Néoplasie d'origine lymphoïde Flashcards
la classification des Leucémies aiguës lymphoïdes se divisent en 2 principales classes. lesquelles?
Néoplasie des précurseurs lymphoïdes
Néoplasie lymphoïdes malignes
quelles sont les néoplasies faisant partie des néoplasie des précurseurs lymphoïdes (LAL)?
Leucémie / Lymphome lymphoblastique B
Leucémie / Lymphome Lymphoblastique T
quelles sont les néoplasies faisant partie des néoplasies lymphoïdes matures (LAL)?
Néoplasie à ç B matures
Néoplasie à ç T matures et NK
Lymphome hodgkiniens
Mx lymphoprolifératives post transplantation d’organe
Néoplasie à ç histiocytaire et dendritiques
dans quel cas parle-t-on de leucémie vs lymphome?
si >/ 20% de blastes lymphoïdes dans la moelle: leucémie
si < 20% de blastes dans la moelle: lymphome
dans les LAL, comment se fait le passage des ç malignes dans le sang?
sous forme de lymphoblastomes
V/F
les LAL sont surtout fréquents chez les enfants
VRAI
- chez 80% des enfants atteints de leucémie = lymphoïde
- chez 20% des adultes atteints de leucémie
V/F
le taux de curabilité des LAL est plus élevé chez les adultes que chez les enfants
FAUX
- enfants: 80-90%
- adultes : 50%
quels sont les 3 sous-types de LAL, quelles sont leurs prévalence?
L1: 80% chez jeunes enfants
- blastes très homogènes
L2: 80% chez adultes
- blastes hétérogènes
L3: 3-4%
- population de lymphocytes B matures, cytoplasme hyperbasophile souvent vacuolé, ressemblent aux ç du lymphome de Burkittt
quel est le phénotype de la majorité des LAL B?
AgCD19
Comment peuvent se présenter les LAL d’un point de vue cytogénétique?
- présence du chromes de Philadelphie (svt adulte)
- réarrangement du gène MLL (11q23)
- caryotype hypodiploïde
quels sont les facteurs cytogénétiques des LAL qui annoncent un mauvais pronostic?
les 3 sont des facteurs de mauvais px
quelles sont les manifestations cliniques des LAL?
IM
- anémie
- neutropénie
- thombopénie
Prolifération ç
- syndrome tumoral avec polyADN, HPSM, parfois masse médiastinale
DLR osseuse
- envahissement médullaire massif
Envahissement méningé
- fréquente
- céphalées, DLR rachidiennes, raideur nuque, no/vo, signes euros focaux
Envahissement Testiculaire
- masse AN, indolore
quel est souvent le 1e SX des LAL chez les enfants?
DLR osseuse
qu’est-il important de faire lorsqu’on identifie la présence de SX d’envahissement méningé chez un pt atteint de LAL?
pct lombaire pour évaluer le LCR
pk les testicules sont souvent touchés dans les LAL?
car les testicules sont protégées par une mm albuginée –> donc le territoire sanctuaire où la chimioTX ne se rend pas
lorsqu’on découvre des récidives testiculaires des LAL, qu’est-il important de faire?
cytologie à l’Aiguille pour confirmer le dx (de la masse AN, indolore)
Quelles sont les manifestations hématologiques des LAL visibles à une FSC?
hyperleucocytose AN, éléments mononucléées immatures
Quelles sont les manifestations hématologiques des LAL visibles à une pct médullaire
envahissement blastique
quels sont les facteurs favorables à un bon px d’une LAL?
âge entre 1-10 ans
sexe masculin (seulement si T)
absence AN cytogénétiques complexes
absence/ présence de certains marqueurs de surface
présence d’un donneur potentiel apparenté (si greffe)
absence de rechute
leucocytose initiale < 50
Caryotype
- hyperdiploïdie
- absence du chromosome de Philadelphie
- absence de réarrangement du gène MLL
mode de TX + intensif (svt e pédiatrie)
Réponse initiale au TX : rémission atteinte à la fin de l’induction
quel est le TX des LAL?
polychimioTX en plusieurs phases
- induction
- intensification
- consolidation
- entretien
plusieurs RX pour mieux pénétrer la BHE
- méthotrexate
- hydrocortisone
- cytarabine
injections intra-rachidiennes à faibles doses de méthotrexate, hydrocortisone, cytarabine
quelles sont les indications de radioTX crâniennes dans le TX des LAL?
hyper leucocytose initiale > 100
persistance de blastes dans le LCR après 18 jours de chimiothérapie d’induction initiale
dans quels cas fait-on une allogreffe pour le TX d’une LAL?
si moins bon px
si état réfractaire
si rechute
en quoi consiste les syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique?
néoplasies chroniques
- lymphocytes AN, mais morphologie mature (non-blastique)
svt en association avec ADNP et/ou splénomégalie
quels sont les 3 syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique?
