Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et de la rate Flashcards
V/F
un dysfx de la moelle n’est pas toujours associé à des lésions histopathologiques
FAUX
des lésions histopathologiques ne s’accompagnent pas nécessaire d’un dysfx de la moelle
mais un dysfx de la moelle s’accompagne TOUJOURS de lésions histopathologiques
que veut dire une “myélémie”?
présence de myélocytes et métamyélocytes dans le sang
que veut dire une “érythroblastémie”?
présence d’érythroblastes dans le sang
que veut dire “leuco-érythroblastémie sanguine”?
myélémie + Érythroblastémie
que veut dire “réaction leucémoïde”?
grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un % appréciable de ç immatures
un dysfx de la moelle implique un dérèglement : anatomique ou fonctionnel?
fonctionnel
quels sont les 2 types de dysfx de la moelle?
Morbide : MX de la moelle
Réactionnel: adaptation de la moelle à autre chose
quelles sont les 2 façons que peuvent se faire une évaluation médullaire?
Qualitativement
Quantitativement
comment se fait une évaluation médullaire qualitativement?
en observant l’apparence des ç sanguines mûres et immatures et en recherchant des AN morphologiques
que va-t-on pouvoir observer à l’évaluation médullaire qualitativement?
troubles qualitatifs de la production ou de la libération des ç sanguines
comment se fait l’évaluation médullaire quantitativement?
hémogramme
qu’est-ce qui est évalué par l’hémogramme?
ratio production/ destruction (numération des GR, granulocytes, plaquettes)
taux de production (numération des ç “new-born”)
proliféraiton ou Maturation AN (recherche AN morphologique)
quelle est la classification des troubles selon le type de production médullaire?
Production inadéquate –> Insuffisance médullaire (relative ou absolue)
Production Excessive : Hyperfx médullaire (réactionnel ou néoplasique)
Production inadéquate en ç murs ET excessive en ç immatures) : Leucémie aigüe
qu’implique une insuffisance médullaire quantitative?
absence de tissu hématopoïétique
- aplasie médullaire
- anémie aplasique
qu’implique une insuffisance médullaire qualitative?
tissu hématopoïétique est N ou hyperplasique mais la maturation est de mauvaise qualité dont la production est insuffisante
- dyshématopoïèse ou myélodysplasie
- réthropoïèse / granulopoïèse / thrombocytopoïèse / combi inefficace
comment se dx une insuffisance médullaire via l’hémogramme?
le ratio production/destruction des ç sanguines est diminué (production < destruction périphérique)
N: 1
l’hémogramme divise les insuffisances médullaires en 2 grandes classes. lesquelles?
Globale ou Sélective
Relative ou Absolue
que veut-on dire par une insuffisance médullaire globale?
production médullaire des 3 lignées ç diminue
pancytopénie
que veut-on dire par une insuffisance médullaire sélective?
diminution de la production médullaire d’1 seule lignée
monocytopénie
que veut-on dire par une insuffisance médullaire absolue?
Mx de la moelle
que veut-on dire par une insuffisance médullaire relative?
Moelle est saine et tente de compenser, mais elle est dépassée
(hématopoïèse augmentée n’arrive pas à compenser les pertes)
quel est le cheminement DX?
- soupçon d’insuffisance cellulaire (décompte des ç sanguines)
- déterminer si insuffisance médullaire est absolue ou relative (décompte des réticulocytes)
- évaluation + poussée par ponction-aspiration et par ponction-bx
quels sont les 3 objectifs d’utiliser la ponction-aspiration ou la ponction-bx?
déterminer la richesse de la moelle (niveau de cellularité)
confirmer le dx d’IM
révéler la lésion histopathologie, physiopathologie et la mx sous-jacente
quels sont les types de lésions histopathologiques du tissu hématopoïétique?
Aplasie / hypoplasie (IM quantitative)
Hyperplasie sans dysplasie (IM relative: Hypersplénisme)
Hyperplasie avec dysplasie (Hématopoïèse inefficace)
quels sont les types d’aplasie ou d’hypoplasie possible?
Moelle vide : adipeuse
Moelle envahie: ç néoplasiques
Fibrose médullaire (myélofibrose / granulomatose médullaire)
quelle mx peut entrainer une hématopoïèse inefficace?
mégaloblastome par carence vitaminique
myélodysplasie (pré-leucémie)
quelles sont les caractéristiques d’une hématopoïèse inefficace? (hyperplasie avec dysplasie)
Hyperplasie du tissu hématopoïétique
Dysplasie associée à déficience de maturation
Mort des ç partiellement immatures dans la moelle (avortement intramédullaire)
Diminution de la qté de “nouveaux-nés à terme” libérés dans le sang
Quelles sont les étiologies possible de l’hyposplénisme?
Ablation CHX de la rate
Absence congénitale de la Rate
Certaines MX
- avec atrophie de la rate
- avec rate N ou hypertrophiée
quelles sont les mx qui causent un hyposplénisme avec une atrophie splénique?
colite ulcéreuse mx coeliaque dermatite herpétiforme hyperT4 Thrombocytémie hémorragique
quelles sont les mx qui causent un hyposplénisme avec une hypertrophie splénique ou une rate N?
