Sindromes de Hiperpituitarismo Flashcards

Generalidades, Clinica, Dx y Tx

1
Q

GENERALIDADES

Como clasificamos a los adenomas hipofisiarios

A

Tamaño:
Macroadenomas >10 mm
Microadenomas <10 mm

Funcionalidad
Adenomas secretores: PRL > GH > ACTH > TSH y GnRH

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2
Q

GENERALIDADES

Cuáles son las manifestaciones clínicas de los adenomas hipofisiarios ?

A

1) Síndrome especifico por secreción de hormona

+/-

2) Efecto de masa:
Alteración de los campos visuales y/o agudeza visual
cefalea
diplopia
Neuropatía por compresión de los nervios craneales del seno cavernoso (3, 4, 6 v1 y v2)

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3
Q

GENERALIDADES

Cuál es el abordaje Dx en estos pacientes ?

A

1) evaluación hormonales específica
2) RM en protocolo
3) evaluación oftalmológica seriada en caso de efecto de masa

si <10 mm, asintomático, sin efecto de masa —> evaluación periodica cada 6 meses (la posibilidad de crecimiento de un microadenoma es MÍNIMA, por eso no se trata)

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4
Q

PROLACTINA / FISIOLOGÍA

Qué va a aumentar los niveles de prolactina ?

A

La TRH (pacientes con hipotiroidismo primario o secundario)

Estrógenos (pacientes con AOC / embarazadas)

Falla renal (no se excreta la prolactina)

Medicamentos
Antagonistas de dopamina –> antipsicóticos típicos y atípicos; metoclopramida; BCC como verapamilo)

Estimulación de los centros corticales superiores:
Llanto del bebe

Estimulación del pezón —> inhibe la liberación de dopamina –> aumenta la producción de dopamina

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5
Q

PROLACTINA / FISIOLOGÍA

Qué va a disminuir los niveles de prolactina ?

A

Dopamina (se transporta del hipotálamo a la hipófisis a través de la vía tuberoinfundibular) —> lesiones en esta vía pueden provocar HIPER prolactinemia

Aumento de prolactina (feedback negativo —> ya que induce a la secreción de dopamina por parte del hipotálamo)

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6
Q

PROLACTINA / FISIOLOGÍA

Porque la prolactina induce a amenorrea ?

A

Porque la PRL provoca la inhibición de GnRH (Por ende menor cantidad de FHS y LH –> Disminución de androgenos y estrógenos)

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7
Q

PROLACTINA / ETIOLOGÍA

Cuáles son las causas de hiperprolactinemia

A

1) prolactinomas
- mujeres: microprolactinomas
- Hombres: macroprolactinomas

2) medicamentos
- antipsicóticos (risperidona principalmente)

3) daño tuberiinfundibular (no pasa la dopamina a la adenohipófisis)

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8
Q

PROLACTINA / CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones clínicas más importantes

A

GALACTORREA

AMENORREA

INFERTILIDAD

Disminución de la líbido e impotencia

Efecto de masa (más común en hombres)

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9
Q

PROLACTINA / DIAGNÓSTICO

Cuales son los probelmas que podemos encontrar con la medición ?

A

La evaluación es a través de la medición de prolactina (>100 ng/ml)

Problemas con la medición
- Efecto gancho: hay tanta prolactina que se aglutina en el ensayo y se precipita –> no se puede medir –> da un falso negativo

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10
Q

PROLACTINA / DIAGNÓSTICO

Cuál es la manera de medir la prolactina en aquellos en quienes sospechamos de un efecto de prozona

A

Debemos realizar la medición a través de una prueba de dilución

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11
Q

PROLACTINOMA / TX

Cuál es el manejo para pacientes sintomáticos o macroadenomas ?

A

Primera línea
- Agonistas dopaminérgicos (cabergolina > bromocriptina)

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12
Q

PROLACTINA / TX

Cuáles son las indicaciones de cirugía transesfenoidal ?