Leucémie lymphoïde chronique B
Lymphome leucémique d’origine B
Syndrome lymphoprolifératifs T/NK
quel est le syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique qui est le + fréquent?
la + fréquente
chez quel pt se présente svt les leucémies lymphoïdes chronique B?
seulement chez adulte, généralement > 50 ans
en quoi consiste la leucémie lymphoïde chronique B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
clone lymphocytaire B de phénotype CD5+ / CD19+ / CD23+
accumulation lente et inexorable du clone dans la moelle puis dans le sang puis dans les organes lymphoïdes
ç de < tailles, noyau à chromatine condensée
la leucémie lymphoÏde chronique B est-elle curable?
syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique
NON
c’est une mx chronique, incurable qui évolue sur ++ années
comment se présente les manifestations cliniques des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
progression tumorale (5 stades)
0: lymphocytose isolée sans autre manifestation tumorale (découverte fortuite)
1: PolyADNP+ lymphocytose
- ganglions indolores, mobiles, consistance N
2: splénomégalie +/- ADNP
3: anémie normo-normo NR +/- ADNP/splénomégalie (envahissement massif –> insuffisance fonctionnelle)
4: thrombopénie < 100 +/- anémie/ ADNP/ Splénomégalie
quels sont les SX systémiques associés aux leucémies lymphoïdes chroniques B? (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)
atteinte de l’état général (rares aux stades 0-1)
- asthénie
- amaigrissement
- sudations nocturnes
Infections répétées
- déficit immunitaire par hypogammaglobulinémie importante
- svt des infections bactériennes
- arrivent plus tard dans l’évolution
- principale cause de décès
Auto-immunité
- anémie hémolytique auto-immune
- thrombopénie auto-immune
Comment se confirme le DX des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
documentation de lymphocytose > 5
aspect non-blastique
démonstration du phénotype CD5+ / CD19+/ CD23+
quels sont les exams complémentaires qui peuvent être faits dans l’investigation des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
Immunofixation des protéines sériques
Dosage des immunoglobulines
LDH
+/- écho abdo
si anémie: rétic+Coombs
quel est le pronostic des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
stades 3-4 ont une survie médiane d’environ 4 ans
quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
abstention thérapeutique pour stade 0-1 sans atteinte systémique et sans facteurs de mauvais pronostic
quand besoin d’un TX :évaluation approfondie pour chercher le meilleurs TX
au Canada
- Ac monoclonal Anti-CD20 (rituximab, ofatumumab, obinutuzumab)
- mono/poly chimioTX avec agent alkylant (cyclophosphamide, bendamustine, chlorambucil)
quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B chez un jeune pt en forme (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
protocole FDC
- fludarabine
- cyclophosphamide
- rituximab
quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B si mauvais pronostic (del 17p) ou progression malgré la 1re ligne (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
Ibtrinib
- inhibiteur tyrosine kinase de Bruton
quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B si le pt présente une anémie hémolytique ou une thrombopénie auto-immune (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
corticostéroïde
en quoi consiste les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
lymphome créé par expression leucémique + lymphocytose sanguine mature
quels sont les lymphomes leucémiques d’origine B les + fréquents (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
Lymphome du manteau
Lymphome folliculaire de bas grade
Lymphome splénique de la zone marginale
Tricholeucémie
comment peut-on différencier les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
par analyse des marqueurs de surface
- CD 5
- CD 19
- CD23
- CD25
- CD10
quels sont les marqueurs présents à la surface des lymphomes du manteau ?
les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)
CD5
CD19
+/- CD10
quels sont les marqueurs présents à la surface des lymphomes folliculaire de bas grade ?
les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)
CD19
+/- CD10
quels sont les marqueurs présents à la surface des lymphomes spléniques de la zone marginale ?
les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)
aucun (tous nég)
quels sont les marqueurs présents à la surface des ç d’une tricholeucémie?
les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)
CD19
CD25
quels sont les syndromes lymphoprolifératifs T/NK les + classiques (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?
leucémie prolymphocytaire T
Syndrome de Sézary
Mycosis fongoïdes
Lymphome T associé aux entéropathies
Lymphome T périphérique NOS
Lymphome T angioimmuniblastique
Lymphome anaplasie à > ç
Lymphome T hépatosplénique
Lymphome cutané T primaire gamma-delta
Leucémie à > lymphocytes T granulés
Leucémie à lymphocytes NK
en quoi consiste un lymphome?
cancers originaux principalement des organes lymphatiques périphériques : ganglions, rate, plaque de Peyer
V/F les thymomes (cancer thymus) sont des lymphomes?
FAUX
