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Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et de la rate Flashcards

1
Q

V/F

un dysfx de la moelle n’est pas toujours associé à des lésions histopathologiques

A

FAUX

des lésions histopathologiques ne s’accompagnent pas nécessaire d’un dysfx de la moelle

mais un dysfx de la moelle s’accompagne TOUJOURS de lésions histopathologiques

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2
Q

que veut dire une “myélémie”?

A

présence de myélocytes et métamyélocytes dans le sang

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3
Q

que veut dire une “érythroblastémie”?

A

présence d’érythroblastes dans le sang

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4
Q

que veut dire “leuco-érythroblastémie sanguine”?

A

myélémie + Érythroblastémie

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5
Q

que veut dire “réaction leucémoïde”?

A

grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un % appréciable de ç immatures

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6
Q

un dysfx de la moelle implique un dérèglement : anatomique ou fonctionnel?

A

fonctionnel

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7
Q

quels sont les 2 types de dysfx de la moelle?

A

Morbide : MX de la moelle

Réactionnel: adaptation de la moelle à autre chose

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8
Q

quelles sont les 2 façons que peuvent se faire une évaluation médullaire?

A

Qualitativement

Quantitativement

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9
Q

comment se fait une évaluation médullaire qualitativement?

A

en observant l’apparence des ç sanguines mûres et immatures et en recherchant des AN morphologiques

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10
Q

que va-t-on pouvoir observer à l’évaluation médullaire qualitativement?

A

troubles qualitatifs de la production ou de la libération des ç sanguines

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11
Q

comment se fait l’évaluation médullaire quantitativement?

A

hémogramme

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12
Q

qu’est-ce qui est évalué par l’hémogramme?

A

ratio production/ destruction (numération des GR, granulocytes, plaquettes)

taux de production (numération des ç “new-born”)

proliféraiton ou Maturation AN (recherche AN morphologique)

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13
Q

quelle est la classification des troubles selon le type de production médullaire?

A

Production inadéquate –> Insuffisance médullaire (relative ou absolue)

Production Excessive : Hyperfx médullaire (réactionnel ou néoplasique)

Production inadéquate en ç murs ET excessive en ç immatures) : Leucémie aigüe

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14
Q

qu’implique une insuffisance médullaire quantitative?

A

absence de tissu hématopoïétique

  • aplasie médullaire
  • anémie aplasique
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15
Q

qu’implique une insuffisance médullaire qualitative?

A

tissu hématopoïétique est N ou hyperplasique mais la maturation est de mauvaise qualité dont la production est insuffisante

  • dyshématopoïèse ou myélodysplasie
  • réthropoïèse / granulopoïèse / thrombocytopoïèse / combi inefficace
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16
Q

comment se dx une insuffisance médullaire via l’hémogramme?

A

le ratio production/destruction des ç sanguines est diminué (production < destruction périphérique)

N: 1

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17
Q

l’hémogramme divise les insuffisances médullaires en 2 grandes classes. lesquelles?

A

Globale ou Sélective

Relative ou Absolue

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18
Q

que veut-on dire par une insuffisance médullaire globale?

A

production médullaire des 3 lignées ç diminue

pancytopénie

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19
Q

que veut-on dire par une insuffisance médullaire sélective?

A

diminution de la production médullaire d’1 seule lignée

monocytopénie

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20
Q

que veut-on dire par une insuffisance médullaire absolue?

A

Mx de la moelle

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21
Q

que veut-on dire par une insuffisance médullaire relative?

A

Moelle est saine et tente de compenser, mais elle est dépassée
(hématopoïèse augmentée n’arrive pas à compenser les pertes)

22
Q

quel est le cheminement DX?

A
  1. soupçon d’insuffisance cellulaire (décompte des ç sanguines)
  2. déterminer si insuffisance médullaire est absolue ou relative (décompte des réticulocytes)
  3. évaluation + poussée par ponction-aspiration et par ponction-bx
23
Q

quels sont les 3 objectifs d’utiliser la ponction-aspiration ou la ponction-bx?

A

déterminer la richesse de la moelle (niveau de cellularité)

confirmer le dx d’IM

révéler la lésion histopathologie, physiopathologie et la mx sous-jacente

24
Q

quels sont les types de lésions histopathologiques du tissu hématopoïétique?

A

Aplasie / hypoplasie (IM quantitative)

Hyperplasie sans dysplasie (IM relative: Hypersplénisme)

Hyperplasie avec dysplasie (Hématopoïèse inefficace)

