Leucemias

Question 1

Medula Óssea e Sangue Periférico normais

Answer 1

medula óssea = pleomórfica, sendo um tecido fluido com diferentes tipos celulares → análise por biópsia ou aspirado
sangue periférico = apenas com celulas maduras

Question 2

Leucemia:

Leucemia
(definição, fatores de risco, exame de confirmação)

Answer 2

leucemia = doença heterogênea com infiltração do sangue e medula óssea por cels neoplásicas do sistema hematopoiético
risco = agente químico + radiação ionizante + quimioterapia prévia + tabagismo + anormalidade cromossômica (down) + infecções virais (EBV, HTLV)
exame de confirmação = biópsia ou aspiração

Question 3

Leucemia:

Classificação das Leucemias (são 2)

Answer 3

aguda x crônica = de acordo com grau de maturação do clone
* aguda = clones neoplásicos jovens (blastos) com parada de maturação → ↑ indice proliferativo
* crônica = celulas clonais diferenciadas

mielóde ou linfóide = de acordo com linhagem
* mieloproliferativos = leucemia mieloide aguda, mieloide cronica, trombocitopenia essencial, policetemia vera
* linfoproliferativos = linfoblástica aguda, linfocitica crônica

Question 4

Leucemia Linfoblástica Aguda:

Leucemia Linfoblástica Aguda
(LLA, QC, QC LLA-T)

Answer 4

LLA = proliferação clonal de precursores linfóides B e T → mais comum da infância
QC = cansaço + hematomas, petéquias, sangramento + dor óssea + febre + perda ponderal + palidez cutaneomucosa + taquiardia + sopro sistólico + adenomegalia + esplenomegalia
QC LLA-T = massa mediastinal → tosse seca + dispneia + sindrome da veia cava superior

Question 5

Leucemia Linfoblástica Aguda:

laboratório LLA
(lab, marcadores de lise, outros labs, hematoscopia)

Answer 5

laboratório = anemia + plaquetopenia + leucopenia ou leucocitose + ↓ reticulócitos
marcadores de lise tumoral = ↑ LDH + ↑ acido úrico + ↑ K → tto de sindrome da lise tumoral com hiperhidratação e correção do dist eletrolítico
outros labs = função renal + hepática + coagulograma + culturas e sorologia
hematoscopia = blastos no sangue periférico e medula (monótona, com > 20% blastos)

leucocitose = as custas de celula doente estravasada da medula

Question 6

Leucemia Linfoblástica Aguda:

tratamento específico e prognóstico Leucemia Linfoblástica Aguda

Answer 6

tto específico = corticoterapia + quimioterapia → possibilidade de transplante caso não responda bem
↓ prognóstico = idade > 35 anos + leucocitose + translocações + remissão > 4 semanas

Question 7

Leucemia Mielóide Aguda:

Leucemia Mielóide Aguda
(definição, risco, QC)

Answer 7

LMA = proliferação clonal de precursores mieloides, incapazes de se diferenciar
risco = homens, adultos, após quimioterapia
QC = leucostase (cefaleia, sonolência) + sarcoma mielóide + leucemia cutis + hiperplasia gengival +
QC pela insuficiência medular:
* anemia = cansaço, palpitação, taquicardia, sopro
* plaquetopenia = hematoma, petéquia, sangramento
* neutropenia = febre, sinais de infecção

Question 8

Leucemia Mielóide Aguda:

laboratório e tratamento específico da Leucemia Mielóide Aguda

Answer 8

laboratório = igual ao da LLA
morfologia = blastos mielóides grandes, granulados e bastonetes de auer
tto específico = quimioterapia, transplante de medula → considerar idade e performance status

Question 9

Leucemia:

manejo inicial da Leucemia Aguda

Answer 9

• suporte transfusional = transfusão de hemácias
• ATB amplo espectro = cefepime ou piperacilina + tazobactam → se febre ou infecção
• hiper hidratação = prevenção e tratamento da sindrome de lise tumoral
• anti helmintico = evita estrongiloidíase no imunossuprimido
• tto da leucostase = hidroxiureia e leucoférese
• controle da hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperpotassemia

