Sarcoidose

Question 1

Epidémiologie ?

Answer 1

Toutes les origines
Début souvent entre 25 et 45ans
Sex Ratio : 1,2 à 1,75

(Gène de la buterophyline like)

Question 2

Physiopathologie ?

Answer 2

Maladie systémique inflammatoire

Réaction inflammatoire incontrôlée
Réponse Th1 => GM CSF / TGF B

Question 3

Clinique principales formes ?

Answer 3

• Signes généraux
• Sd de Lofgren
• Manif pulmonaires
• Manif extra pulmonaire
  => Dermato
  => Ophtalmo
  => Rhumatologique
  => ADP
  => Hépatique / Splénique
  => Neurologique
  => Cardiaque
  => Rénal
  => ORL

Question 4

Répartition des atteintes ?

Answer 4

80 à 90 % = atteinte thoracique
=> ISOLÉE dans 50%

10 à 20% = manifestations extra thoraciques isolées

Question 5

SIgnes généraux ?

Answer 5

Rare

Fièvre = Lofgren / atteinte hépatique / splénique / gg abdo / Heerfordt / rénal

Amaigrissement = ÉVOQUER TUBERCULOSE OU LYMPHOME +++

Question 6

Syndrome de Lofgren ?

Answer 6

Forme aigue de sarcoidose 
=> Fièvre
=> Érythème noueux
=> ARTHRALGIE DES CHEVILLES + atteinte périarticulaire
=> ADP hilaire BILATÉRALES

Caucasien +++

PAS BESOIN HISTOLOGIE
TTT SYMPTOMATIQUE = repos (AINS si articulaire invalidant)

Question 7

Manifestation pulmonaire clinique ?

Answer 7

ASYMPTOMATIQUE

Toux sèche +/- dyspnée (rare crépitants)

Question 8

Radio thoracique dans sarcoidose ?

Answer 8

Anormale dans 90%
=> ADP hilaires
=> Infiltration du parenchyme
=> Fibrose

0 : normal
1 : ADP hilaire ou médiastin (LOFGREN)
2 : ADP + Atteinte alvéolaire (interstitiel / micro nodulaire / réticulo nodulaire)
3 : Atteinte alvéolaire isolée (opacité parenchyme / nodulaire / linéaire)
4 : fibrose (ascension coupoles / atélecatasie / emphysème)

Question 9

ADP dans sarcoidose ?

Answer 9

Plus souvent hilaire
Symétrique et volumineuses
Non compressives

Question 10

Anomalie TDM thoracique de la sarcoidose ?

Answer 10

Lésion élémentaire = MICRONODULE (2 à 10mm)
Contours irréguliers,
évoluent vers confluence

Stade de fibrose = distorsion bronchique / rétraction avec ascension

Question 11

Troubles EFR des patients Sarcoidose ?

Answer 11

trouble restrictif

trouble DLCO

Question 12

LBA dans la Sarcoidose ?

Answer 12

Orientation diag
=> ALVÉOLITE LYMPHOCYTAIRE : CD4 > CD8

+ diag diff

Question 13

Manifestations cutanées de la sarcoidose ?

Answer 13

Érythème noueux
Sarcoides petits nodules
Sarcoides gros nodules
Lupus pernio (lésion indurées / violacées du nez / joues / lèvres / oreilles +/- préjudice esthétique)

CARACTÉRISTIQUE :

• > Infiltration : fermes / enchâssées non inflammatoire
• > Couleur : du jaune ocre au violet
• > Absence de signe fonctionnel
• > Aspect lupoide
• > CHRONIQUE

Question 14

Atteinte ophtalmo ?

Answer 14

Femme age moyen chronique / sujet jeune : aigu

Toutes structures

• UVÉITE
  => ANTÉRIEUR +++ : CHRONIQUE ET BILATÉRALE = précipités en graisse de mouton
  => Intermédiaire : HYALITE
  => Postérieur : atteinte de la choroïde = +/- vascularite des veines
  (Oedème maculaire +++)

Question 15

Uvéite intermédiaires clinique / causes ?

Answer 15

Hyalite
-> Impression de corps flottant

=> Sarcoidose
=> SEP (via périphlébite rétinienne)
=> Lyme
=> Syphilis

Question 16

Atteintes rhumatologique dans sarcoidose ?

Answer 16

Lofgren

Rhumatisme Sarcoidosique : polyarthrite non érosive (évolution rarement chronique )

Atteinte osseuse souvent asymptomatique +++

Question 17

Atteinte hépatique Splénique ?

