão séssil é considerada grau 4 da classificação de haggit para carcinoma
- Classificação de Kudo: IV e V mais chances de carcinoma
Pólipos adenomatosos - classificação
- Tubular
- Viloso: risco alto de malignização
- Túbulo-viloso
- Displasia de alto grau (carcinoma)
- Displasia de baixo grau
HNPCC/Lynch
- Principal de causa de CCR hereditário
- Mutação MLH1, MSH2, MSH6, PMS2
- Lynch I: só cólon
- Risco de metástase alta -> cirurgia de totalização
- Neoplasias com maior risco: endométrio, ovário, gástrico
- Suspeita se: CCR sincrônico/endométrio em < 50 anos + HF + instabilidade microssatélite ou deficiência de enzimas de reparo em AP
HNPCC - diagnóstico
-AMSTERDAM II
- 3 membros afetados
- Duas gerações
- Um com < 50 anos
HNPCC - manejo CCR
- Colono a partir dos 20/25 anos ou 5 anos antes do 1º caso da família
- Repetir colono 1/1 ou 2/2 anos
- Cirurgia: Colectomia segmento + colono anual OU colectomia total
