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Hématologie > Sang normal et molécule d'hémoglobine > Flashcards

Sang normal et molécule d'hémoglobine Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que le sang?

A

tissu visqueux constitué de nombreuses cellules contenues en suspension dans un liquide complexe –> plasma

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2
Q

comment est-ce que le sang fait-il pour circuler dans les VS sanguins (alors que les autres tissus n’en sont pas capables)?

A

les ç sanguines sont dissociées les unes des autres à l’état normal
et
ont une plasticité

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3
Q

la viscosité du sang est fonction de quels paramètres?

A

Hématocrite
Déformabilité érythrocytaire
Viscosité du plasma sanguin
Paramètres circulaires

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4
Q

quels sont les paramètres circulaires?

A

diamètre des VS
vitesse de cisaillement
propriété du flot sanguin : laminaire ou turbulent

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5
Q

quelles sont les 2 fonctions générales du sang?

A

Transport (avec sou sans véhicule sanguin)

Communication

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6
Q

quelles sont les fonctions spécifiques de sang?

A

transport de l’O2 et du CO2
Défense contre l’étranger
Hémostase
Préservation de la fluidité

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7
Q

le sang est responsable du transport de quoi?

A

Énergie, O2, CO2, chaleur, moléculaires énergétiques

Substances nutritives, minéraux, vitamines, acides aminés, glucides, lipides

Déchets (résultant de la combustion et métabolisme (urée et amoniac)

Hormones, amines biogènes, substances apparentés permettant la régulation des interrelations complexes entre les divers organes et fx physiologiques

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8
Q

nommer un exemple de véhicule sanguin qui permet le transport de certaines composantes dans le sang?

A

albumine

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9
Q

quelle est la fx essentielle du GR?

A

Transport O2 et CO2 via hémoglobine

- transport de l’O2 des poumons aux tissus et ramène aux poumons une partie du CO2

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10
Q

quelles sont les propriétés des GR qui leur permettent d’assurer le transport du CO2 et de l’O2?

A
  1. appareil enzymatique réducteur capable de lutter contre l’oxydation irréversible du fer hémoglobinique –> permet assurer maintien état fx de l’Hb (permet libération O2 a/n des tissus)
  2. Capacité de déformation importante du corpuscule érythrocytaire –> permet aux GR de cheminer à travers les capillaires qui l’obligent à se glisser dans des pertuis (trous) ayant à peine 3um de diamètre
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11
Q

quels sont les mécanismes qui assurent la défense contre l’étranger?

A

Surveillance immunitaire
Immunité cellulaire
Immunité humorale
Phagocytose

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12
Q

Par qui et comment se fait la surveillance immunitaire dans le sang qui permet d’assurer la défense contre les étrangers?

A

par les lymphocytes
- ont la capacité de reconnaître le non-soi

–> patrouillent le sang constance

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13
Q

quels sont les autres endroits que l’on peut retrouver les lymphocytes pour assurer une défense contre les étrangers?

A

sang
lymphe
vaisseaux lymphatiques
organes lymphoïdes

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14
Q

comment se fait l’immunité cellulaire qui assure la défense contre les étrangers dans le sang?

A

production de lymphocytes sensibilisés et destructeurs

production de lymphocytes-mémoire qui conservent le souvenir de l’agression antigénique

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15
Q

comment se fait l’immunité humorale qui assure la défense contre les étrangers dans le sang?

A

Production d’immunoglobulines (Ac) dont l’action est complétée par un système complexe de protéines plasmatiques (complément hémolytique)

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16
Q

quelles sont les cellules qui accomplissent la phagocytose dans le sang qui permet d’assurer la défense contre les étrangers dans le sang?

A

polynucléaires + monocytes

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17
Q

quelles sont les cellules en générale qui sont phagocytaires?

A

polynucléaires + monocytes dans le sang

histiocytes et macrophages dans les tissus

certaines cellules endothéliales

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18
Q

qu’est-ce que l’hémostase?

A

mécanisme sanguin par lequel l’organisme arrête l’hémorragie par l’intermédiaire de 2 composantes

  • plaquettes
  • système de coagulation plasmatique
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19
Q

qu’est-ce qui permet de préserver la fluidité du sang?

A

la capacité de déformabilité des cellules sanguines (surtout les GR)

présence de protéines anticoagulantes présentes dans le plasma –> empêche formation de caillot

présence du système de la fibrinolyse –> dissolution des caillots

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20
Q

d’où proviennent les protéines plasmatiques?

A

foie

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21
Q

par qui sont synthétisées les protéines plasmatiques dans le foie?

A

complètement ou en partie par les histiocytes ou les cellules endothélailes

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22
Q

V/F

4 protéines de coagulation ont besoin de la vitamine A

A

FAUX

vitamine K

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23
Q

d’où proviennent les immunoglobulines?

A

lymphocytes et plasmocytes

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24
Q

d’où proviennent les lymphocytes?

A

organes lymphoïdes périphériques

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25
Q

d’où proviennent les autres cellules sanguines (autres que protéines plasmatiques, lymphocytes, immunoglobulines)?

A

moelle osseuse

–> hématopoïèse

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26
Q

quelles sont les 2 éléments essentielles nécessaires à la formation des autres ç sanguines dans le sang?

A 
Vitamine B12
Acide folique (Vit B9)
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27
Q

de quoi a besoin les GR dans leur formation (dans la moelle osseuse)?

A

Vit B12
Vit B9 –> acide folique
Fer
Vit B6 –> pyridoxine

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28
Q

nommer des organes lymphoïdes?

