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Hématologie > Néoplasie d'origine lymphoïde > Flashcards

Néoplasie d'origine lymphoïde Flashcards

1
Q

la classification des Leucémies aiguës lymphoïdes se divisent en 2 principales classes. lesquelles?

A

Néoplasie des précurseurs lymphoïdes

Néoplasie lymphoïdes malignes

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2
Q

quelles sont les néoplasies faisant partie des néoplasie des précurseurs lymphoïdes (LAL)?

A

Leucémie / Lymphome lymphoblastique B

Leucémie / Lymphome Lymphoblastique T

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3
Q

quelles sont les néoplasies faisant partie des néoplasies lymphoïdes matures (LAL)?

A

Néoplasie à ç B matures
Néoplasie à ç T matures et NK
Lymphome hodgkiniens
Mx lymphoprolifératives post transplantation d’organe
Néoplasie à ç histiocytaire et dendritiques

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4
Q

dans quel cas parle-t-on de leucémie vs lymphome?

A

si >/ 20% de blastes lymphoïdes dans la moelle: leucémie

si < 20% de blastes dans la moelle: lymphome

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5
Q

dans les LAL, comment se fait le passage des ç malignes dans le sang?

A

sous forme de lymphoblastomes

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6
Q

V/F

les LAL sont surtout fréquents chez les enfants

A

VRAI

  • chez 80% des enfants atteints de leucémie = lymphoïde
  • chez 20% des adultes atteints de leucémie
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7
Q

V/F

le taux de curabilité des LAL est plus élevé chez les adultes que chez les enfants

A

FAUX

  • enfants: 80-90%
  • adultes : 50%
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8
Q

quels sont les 3 sous-types de LAL, quelles sont leurs prévalence?

A

L1: 80% chez jeunes enfants
- blastes très homogènes

L2: 80% chez adultes
- blastes hétérogènes

L3: 3-4%
- population de lymphocytes B matures, cytoplasme hyperbasophile souvent vacuolé, ressemblent aux ç du lymphome de Burkittt

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9
Q

quel est le phénotype de la majorité des LAL B?

A

AgCD19

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10
Q

Comment peuvent se présenter les LAL d’un point de vue cytogénétique?

A
  • présence du chromes de Philadelphie (svt adulte)
  • réarrangement du gène MLL (11q23)
  • caryotype hypodiploïde
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11
Q

quels sont les facteurs cytogénétiques des LAL qui annoncent un mauvais pronostic?

A

les 3 sont des facteurs de mauvais px

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12
Q

quelles sont les manifestations cliniques des LAL?

A

IM

  • anémie
  • neutropénie
  • thombopénie

Prolifération ç
- syndrome tumoral avec polyADN, HPSM, parfois masse médiastinale

DLR osseuse
- envahissement médullaire massif

Envahissement méningé

  • fréquente
  • céphalées, DLR rachidiennes, raideur nuque, no/vo, signes euros focaux

Envahissement Testiculaire
- masse AN, indolore

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13
Q

quel est souvent le 1e SX des LAL chez les enfants?

A

DLR osseuse

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14
Q

qu’est-il important de faire lorsqu’on identifie la présence de SX d’envahissement méningé chez un pt atteint de LAL?

A

pct lombaire pour évaluer le LCR

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15
Q

pk les testicules sont souvent touchés dans les LAL?

A

car les testicules sont protégées par une mm albuginée –> donc le territoire sanctuaire où la chimioTX ne se rend pas

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16
Q

lorsqu’on découvre des récidives testiculaires des LAL, qu’est-il important de faire?

A

cytologie à l’Aiguille pour confirmer le dx (de la masse AN, indolore)

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17
Q

Quelles sont les manifestations hématologiques des LAL visibles à une FSC?

A

hyperleucocytose AN, éléments mononucléées immatures

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18
Q

Quelles sont les manifestations hématologiques des LAL visibles à une pct médullaire

A

envahissement blastique

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19
Q

quels sont les facteurs favorables à un bon px d’une LAL?

A

âge entre 1-10 ans

sexe masculin (seulement si T)

absence AN cytogénétiques complexes

absence/ présence de certains marqueurs de surface

présence d’un donneur potentiel apparenté (si greffe)

absence de rechute

leucocytose initiale < 50

Caryotype

  • hyperdiploïdie
  • absence du chromosome de Philadelphie
  • absence de réarrangement du gène MLL

mode de TX + intensif (svt e pédiatrie)

Réponse initiale au TX : rémission atteinte à la fin de l’induction

20
Q

quel est le TX des LAL?

A

polychimioTX en plusieurs phases

  • induction
  • intensification
  • consolidation
  • entretien

plusieurs RX pour mieux pénétrer la BHE

  • méthotrexate
  • hydrocortisone
  • cytarabine

injections intra-rachidiennes à faibles doses de méthotrexate, hydrocortisone, cytarabine

21
Q

quelles sont les indications de radioTX crâniennes dans le TX des LAL?

A

hyper leucocytose initiale > 100

persistance de blastes dans le LCR après 18 jours de chimiothérapie d’induction initiale

22
Q

dans quels cas fait-on une allogreffe pour le TX d’une LAL?

A

si moins bon px
si état réfractaire
si rechute

23
Q

en quoi consiste les syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique?

