Acrosyndrome

Question 1

Diagnostic Erythromelalgie ?

Answer 1

Clinique

• Evolution par crises / rougeur pendant crises / douleurs ++
• Déclenchement au chaud / calmé par le froid

Question 2

Etiologie Erythromelalgie ?

Answer 2

Forme primitives
Formes secondaire :
-> Maladie de Vaquez et Thrombocytémie essentielle +++
-> médicaments vasodilatateurs (Inhibiteur calcique / bromocriptine)
-> Lupus systémique
-> Hyperthyroïdie

Question 3

Causes de l’erythromelalgie ?

Answer 3

Activation de plaquettes par thromboxane

Question 4

Traitement de l’erythromelalgie ?

Answer 4

ASPIRINE

+ ttt de fond du syndrome myéloprolifératif

Question 5

Types d’acrosyndromes ?

Answer 5

• Phénomène de Raynaud (plus fréquent)
• Erythermalgie
• Acrocyanose (permanent)
• Engelures
• Hématomes spontanés de doigts
• Orteils pourpres
• Ischémie digitale permanente

Question 6

Épidémiologie du Phénomène de Raynaud ?

Answer 6

Le plus fréquent

10 à 15% population

Question 7

Clinique du phénomène de Raynaud ?

Answer 7

Atteinte : 4 derniers doigts +++ ( possible : orteils / nez / oreille)

Circonstances déclenchantes : Froid / changement température / émotion / stress

3 phases : (durée totale 20min)

• syncopale : Blanche OBLIGATOIRE +/- abolition sensibilité
• Cyanique : Bleue
• Érythémateuse : Rouge Douloureuse

Question 8

Etiologie d’un phénomène de Raynaud ?

Answer 8

Essentiel = Maladie de Raynaud (90%)
Secondaire :
- Médicament : BBloquant / ergot de seigle / agoniste dopaminergique / ciclosporine / TKI / cytotoxique
- Toxiques : cannabis / cocaine
- Connectivites :
=> Sclérodermie systémique 
=> Connectivite mixte 
=> LED
=> Goujerot Sjogren
=> Myopathie inflammatoires
- SMD
- Vascularite (rare)
- Professionelle :  Sd du marteau hypothénar / maladie des vibrations / intoxications
- Artérite digitale
- Buerger 
- Athérome
- Sd du défilé thoraco brachial
- Sd canal carpien (étiologie ou aggravant)

Question 9

Éléments devant faire suspecter un phénomène de Raynaud secondaire ?

Answer 9

Survenue chez homme
Tardive > 40ans
Unilatéral
ATTEINTE DES POUCES
Absence de phase syncopale
Anomalies vasculaire (abolition d’un pouls)
Megacapillaires racine de l’ongle
Troubles trophiques : ulcérations / cicatrices rétractiles
Doigts boudinés / sclérodactylie / télangiectasies
Signes cliniques orientant vers connectivite

Question 10

Examens complémentaires dans le phénomène de Raynaud ?

Answer 10

Si absence de signes faisant évoquer un phénomène de raynaud secondaire = AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE (certains font la capillaroscopie)
=> Conclue à essentiel

Question 11

Examens complémentaire dans suspicion de phénomène de Raynaud secondaire ?

Answer 11

Clinique +++
Si atypique sans clinique = FAN + CAPILLAROSCOPIE

EN 2nd intention :
=> Caractériser anticorps : anti centromère / anti Scl70 / ANti RNP
=> FdRCV
=> SMP ? / vascularite ? / hypothyroidie ?

Question 12

Si syndrome du défilé thoraco brachial suspecté quels examens ?

Answer 12

Radio rachis face centré sur C7 (apophysomégalie ?)

Radio thoracique

Question 13

Au terme des explorations quelles conclusion pour le phénomène de Raynaud ?

Answer 13

• essentiel
• Secondaire
• Suspect d’être secondaire

Question 14

Raynaud secondaire à la sclérodermie ?

Answer 14

FAN dans 95%

-> Sclérodermie systémique diffuse : SCLEROSE CUTANÉE AU DESSUS COUDE ET GENOUX
=> Ac anti topoisomérase I : anti Scl70
=> Ac anti ARN Pol III : RISQUE DE CRISE RÉNALE SCLERODERMIQUE (si CTC intempestive +++)
=> Atteinte cardiaque
=> Fibrose pulmonaire
=> Atteinte digestive : POIC

-> Sclérodermie systémique cutanée limitée (ancien CREST)
=> Ac anti centromère +++
=> Calcification sous cutanées
=> Raynaud
=> Esophage
=> Sclérodactylie
=> Télangiectasies
=> HTAP 10%

Question 15

PEC d’un phénomène de Raynaud dans la sclérodermie ?

Answer 15

Si uniquement PR
=> NIFEDIPINE
=> Protection contre froid
=> Arrêt tabac

Si ulcération
=> Pansement gras
=> Cure Iloprost

Question 16

Bilan dans la sclérodermie systémique ?

Answer 16

Bilan immuno (FAN)
Fibroscopie oesogastrique
Radio thorax et mains (pincement + carcinose ?)
EFR avec DLCO
GDS (attention : test de Phalène +++)
Echo cardiaque : HTAP ?
BU et protéinurie des 24h
Bilan biologique : NFS / créat urée/ BHC / CPK

Question 17

Connectivite (autre que sclérodermie) et Raynaud ?

Answer 17

• LED
• Syndrome de Goujerot Sjogren
• Myopathie inflammatoire primitives
• Connectivites mixtes : SYNDROME DE SHARP : ac anti RNP +++

Question 18

Phénomène de Raynaud et maladie professionelle ?

Answer 18

Oui : vibration et traumatisme répétés

= 5ans exposition / enquête démontrant la relation

Question 19

Si patient avec phénomène de Raynaud unilatéral ou asymétrique avec FdR athérosclérose (homme > 50ans) réflexe ?

Answer 19

Echo doppler des membres sup

Question 20

CLinique du Buerger ?

Answer 20

• Homme jeune fumeur
  Artériopathie distale des 4 membres (Abolition de pouls / raynaud / caludication)

+/- phlébites superficielles

(Également au cannabis / amphétamines / cocaine)

Question 21

Acrocyanose clinique ?

Answer 21

Prévalence élevée

IMC bas

PERMANENT (absence de phase blanche)
Coloration erythrosique / bleu efface vitropression
Majoré au froid / été = erythrose

+ Livedo de stase déclive
+ Hyperhydrose des mains et pieds

PAS DE DOULEURS

=> Pas d’examen

Risque : retard de cicatrisation / engelures / fissure / mycoses

Question 22

Engelures types ?

Answer 22

Idiopathique

Lupus engelure

Question 23

Engelures idiopathique ?

Answer 23

Fréquent
Femme jeune
IMC bas

Lésions induites par froid
Couleur : rouge à violet 12 à 24h après exposition froid
=> macule / PAPULE / PLAQUE / NODULE
=> PRURIT / DOULEUR

Très rarement biopsies ; si fait : Lésions histo

Question 24

Diag différentiel des engelures asymptomatique ?

Answer 24

Lupus engelure

=> Une lésion de lupus chronique

Question 25

Bilan à demander devant ischémie digitale ?

Answer 25

Hémogramme (+ JAK2 si suspicion)
GAJ EAL
CRP fibri
EPP
Cryo (augmentation du FR / baisse du C4)
FAN
SAPL

Question 26

Acrosyndrome chez femme jeune dénutrition avec TCA ?

Answer 26

Banal