Síndromes Motoras

Question 1

Síndromes Medulares:

Síndrome do Primeiro Neurônio Motor
(fisiopato e QC)

Answer 1

trato corticoespinhal = ativa uma via e inibe outra através do interneurônio gabaérgico → se lesado, o interneurônio deixa de inibir o 2° neurônio, que fica ativo

QC = força reduzida + ↑ tônus + ↑ reflexo +
babinski e sucedâneos positivos + ausência de fasciculações + hipertrofia espástica + sem alteração de sensibilidade

• ↑ tônus = estado de semi contração de um músculo controlado pelo interneurônio
• fasciculações = alterações no 2° neurônio motor, fazendo com que a fibra muscular contraia e relaxe

Question 2

Síndromes Medulares:

Síndrome do Segundo Neurônio Motor
(QC)

Answer 2

QC = ↓ força + ↓tônus + ↓ reflexos reduzido + presença de fasciculações

Question 3

Síndromes Motoras Específicas:

Encefalite Autoimune
(definição, QC, diagnóstico, tto)

Answer 3

encefalite autoimune = síndrome paraneoplásica em que tumor produz auto anticorpos contra o organismo

QC = alterações neurológicas + hiperecplexia (startle) → movimento involuntário em que há um sobressalto de “susto” desencadeado por sons, sem perda da consciência

diagnóstico = TC ou RM + painel de anticorpos antineuronais/painel paraneoplásico

tto = ↓ sintomas + diazepam + tto do câncer + anticorpos monoclonais/terapia de imunossupressão (avaliar se prejudica o tto do câncer)

Question 4

Síndromes Motoras Específicas:

Esclerose Lateral Amiotrófica
(definição, QC, diagnóstico, tto)

Answer 4

ELA = síndrome neurodegenerativa que leva à morte do 1° e 2° neurônios

QC = paciente previamente hígido com aparecimento de síndrome do 1° neurônio motor e ou síndrome do 2° neurônio motor em mais de um segmento do corpo

diagnóstico = eletroneuromiografia + descartar outras possibilidades

tto = riluzole/edaravone → não mudam percurso da doença

Question 5

Síndromes Motoras Específicas:

Miastenia Gravis
(definição, QC, diagnóstico, tto)

Answer 5

miastenia gravis = doença progressiva auto-imune que destrói receptores nicotínicos da membrana da célula pós-sináptica

QC = fraqueza flutuante + aumento com atividade física + melhora ao repouso + acomete músculos faciais + ptose

diagnóstico = eletroneuromiografia de estimulação de fibra única com repetição + sorologia

tto = piridostigmina → bloqueio da acetilcolinesterase, impedindo degradação da acetilcolina

Question 6

Síndromes Motoras Específicas:

Síndrome de Lambert Eaton
(definição, etiologia, QC, diagnóstico, tto)

Answer 6

lambert eaton = doença autoimune da placa motora pré sináptica → anti receptor do canal de Ca = ↓ acetilcolina

etiologia = síndrome paraneoplásica → geralmente por carcinoma pulmonar de pequenas células

QC = fraqueza flutuante de membro proximal que melhora com esforço + ausência de sintomas extra oculares/ptose + sintomas autonômicos

diagnóstico = eletroneuromiografia de estimulação de fibra única com repetição + sorologia

tto = diaminopiridina + tto do câncer

Question 7

Síndromes Motoras Específicas:

Dermatomiosite e Polimiosite
(definição, QC de ambas, diagnóstico, tto)

Answer 7

miosite = doença autoimune idiopática contra musculatura esquelética

QC da dermatomiosite = fraqueza proximal simétrica + alterações cutâneas (heliotropo, pápulas de Gottron)

QC da polimiosite = fraqueza proximal simétrica + dor à palpação muscular + atrofia importante

diagnóstico = eletroneuromiografia + biópsia muscular

tto = corticoterapia + imunossupressores

Question 8

Síndromes Motoras Específicas:

Distrofia Muscular Duchenne e Becker
(definição, QC, evolução, diag, tto)

Answer 8

distrofia muscular = por defeito na proteína distrofina → gene defeituoso se localiza no cromossomo X = acomete em maioria homens

QC = perda de força na infância (DMD) ou adolescência (DMB) + alterações da CK + liposubstituição + pseudohipertrofia + sexo masculino
* evolução do Duchenne = normal ao nascimento, fraqueza proximal progressiva aos 3 anos, cadeira de rodas aos 12a e óbito aos 30a
* evolução do Becker = normal ao nascimento, início aos 5-15 anos, cadeira de roda aos 30a e óbito aos 50

diagnóstico = CK + eletroneuromiografia + biópsia + genética

tto = corticoterapia com prednisona ou deflazacorte + tratamento multidisciplinar

Question 9

Síndromes Motoras Específicas:

Síndrome de Guillain Barré
(definição, diagnóstico, tto)

Answer 9

guillain barré = perda ascendente sensitivo motora de rápida instalação e progressão com HPP imunogênica/infecciosa recente

diagnóstico = eletroneuromiografia + laboratório + líquor com painel de autoanticorpos e ↑ PTN

tto = plasmaferese + imunoglobulina + corticoides + imunossupressores