Sindromes de Hiperpituitarismo Flashcards
Generalidades, Clinica, Dx y Tx
GENERALIDADES
Como clasificamos a los adenomas hipofisiarios
Tamaño:
Macroadenomas >10 mm
Microadenomas <10 mm
Funcionalidad
Adenomas secretores: PRL > GH > ACTH > TSH y GnRH
GENERALIDADES
Cuáles son las manifestaciones clínicas de los adenomas hipofisiarios ?
1) Síndrome especifico por secreción de hormona
+/-
2) Efecto de masa:
Alteración de los campos visuales y/o agudeza visual
cefalea
diplopia
Neuropatía por compresión de los nervios craneales del seno cavernoso (3, 4, 6 v1 y v2)
GENERALIDADES
Cuál es el abordaje Dx en estos pacientes ?
1) evaluación hormonales específica
2) RM en protocolo
3) evaluación oftalmológica seriada en caso de efecto de masa
si <10 mm, asintomático, sin efecto de masa —> evaluación periodica cada 6 meses (la posibilidad de crecimiento de un microadenoma es MÍNIMA, por eso no se trata)
PROLACTINA / FISIOLOGÍA
Qué va a aumentar los niveles de prolactina ?
La TRH (pacientes con hipotiroidismo primario o secundario)
Estrógenos (pacientes con AOC / embarazadas)
Falla renal (no se excreta la prolactina)
Medicamentos
Antagonistas de dopamina –> antipsicóticos típicos y atípicos; metoclopramida; BCC como verapamilo)
Estimulación de los centros corticales superiores:
Llanto del bebe
Estimulación del pezón —> inhibe la liberación de dopamina –> aumenta la producción de dopamina
PROLACTINA / FISIOLOGÍA
Qué va a disminuir los niveles de prolactina ?
Dopamina (se transporta del hipotálamo a la hipófisis a través de la vía tuberoinfundibular) —> lesiones en esta vía pueden provocar HIPER prolactinemia
Aumento de prolactina (feedback negativo —> ya que induce a la secreción de dopamina por parte del hipotálamo)
PROLACTINA / FISIOLOGÍA
Porque la prolactina induce a amenorrea ?
Porque la PRL provoca la inhibición de GnRH (Por ende menor cantidad de FHS y LH –> Disminución de androgenos y estrógenos)
PROLACTINA / ETIOLOGÍA
Cuáles son las causas de hiperprolactinemia
1) prolactinomas
- mujeres: microprolactinomas
- Hombres: macroprolactinomas
2) medicamentos
- antipsicóticos (risperidona principalmente)
3) daño tuberiinfundibular (no pasa la dopamina a la adenohipófisis)
PROLACTINA / CLÍNICA
Cuáles son las manifestaciones clínicas más importantes
GALACTORREA
AMENORREA
INFERTILIDAD
Disminución de la líbido e impotencia
Efecto de masa (más común en hombres)
PROLACTINA / DIAGNÓSTICO
Cuales son los probelmas que podemos encontrar con la medición ?
La evaluación es a través de la medición de prolactina (>100 ng/ml)
Problemas con la medición
- Efecto gancho: hay tanta prolactina que se aglutina en el ensayo y se precipita –> no se puede medir –> da un falso negativo
PROLACTINA / DIAGNÓSTICO
Cuál es la manera de medir la prolactina en aquellos en quienes sospechamos de un efecto de prozona
Debemos realizar la medición a través de una prueba de dilución
PROLACTINOMA / TX
Cuál es el manejo para pacientes sintomáticos o macroadenomas ?
Primera línea
- Agonistas dopaminérgicos (cabergolina > bromocriptina)
PROLACTINA / TX
Cuáles son las indicaciones de cirugía transesfenoidal ?
Resistencia a Tx médico
Co-secreción con GH
Ausencia de mejoría de síntomas neurológicos
PROLACTINA / TX
Cuáles son las indicaciones de RT ?
Fracaso médico y quirúrgico
PROLACTINA / TX
Cuales son los efectos adversos de los agonistas de dopamina
1) náuseas y vómito
2) ortostatismo
3) congestión nasal
GH / FISIOLOGÍA
Cuáles son las funciones de la GH (somatotropina) ?
Induce a la producción hepática de IGF-1
La IGF-1 provoca:
- A nivel óseo: aumento de la producci+on de cartilago, hiperplassia e hipertrofia celular
- A nivel muscular: incremento de la sintesis proteica
- A nivel metabólico: resistencia a la captación de glucosa, aumento en la liposis
GH / FISIOLOGÍA
Qué estímulos aumentan la secreción de GHRH ?
El sueño
Hipoglucemia
estrés
pubertad
Ejercicio
GH / FISIOLOGÍA
Qué suprime la secreción de GHRH ?
Somatostatina
Obesidad
Hiperglucemia
Edad adulta
El propio feedback negativo de la IGF-1
GH / ETIOLOGÍA
Tipo de adenoma hipofisiario que se presenta en el gigantismo, acromegalia ?
Macroadenomas
GH / CLÍNICA
Cuales son las manifestaciones clínicas de estos paceintes ?
Engrosamiento de la piel
Crecimiento de las manos, mandibulas, pies, frente. –> maloclusión de la ATM, separación interdentaria
Síndrome de tunel carpiano
Apnea obstructiva del sueño
Anormalidades cardiovasculares: hipertensión, arritmias, cardiomiopatí9a hipertrofica, ateroesclerosis acelerada
Cambios metabólicos: resistencia a la insulina –> DM –> acantosis nigricans
Efecto de masa por macroadenoma
Amenorrea / hirsutismo
GH / DX
Que estudios de laboratorio podemos ordenar para realizar el Dx
Recomendado realizar las siguientes 3 pruebas:
Medición de IGF-1
Medición de GH tras carga de 100 gr de glucosa —> la hiperglucemia deberia suprimir la secreción de GH, en caso de tener un valor >1 ng/ml se confirmaria el Dx
Siempre se pide RM protocolo hipofisiario
GH / TX
Cuál es el tratamiento de elección
Quirúrgico (resección transesfenoidal)
GH / TX
Cuál es el tratamiento médico de rescate en estos pacientes
Primera línea: Análogos de somatostatina (ocreótido > lanreotido) –> RAM: colestasis
Segunda línea: Pegvisomant (antagonista de GH)
Cosecreción de prolactina ? –> se añade cabergolina
En caso de falla al tratamiento Qx y médico —> RT
GH / DATOS CLAVE
Cuál es el cáncer al cual son más suceptibles estos pacientes
Cáncer de Colon
Ya que la IGF-1 promueve el desarrollo de polipos –> los cuales pueden degenerar a CA colon
GH / SEGUIMIENTO
Que comorbilidades debemos evaluar en estos pacientes ?
CA colon –> colonoscopía
Ecocardiograma –> cardiomiopatía hipertrófica
DM –> Glucosa en ayunas
Riesgo CV –> Medición de la HAS
AOS –> Polisomnografía
Medir niveles de prolactina
DATOS CLAVE GENERALES
Que tipo de neoplasia endócrina multiple MEN, se presenta con adenomas hipofisiarios ?
Tipo 1
- Adenomas hipofisiarios
- Hiperplasia/adenoma paratiroideo –> hipercalcemia
- Neoplasia de islotes de langherhans –> gastinomas, VIPomas, insulinomas, glucagonomas
Mutación en el cromosoma 11, gen MENIN