A

néoplasies chroniques
- lymphocytes AN, mais morphologie mature (non-blastique)

svt en association avec ADNP et/ou splénomégalie

24
Q

quels sont les 3 syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique?

A

Leucémie lymphoïde chronique B

Lymphome leucémique d’origine B

Syndrome lymphoprolifératifs T/NK

25
Q

quel est le syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique qui est le + fréquent?

A

la + fréquente

26
Q

chez quel pt se présente svt les leucémies lymphoïdes chronique B?

A

seulement chez adulte, généralement > 50 ans

27
Q

en quoi consiste la leucémie lymphoïde chronique B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

clone lymphocytaire B de phénotype CD5+ / CD19+ / CD23+

accumulation lente et inexorable du clone dans la moelle puis dans le sang puis dans les organes lymphoïdes

ç de < tailles, noyau à chromatine condensée

28
Q

la leucémie lymphoÏde chronique B est-elle curable?

syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique

A

NON

c’est une mx chronique, incurable qui évolue sur ++ années

29
Q

comment se présente les manifestations cliniques des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

progression tumorale (5 stades)

0: lymphocytose isolée sans autre manifestation tumorale (découverte fortuite)

1: PolyADNP+ lymphocytose
- ganglions indolores, mobiles, consistance N

2: splénomégalie +/- ADNP
3: anémie normo-normo NR +/- ADNP/splénomégalie (envahissement massif –> insuffisance fonctionnelle)
4: thrombopénie < 100 +/- anémie/ ADNP/ Splénomégalie

30
Q

quels sont les SX systémiques associés aux leucémies lymphoïdes chroniques B? (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)

A

atteinte de l’état général (rares aux stades 0-1)

  • asthénie
  • amaigrissement
  • sudations nocturnes

Infections répétées

  • déficit immunitaire par hypogammaglobulinémie importante
  • svt des infections bactériennes
  • arrivent plus tard dans l’évolution
  • principale cause de décès

Auto-immunité

  • anémie hémolytique auto-immune
  • thrombopénie auto-immune
31
Q

Comment se confirme le DX des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

documentation de lymphocytose > 5
aspect non-blastique

démonstration du phénotype CD5+ / CD19+/ CD23+

32
Q

quels sont les exams complémentaires qui peuvent être faits dans l’investigation des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

Immunofixation des protéines sériques

Dosage des immunoglobulines

LDH

+/- écho abdo

si anémie: rétic+Coombs

33
Q

quel est le pronostic des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

stades 3-4 ont une survie médiane d’environ 4 ans

34
Q

quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

abstention thérapeutique pour stade 0-1 sans atteinte systémique et sans facteurs de mauvais pronostic

quand besoin d’un TX :évaluation approfondie pour chercher le meilleurs TX

au Canada

  • Ac monoclonal Anti-CD20 (rituximab, ofatumumab, obinutuzumab)
  • mono/poly chimioTX avec agent alkylant (cyclophosphamide, bendamustine, chlorambucil)
35
Q

quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B chez un jeune pt en forme (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

protocole FDC

  • fludarabine
  • cyclophosphamide
  • rituximab
36
Q

quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B si mauvais pronostic (del 17p) ou progression malgré la 1re ligne (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

Ibtrinib

- inhibiteur tyrosine kinase de Bruton

37
Q

quel est le TX des leucémies lymphoïdes chroniques B si le pt présente une anémie hémolytique ou une thrombopénie auto-immune (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

corticostéroïde

38
Q

en quoi consiste les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

lymphome créé par expression leucémique + lymphocytose sanguine mature

39
Q

quels sont les lymphomes leucémiques d’origine B les + fréquents (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

Lymphome du manteau

Lymphome folliculaire de bas grade

Lymphome splénique de la zone marginale

Tricholeucémie

40
Q

comment peut-on différencier les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

par analyse des marqueurs de surface

  • CD 5
  • CD 19
  • CD23
  • CD25
  • CD10
41
Q

quels sont les marqueurs présents à la surface des lymphomes du manteau ?

les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)

A

CD5
CD19

+/- CD10

42
Q

quels sont les marqueurs présents à la surface des lymphomes folliculaire de bas grade ?

les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)

A

CD19

+/- CD10

43
Q

quels sont les marqueurs présents à la surface des lymphomes spléniques de la zone marginale ?

les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)

A

aucun (tous nég)

44
Q

quels sont les marqueurs présents à la surface des ç d’une tricholeucémie?

les lymphomes leucémiques d’origine B (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)

A

CD19

CD25

45
Q

quels sont les syndromes lymphoprolifératifs T/NK les + classiques (syndrome lymphoprolifératif chronique à expression leucémique)?

A

leucémie prolymphocytaire T
Syndrome de Sézary

Mycosis fongoïdes

Lymphome T associé aux entéropathies

Lymphome T périphérique NOS

Lymphome T angioimmuniblastique

Lymphome anaplasie à > ç

Lymphome T hépatosplénique

Lymphome cutané T primaire gamma-delta

Leucémie à > lymphocytes T granulés

Leucémie à lymphocytes NK

46
Q

en quoi consiste un lymphome?

A

cancers originaux principalement des organes lymphatiques périphériques : ganglions, rate, plaque de Peyer

47
Q 
V/F
les thymomes (cancer thymus) sont des lymphomes?
A

FAUX

Hématologie (17 decks)

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