Síndrome de Guillain Barré Strohl Flashcards
Definición
Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante, marcada por una parálisis muscular flácida, hipotónica e hiporrefléxica o arrefléxica.
Afecta muchas raíces de los nervios periféricos, se generan anticuerpos contra la vaina de mielina.
Etiología
Factores: Campylobacter jejuni, ciertas vacunas y fármacos, factor genético: herencia.
Suele aparecer luego de síntomas de infección viral respiratoria, gastrointestinal, embarazo, cirugía o vacunas
Fisiopato
Se crean aa, los linfocitos TCD4 y TCD8, atacan a la vaina de mielina, destruyéndola, lo que lleva a la disminución de la conducción del impulso nervioso.
Se altera el receptor PMP22 ubicado en la membrana del axón.
Estadíos
Estadios: de progresión (3 a 21 días);
período de estabilización (entre 0 y 30 días, puede pasar inadvertida)
período de recuperación (desde 1 mes y puede prolongarse hasta 1 año o más).
Clínica
- Debilidad muscular ascendente simétrica (inicio en MI y alcanza progresivamente MS, tronco y musc. orofaríngea u orofacial). O descendente o puede limitarse solo al MI.
- Disfagia y disartria.
- Insuficiencia ventilatoria por debilidad de los músculos respiratorios, puede llevar a una IR, con alteración de la gasometría arterial.
- Dolor en región dorsal inferior o extremidades.
- Parestesias y disestesias en porciones distales de las extremidades, simétricas.
- Hiporreflexia o arreflexia: puede empezar como una hipo y luego avanzar con una arreflexia.
- Alteración de la regulación autónoma: hipotensión postural, diaforesis (sudor), taquicardia, íleo, retención urinaria, hipertensión y arritmias cardíacas potencialmente graves.
- Oftalmoplejías: ptosis palpebral en Miller-Fisher (variante dentro de SGB)
Dx
- Electromiografía: Caída de la amplitud del potencial de acción, en comparación con un sitio proximal a uno distal, ondas patológicas F y H.
- Punción lumbar: Elevada concentración de proteínas (proteinorraquia) en LCR sin respuesta inflamatoria (disociación albuminocitológica: se mantiene el número de células normales).
- Medición de PImax/PEmax con manómetro: generalmente disminuyen ambas por disminución de la fuerza del diafragma y abdominales, disminuyendo la fuerza tusígena (posible generación de lago faríngeo y eventual broncoaspiración). Es importante medir esta fuerza para ver el deterioro ventilatorio.
Si tiene -20 PImax y 30 PEmax va a VM. - Ventilómetro: mide la CV espiratoria del pc.
También obtiene el Índice de TOBIN (FR/Vt), debe ser <100 (buen predictor).
Dx diferencial
- Compresión medular
- Poliomielitis
- Meningitis carcinomatosa o linfomatosa
- Polirradiculopatía infecciosa
- Parálisis
- Miopatía
- Miastenia Gravis
- Polimiositis
Tratamiento médico
MÉDICO
Plasmaféresis: Se separa el plasma del paciente, se centrifuga (contrarrestar efecto aa)
Inmunoglobulinas (contrarrestar efecto aa)
Corticoesteroides
Nutrición: Tienen que recibir un aporte calórico importante ya que están hipercatabólicos.
Apoyo psicológico interdisciplinario
tratamiento kinésico
FISIOKINE: (según alteración de la sensibilidad).
- Analgesia y Electroestimulación.
- Movilización temprana y Cambios de decúbito
- AKR y PMR
- Hidroterapia (en casos leves)
En UTI: VM óptima
