Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo Flashcards
Esclerose Sistêmica:
Esclerose Sistêmica
(definição, mecanismo, etiologia)
esclerose sistêmica = doença autoimune crônica → enderarterite proliferativa isquêmica com fibrose
mecanismo = acometimento microvascular de pequenos vasos → cursa com fenomeno de raynaud
etiologia = ativação do sistema imune + alterações vasculares + ↑ deposição de matriz extracelular e colágeno
Esclerose Sistêmica:
tipos de Esclerose (são 4)
- esclerodermia = acometimento localizado → menos grave, alteração de pele localizada sem evolução sistêmica
- esclerose sistêmica cutânea limitada = limitada a mãos e faces
- esclerose sistêmica cutânea difusa = acomete toda a pele
- sine escleroderma = acometimento de viscera sem acometer a pele
Esclerose Sistêmica:
QC da Esclerose Sistêmica
(QC cutâneo, do TGI, cardio, renal)
- QC cutâneo = fenomeno de raynaud + esclerodermia proximal metacarpofalangeana + calcinose + telangectasia + ulceras digitais
- QC TGI = peristalse anormal + disfagia + DRGE
- QC cardio = pericardite + disturbio de condução + hipertensão pulmonar
- QC renal = crise renal esclerodermica
raynaud = palidez por vasoconstrição, seguida de cianose e vermelhidão
Esclerose Sistêmica:
painel imunológico da Esclerose
- anticorpos antinucleares FAN nucleolar
- anticorpo anticentrômero = indica hipertensão pulmonar ou alteração cutânea
- **antitopoisomerase I **= indica alteração pulmonar
- anti RNA polimerase III = indica crise renal esclerodermica
Esclerose Sistêmica:
tratamento da Esclerose
- sem tratamento específico = voltado para clínica
- bloq de canal de calcio (nifedipina ou anlodipina) = fenômeno de raynaud
- iECA = ↓ risco de crise renal esclerodermica
- metotrexato = em caso de alteração de pele
- imunosupressão com pulsoterapia = se sistêmico
- sildenafila, bosentana, iloprosta = hipertensão pulmonar
- inibidor bomba H+ = pra alteração de TGI
Miopatias Inflamatórias:
QC das Miopatias Inflamatórias
- fraqueza muscular com predomínio proximal
- com ou sem manifestação de pele
- ↑ das PTNs de fase aguda = PTN C reativa e VHS
- elevação sérica das enzimas musculares (CPKL aldolase, TGO e TGP)
Miopatias Inflamatórias:
Polimiosite
(definição, diagnóstico, tto)
poliomiosite = fraqueza muscular simétrica + predomínio proximal + insidioso e progressivo
diagnóstico = eletroneuromiografia + biópsia muscular
tto = corticosteroide + imunossupressor
Miopatias Inflamatórias:
Dermatomiosite
(definição, QC, risco)
dermatomiosite = acomete músculo + pele
QC = heliotropo + papulas + sinal de gottron + sinal do xale + V do decote
risco = neoplasia → é sindrome paraneoplasica
Doença Mista do Tecido Conjuntivo:
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
(definição, painel imunológico, QC)
DMTC = QC de LES + esclerose sistêmica + miopatia inflamatória
painel = FAN pontilhado grosso + auto anticorpo RNP
QC = doença pulmonar intersticial + hipertensão pulmonar