A

ganglions
thymus
rate

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29
Q

de quoi est composé le volume sanguin?

A

volume plasmatique

volume globulaire

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30
Q

qu’est-ce que le volume globulaire?

A

volumes éléments du sang

- donc majoritairement un volume érythrocytaire (99%)

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31
Q

quelles sont les 2 mesures sanguines possible?

A

Absolues –> volume exacte

Relatives –> proportions

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32
Q

comment peut-on obtenir une mesure relative?

A

via un échantillon sanguin

- centrifugation d’un < Vo de sang veineux ou capillaire, anticoagulé et mis dans un tube gradué

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33
Q

quelles sont les 2 mesures relatives de la masse sanguine?

A

hématocrite

plasmacrite

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34
Q

à quoi correspond l’hématocrite?

A

% du Vo sanguin occupé par les éléments du sang (GR, leucocytes, plaquettes)

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35
Q

à quoi correspond le plasmacrite?

A

% du Vo sanguin occupé par le plasma

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36
Q

que permet la centrifugation?

A

séparation du plasma (au dessus) et des éléments figurés du sang (au fond)

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37
Q

quelle est la formule pour quantifier l’hématocrite?

A

Vo de la colonne des éléments figurés / Vo total de sang centrifugé

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38
Q

quelle est la formule pour quantifier la plasmacrite?

A

(Vo de la colonne de plasma + Vo plasmatique) / Vo total de sang centrifugé

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39
Q

quelle est la formule pour quantifier le Vo sanguin total?

A 
(Vo globulaire + Vo plasmatique)
=
Vo globulaire / hématocrite
=
Vo plasmatique / Plasmacrite
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40
Q

que faut-il savoir pour trouver le Vo sanguin total?

A

une mesure relative + un volume

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41
Q

comment est-il possible de mesurer le volume globulaire?

A

étude de dilution dans le sang circulant d’une substance étrangère injectée et facilement identifiable (radio-isotope fixé à l’albumine humaine ou à des GR)
- GR marqué avec le Chrome 51

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42
Q

qu’est-ce que le plasma?

A

solution aqueuse très riche en protéines et en macromolécules, sels minéraux, nbrs molécules organiques de < tailles

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43
Q

quelle est la protéinurie normale du plasma?

A

entre 60 et 80 g/L

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44
Q

quel est le % de la protéinurie du plasma attribuable à l’albumine?

A

50%

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45
Q

quelles sont les 2 fonctions du plasma?

A

Transport des ç sanguines maintenus en suspension, dissociées les unes des autres, en équilibre fragile

Véhicule non spécifique (par albumine normalement) pour le transport de plusieurs micromolécules endogènes ou exogènes

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46
Q

quels sont les rôles spécifiques du plasma remplies grâces aux protéines plasmatiques que ce dernier transporte?

A

Hématopoïèse
Immunité humorale
Hémostase et Fibrinolyse
Action inhibitrice

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47
Q

quelles sont les protéines plasmatiques impliquées dans l’hématopoïèse?

A

Transcobalamine 2 –> B12
Transferrines –> Fer
Protéines de stockage –> Ferritine (fer)
Protéines de régulation –> Érythropoïétine
Thrombopoïétine

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48
Q

quelles sont les protéines plasmatiques impliquées dans l’immunité humorale?

A

Ac –> IgG, IgA, IgM, IgD, IgE

système du complément
Opsonines

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49
Q

à quoi servent les opsonines dans l’immunité humorale au sein du plasma?

A

favorisent la reconnaissance pour la phagocytose

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50
Q

V/F

les Ac et le complément ont des propriétés opsonisantes dans le plasma

A

VRAI

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51
Q

quelles sont les protéines plasmatiques impliquées dans l’hémostase et la fibrinolyse?

A

Système de coagulation
cofacteurs de l’hémostase primaire
fibrinolyse

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52
Q

quelles sont les protéines plasmatiques impliquées dans l’action inhibitrice?

A

protéines anticoagulantes

protéines anticomplémentaires

protéines antifibrinolytiques

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53
Q

comment agissent les protéines plasmatiques dans leur action inhibitrice au sein du plasma?

A

circonscrivent et contrôlent l’ampleur des réactions de défense du sang

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54
Q

Quelles sont les 4 méthodes d’analyse globales des protéines plasmatiques?

A
  1. Électrophorèse des protéines
  2. Immunofixation des protéines au besoin
  3. Dosage du fibrinogène plasmatique
  4. Dosage quantitative des immunoglobulines G, A, M
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55
Q

quelle est la méthode d’application globale et de dépistage facile des perturbations des protéines plasmatiques?

A

vitesse de sédimentation érythrocytaire

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56
Q

En quoi consiste l’électrophorèse?

A

sur le sérum

séparation des protéines sériques en fx de leur vitesse de mirgration (acétate de cellulose) lorsqu’elles sont soumises à un champ électrique

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57
Q

à quoi sert l’électrophorèse?

A

reconnaissance de

  • albumine (40-45)
  • alpha-1-globulines (2-4)
  • alpha-2-globulines (4.5-7)
  • beta-globulines (7-13)
  • gamma-globulines (IgG, IgA, IgE, IgD, IgM) (10-16)
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58
Q

V/F

pour compléter l’étude par Électrophorèse, il est important de faire un dosage du fibrinogène plasmatique

A

VRAI

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59
Q

en quoi consiste l’immunofixation?

A

analyse + raffinée

–> Électrophorèse + reconnaissance de certaines protéines de manière + spécifique

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60
Q

quels sont les 2 principes sous-tendent l’immunofixation des protéines?

