Sarcoidose Flashcards
Epidémiologie ?
Toutes les origines
Début souvent entre 25 et 45ans
Sex Ratio : 1,2 à 1,75
(Gène de la buterophyline like)
Physiopathologie ?
Maladie systémique inflammatoire
Réaction inflammatoire incontrôlée
Réponse Th1 => GM CSF / TGF B
Clinique principales formes ?
- Signes généraux
- Sd de Lofgren
- Manif pulmonaires
- Manif extra pulmonaire
=> Dermato
=> Ophtalmo
=> Rhumatologique
=> ADP
=> Hépatique / Splénique
=> Neurologique
=> Cardiaque
=> Rénal
=> ORL
Répartition des atteintes ?
80 à 90 % = atteinte thoracique
=> ISOLÉE dans 50%
10 à 20% = manifestations extra thoraciques isolées
SIgnes généraux ?
Rare
Fièvre = Lofgren / atteinte hépatique / splénique / gg abdo / Heerfordt / rénal
Amaigrissement = ÉVOQUER TUBERCULOSE OU LYMPHOME +++
Syndrome de Lofgren ?
Forme aigue de sarcoidose => Fièvre => Érythème noueux => ARTHRALGIE DES CHEVILLES + atteinte périarticulaire => ADP hilaire BILATÉRALES
Caucasien +++
PAS BESOIN HISTOLOGIE
TTT SYMPTOMATIQUE = repos (AINS si articulaire invalidant)
Manifestation pulmonaire clinique ?
ASYMPTOMATIQUE
Toux sèche +/- dyspnée (rare crépitants)
Radio thoracique dans sarcoidose ?
Anormale dans 90%
=> ADP hilaires
=> Infiltration du parenchyme
=> Fibrose
0 : normal
1 : ADP hilaire ou médiastin (LOFGREN)
2 : ADP + Atteinte alvéolaire (interstitiel / micro nodulaire / réticulo nodulaire)
3 : Atteinte alvéolaire isolée (opacité parenchyme / nodulaire / linéaire)
4 : fibrose (ascension coupoles / atélecatasie / emphysème)
ADP dans sarcoidose ?
Plus souvent hilaire
Symétrique et volumineuses
Non compressives
Anomalie TDM thoracique de la sarcoidose ?
Lésion élémentaire = MICRONODULE (2 à 10mm)
Contours irréguliers,
évoluent vers confluence
Stade de fibrose = distorsion bronchique / rétraction avec ascension
Troubles EFR des patients Sarcoidose ?
trouble restrictif
trouble DLCO
LBA dans la Sarcoidose ?
Orientation diag
=> ALVÉOLITE LYMPHOCYTAIRE : CD4 > CD8
+ diag diff
Manifestations cutanées de la sarcoidose ?
Érythème noueux
Sarcoides petits nodules
Sarcoides gros nodules
Lupus pernio (lésion indurées / violacées du nez / joues / lèvres / oreilles +/- préjudice esthétique)
CARACTÉRISTIQUE :
- > Infiltration : fermes / enchâssées non inflammatoire
- > Couleur : du jaune ocre au violet
- > Absence de signe fonctionnel
- > Aspect lupoide
- > CHRONIQUE
Atteinte ophtalmo ?
Femme age moyen chronique / sujet jeune : aigu
Toutes structures
- UVÉITE
=> ANTÉRIEUR +++ : CHRONIQUE ET BILATÉRALE = précipités en graisse de mouton
=> Intermédiaire : HYALITE
=> Postérieur : atteinte de la choroïde = +/- vascularite des veines
(Oedème maculaire +++)
Uvéite intermédiaires clinique / causes ?
Hyalite
-> Impression de corps flottant
=> Sarcoidose
=> SEP (via périphlébite rétinienne)
=> Lyme
=> Syphilis
Atteintes rhumatologique dans sarcoidose ?
Lofgren
Rhumatisme Sarcoidosique : polyarthrite non érosive (évolution rarement chronique )
Atteinte osseuse souvent asymptomatique +++
Atteinte hépatique Splénique ?
