Anémies Flashcards
1
Q
qu’est-ce qu’une anémie?
A
diminution AN de la capacité du sang à transporter l’O2
- diminution des GR
- diminution de l’Hématocrite
- diminution du taux hémoglobine
2
Q
quelle est la mesure la + précise pour identifier une anémie à l’hémogramme?
A
hémoglobine
3
Q
à quel moment peut-on parler d’anémie en fonction de la valeur de l’Hb?
A
la valeur est 2 écarts-types sous la moyenne
4
Q
quels facteurs peuvent faire varier la valeur moyenne de l’Hb et de l’anémie?
A
âge
sexe
grossesse
5
Q
quelles sont les exceptions où l’on peut parler d’anémie malgré des valeurs normales d’Hb?
A
personnes vivant en haute altitude
personnes atteintes de maladies pulmonaires graves
6
Q
V/F
l’origine ethnique influence les valeurs normales de l’Hb
A
FAUX
aucune influence
7
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un nouveau-né?
A
< 135 g/L
8
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 1 -6 mois?
A
<95 g/L
9
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 6 mois à 5 ans?
A
<110
10
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 6-10 ans?
A
< 115
11
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 11-15 ans?
A
< 120
12
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour une femme adulte?
A
<120
13
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour une femme à son 3e trimestre de grossesse?
A
<110 (hémodilution)
14
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un homme adulte?
A
< 130
15
Q
quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un homme ou une femme > 75 ans ?
A
< 120
16
Q
les SX et signes cliniques varient selon quels facteurs?
A
âge
état général du pt
rapidité d’installation de l’anémie (les chroniques cont mieux tolérées)
17
Q
quels sont les SX et signes cliniques liés à l’anémie elle-même?
A
pâleur: peau, plis de la main, muqueuse (bouche et conjonctive)
asthénie
ictère sans décoloration des selles (si hémolyse)
difficulté de concentration
urine foncée (hémoglobinurie–> si hémolyse)
18
Q
quel est le SX le + spécifique de l’anémie?
A
la pâleur des muqueuses
19
Q
quels sont les SX et signes cliniques associés à l’activation des mécanismes compensatoires à l’anémie?
A
tachycardie, palpitation céphalées pulsatiles acouphènes dyspnée d'effort orthopnée (décompensation gauche) oedème malléolaire (décompensation droite)
20
Q
quels sont les SX et signes cliniques associés à l’état de la circulation (hypoxie)?
A
angine de poitrine
infarctus
claudication intermittente
ischémie cérébrale transitoire (ICT)
21
Q
quels sont les SX et signes cliniques associés à l’expression de la mx causale?
A
Fièvre: Mx inflammatoire
Paresthésie, perte équilibre: Mx de Biermer
DLR épigastrique, méléna: ulcère gastroduodénal
Ménorragies / Métrorragies
Koïlonychie, oesophagite: carence en fer grave
Splénomégalie: Hémolyse
SX de malabsorption: diarrhée chronique, amaigrissement sans perte appétit, selles nauséabondes, ballonnement abdominal
22
Q
à quoi servent les indicateurs biologiques de l’anémie?
A
permettent d’identifier rapidement le mécanisme physiopathologique de l’anémie
23
Q
quels sont les indicateurs biologiques de l’anémie?
A
morphologie érythrocytaire
réticulocytose
bilan d’hémolyse
analyse de la moelle par aspiration-bx
24
Q
comment s’évalue la morphologie des érythrocytes?
A
1) FSC (ctes érythrocytaires)
2) frottis sanguin
25
que sont les constantes érythrocytaires retrouvées à la FSC?
VGM: volume globulaire moyen (taille moyenne des GR)
CGMH: concentration globulaire moyenne en Hb
TGMH: teneur globulaire moyenne en Hb
26
que signifie un VGM < 80 en cas d'anémie?
anémie microcytaire
27
que signifie un VGM >98 en cas d'anémie?
anémie macrocytaire
28
que signifie un VGM entre 80-98 en cas d'anémie?
anémie normocytaire
29
que signifie un CGMH < 320 en cas d'anémie?
anémie hypochrome
30
que signifie un CGMH entre 320-360 en cas d'anémie?
anémie normochrome
31
à quoi sert le frottis sanguin?
permet de décrire les AN observées en permettant d'apprécier directement la taille et la coloration des GR au-delà des valeurs moyennes données par les ctes érythrocytaires
permet de noter des anisocytoses
** apporte des informations sur la forme et le contenu des érythrocytes**
32
quel est le 2e test le + utile au dx de l'anémie après la FSC?
réticulocytose
33
quelle est la valeur normale de la réticulocytose?