A
  1. séparation des protéines sériques en fonction de leur vitesse de migration en cellulose dans un champ électrique
  2. utilisation d’antisérums monovalents pour provoquer la précipitation de complexes formés par les Ag des protéines plasmatiques d’une part et l’Ac correspondant
    - -> permet dosage d’un Ag en particulier selon l’Ac ajouté
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61
Q

expliquer la technique utilisée dans l’immunofixation?

A

Ac monovalent associé à l’Ag d’intérêt est ajouté a/n du gel de cellulose –> permet précipitation uniquement du complexe Ag-Ac

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62
Q

sur quel principe est basé la technique de mesure de la vitesse de sédimentation érythrocytaire?

A

les GR laissés au repos ont tendance à former des “rouleaux érythrocytaires” en s’empilant les uns sur les autres

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63
Q

comment se mesure la vitesse de sédimentation érythrocytaire?

A
  1. remplir un tube de verre gradué avec du sang complet préalablement anticoagulé et bien mélangé de façon à obtenir une colonne de liquide de 200 mm de hauteur
  2. après 1h, on mesure la colonne de plasma (en mm) qui a été débarrassée de GR à l’extrémité supérieure de la colonne de sang

= la valeur de la colonne de plasma = vitesse de sédimentation érythrocytaire en mm/h

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64
Q

quelle est la valeur normale de vitesse de sédimentation érythrocytaire chez l’homme?

A

2 à 12 mm /h

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65
Q

quelle est la valeur normale de vitesse de sédimentation érythrocytaire chez la femme?

A

2 à 20 mm/h

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66
Q

quelles sont les 3 catégories générales des cellules sanguines?

A
  1. GR –> érythrocyte
  2. GB –> leucocyte
  3. Plaquettes
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67
Q

V/F

les GR représentent une population hétérogène de cellules nuclées de morphologie et fx différentes

A

FAUX

GR: population homogène de ç anucléées

GB: population hétérogènes de ç nucléées de morphologie et de fx différentes

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68
Q

nommer les 3 types de GB

A
  1. Lymphocytes
  2. Polynucléaires (granulocytes)
  3. Monocytes
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69
Q

nommer des polynucléaires

A

Neutrophile
Éosinophiles
Basophiles

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70
Q

quelles sont les techniques permettant l’étude des éléments figurés du sang?

A
  1. Numération globulaire
  2. Analyse de la population érythorcytaire
  3. Examen des ç du sang sur frottis
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71
Q

comment se fait la numération globulaire permettant l’étude des ç sanguines normales?

A

calculer le nbr de ç contenues dans l’unité de Vo du sang via des appareils électroniques sophistiquées

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72
Q

comment se fait l’analyse de la population érythrocytaire permettant l’étude des ç sanguines normales?

A

Via la mesure de l’Hb, de l’Ht et du nbr de GR

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73
Q

comment se fait l’examen des ç du sang sur frottis permettant l’étude des ç sanguines N?

A

appréciation des variations morphologiques individuelles (taille, forme, coloration) des ç sanguines (surtout GR) et permet d’établir les proportions des divers éléments leucocytaires permettant d’obtenir la leucocytose totale

donc il est possible d’étudier les et d’identifier les ç sanguines AN

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74
Q

V/F

la numération globulaire et l’analyse de la population érythrocytaire sont des éléments retrouvés sur l’hémogramme

A

VRAI

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75
Q

dans quel cas devons-nous accomplir un frottis sanguin?

A

lorsque l’hémogramme est AN –> drapeaux rouges

  • valeurs inférieures ou supérieures à la N
  • valeurs significativement différentes des résultats antérieurs
  • taille AN des ç
  • AN dans le sérum altérant la lecture : lipide, bilirubine, protéines
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76
Q

quels sont les 2 principes qui permettent de discriminer les 5 sous-types de leucocytes (obtenir la formule leucocytaire)?

A

Impédance –> Courant électrique

Réfractation de la lumière

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77
Q

qu’est-ce que l’impédance?

A

classification selon la taille des cellules

  • les faibles impulsions indiquant de < ç
  • les fortes impulsions indiquant de > ç
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78
Q

comment fonctionne la classification des leucocytes avec la réfraction de la lumière?

A

selon la forme

selon la granulosité

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79
Q

quelles sont les valeurs normales de la numération globulaire selon l’âge et le sexe pour les GR?

A

Nouveau-Né : 4 à 6 x 10^12

Enfant>1 an : 3.6 à 5 x10^12

Femme: 4 à 5.4 x10^12

Homme: 4.5 à 5.9 x 10^12

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80
Q

quelles sont les valeurs normales de la numération globulaire selon l’âge et le sexe pour les GB?

A

Nouveau-né: 10 à 25 x10^9

Enfant > 1 an et adulte (H et F): 4 à 10 x 10^9

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81
Q

quelles sont les valeurs normales de la numération globulaire selon l’âge et le sexe pour les plaquettes?

A

160 à 400 x10^9

à tout âge, tout sexe confondu

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82
Q

V/F

la formule leucocytaire de l’enfant est similaire à celle de l’adulte

A

FAUX

dans le premier mois de vie : prédominance lymphocytaire s’établit (avec leucocytose totale + élevée)

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83
Q

quelles sont les leucocytes les + abondants dans le sang (ordre décroissant)?

A 
Neutrophiles
Lymphocytes
Monocytes
Éosinophiles
Bâtonnets
Basophiles
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84
Q

en quoi consiste la méthode du frottis sanguin?

