Sarcomas e Tumor desmoide Flashcards
O que é sarcoma?
Neoplasia de partes moles, originária de tecido mesenquimal pluripotente»_space; Tecido conectivo -> osso, musculo, adiposo, cartilagem
Sarcoma é expansivo ou infiltrativo?
Expansivo
Qual a metástase mais comum de sarcoma?
Pulmão
Qual subtipo de sarcoma está mais relacionado a metástase pulmonar?
Rabdomiossarcoma
Síndromes genéticas associadas aos sarcomas
Gardner: desmoides
Neurofibromatose: tumor de bainha neural
Li-Fraumeni: rabdomiossarcoma
Infecções virais associadas aos sarcomas
Herpes vírus 8
EBV
HIV - Kaposi
Fatores ambientais associadas aos sarcomas
Irradiação > 50 GY/10 anos = angiossarcomas
Herbicidas: sarcomas de partes moles
Principais localizações de sarcomas
45% MMII
15% MMSS
18% dorso
13% retroperitônio
Clínica de sarcoma
Crescimento progressivo e indolor > sintomas compressivos
** reparam após trauma
Sinais suspeitos de sarcoma em massa
Massa > 5 cm
Crescimento progressivo. Dobrar em 6 meses
Massa profunda
Fibroso ou pétreo
Recorrência pós ressecção
Conduta se suspeita de sarcoma
Sintomas B? = Linfoma
Palpar linfonodos e testículos
Exame de imagem = biópsia guiada se partes moles
Exame inicial x padrão ouro em suspeita de sarcoma
Membros: TC inicial e RNM padrão ouro
Retroperitônio: TC
Conduta em suspeita de sarcoma de partes moles X retroperitonio?
Partes moles: TC + Biópsia + Cx
Retroperitônio: TC abdome e torax + Cx
Qual método de escolha para biópsia de sarcoma de partes moles?
1° opção: Trucut/Core biopsy
2ª opção: incisional no meio da massa
Estadiamento T de sarcoma PARTES MOLES
TX O tumor primário não pode ser avaliado
T0 Não há evidência de tumor primário
T1 Tumor com 5 cm ou menos
T1a Tumor superficial *
T1b Tumor profundo*
T2 Tumor com mais de 5 cm
T2a Tumor superficial *
T2b Tumor profundo*
Estadiamento T de sarcoma RETROPERITONEAL
T1 < 5 cm
T2 5-10 cm
T3 10-15 cm
T4 > 15 cm
Estadiamento N de sarcoma
N0: não
N1: sim
Estadiamento M de sarcoma
M0: não
M1: sim
Estadiamento G de sarcoma
Diferenciação histológica
- Diferenciado -1
- Pouco diferenciado -2
- Indiferenciado -3
Mitoses
- 0-9 -1
- 10-20 -2
- >20 -3
Necrose
- Sem necrose -0
- Necrose < 50% -1
- Necrose > 50% -2
Critérios de recorrência/pior prognóstico de sarcoma de partes moles
T2
Profundos à fascia
Graus 2-3
N+
M+
Tratamento de sarcoma de partes moles
Ressecção R0
- margens de 2 cm (fazer congelação)
- preservar estruturas nobres (ressecção marginal > recidiva 80%)
- margens 4 cm: dermatofibrossaroma protuberans e tumor desmoide
O que é perfusão isolada de membro?
Opção nova > QT no membro
• Casos refratários ou reicidivados pós radioterapia
• Casos irresecáveis
• Evita toxicidade sistêmica e permite dose
de altas drogas
Conduta em sarcoma de partes moles metastático
Paliativo
** Raramente resseca
Tratamento de sarcoma retroperitônio
Ressecção marginal (margens livres)
Se invasivo= ressecção multivisceral
Principais sarcomas de partes moles que acometem linfonodo
ESCAR: ** Pior prognóstico
Epitelioide
Sinovial
Células claras
Angiosarcoma
Rabdomiossarcoma
Principais tipos de sarcoma de retroperitônio
Lipossarcoma
Leiomiossarcoma
Quando fazer biópsia em sarcoma de retroperitônio?
Inoperáveis / dúvida / Borderline
*Core biopsy: não disseminar
O que é dermatofibrossarcoma?
Sarcoma cutâneo
Principalmente em tronco
Translocação associada a dermatofibrossarcoma
Translocação t(17;22) q(22;13)
Tratamento do dermatofibrossarcoma
Responde a Imatinib
Ressecção R0 - margem de 3-5 cm
Comportamento do dermatofibrossarcoma
Crescimento em pólipos
Não dá metástase
Alta recidiva
Critério de pior prognóstico de dermatofibrossarcoma
Transformação fibrossarcomatosa
O que é tumor desmoide?
Neoplasia de tecido fibroelástico/ fibroaponeurotico
Comportamento do tumor desmoide
Não da metástase
Comportamento errático
Crescimento local: tumor de parede
Indolor
Alta recidiva
Sintomas quando tumor desmoide intrabdominal
Obstrução intestinal e ureteral
Epidemiologia do desmoide
Mulher
Jovem
Tumor em cicatriz prévia: cesariana
PAF
Investigação de tumor desmoide
TC + biópsia
Conduta no tumor desmoide
Watch and wait
- Possui alta taxa de recidiva
- Alta taxa de insucesso na cirurgia
- Possibilidade de regressão espontânea
Outros:
- Inibidor de cox-2
- Tamoxifeno
- Quimioterapia
- Radioterapia
- Cirurgia oncológica (última opção) margem 4 cm
Exames para estadiamento de sarcoma de membros
TC de tórax
Se angiossarcoma ou alveolar: RNm cranio
Exames para estadiamento de sarcoma de retroperitoneo
TC torax, abdome e pelve
É comum o acometimento linfonodal em sarcoma de partes moles?
Não
N+ já é estagio IIIB ou IV
Objetivo da adjuvancia com RT?
Diminuir recorrencia local
Indicações de RT adjuvante
Margens comprometidas ou <1 cm
Alto grau
Lesão profunda
> 5 cm
Recidiva
Papel da QT neo e adjuvante?
Controvérsia, sem indicação clara
Qual o sarcoma mais comum após RT no CA de mama?
Angiossarcoma
O que é sd de Stewert Treves?
Linfangiossarcoma em area de linfedema crônico