Answer 17

Cholestase anictérique
=> puis cytolyse

Hypergamma polyclonale ??

Question 18

Atteinte neurologique ?

Answer 18

SNP
=> PFP => Syndrome Heerfordt
=> Nerf optique / oculomoteur VI
=> Multinévrites

SNC
=> trouble cognitif 
=> Pseudo tumoral
=> Hydrocéphalie
=> Myélite
=> INFILTRATION HYPOPHYSAIRE 
=> Atteinte méningée ASYMTOMATIQUE +++ : méningite lymphocytaire (30% profil de restriction oligoclonal)

Diag de neurosarcoidose = IRM +++ (épaississement méningé / lésons périventriculaires / multiples infra ou supra tentorielle

Question 19

Atteinte cardiaque ?

Answer 19

Signes IC
TdR
BAV

Présence de clinique ou ECG
=> Echo coeur
=> IRM
=> TEP
=> Holter / faisceau hiss

Question 20

Hypercalcémie ?

Answer 20

Dans macrophage => Hydroxylation 25 et 1 25

=> Hypercalciurie puis hypercalcémie

Question 21

Atteinte ORL ?

Answer 21

Xerostomie
Parotidite

Atteinte naso sinusienne => +/- destruction nasale

Atteinte épiglotte = signes (attention pronostic vital)

Question 22

PArticularité biologie ?

Answer 22

Anergie tuberculinique
Lymphopénie
Hypergamme polyclanale
Élévation enzyme de conversion de l’angiotensine ECA (faible spécificité)

Question 23

Principales causes de granulome épithélioides et gigantocellulaire ?

Answer 23

Tuberculose / Mycobactéries non tuberculeuse / lèpres
Bartonellose / fièvre Q / chlamydias / Tularémie / syphilis / Whipple
CMV
Histoplasmose / Toxoplasmose

LH / LNH
Certains carcinomes

Vascularite : Wegener / Horton / Churg
Maladie de Crohn

Déficits immunitaires

Silice / béryllium / talc

Question 24

Drapeaux rouges dans la sarcoidose ?

Answer 24

> 50ans
AEG fièvre
Hémoptysie
Crépitants / hippocratisme digital
Excavé
Atteinte médiastinale / unilatéral
Hypogammaglobulinémie 
R à la CCT

Question 25

Toujours besoin d’histo ?

Answer 25

OUI sauf dans le Lofgren

Question 26

Syndrome de Heerforft ?

Answer 26

• PFP
• Parotidite
• Uvéite antérieure (iridocyclite)

Question 27

Pronostic de la sarcoidose ?

Answer 27

2/3 guérison
Rémission rare après 5ans

Lofgren spontanément favorable dans 90%

Question 28

Facteurs associés à la guérison ?

Answer 28

Début avant 40ans
Caucasien
Stade I
Uvéite antérieur
Sarcoides à petits nodules (ou sur cicatrice)

Question 29

Bilan initial d’une sarcoidose ?

Answer 29

Biopsie
Radio F P
EFR
ECG
NFS Ca Urée créat PAL ASAT ALAT EPP
Ophtalmo
ECA sérique (monitorage si élevé)
- si poumon =TDM
- si coeur = echo / IRM / TEP / holter / hiss
- SNC = IRM / LCR

Question 30

Monitoring ?

Answer 30

Tout les 3 à 6 mois
Clinique et paraclinique

Tolérance aux ttt

Question 31

Guérison de la sarcoidose ?

Answer 31

SI REMISSION PENDANT 3 ANS SANS TRAITEMENT

Question 32

Ttt ?

Answer 32

CTC indications :

• Pulmonaire : II ou III / anomalie EFR
• SNC
• Cardiaque
• Uvéite bilat
• Rénal
• Hypercalcémie
• ORL sympto
• Laryngé

Efficacité discuté à 3 mois

Si CTC résistance = reconsidérer diag
Si CTC dépendance = +/- MTX
Si Grave emblée = cyclophosphamide

PLAQUENIL dans sarcoides / articulaire / hypercalcémie

Question 33

Ttt sympto ?

Answer 33

ARRÊT TABAC
Protéger du soleil (hypercalcémie) / pas de supplémentation en vitD
Vaccination anti grippale et anti pneumocoque

=> Collyre si uvéite ant
=> URSOLVAN si cholestase
=> Déf ou PM
…

Question 34

LoFGREN ?

Answer 34

Fièvre
Gg
Rhumato
Érythème noueux
Noueux

Question 35

Granulomatose associée à des infections récidivantes germes encapsulés ?

Answer 35

RÉALISER UNE EPP => DICV ?