A

évaluation au microscope d’une gtte de sang étendue en une couche mono ç entre 2 lamelles de verres qui a été préalablement colorée par l’intermédiaire d’un colorant approprié (May-Grunwald-Giemsa)

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85
Q

quelle est la durée de vie des GR?

A

110 à 120 jours

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86
Q

quelle capacité confère au GR leur longétivité?

A

capacité de déformabilité

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87
Q

quelle est la durée de vie des plaquettes?

A

7 à 10 jours

88
Q

quelle est la durée de vie des leucocytes?

A

24h, mais varie selon le type

  • Monocytes: 2-3 jours
  • Neutrophiles: 6 à 15h
89
Q

comment nomme-t-on les GR suite à leur synthèse dans la MO pour les premiers 24h?

A

réticulocytes

90
Q

comment peut-on différencier les réticulocytes des GR matures au frottis sanguin?

A

les réticulocytes ont une substance granulo-filamenteuse (organites cytoplasmiques encore présents qui vont disparaître à la dernière étape de maturation) –> principalement composée d’ARN ribosome impliqué dans la synthèse Hb

91
Q

quelle est la forme N d’un GR?

A

disque biconcave
diamètre de 8um

sous microscope –> ont l’air circulaire

92
Q

quelle est la structure des GR?

A

ç anucléée avec mm enveloppante (double couche phospholipidique) + couche additionnelle (riche en mucopolysaccharides (contient substances des groupes sanguins)

93
Q

V/F

le cytoplasme érythrocytaire contient plusieurs organites?

A

FAUX

- aucun organite –> ont tous été expulsés au cours de la maturation de l’hématie

94
Q

de quoi est composé le cytoplasme érythrocytaire?

A

solution aqueuse riche en Hb et enzymes, cofacteurs, sucres, ions

95
Q

de quoi dépend la déformabilité érythrocytaire?

A

La viscosité interne du cytoplasme érythrocytaire

Le R/P surface/Vo érythrocytaire (> en raison de la mm érythrocytaire)

Flexibilité de la mm érythrocytaire ( rôle de la spectrale, du Ca, ATP)

96
Q

que peut entraîner une modification de la plasticité des érythrocytes N?

A

gêne à la circulation

contribue à destruction des hématies (surtout dans la rate)

97
Q

quelle est la principale source énergétique du GR?

A

glycolyse anaérobie

98
Q

comment se fait le métabolisme érythrocytaire?

A

utilisation de la voie classique / voie pentoses complétée par un jeu d’enzymes qui ont la capacité de maintenir le pouvoir réducteur du GR

*** comme le GR n’a pas de noyau ou d’organite, il ne peut pas synthétiser de nouvelles enzymes, ni utiliser la chaîne respiratoire

99
Q

quels sont les produits du métabolisme érythrocytaires?

A

ATP : pour stockage de l’énergie

2,3-disphosphoglycérate: régulateur de l’affinité de l’Hb pour l’O2

NADPH et Glutathion réduit: principales substances à pouvoir réducteur

100
Q

L’étude des AN des GR est particulièrement utile pour le DDX de quelle pathologie?

A

Anémies

101
Q

quelles sont les constantes érythrocytaires?

A

VGM: volume globulaire moyen

TGMH: teneur globulaire moyenne en Hb

CGMH: concentration globulaire moyenne en Hb

102
Q

quelles sont les 3 mesures qui permettent d’obtenir les constantes érythrocytaires?

A
  • taux Hb en g/L dans le sang
  • Hématocrite
  • Nbr de GR par L de sang
103
Q

quelles sont les ctes érythrocytaires les + d’intérêt et pk?

A

VGM et CGMH

le TGMH est moins d’intérêt car il apporte peu d’infos supplémentaires, car il évolue en // avec le VGM

104
Q

Que touchent principalement les AN des GR?

A

Taille
Forme
Coloration

des GR

105
Q

Nommer des AN de taille des GR

A

Anisocytose : tailles inégales

Microcytose: Diam < 8

Macrocytose : Diam > 8

106
Q

Qu’est-ce que la poïkilocytose?

A

AN de formes des GR

variation excessive des formes d’une hématie à une autre

107
Q

qu’est-ce que la sphérocyte?

A

AN de formes des GR

diminution r/p surface/Vo car perte de bi-concavité –> GR petit et sans pâleur central

108
Q

qu’est-ce l’elliptocyte?

A

AN de forme des GR

forme ovalaire et elliptique

109
Q

qu’est-ce que l’Acantocyte?

A

An de forme des GR

spicules au pourtour de la ç pointant dans les sens sans symétrique

110
Q

qu’est-ce que l’échinocyte?

A

AN de forme des GR

spicule avec pointe tjrs + large à la base, symétrique

111
Q

que sont des Schistocytes?

A

An de forme des GR

GR fragmentés

112
Q

que veut-on dire par “ ç en cible”?

A

AN de forme des GR
augmentation du r/p surface/Vo

forme circulaire de la pâleur qui entoure un point central bien coloré

113
Q

qu’est-ce qu’un stomatocyte?

A

un GR avec une pâleur centrale de forme allongée

114
Q

qu’est-ce qu’un dacryocyte?

A

un GR en forme de larme (étiré)

115
Q

qu’est-ce qu’un dépranocyte?

A

un GR en forme de faucille

116
Q

nommer des exemples d’AN de coloration chez un GR

A

Polychromatophilie : GR plus basophile que la teinte N (+ violacé)

Hypochromie: hématie dont la coloration est insuffisante

Anisochromie : variation excessive de la coloration d’un GR à un autre

117
Q

que témoigne la polychromatophilie?

