Lupus Eritematoso Sistêmico

Question 1

Lupus Eritematoso Sistêmico:

Lupus Eritematoso Sistêmico
(definição, mecanismos, etiologia)

Answer 1

lupus sistêmico = doença inflamatória + crônica + multissistêmica + imunomediada
mecanismos = auto anticorpos + formação e depósito de imuno complexos + trombose isquemia (por anticorpos antifosfolipídios)
etiologia = susceptibilidade genética + gatilho ambiental

gatilhos ambientais = radiação UV + estrogênio + infecções (epstein barr, citomegalovirus ou myobacterium tuberculosis)

Question 2

Lupus Eritematoso Sistêmico:

quadro clínico do LES
(QC cutâneo, QC clínico, QC neurológico)

Answer 2

QC cutâneo = rash agudo (ie rash malar), tendência a cicatriz (subagudo) ou discoide (crônico)
QC clínico = sintoma constitucional + poliartrite não erosiva inflamatória + mialgia/miosite + serosite + endocardite de Libman Sacks + anemia hemolítica + pancitopenia + nefrite lúpica
QC neurológico = neuropatia periférica + mielite transversa + AVC + convulsões + psicose/delirium

• pancitopenia = leucopenia, linfopenia e trombocitopenia
• nefrite lúpica = com proteinúria, hematúria e presença de cilindros eritrocitários

Question 3

Lupus Eritematoso Sistêmico:

painel imunológico do LES

Answer 3

• FAN Hep 2 reagente
• C3 e C4 reduzido
• anti DNA = indica nefrite lúpica
• anti SM = mais específico para o lupus
• coombs direto
• anti P ribossomal = indica neurolupus
• anti histona = pesquisa de lupus induzido por medicamento → hidralazina e procainamida

Question 4

Lupus Eritematoso Sistêmico:

tratamento do LES

Answer 4

• indução da remissão = corticoide → pesquisa de infecção antes da pulsoterapia por risco de sepse
• manutenção da remissão = hidroxicloroquina → acompanhar com fundo de olho por depósito ocular
• educação em saúde = adesão ao tratamento e eliminar gatilhos

neurolupus e lupus renal = pulsoterapia na indução com metilprednisolona e manutenção com ciclofosfamida

Question 5

Lupus Eritematoso Sistêmico:

risco da gravidez na LES
(risco e QC fetal)

Answer 5

risco = lupus neonatal → transferência de anti Ro anti La da mãe para feto (pesquisa feita na mãe)
QC fetal = lesões cutâneas + bloqueio AV congênito → risco de morte fetal

Question 6

Síndrome Anti Fosfolipídica (SAF):

Síndrome Anti Fosfolipídica
(definição, anticorpo anti fosfolipídico)

Answer 6

• SAF = formação de trombose venosa e arterial
• anticorpos antifosfolipídicos (aPL) = anticoagulante lupíco + anti cardiolipina IgM e IgG + anti beta 2 glicoproteína 1 IgM e IgG → atuam sobre hemacias, causando a trombose
• SAF primária = sem manifestações prévias
• SAF secundária = por doença autoimune → primeira suspeita por ser possível complicação do lupus

Question 7

Síndrome Anti Fosfolipídica (SAF):

quando suspeitar de SAF?
(sinais e diagnóstico)

Answer 7

• paciente com doença autoimune reumatológica
• histórico de aborto → possível SAF obstétrica
• histórico de evento trombótico venoso e arterial → ie TVP, AVC, IAM, trombose renal
• diagnóstico = evento arterial ou venoso + pelo menos 1 aPL (com intervalo de dosagem de 12 sem)

Question 8

Síndrome Anti Fosfolipídica (SAF):

tratamento do SAF
(tto farmacológico e alvo INR)

Answer 8

• tto = anticoagulação crônica → heparina de baixo peso ou varfarina (com dosagem de INR e dieta monótona) + possível associação com AAS
• outros anticoags = não são efetivos
• alvo INR venoso = 2 a 3
• alvo INR arterial = 2,5 a 3,5

alargamento do INR = risco de sangramento