Cholestase anictérique
=> puis cytolyse
Hypergamma polyclonale ??
Atteinte neurologique ?
SNP
=> PFP => Syndrome Heerfordt
=> Nerf optique / oculomoteur VI
=> Multinévrites
SNC => trouble cognitif => Pseudo tumoral => Hydrocéphalie => Myélite => INFILTRATION HYPOPHYSAIRE => Atteinte méningée ASYMTOMATIQUE +++ : méningite lymphocytaire (30% profil de restriction oligoclonal)
Diag de neurosarcoidose = IRM +++ (épaississement méningé / lésons périventriculaires / multiples infra ou supra tentorielle
Atteinte cardiaque ?
Signes IC
TdR
BAV
Présence de clinique ou ECG => Echo coeur => IRM => TEP => Holter / faisceau hiss
Hypercalcémie ?
Dans macrophage => Hydroxylation 25 et 1 25
=> Hypercalciurie puis hypercalcémie
Atteinte ORL ?
Xerostomie
Parotidite
Atteinte naso sinusienne => +/- destruction nasale
Atteinte épiglotte = signes (attention pronostic vital)
PArticularité biologie ?
Anergie tuberculinique
Lymphopénie
Hypergamme polyclanale
Élévation enzyme de conversion de l’angiotensine ECA (faible spécificité)
Principales causes de granulome épithélioides et gigantocellulaire ?
Tuberculose / Mycobactéries non tuberculeuse / lèpres
Bartonellose / fièvre Q / chlamydias / Tularémie / syphilis / Whipple
CMV
Histoplasmose / Toxoplasmose
LH / LNH
Certains carcinomes
Vascularite : Wegener / Horton / Churg
Maladie de Crohn
Déficits immunitaires
Silice / béryllium / talc
Drapeaux rouges dans la sarcoidose ?
> 50ans AEG fièvre Hémoptysie Crépitants / hippocratisme digital Excavé Atteinte médiastinale / unilatéral Hypogammaglobulinémie R à la CCT
Toujours besoin d’histo ?
OUI sauf dans le Lofgren
Syndrome de Heerforft ?
- PFP
- Parotidite
- Uvéite antérieure (iridocyclite)
Pronostic de la sarcoidose ?
2/3 guérison
Rémission rare après 5ans
Lofgren spontanément favorable dans 90%
Facteurs associés à la guérison ?
Début avant 40ans Caucasien Stade I Uvéite antérieur Sarcoides à petits nodules (ou sur cicatrice)
Bilan initial d’une sarcoidose ?
Biopsie Radio F P EFR ECG NFS Ca Urée créat PAL ASAT ALAT EPP Ophtalmo ECA sérique (monitorage si élevé) - si poumon =TDM - si coeur = echo / IRM / TEP / holter / hiss - SNC = IRM / LCR
Monitoring ?
Tout les 3 à 6 mois
Clinique et paraclinique
Tolérance aux ttt
Guérison de la sarcoidose ?
SI REMISSION PENDANT 3 ANS SANS TRAITEMENT
Ttt ?
CTC indications :
- Pulmonaire : II ou III / anomalie EFR
- SNC
- Cardiaque
- Uvéite bilat
- Rénal
- Hypercalcémie
- ORL sympto
- Laryngé
Efficacité discuté à 3 mois
Si CTC résistance = reconsidérer diag
Si CTC dépendance = +/- MTX
Si Grave emblée = cyclophosphamide
PLAQUENIL dans sarcoides / articulaire / hypercalcémie
Ttt sympto ?
ARRÊT TABAC
Protéger du soleil (hypercalcémie) / pas de supplémentation en vitD
Vaccination anti grippale et anti pneumocoque
=> Collyre si uvéite ant
=> URSOLVAN si cholestase
=> Déf ou PM
…
LoFGREN ?
Fièvre Gg Rhumato Érythème noueux Noueux
Granulomatose associée à des infections récidivantes germes encapsulés ?
RÉALISER UNE EPP => DICV ?
