Miastenia gravis Flashcards
Definición
Enf. autoinmune del músculo estriado voluntario, dirigido contra la placa neuromuscular, y que se manifiesta clínicamente por debilidad muscular
Etiología
Desconocida. Posible relación con virus o parte de agentes infecciosos
Fisiopatología
-Producción de anticuerpos contra receptores acetilcolínicos (ACRA) en la unión neuromuscular.
- Producción de anticuerpos (aa) (IgG) contra la proteína quinasa transmembrana postsináptica específica del músculo (MuSK).
Los ACRA alteran, bloquean o destruyen los rc de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita la contracción muscular. Se pierden los pliegues de la membrana postsináptica. Afectan el potencial de acción.
Clínica
Trastorno de los músculos oculomotores (al inicio)
- Ptosis palpebral
- Oftalmoplejías parciales
- Diplopía
Trastornos de la fonación, masticación y deglución.
Paresia de músculos de la mímica
Dolor muscular. (gralmente en MS proxim.) Compromiso de intercostales y diafragma (estadio más grave)
El grado de debilidad y fatiga muscular, varía, generalmente empeora con actividades repetitivas y mejora con el reposo.
Como estadio final, se desarrolla Miastenia Gravis generalizada en el 85% de los pc, afecta a las extremidades, los músculos del cuello y el diafragma; cuando este último se afecta a tal punto que se necesita ARM, se dice que el pc se encuentra en una crisis miasténica, siendo este, el último estadio de la enfermedad.
Dx
Clínico:
- Prueba de fatiga muscular: someter al pc a ejercicio y ver cómo responde a la fatiga, si esta es muy temprana, puede estar indicándonos MG.
- Dinamometría (o tensiómetro, el pc toma el bulbo y lo aprieta, con el manómetro podemos cuantificar en mmHg, como va perdiendo fuerza por la fatiga).
- Reacción de Mary Walker (movimientos rápidos de rotaciones de hombro, se produce una debilidad en sus párpados y/o un cambio de facies).
Pruebas farmacológicas:
- Prueba de Edrofonio o Tensilón (inhibición de acetilcolinesterasa)
- Neostigmina/Prostigmina (inhibidor reversible de acetilcolinesterasa)
- Curare (paciente en ARM) (en desuso)
Exámenes eléctricos:
- Reacción de Jolly (aplicación con poca frecuencia o tiempo de estimulación, el pc alcanza rápidamente la tetanización).
- EMG
- Biopsia muscular (Confirma o descarta)
Investigación tímica (biopsia y timectomía)
Tratamiento
TRATAMIENTO MÉDICO:
- Agentes anticolinérgicos (Neostigmina, Piridostigmina).
- Inmunosupresión (esteroides y drogas citotóxicas).
- Plasmaféresis.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
Timectomía.
TRATAMIENTO KINÉSICO:
- AKR en paciente con ARM
- Patrones musculares respiratorios
- Movilizaciones articulares pasivas
- Cuidado de posiciones
- Evitar ejercicios intensos
- AVD de bajo consumo energético