25
quels sont les types d'aplasie ou d'hypoplasie possible?
Moelle vide : adipeuse Moelle envahie: ç néoplasiques Fibrose médullaire (myélofibrose / granulomatose médullaire)
26
quelle mx peut entrainer une hématopoïèse inefficace?
mégaloblastome par carence vitaminique myélodysplasie (pré-leucémie)
27
quelles sont les caractéristiques d'une hématopoïèse inefficace? (hyperplasie avec dysplasie)
Hyperplasie du tissu hématopoïétique Dysplasie associée à déficience de maturation Mort des ç partiellement immatures dans la moelle (avortement intramédullaire) Diminution de la qté de "nouveaux-nés à terme" libérés dans le sang
28
Quelles sont les étiologies possible de l'hyposplénisme?
Ablation CHX de la rate Absence congénitale de la Rate Certaines MX - avec atrophie de la rate - avec rate N ou hypertrophiée
29
quelles sont les mx qui causent un hyposplénisme avec une atrophie splénique?
``` colite ulcéreuse mx coeliaque dermatite herpétiforme hyperT4 Thrombocytémie hémorragique ```
30
quelles sont les mx qui causent un hyposplénisme avec une hypertrophie splénique ou une rate N?
Dépranocytose : anémie falciforme Sarcoïdose Amyloïdose
31
quelles sont les 2 conséquences de la splénectomie et de l'hyposplénisme?
Modifications hématologiques associées à la splénectomie risques de septicémie mortelle
32
quelles sont les modifications hématologiques associées à la splénectomie?
a/n des GR: présence persistante de - corps de Howell-Jolly - Hématies en cible - Acantocytes et schistocytes - Corps de Heinz - Corps de Pappenheimer neutrocytose transitoire --> lymphocytose --> monocytose chronique thrombocytose transitoire 2e à libération des plaquettes N séquestrés dans la pulpe rouge de la rate N
33
quelles sont les modifications plasmatiques observées après une splénectomie?
diminution de la properdine et de la tuftsine diminution des IgM (+ / - marquée)
34
le risque de septicémie est particulièrement marqué chez quel type de clientèle?
enfants: septicémie fulminante dans 80% adulte N : septicémie fulminante dans 0.5 à 1%
35
quelles sont les infections qui peuvent causer une septicémie mortelle?
IVRS - infection à pneumocoque - méningocoque - haemophilus influenzae - streptocoque
36
quelles sont les mesures préventives pouvant être accomplies pour éviter les septicémies mortelles?
vaccin polyvalent anti-pneumocoque / méningoque/ haemophilus influenzea ATB prophylactique - enfant x 2 ans - mx avec une colectomie pour colite ulcéreuse / stigmates hépatologiques d'hyposplénisme ATB chez tous les splénectomisé qui font une IVR avec fièvre persistante x min 24h
37
quels sont les 2 mécanismes qui peuvent expliquer le fait que 50% des pts ayant eu une splénectomie post-trauma verront leurs stigmates hématologiques d'hyposplénisme disparaître 18-36 mois post-op?
1. implantation (dans péritoine) d'un fragment de tissu splénique qui s'hypertrophie (détaché de la rate rupturée) 2. hypertrophie d'une rate surnuméraire
38
quels sont les critères précis pour parler d'hypersplénisme?
1. splénomégalie 2. anémie, leucopénie, thrombocytopénie 3. hyperplasie de la MO hématopoïétique 4. amélioration partielle / totale des cytopénies post splénectomie
39
quelles sont les manifestations biologiques et cliniques de l'hypersplénisme?
cytopénies sanguines manifestations dû à la splénomégalie elle-même manifestations dû à la mx causale
40
quelles sont les étiologies possible de l'hypersplénisme?
cirrhose avec hyperTA portale thrombose de la veine splénique syndrome de Felty Splénomégalie des malades en hémodialyse chronique métaplasie myéloïde de la rate thalassémie majeure leucémie à tricholeucocytes mx de Gaucher
41
quels sont les 3 mécanismes physiopathologiques de l'hypersplénisme?
1. rétention accrue des ç sanguines N ou AN dans la pulpe rouge 2. hypertrophie fx de la pulpe rouge et/ pulpe blanche 3. Hématopoïèse splénique
42
quels sont les TX de l'hypersplénisme?
TX de la mx causale Splénectomie dans certains cas
43
quelles sont les 3 techniques pour évaluer le volume de la rate?
Palpation --> + difficile et moins fiable RadioX simple de l'abdo Échographie --> + utile et + sensible
44
quelles sont les 7 classes physiopathologiques des splénomégalies?
1. Hypertrophie fx attribuable à des rx immunitaires (pulpe blanche) 2. Hypertrophie fx par destruction érythrocytaire importante (pulpe rouge) 3. Hypertrophie congestive (hypertension veineuse) 4. Néoplasie myéloproliférative 5. Infiltration / surcharge du tissu splénique 6. Prolifération néoplasique 7. Kyste splénique
45
nommer des exemples de causes d'Hypertrophie fx attribuable à des rx immunitaires (pulpe blanche)
Endocardite bactérienne subaiguë Mononucléose infectieuse Syndrome de Felty
46
Nommer des exemples de cause d' Hypertrophie fx par destruction érythrocytaire importante (pulpe rouge)
Sphérocytose héréditaire Thalassémie majeure Enzymopathie érythrocytaire
47
nommer des exemples de causes d'hypertrophie congestive?
Cirrhose hépatique avec HTP Thrombose de la veine splénique (HTA veineuse)
48
nommer des ex de causes de Néoplasie myéloproliférative?
leucémie à myéloïde chronique métaplasie myéloïde de la rate mx de Vazquez
49
nommer des ex de cause d'infiltration/ surcharge du tissu splénique?
Sarcoïdose Amyloïdose Mx de Gaucher
50
nommer des ex de causes de prolifération néoplasique?
Lymphome Leucémie lymphoïde chronique Cancer métastatique
51
quelles sont les 2 contre-indications de la splénectomie?
1. absence d'indication suffisante 2. Certaines mx où la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave - polyglobulie de Vaquez - thrombocytopénie essentielle
52
quelles sont les indications d'une splénectomie?
1. Établir DX 2. Destruction des ç sanguines importantes - sphérocytose héréditaire - purpura thrombopénique idiopathique - hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate 3. prévenir la rupture / ablation - kyste splénique - anévrisme de l'artère splénique 4. TX hypersplénisme chronique et sévère - leucémie à tricholeucocytes - syndrome de felty - métaplasie myéloïde de la rate - thalassémie majeure - mx de gaucher - hémodialyse chronique - thrombose de la veine splénique

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