Lupus

Question 1

Epidémiologie du lupus ?

Answer 1

• Deuxième maladie systémique après le Gougerot-Sjögren (qui lui est associé ++++)
• Ratio 8F/1H, touche l’adulte jeune (65% entre 15-55 ans)
• prévalence 45 pour 100 000 (INFÉRIEUR AU SEUIL DE 1/2000 définit les maladies rare)
• Plus fréquente et plus grave chez antillais

10% des lupiques ont ATCDf

Question 2

Epidémiologie du SAPL ?

Answer 2

Ac présents 2% population générale mais 80% des lupus

Question 3

Facteurs étiologique du lupus ?

Answer 3

• Génétique :
  => HLA classe II (DR2,DR3)
  => Protéines du complément ++
  (Hyperproduction IFNa, défaut de clairance des corps apoptotique)
• Immunologiques :
  => Anomalies de l’apoptose / signalisation intra cellulaire / cytokines (IL1>IL2)
• Environnementaux :
  => UV++ (fav apoptose des kératinocytes)
  => EBV, activateurs polyclonaux : certains Ag
  => Médicaments : carbamazépine / Interféron / anti TNFa / BBloquant
  => Silice
• Endocriniens : OESTROGENE (Grossesse, pilule)

Question 4

Facteurs déclenchant ?

Answer 4

• Expo solaire,
• grossesse,
• infection,
• trauma physique ou psychique,
• prise médicamenteuse

Question 5

clinique Principaux organes atteints dans lupus ?

Answer 5

• généraux 80%
• Articulaire 90%
• osseuse 5%
• Cutanée ++
• Rénale
• Cardiovasculaire
• Pulmonaire
• neurolupus
• Musculaire
• ganglionnaire
• dig

Question 6

Physiopathologie du lupus ?

Answer 6

Défaut de clairance des cellules en apoptose => accumulation de débris

Activation avec fabrication auto ac anti nucléaire

=> Inflammation locale et lésions tissulaires

Peau IFD : dépots IgG IgA IgM et/ou complèment (C1q C3) jonction dermo épidermique => Zone photo exposée

Question 7

Manifestations dermatologique dans le lupus généralités ?

Answer 7

Fréquentes mais inconstantes

Spécifique (lupiques)

• PHOTODISTRIBUE / PHOTOACCENTUE (par photosensibilisation)
• Histologie : Lésions interface épiderme / derme : atrophie du corps muqueux / lésion des kératinocytes basaux / infiltrat périvasculaire
• IF directe : IgG / IgA ou IgM +/- complément C1q C3 à la jonction

Lésions cutanées non spécifique
-> Vascularite ou thrombotique (SAPL)
=> Livedo / urticaire / purpura infiltré +/- nécrotique / erythème violine des paumes / lésions pulpaires purpuriques / ulcère de jambe / gangrène distales
=> ALOPÉCIE fréquente

Question 8

Clinique dermato : lupus aigu ?

Answer 8

20 à 60% des lupus

Topographie :
- vespertillo symétrique nez et pommettes
- +/- décolleté / doigt / muq
- Érythémateuse / maculeuse / ou maculo papuleuse MORBILLIFORME
- NON PRURIGINEUSE
- Bords émiettés
Disparition sans séquelle

On peux avoir des ULCÉRATIONS BUCCALES

Question 9

Dermato : Lupus subaigu clinique ?

Answer 9

très photosensible
Décolleté / tronc / membre / RESPECT DU VISAGE
ANNULAIRE ou polycyclique (psoriasiforme)
Associé à la présence anti Ro/SSA

Question 10

Dermato lupus chronique ?

Answer 10

Lupus DISCOÏDE : dermatologique
- plaques limitées 
=> télangiectasie 
=> squames 
=> atrophie cicatricielle (alopécie)

Lupus tumidus

Lupus engelure

Panniculite lupique

(Attention lupus pernio = sarcoidose +++)

Question 11

Manifesation rhumatologiques du lupus ?

Answer 11

90%
Inaugurales
Polyarthrite bilatérale / symétrique / petites articulation
(MCP / IPP / Carpes / genoux / chevilles)

NON DÉFORMANTES (exception du rhumatisme de Jacoud) = subluxations articulaires réductibles (atteinte tendons)

NON DESTRUCTRICES (différence avec PR)

+/- poussées
Parfois simple arthromylagies
Parfois : ténosynovites
Parfois : ruptures tendineuses / ostéonécrose aseptique (CTC)

Question 12

Manifestations rénales du lupus ?