Question 10

Leucemia Linfocítica Crônica:

Leucemia Linfocítica Crônica
(definição, QC, complicações)

Answer 10

LLC = por mutações nas celulas que originam linfócito B, causando ↑ resistência a apoptose
QC = geralmente assintomático → astenia, febre obscura, sudorese noturna, adenomegalia + fenômenos autoimunes por perda de regulacao ie anemia hemolítica autoimune ou purpura trombocitopênica imune (PTI) + ↑ infecções por hipogamaglobulinemia

LLC é a maior causa de anemia hemolítica autoimune secundária a doença maligna

Question 11

Leucemia Linfocítica Crônica:

laboratório e hematoscopia da Leucemia Linfocítica Crônica

Answer 11

• hemograma com linfocitose
• celulas clonais em sangue periférico
• linfócitos leucêmicos = pequenos e maduros
• manchas de gumprecht
• sem anemia ou plaquetopenia

Question 12

Leucemia Linfocítica Crônica:

diagnóstico da Leucemia Linfocítica Crônica

Answer 12

exame = coleta de sangue periférico → aspirado de medula para citopenias ou pré tratamento
diagnóstico = > 5000 linfócitos B monoclonais por > 3 meses + clonalidade confirmada por citometria de fluxo

Question 13

Leucemia Linfocítica Crônica:

manejo e tratamento da Leucemia Linfocítica Crônica

Answer 13

observação = assintomáticos, binet A ou B
* rever em 3 a 6 meses = tempo de duplicação dos linfócitos e de progressão da doença
* se estável = reavaliação a cada 6 a 12 meses

tto farmacológico = quimioterapia + imunoterapia → para sintomáticos com rápida progressão, não é curativo e não deve ser iniciado com base em contagem de linfócitos

Question 14

Leucemia Mielóide Crônica:

Leucemia Mielóide Crônica
(LMC, risco, QC)

Answer 14

LMC = doença mieloproliferativa, com incidência em idosos
risco = exposição a radiação + anomalidade genética
QC = assintomático, por evolução lenta + astenia, anorexia, perda ponderal + esplenomegalia + plenitude abdominal + saciedade precoce

outras causas de esplenomegalia = leishmaniose visceral + malária + mielofibrose primária ou secundária a policitemia vera + linfomas indolentes + beta-talassemia + doença de Gaucher (rara)

Question 15

Leucemia Mielóide Crônica:

laboratório e diagnóstico da Leucemia Mielóide Crônica

Answer 15

• leucocitose com desvio a esquerda = ↑ celulas jovens
• eosinofilia e basofilia
• trombocitose

diagnóstico = cariótipo da célula + técnica molecular ie PCR + análise da medula

Question 16

Leucemia Mielóide Crônica:

etiologia e mecanismo da Leucemia Mielóide Crônica

Answer 16

etiologia = anomalidade genética por fusão dos genes BCR e ABL
mecanismo = ↑ atividade proteica seguido de instabilidade genômica → mutação cursa com proliferação celular e ↓ apoptose e, quando perde a capacidade de diferenciação, avança para as fases acelerada e blástica, agudizando a leucemia

Question 17

Leucemia Mielóide Crônica:

tratamento da Leucemia Mielóide Crônica

Answer 17

tto = imatinibe, dasatinibe → bloqueio seletivo da oncoproteina com atividade tirosina quinase
objetivo triplice do tto = hemograma normal + desaparecimento do clone Ph na medula + ↓ BCR-ABL molecular

Question 18

Doenças Mieloproliferativas:

Doenças Mieloproliferativas

Answer 18

causa = produção desregulada de uma linhagem de células mielóides maduras por mutações adquiridas → célula tem diferenciação preservada
classificação = BCR-ABL positivo ou negativo