200-100 x10^9 /L
| 0.5 à 5% de l'ensemble des GR
34
à quoi sert la mesure de la réticulocytose?
permet d'évaluer l'érythropoïèse et de savoir si elle réagit normalement
35
quelles sont les 2 classes d'anémie que la mesure de la réticulocytose permet d'identifier?
Anémie régénérative (réticulocytose corrigée > 2%)
Anémie non-régénérative (réticulocytose corrigée < 2%)
36
on doit corriger la valeur de la réticulocytose sur 2 indices afin que l'interprétation soit adéquate et que la réticulocytose soit un indice de production érythrocytaire. quels sont-ils?
le nbr de GR circulants du malade
le temps de maturation des GR circulants
37
quelle est la correction que l'on doit apporter au nbr de GR circulant pour avoir une réticulocytose corrigée?
1. Réticulocytose en % x (nbr de GR chez le malade / nbr de GR normal)
38
V/F
| la valeur N de GR varie selon le sexe
VRAI
H: 500 x 10^12
F: 450 x10^12
39
dans quel cas doit-on corriger la réticulocytose p/r au temps de maturation des GR circulants?
si présence de polychromatophilie
40
quelle est la correction que l'on doit apporter à la mesure de la réticulocytose en présence de polychromatophilie?
Réticulocytose (relative ou absolue) / 2
41
dans quel cas demande t-on un bilan d'hémolyse dans l'investigation d'une anémie?
si anémie régénérative où on soupçonne une cause hémolytiuqe
42
que comprend le bilan d'hémolyse?
Bilirubine (directe>indirecte)
LDH
Haptoglobine
Coombs
43
à quoi est-ce qu'on s'attend au bilan d'hémolyse si la cause de l'anémie est intravasculaire?
- bilirubine indirecte
- LDH
- haptoglobine
- hémoglobinurie / hémosidérinurie
Bili indirecte: augmentée
LDH: ++ augmenté
Haptoglobine: ++ diminuée
Hémoglobinurie et Hémosidérinurie possible
44
à quoi est-ce qu'on s'attend au bilan d'hémolyse si la cause de l'anémie est extravasculaire?
- bilirubine indirecte
- LDH
- haptoglobine
- hémoglobinurie / hémosidérinurie
Bili indirecte: +++augmentée
LDH: N
Haptoglobine: + diminuée
Hémoglobinurie et Hémosidérinurie impossible
45
à quoi est-ce qu'on s'attend au bilan d'hémolyse si la cause de l'anémie est intramédullaire?
- bilirubine indirecte
- LDH
- haptoglobine
- hémoglobinurie / hémosidérinurie
Bili indirecte: N ou augmentée
LDH: +++ augmenté
Haptoglobine: N ou diminuée
Hémoglobinurie et Hémosidérinurie impossible
46
à quoi sert le test de Coombs dans le bilan d'hémolyse?
permet d'évaluer si l'hémolyse est immune (+) ou non-immune (nég)
47
que permet d'évaluer la ponction aspiration-bx médullaire?
la cellularité hématopoïétique de la moelle (bx)
l'aspect morphologique des érythroblastes (aspiration)
la proportion occupée par les ç des différentes lignées + envahissement possible de la moelle (aspiration)
- N: 3 myéloïdes : 1 érythroblaste
48
que laisse supposer la présence de mégaloblastose à la ponction aspiration?
carence en vitamine B12 ou en acide folique
49
une moelle hypoplasique nous laisse supposer quel type de mécanisme d'anémie?
défaut de prolifération
50
une moelle N ou hyperplasique nous laisse supposer quel type de mécanisme d'anémie?
défaut de maturation
51
une moelle hyperplasique nous laisse supposer quel type de mécanisme d'anémie?
survie érythrocytaire raccourcie
52
quelles sont les principales causes de l'anémie?
```
Inflammation
Ferripive
Hémorragie aiguë
Moelle envahie
Hémolyse
Carence B12 et/ folate
```
53
une anémie causée par un défaut de prolifération possède 2 étiologies, lesquelles?