A

érythropoïèse accélérée et d’une réticulocytose augmentée

118
Q

quelles sont les types de classification des leucocytes sanguins?

A

Selon leur Fonction de défense
Selon leur Lieu d’origine
Selon leur forme de noyau
Selon la présence ou non de granulation

119
Q

quels sont les types de fonction de défense qui permettent de classifier les leucocytes sanguins?

A

Phagocytose: granulocytes, monocytes

Immunité cellulaire ou humorale: lymphocytes

120
Q

quels sont les types de lieu d’origine qui permettent de classifier les leucocytes sanguins?

A

Médullaire: granulocyte, monocyte

Lymphoïde: lymphocytes (adulte)

121
Q

quels sont les types de forme de leur noyau qui permettent de classifier les leucocytes sanguins?

A

Polynucléaire: granulocyte

Mononucléaire: monocyte, lymphocyte

122
Q

quels sont les leucocytes avec granulation?

A

Granulocytes

123
Q

quels sont les leucocytes qui n’ont pas de granulation?

A

Monocyte, Lymphocyte

124
Q

pourquoi est-ce que la nomenclature de polynucléaire granulocyte est mal adaptée pour décrire un neutrophile?

A

car les neutrophiles ne possède pas plusieurs noyaux, mais bien plusieurs lobes/segments au sein d’un seul noyau

souvent : 3 lobes reliés par des segments chromatines plus étroits

125
Q

quels sont les 2 types de granulations dans le cytoplasme des neutrophiles?

A

Primaire : Azurophile

  • en < nbr
  • contient protéines cationiques + enzymes (dont la myéloperoxydase)

Secondaire

  • granulations cytoplasmiques fines propres aux neutrophiles
  • marrons ou beige à la coloration
  • lysosomes primaires (contiennent une batterie d’enzymes hydrolytiques et d’autres substances aux propriétés bactéricides ou inflammatoires)
126
Q

dans quels compartiments se répartissent les neutrophiles 50/50?

A

Compartiment circulant: en circulation sanguine

Compartiment marginal: adhérent à endothélium vasculaire

127
Q

V/F

le compartiment circulant et marginal apparaissent dans le décompte leucocytaire sur le sang prélevé

A

FAUX

le comportement marginal n’y apparait pas

Mais dans des conditions de stress ou d’émotions intenses, il peut y avoir une démargination des neutrophiles –> neutrocytose (perceptible au décompte leucocytaire)

128
Q

quelles sont les propriétés des neutrophiles?

A 
Margination
Diapédèse
Phagocytose
bactéricide
Digestion intra-ç
129
Q

en quoi consiste la margination?

A

processus d’adhésion des neutrophiles à endothélium vasculaire

130
Q

comment se nomme la première étape de la migration des neutrophiles hors des VS pour exercer leur fonction de défense?

A

margination

131
Q

en quoi consiste la diapédèse?

A

capacité des neutrophiles à franchir la paroi des VS à la suite d’un stimulus chimiotaxique afin de se rendre a/n des rx tissulaires inflammatoires pour combattre l’étranger

132
Q

En quoi consiste la

  • phagocytose
  • bactéricide
  • digestion intra-ç
A

capacité des neutrophiles à ingérer les corps étrangers (suite à la reconnaissance opsonine) en les enrobant d’une portion de leur membrane pour ainsi former un nouvel organite intracytoplasmique
s’ensuit ensuite la destruction de la bactérie par des agents bactéricides suive d’une digestion intraç de celle-ci

133
Q

que sont les sitmuli chimiotaxiques?

A

substances chimiotaxiques qui ont la capacité d’attirer une cellule en particulier (qui se dirige vers les concentrations toujours + grandes)

134
Q

nommer des exemples de substances chimiotaxiques?

A

produits bactériens

fractions du complément activées par les rx Ag-Ac ou via la voie alterne

135
Q

qu’est-ce qui permet une phagocytose dirigée et contrôlée?

A

la phagocyte possède les Rc spécifiques à ces opsonines

136
Q

nommer des exemples d’opsonines

A

protéines non spécifiques relativement à l’Ag à éliminer

IgG dirigées contre un Ag de surface des substances étrangères

fraction C3b du complément hémolytique

137
Q

quelles sont les étapes de la phagocytose?

A
  1. Phagocytose de la particule étrangère reconnue grâce aux opsonines –> création du phagosome ( vésicule contenant la particule phagocytée)
  2. Propriété bactéricide
    - phagocyte activé demande une augmentation de la consommation d’O2 –> accumulation d’espèces réactives de l’oxygène (O2-, H2O2) –> intoxication de la bactérie ou la lyse de sa mm enveloppante menant ultimement à la mort de la bactérie
    - action microbicide grâce aux espèces réactives seules ou en collaboration avec la myéloperoxydase
  3. Digestion intraç
    - fusion du phagosome avec les lysosomes (granulations primaires et 2e remplies d’enzymes) –> formation du phagolysosome où aura lieu la digestion du CE = vacuole de digestion
  4. Exocytose de l’organite résiduel
138
Q

V/F

les éosinophiles sont des ç très similaires aux neutrophiles

A

VRAI

139
Q

quelles sont les distinctions entre les éosinophiles et les neutrophiles?

A

noyau moins lobé avec un aspect en lorgnon (lunettes)

granulations distinctives plus grosses, + nbr et de teinte franchement orangée à la coloration au frottis sanguin

140
Q

quelles sont les principales propriétés et fonctions de l’éosinophile?

A

mobilité
phagocytose
rx immunitaires et allergiques

141
Q

par quoi se caractérise les basophiles?