A

Resistencia a Tx médico

Co-secreción con GH

Ausencia de mejoría de síntomas neurológicos

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13
Q

PROLACTINA / TX

Cuáles son las indicaciones de RT ?

A

Fracaso médico y quirúrgico

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14
Q

PROLACTINA / TX

Cuales son los efectos adversos de los agonistas de dopamina

A

1) náuseas y vómito

2) ortostatismo

3) congestión nasal

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15
Q

GH / FISIOLOGÍA

Cuáles son las funciones de la GH (somatotropina) ?

A

Induce a la producción hepática de IGF-1

La IGF-1 provoca:
- A nivel óseo: aumento de la producci+on de cartilago, hiperplassia e hipertrofia celular
- A nivel muscular: incremento de la sintesis proteica
- A nivel metabólico: resistencia a la captación de glucosa, aumento en la liposis

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16
Q

GH / FISIOLOGÍA

Qué estímulos aumentan la secreción de GHRH ?

A

El sueño

Hipoglucemia

estrés

pubertad

Ejercicio

17
Q

GH / FISIOLOGÍA

Qué suprime la secreción de GHRH ?

A

Somatostatina

Obesidad

Hiperglucemia

Edad adulta

El propio feedback negativo de la IGF-1

18
Q

GH / ETIOLOGÍA

Tipo de adenoma hipofisiario que se presenta en el gigantismo, acromegalia ?

A

Macroadenomas

19
Q

GH / CLÍNICA

Cuales son las manifestaciones clínicas de estos paceintes ?

A

Engrosamiento de la piel

Crecimiento de las manos, mandibulas, pies, frente. –> maloclusión de la ATM, separación interdentaria

Síndrome de tunel carpiano

Apnea obstructiva del sueño

Anormalidades cardiovasculares: hipertensión, arritmias, cardiomiopatí9a hipertrofica, ateroesclerosis acelerada

Cambios metabólicos: resistencia a la insulina –> DM –> acantosis nigricans

Efecto de masa por macroadenoma

Amenorrea / hirsutismo

20
Q

GH / DX

Que estudios de laboratorio podemos ordenar para realizar el Dx

A

Recomendado realizar las siguientes 3 pruebas:

Medición de IGF-1

Medición de GH tras carga de 100 gr de glucosa —> la hiperglucemia deberia suprimir la secreción de GH, en caso de tener un valor >1 ng/ml se confirmaria el Dx

Siempre se pide RM protocolo hipofisiario

21
Q

GH / TX

Cuál es el tratamiento de elección

A

Quirúrgico (resección transesfenoidal)

22
Q

GH / TX

Cuál es el tratamiento médico de rescate en estos pacientes

A

Primera línea: Análogos de somatostatina (ocreótido > lanreotido) –> RAM: colestasis

Segunda línea: Pegvisomant (antagonista de GH)

Cosecreción de prolactina ? –> se añade cabergolina

En caso de falla al tratamiento Qx y médico —> RT

23
Q

GH / DATOS CLAVE

Cuál es el cáncer al cual son más suceptibles estos pacientes

A

Cáncer de Colon

Ya que la IGF-1 promueve el desarrollo de polipos –> los cuales pueden degenerar a CA colon

24
Q

GH / SEGUIMIENTO

Que comorbilidades debemos evaluar en estos pacientes ?

A

CA colon –> colonoscopía

Ecocardiograma –> cardiomiopatía hipertrófica

DM –> Glucosa en ayunas

Riesgo CV –> Medición de la HAS

AOS –> Polisomnografía

Medir niveles de prolactina

25
Q

DATOS CLAVE GENERALES

Que tipo de neoplasia endócrina multiple MEN, se presenta con adenomas hipofisiarios ?

A

Tipo 1
- Adenomas hipofisiarios
- Hiperplasia/adenoma paratiroideo –> hipercalcemia
- Neoplasia de islotes de langherhans –> gastinomas, VIPomas, insulinomas, glucagonomas

Mutación en el cromosoma 11, gen MENIN