Insuffisance médullaire
- insuffisance numérique/ fx des progénitures érythropoïétiques (aplasie ou hypoplasie des ç souches)
- altération quelconque du microenvironnement médullaire (envahissement médullaire)
Défaut de stimulation de la moelle
- production ou efficacité insuffisante de l,EPO (IR, mx endocrinienne ou carence en fer phase 1)
54
quelle est l'étiologie associée à un défaut de maturation causant une anémie?
ç ou nucléaire : érythropoïèse inefficace
55
quelles sont les étiologies associées à une survie érythrocytaire raccourcie causant une anémie?
Hémorragie
| Hémolyse
56
que peut-on observer à la ponction aspiration-bx pour une anémie par défaut de prolifération?
une aplasie ou hypoplasie avec ou sans augmentation du rapport M/E (myéloïde / érythroblaste)
ou
infiltration médullaire par des ç non-hématopoïétiques
57
quelles sont les 2 atteintes primitives de la moelle qui peuvent causer une anémie par défaut de prolifération?
Remplacement médullaire (myélophtisie) --> leuco-érythoblastose
Déficience de la ç souche
- aplasie sélective < aplasie globale acquises
58
quel est le TX des aplasies globales acquises?
1. retrait immédiat de tout RX
2. Réanimation hématologique
- ATB à large spectre
- transfusions GR et plaquettes prn
3. TX immunosuppresseur (à base de cyclosporine et sérum anti-lymphocytaire)
4. Allogreffe de la MO
59
la décision de procéder è l'allogreffe de la MO dépend de quoi?
- sévérité de l'aplasie
| - évalutation soigneuse du r/p risque/ bénéfice de cette forme de TX
60
dans quel cas une allogreffe de la MO peut être envisagée d'emblée ?
malade < 30-40 ans (greffe est le 1e TX chez les jeunes)
présence d'un donneur compatible dans sa fratrie
61
qu'est-ce qui peut influencer la production d'EPO?
une IR
des hormones
- testostérone, thyroxine, hormone de croissance
fer
inflammation
62
comment est-ce que l'inflammation peut influencer l'érythropoïèse?
via l'action des cytokines inflammatoires
- diminue la durée de vie des GR
- diminue la sensibilité des progénitures unipotents médullaires à l'EPO
- maintient d'un taux AN bas d'EPO circulante pour le degré d'anémie
- inhibe le recyclage N du fer par l'érythropoïèse
63
quel est le TX des anémies causées par un défaut de stimulation médullaire?
TX de la mx causale initiale
- IR: administration parentérale EPO, greffe rénale prn
- mx endocrinienne: préparation hormonales d'origine naturelle / synthétique
- mx inflammatoire: transfusion sanguine prn
64
de quel type d'anémie allons nous avoir affaire si elle est causée par un défaut de maturation cytoplasmique?
anémie microcytaire et hypochrome, habituellement arégénérative
65
nommer l'anémie la + fréquente qui est également causée par un défaut de maturation cytoplasmique?
anémie ferriprive
66
à quoi est généralement dû une anémie ferriprive chez un adulte?
pertes sanguines
67
à quoi est généralement dû une anémie ferriprive chez un enfant?
manque d'apport
68
quelles sont les étapes de développement d'une anémie ferriprive?
1. utilisation des réserves pour subvenir aux besoins ad l'épuisement complet de celles-ci (diminution de la ferritine)
2. diminution de la qté de fer plasmatique liée à la transferrine
3. la sensibilité des progéniteurs médullaire à l'EPO diminue (phase 1 défaut de prolifération)
4. défaut de maturation du cytoplasme des GR car manque de fer pour assurer la synthèse de l'hème et de l'Hb ( devient microcytaire et hypochrome --> phase 2 défaut de maturation)
69
nommer les critères DX d'une anémie ferriprive
- anémie de degré variable, normocytaire au début et devenant microcytaire et hypochrome
Fer sérique < 10 umol/L
augmentation de la capacité de fixation (40-90 umol/L)
ferritine sérique < 10ug/L : épuisement total des réserves de fer
le % de saturation de la transferrine est généralement < 10%
70
quel est le TX de l'anémie ferriprive?