A

présence de grosses granulations basophiles et noirâtres à la coloration de May-Grunwald-Giemsa

  • très nombreuses
  • recouvrent le noyau dont la segmentation variable est souvent masquée
142
Q

V/F

les basophiles agissent comme réservoir?

A

VRAI

  • d’histamines
  • hépatine
143
Q

quel est le rôle des basophiles?

A

rôle a/n des IgE dans les rx allergiques

144
Q

qu’est-ce qu’un mastocyte?

A

basophile tissulaire

145
Q

comment se nomme la plus grande des cellules circulantes à l’état normale?

A

les monocytes

- diam de 15 um

146
Q

Comment sont les noyaux des monocytes

A

noyau encoché (non polylobé) –> réniforme

chromatine est formée de fins filaments grossièrement parallèles ne constituant jamais de motte franche

contient quelques granulations azyrophiles fines

147
Q

comment se présente le cytoplasme des monocyte à la coloration M-G-G?

A

gris-bleuté

–> témoigne d’une légère basophilie

148
Q

que devient le monoycte lorsque celui-ci s’échappe du sang pour gagner les tissus?

A

devient histiocyte

peut possiblement (après être un histiocyte) devenir un macrophage ou une ç dendritique

SYSTÈME RÉTICULO-ENDOTHÉLIAL OU HISTIOCYTAIRE

149
Q

Quelles sont les fonctions principales des monocytes?

A

PHAGOCYTOSE

rôle dans les rx d’immunisation humorale et ç (comme ç présentatrice d’Ag –> macrophage, ç dendritique)

150
Q

quelles sont les populations lymphocytaires fonctionnement distinctes?

A

LT
LB
L-NK

151
Q

quel lymphocyte joue un rôle essentiel dans l’immunité ç ?

A

LT

152
Q

quel lymphocyte joue un rôle essentiel dans l’immunité humoral ?

A

LB

153
Q

à quoi ressemble les petits lymphocytes?

A

ç arrondie bien délimitée de 6-9um

noyau irrégulièrement rond (chromatine extrêmement sombre, condensée–> cytoplasme est très réduit)

cytoplasme réduit et bleuté sans granulation

154
Q

quels sont les grands lymphocytes?

A

les NK

155
Q

à quoi ressemble les grands lymphocytes?

A

taille + >
noyau + Volumineux
Cytoplasme + étendu incolore et contient parfois des granulations azurophiles (rouge à la coloration M-G-G)

156
Q

à quoi ressemble les thrombocytes?

A

< ç anucléées de 1.5 à 2um

cytoplasme : organites (mitochrondries+ lysosomes) + granulations (certaines très denses qui sont des réservoirs de stockage de substances importantes pour les fonctions plaquettaires, certaines (alpha) servent de lieu de sotckage de substances sécrétantes par les plaquettes)

157
Q

à quoi ressemble les thrombocytes sur frottis?

A

tendance à s’agglutiner spontanément sous forme de petits amas

158
Q

quel est le rôle essentiel accompli par les thrombocytes?

A

hémostase

159
Q

que faut-il pour permettre la synthèse adéquate de l’Hb?

A

acide aminée (synthèse de la globine)

pyridoxine

succinyl-CoA (synthèse de l’hème)

fer

160
Q

à quoi sert l’Hb?

A

véhicule moléculaire qui transporte l’O2 et 40% du CO2 dans le sang

161
Q

sous quelle forme le CO2 est-il transporté par l’Hb?

A

bicarbonate

162
Q

où se fait la liaison de l’O2 sur l’Hb?

A

a/n de l’atome de fer situé au centre de chacune des chaînes de globines composant l’Hb (4)

163
Q

où se fait la liaison du CO2 sur l’Hb?

A

lié a/n des groupements aminés latéraux e la globine

164
Q

V/F

l’Hb occupe 50% du contenu cytoplasmique des GR?

A

FAUX

33%

165
Q

quelle est la structure générale de l’Hb?

A

protéine quaternaire d’environ 64 500 Da
composée de 4 sous-unités de globine

= tétramère

166
Q

qu’est-ce qui synthétise la sous-unité de l’Hb: globine?

A

ribosome par traduction d’un ARNm

globine = protéine

167
Q

quelles sont les différentes sous-unités de globines composant l’Hb?

A

2 alpha
2 non-alpha
- beta
- gamma

168
Q

de quel type d’Hb s’agit-il si la sous-unité de globine non-alpha est beta?

A

Hb A

169
Q

de quel type d’Hb s’agit-il si la sous-unité de globine non-alpha est gamma?

A

Hb foetale –> Hb F

170
Q

comment sont arrangées les sous-unités de globine de l’Hb?

A

forme hélicoïdales
liées entre elles oar des segments non-hélicoïdaux a/n desquels se font des coudures a/n desquels des liaisons se forment pour stabiliser la structure

171
Q

quels sont les 2 types de liaison dans l’Hb?

A

Liaisons fortes

  • Alpha-1 et Beta 1
  • Alpha 2 et Beta 2

Liaisons faibles

  • Alpha 1 et beta 2
  • alpha 2 et beta 1
172
Q

V/F

dans le développement humain, les types d’Hb change afin de bien respecter les besoins?

A

VRAI
–> ontogénèse

-5 molécules d’Hb N apparaissent à tour de rôle au cours de l’ontogénèse

173
Q

Quel est l’ordre d’apparition des 5 molécules d’Hb dans l’ontogénèse?