Answer 12

Pronostic +++
=> recherche BU +++
SI protéinurie > 0,5g/j => biopsie rénale

Histologie : atteintes glomérulaire / tubulo intersitielles +/- vasculaire

I : Glomérulonéphrite mésangiale minime
II : Glomérulonéphrite mésangiale PROLIFERATIVE
III : Glomérulonéphrite PROLIFERATIVE FOCALE
IV : Glomérulonéphrite PROLIFERATIVE DIFFUSE
V : Glomérulonéphrite EXTRA MEMBRANEUSE
VI : Sclérose

Question 13

Manifestations neurologique du lupus ?

Answer 13

SNC

• > AVC (SAPL)
• > Neuropathie crâniennes
• > Atteintes médullaires (myélites)
• > Mouvements anormaux : CHORÉE
• > Troubles mnésique
• > Confusion : encéphalopathie
• > Désordres psychiques
• > Crises comitiales

Question 14

Manifestations cardiaques ?

Answer 14

3 tuniques +++

Péricardite 30%
Myocardite (rare)
Valvulopathie = ENDOCARDITE DE LIBMAN SACKS
(Présence de SAPL ++)

Athérosclérose accélérée (CTC)

Question 15

Manifestation vasculaire ?

Answer 15

Phénomène de Raynaud 35% parfois inaugural

HTA : ++ si glomérulopathie grave

Thromboses

Question 16

Manifestations respiratoires ?

Answer 16

Pleurésies (très cortico sensible)
Atteinte pulmonaire
HTAP (rare)

Question 17

Protéine de l’inflammation et LUPUS ?

Answer 17

Lors des poussées = élévation fibrinogène et orosucomoide

CRP reste peu élevée

Question 18

Manifestation hématologique ?

Answer 18

Anémie :
=> Inflammatoire
=> AHAI
Souvent cortico sensible

Leucopénie : modérée fréquente : lymphopénie T +/- neutropénie

Thrombopénie périphérique
=> Ac anti plaquette

Question 19

Anomalies immunoglobuline et lupus ?

Answer 19

AAN (ou FAN)
-> Dépistage seuil de positivité > 1/160

=> Homogène
=> Périphérique
=> Moucheté
=> Nucléolaire

Recherche anti AND natif = ELISA / crytidhia / Farr
Recherche Ac spécifique (ENA ou ECT)
=> ANticorps anti Sm (spécifique +++ mais 20%)
=> Anti Ro/SSA (BAV fœtaux) et anti La/SSB : (egalement dans GS)
=> Anti RNP : dans les syndromes de SHARP (forme de connectivite mixte)

Hypocomplémentémie

• > Consommation par activation de voie classique complément
• > Déficit constitutionnel

Question 20

Lupus induits ?

Answer 20

Secondaire administration de médicaments

• Isoniazide
• Phénothiazine
• Quinidine
• Anti TNFa

(À évoquer chez homme > 50ans)

Question 21

Grossesse autorisée dans le lupus ?

Answer 21

Oui si rémission > 6mois avec fonction rénale normale ou peu altérée

RISQUE DE PREAMTURITE / RCIU

Question 22

Surveillance biologique du lupus ?

Answer 22

NFS 
Iono
Créat 
C3 C4 CH50 
Anti ADN Natif
Recherche protéine / hématurie / leucocyturie

Question 23

Maladie plus sévère si ?

Answer 23

Début pédiatrique
Sujet peau noire
Sexe masculin

Question 24

Ttt de fond ?

Answer 24

À tous = PLAQUENIL
=> surveillance examen ophtalmo et FO / CV et élctrorétinogramme multifocal a 1 an => toxicité ?
SI normaux = a 5an

Question 25

PEC court et moyen terme

• > cutanéo articulaire
• > Viscéral
• > Poussées graves

-> Viséral grave ?

Answer 25

Cutanéo articulaire = plaquenil + AINS (faible CTC: CORTANCYL)

Viscéral = CTC

Poussées graves = perf de 500 à 1g de CCT (SOLUMEDROL) APRÈS VÉRIFICATION ECG ET KALIÉMIE

Viscéral grave = IS

• Cyclophosphamide ENDOXAN
• Aziathioprine IMUREL
• mycophenolate mofétil CELLCEPT

Question 26

Vasculite urticarienne ?

Answer 26

Clinique : urticaire petite taille halo de constriction fixe

Hyperthermie / autres manifestation possible

Histo = vasculaire leucocytoplasique avec nécrose fibrinoide (IF positive en IgG IgM C3 paroi des vaisseaux)

Hypocomplémentémie = Syndrome de Mac Duffie

=> Peux évoluer vers lupus