Dépranocytose : anémie falciforme
Sarcoïdose
Amyloïdose
quelles sont les 2 conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme?
Modifications hématologiques associées à la splénectomie
risques de septicémie mortelle
quelles sont les modifications hématologiques associées à la splénectomie?
a/n des GR: présence persistante de
- corps de Howell-Jolly
- Hématies en cible
- Acantocytes et schistocytes
- Corps de Heinz
- Corps de Pappenheimer
neutrocytose transitoire –> lymphocytose –> monocytose chronique
thrombocytose transitoire 2e à libération des plaquettes N séquestrés dans la pulpe rouge de la rate N
quelles sont les modifications plasmatiques observées après une splénectomie?
diminution de la properdine et de la tuftsine
diminution des IgM (+ / - marquée)
le risque de septicémie est particulièrement marqué chez quel type de clientèle?
enfants: septicémie fulminante dans 80%
adulte N : septicémie fulminante dans 0.5 à 1%
quelles sont les infections qui peuvent causer une septicémie mortelle?
IVRS
- infection à pneumocoque
- méningocoque
- haemophilus influenzae
- streptocoque
quelles sont les mesures préventives pouvant être accomplies pour éviter les septicémies mortelles?
vaccin polyvalent anti-pneumocoque / méningoque/ haemophilus influenzea
ATB prophylactique
- enfant x 2 ans
- mx avec une colectomie pour colite ulcéreuse / stigmates hépatologiques d’hyposplénisme
ATB chez tous les splénectomisé qui font une IVR avec fièvre persistante x min 24h
quels sont les 2 mécanismes qui peuvent expliquer le fait que 50% des pts ayant eu une splénectomie post-trauma verront leurs stigmates hématologiques d’hyposplénisme disparaître 18-36 mois post-op?
- implantation (dans péritoine) d’un fragment de tissu splénique qui s’hypertrophie (détaché de la rate rupturée)
- hypertrophie d’une rate surnuméraire
quels sont les critères précis pour parler d’hypersplénisme?
- splénomégalie
- anémie, leucopénie, thrombocytopénie
- hyperplasie de la MO hématopoïétique
- amélioration partielle / totale des cytopénies post splénectomie
quelles sont les manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme?
cytopénies sanguines
manifestations dû à la splénomégalie elle-même
manifestations dû à la mx causale
quelles sont les étiologies possible de l’hypersplénisme?
cirrhose avec hyperTA portale
thrombose de la veine splénique
syndrome de Felty
Splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
métaplasie myéloïde de la rate
thalassémie majeure
leucémie à tricholeucocytes
mx de Gaucher
quels sont les 3 mécanismes physiopathologiques de l’hypersplénisme?
- rétention accrue des ç sanguines N ou AN dans la pulpe rouge
- hypertrophie fx de la pulpe rouge et/ pulpe blanche
- Hématopoïèse splénique
quels sont les TX de l’hypersplénisme?
TX de la mx causale
Splénectomie dans certains cas
quelles sont les 3 techniques pour évaluer le volume de la rate?
Palpation –> + difficile et moins fiable
RadioX simple de l’abdo
Échographie –> + utile et + sensible
quelles sont les 7 classes physiopathologiques des splénomégalies?
- Hypertrophie fx attribuable à des rx immunitaires (pulpe blanche)
- Hypertrophie fx par destruction érythrocytaire importante (pulpe rouge)
- Hypertrophie congestive (hypertension veineuse)
- Néoplasie myéloproliférative
- Infiltration / surcharge du tissu splénique
- Prolifération néoplasique
- Kyste splénique
nommer des exemples de causes d’Hypertrophie fx attribuable à des rx immunitaires (pulpe blanche)
Endocardite bactérienne subaiguë
Mononucléose infectieuse
Syndrome de Felty
Nommer des exemples de cause d’ Hypertrophie fx par destruction érythrocytaire importante (pulpe rouge)
Sphérocytose héréditaire
Thalassémie majeure
Enzymopathie érythrocytaire
nommer des exemples de causes d’hypertrophie congestive?
Cirrhose hépatique avec HTP
Thrombose de la veine splénique
(HTA veineuse)
nommer des ex de causes de Néoplasie myéloproliférative?
leucémie à myéloïde chronique
métaplasie myéloïde de la rate
mx de Vazquez
nommer des ex de cause d’infiltration/ surcharge du tissu splénique?
Sarcoïdose
Amyloïdose
Mx de Gaucher
nommer des ex de causes de prolifération néoplasique?
Lymphome
Leucémie lymphoïde chronique
Cancer métastatique
quelles sont les 2 contre-indications de la splénectomie?
- absence d’indication suffisante
- Certaines mx où la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave
- polyglobulie de Vaquez
- thrombocytopénie essentielle
quelles sont les indications d’une splénectomie?
- Établir DX
- Destruction des ç sanguines importantes
- sphérocytose héréditaire
- purpura thrombopénique idiopathique
- hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate - prévenir la rupture / ablation
- kyste splénique
- anévrisme de l’artère splénique - TX hypersplénisme chronique et sévère
- leucémie à tricholeucocytes
- syndrome de felty
- métaplasie myéloïde de la rate
- thalassémie majeure
- mx de gaucher
- hémodialyse chronique
- thrombose de la veine splénique