A 
Hb Gower 1 --> tôt dans vie embryonnaire
Hb Gower 2 --> tôt dans vie embryonnaire
Hb Foetale --> foetus
Hb A --> en fin de gestation
Hb A2 --> en fin de gestation
174
Q

pk est-il important que l’Hb F ait une + > affinité pour l’O2 que l’Hb A?

A

car chez le foetus, les pressions partielles d,O2 sont < que celles de l’adulte

donc Hb F permet d’avoir une même SaO2 pour une + faible pression partielle de l’O2

175
Q

comment sont synthétisés les sous-unités de globines d’Hb?

A

chaque sous-type de globine (alpha, beta, gamma…) sont codés par des gènes différents

  • chromosome 16 pour alpha
  • chromosome 11 pour les autres
176
Q

V/F
à l’état N, la synthèse des chaînes alpha et non-alpha est non-équilibrée de telle sorte qu’il a des excès relatif des unes p/r aux autres de sorte que la synthèse nécessite des mécanisme de régulation

A

FAUX

la synthèse est équilibrée

177
Q

V/F

les gènes beta fonctionnent en permanence

A

FAUX

les chaînes alpha fonctionnent en permanence. Ainsi elles s’uniront au hasard avec un 2e type de chaîne disponible

178
Q

selon quoi varie l’expression des gènes responsable de la synthèse des chaines non-alpha?

A

en fonction du moment de la vie –>c e qui influence le type d’Hb

durée de la vie foetale –> gène gamma est activé

à la naissance : gêne beta et delta qui s’activent et gêne gamma se désactive

179
Q

qu’est-ce qui stimule la synthèse des chaînes de globine?

A

hème

180
Q

V/F

l’hème est une prophyrine

A

VRAI

181
Q

par quoi est synthétisée l’hème?

A

érythoblastes (a/n des mitochondries et du cytoplasme) de la moelle osseuse

182
Q

que contient l’hème?

A

atome de Fer –> garde en son centre 2 valences libres (Fe2+) pour lier l’O2 et la globine

183
Q

par quoi est liée l’hème et la globine?

A
  • liens entre les chaînes latérales de l’acide propionique de l’hème et des acides aminés de la globine
  • une des valences libres du fer lie un résidu histidine de la chaîne polypeptidique des sous-unités de globine (résidu His proximal)
  • liaison secondaire via le fer qui lie (au travers de l’O2) un résidu histidine de la globine (His distal)
184
Q

qu’est-il nécessaire à une saturation en O2 de l’Hb d’une efficacité maximale?

A

Hb doit capter l’O2 lors du passage au poumon et le libérer au niveau des tissus

185
Q

quelles sont les variables qui affectent l’affinité de l’Hb pour l’O2 (permettant l’efficacité max de l’Hb)?

A

Pression partielle en O2
pH: effet Bohr
Concentration en 2,3-Diphosphoglycérate (2,3-DPG)

186
Q

quelles sont les 2 raisons qui expliquent la forme sigmoïde de la courbe de la SaO2 vs la pression partielle en O2?

A

Association de 2 types de sous-unités de globine

Interactions des sous-unités de globines entres elles au cours du processus de fixation graduelle des 4 molécules d’O2

187
Q

quelles sont les 2 interactions des sous-unités de globines entres elles au cours du processus de fixation graduelle des 4 molécules d’O2?

A

rotation des sous-unités l’une sur l’autre a/n des liaisons faibles faisant en sorte que suite à la liaison d’une molécule d’O2, l’affinité de l’Hb pour l’O2 augmente

ces déplacements intramoléculaires produisent une contraction de l’Hb à l’État oxygéné et une dilatation à l’état désoxygéné –> la molécule respire

188
Q

dans quelle intervalle de pH celui-ci exerce-t-il une influence sur l’affinité de l’Hb pour l’O2?

A

6,0 à 8,5

189
Q

expliquer l’effet de bohr

A

diminution du pH (+ basique) –> diminution de l’affinité de l’Hb - O2

augmentation du pH–> augmentation de l’affinité Hb-O2

190
Q

en quoi l’effet de bohr est avantageux?

A

dans les tissus périphériques le pH diminue, ce qui favorise la libération de l’O2

aux poumons, l’élimination du CO2 occasionne une augmentation du pH ce qui favorise la captation de l’O2 par l’Hb

191
Q

qu’est-ce que le 2,3-DPG?

A

produit intermédiaire de la glycolyse qui se retrouve en concentration élevée dans les érythrocytes

peut se fixer dans la poche centrale de l’Hb désoxygénée et entre donc en compétition avec l’O2

192
Q

quel est l’effet de la liaison de la 2,3-DPG avec l’Hb?

A

diminution marquée de l’affinité de l’Hb-O2

si liaison des molécules d’O2 à l’Hb –> Hb se contracte –> expulsion du 2,3-DPG

193
Q

V/F

la 2,3-DPG est plus facilement relâché par l’Hb a/n des poumons

A

FAUX

a/n des tissus, ca

194
Q

où est dégradée l’Hb?

A

dans les ç macrophages de la pulpe rouge de la rate qui détruisent les GR parvenus au terme de leur existence

195
Q

quelle est la première étape du catabolisme de l’Hb?

A

Hb est dégradée en 2 principaux constituants : hème et globine, par une enzyme : hème oxydase

196
Q

quelles sont les étapes du catabolisme de l’hème?

A
  1. fer se détache et est transporté par une transferrine pour être réutilisé dans l’érythropoïèse
  2. transformation enzymatique du noyau pyrrolique en bilirubine libre
  3. la bilirubine libre est libérée dans le plasma –> transportée par l’albumine ad au foie
  4. Au foie: transformation en bilirubine conjuguée qui passera dans la bile
  5. Élimination de la bilirubine conjuguée en stercobilinogène dans les selles ou en urobiline a/n des reins
197
Q

quelles sont les étapes du catabolisme de la globine?

A

les chaînes de globines sont dégradées en acide aminé –> réutilisation au sein du “pool global” servant à la synthèse protéique dans l’ensemble de l’organisme

198
Q

pk est-ce que la bilirubine libre a besoin d’être transporté par l’albumine alors que ce n’est pas nécessaire avec la bilirubine conjuguée?

A

bilirubine libre: liposoluble

bilirubine conjuguée: hydrosoluble

199
Q

comment peut-on détecter une hémolyse à la FSC?

A

augmentation de la bilirubine sérique indirecte

200
Q

pourquoi est-ce que pour qu’une hémolyse soit détectée, celle-ci doit être très importante?

A

car une augmentation de l’activité de la conjugaison de la bilirubine par l’augmentation de l’efficacité de la glycoronyl transferase permet de camoufler une destruction érythrocytaire ad 3x la N

201
Q

quels sont les mécanismes d’élimination de l’Hb plasmatique lors d’une hémolyse intravasculaire?

A

Hb libérée dans le plasma est fixée sur l’haptoglobine –> haptoglobine transporte l’Hb aux ç macrophages pour permettre le catabolisme normal de l’Hb

Hb plasmatique libre résiduelle est éliminée dans l’urine
- franchit facilement le glomérule et peu réabsorbée aux tubules rénaux

Oxydation en méthémoglobine (Fer devient Fe3+) donc Hb devient inapte à transporter l,O2 qui est fixée sur l’albumine (produit la méthémalbumine qui peut persister plusieurs jours en circulation)

202
Q

à quoi mènent les AN constitutionnelles et acquises de l’Hb?

A

Dysfx de l’Hb
Anémie
Polyglobulie

203
Q

quelles sont les AN constitutionnelles ou acquises de l’Hb?

A

AN de la synthèse de la globine

altérations du taux ou de l’interaction avec l’Hb, du 2,3-DPG

AN constitutionnelles ou acquises de l’hème

204
Q

V/F

il existe bcp de variantes de l’Hb humaine mais elles ne causent pas de dysfx ou de mx

A

VRAI

205
Q

que sont les hémoglobinopathies?

A

les Hb AN qui ont des répercussions physiopathologiques et cliniques

206
Q

quelles sont les principales conséquences des AN de la synthèse de la globine?

A

Hb instable

Déséquilibre du taux de synthèse des chaînes polypeptidiques a vs non-a

AN qui vont modifier, en + ou moins, l’affinité de l’Hb pour l’O2

AN de la poche centrale de l’Hb, conduisant à une déficience de l’interaction du tétramère avec la mo de 2,3-DPG

207
Q

quelles sont les conséquences d’une Hb instable?

A

mène à la formation de précipités ou cristaux –> répercussions sur la fx de l’Hb et la déformabilité érythrocytaire

ex: anémie hémolytique à ç falciformes due à l’Hb-S (substitution du glutamate en position 6 pour une valine dans la chaîne Beta)

208
Q

quelles sont les conséquences d’un déséquilibre du taux de synthèse des chaînes polypeptidiques a vs non-a?

A

conduit à une déficience de la synthèse du tétramère

ex: thalassémie

209
Q

quelle est la principale cause d’une modification du taux de 2,3-DPG ?

A

états d’hyperphosphatémies chroniques acquis (IR)

210
Q

quelles sont les AN de l’hème les + fréquentes? (constitutionnelles ou acquises)

A

acquises

211
Q

nommer un exemple d’une AN constitutionnelle de l’hème

A

carence enzymatique causant une AN de l’hème (RARE)

212
Q

nommer des AN acquises de l’hème?

A

porphyries
transformations du fer de l’hème
compétitions pour la liaison au fer

213
Q

en quoi consiste la porphyrie?

A

production excessive des porphyrines ou de certains de leurs précurseurs

–> perturbations vraisemblablement dues à des blocages partiels è l’une ou l’autre des étapes N de la biosynthèse de l’hème

214
Q

en quoi consiste la transformation du fer de l’hème ?

A

oxydation de l’atome de fer qui passe de l’état ferreux (Fe2+) à l’état ferrique (Fe3+) engendrant une dénaturation de l’Hb (méthémoglobine) –> inapte à faire le transport de l’O2

215
Q

quels sont les mécanismes de défense contre la transformation de l’Hb en méthémoglobine?

A

panoplie d’enzymes qui travaillent en collabo avec le NADH et le NADPH et assurent la retransformations permanente de la méthémoglobine produite normalement en Hb fx

216
Q

quelles sont les AN constitutionnelles qui empêchent le bon fx des mécanismes de défenses contre la dénaturation de l’Hb?

A

Déficience de l’une ou l’autre des enzymes réductrices (NADPH, NADH)

AN constitutionnelle de la globine (Hb M)

  • substitution d’un acide aminé a/n de la poche de fixation de l’hème
  • AN surtout a/n de l’une des 2 histidines (proximal ou distal) qui sont impliqués dans la liaison de l’hème à la mo de globine
217
Q

quelles sont les molécules qui agissent comme compétiteurs à l’O2 pour la liaison avec le fer de l’hème?

A

CO –> affinité pour le fer&raquo_space;> O2 : surtout chez les fumeurs

dérivés du soufre –> production de la sulfhémoglobine

Hématologie (17 decks)

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