1. déterminer la cause de la carence en fer et la corriger
2. réplétion en fer
- fer PO (300mg de sulfate ferreux DIE à TID)
- fer IV ou IM ( si malabsorption du fer ou incapacité à tolérer le fer (E2))
3. suivi pour s'assurer que le pt a une réponse adéquate au TX
- après 7-10jours : documenter un pic de réticulocytose
- après 3 sem: Hb doit avoir augmenté de min 20g/L
- après 6-8 sem: correction complète de l,anémie et du VGM
4. si corriger la ferritine après les 3 mois pour s'assurer que les réserves sont complètes
71
quels sont les principaux E2 des suppléments de fer?
troubles GI
- crampes
- irritation gastrique
- No/Vo
- diarrhée
- constipation (+++)
72
de quel type d'anémie allons nous avoir affaire si elle est causée par un défaut de maturation nucléaire?
anémie macrocytaire arégénérative
73
à quoi s'attend t-on à la ponction-bx pour une anémie par défaut de maturation nucléaire?
moelle N ou hyperplasique en raison de l'accumulation exagérée de ç dont une partie finit par être détruite
74
quels sont les SX et signes cliniques d'une carence en vit B12 sur le système hématopoïétique?
SX anémie sévère (mais installation chronique)
pâleur des téguments
ictère discret des conjonctives
splénomégalie légère dans 10-20% des cas
tendance hémorragique (purpura et ecchymoses)
75
quels sont les SX et signes cliniques d'une carence en vit B12 sur le système digestif?
glossite (langue dépapillée et DLR)
diarrhée ou disparition d'une constipation habituelle
malaises digestifs vagues (pyrosis, perte appétit)
achlorhydrie gastrique
76
quels sont les SX et signes cliniques d'une carence en vit B12 sur le système nerveux?
Atteinte
- cordons postérieurs (ataxie, rhomberg+, abolition de la perception des vibrations)
- cordons pyramidaux latéraux (faiblesse muscu, spasticité, hyperréflexie, babinski+)
- fx cérébrales sup (troubles mémoire et comportement --> démence, psychose)
neuropathie périphérique démyélinisante (paresthésies aux extrémités, hyporéflexie)
77
quels sont les SX et signes cliniques d'une carence en vit B12 sur le système immunitaire?
auto-Ac dans le sérum dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les ç pariétales de l'estomac
Anticorps antithyroïdiens fréquemment associés
78
la carence en vitamine B12 cause une atteinte du système immunitaire spécifiquement dans quelle maladie?
maladie de Biermer
79
quelles sont les AN sanguines et médullaires associées aux carences en vitamine B12?
Anémie prononcée (Hb = 40-50)
VGM > 100 (macrocytaire)
pancytopénie fréquente
polynucléaire hypersegmentés sur le frottis
hyperplasie de la lignée érythroblastique dans la MO avec mégaloblastose des GR
augmentation des LDH sérique (hémolyse intramédullaire)
légère augmentation de la bilirubine indirecte
80
qu'est-il nécessaire au DX d'une carence en vitamine B12?
dosage sérique de B12
81
quelles sont les situations qui peuvent abaisser faussement la vitamine B12?
grossesse
prise anovulant
présence paraprotéine dans le sérum (myélome multiple)
82
qu'est-ce qui permet de différencier une carence en B12 et une carence en folate au DX?
dosage de l'acide méthylmalonique et de l'homocystéine
si les 2 sont augmentés : carence en B12
si seulement l'homocystéine est augmenté: carence en folate
83
quel est le TX de l'anémie liée à la carence en vitamine B12 ?
1. trouver la cause et TX la mx sous-jacente
- anse intestinale borgne :ATB
- parasitose au Diphyllobotrium Latum : Anti-helminthiques
- entérite régionale (Crohn): corticostéroïdes
- Biermer: aucun
2. Administration de B12
- IM ou S/C : 100ug die x 10 jours, puis 1000ug / mois
- PO : 1000ug BID
3. Vérification de la réponse au TX
- après 7-10 jours: pic de réticulocytose
- après 6 sem: correction complète de l'anémie et autres cytopénies
84
qu'est-ce la mx de Biermer?
mx auto-immune héréditaire causant une gastrite atrophique par destruction des ç pariétales et leurs composantes (facteur intrinsèque...)
peut mener à une anémie pernicieuse
85
comment se présente une anémie liée à une carence en acide folique?
comme une anémie liée à une carence en vit B12
mais
AUCUN SX neuro
86
V/F
| dans 25-50% des cas, une carence en folates peut être suivi par une carence B12
VRAI
87
quels sont les critères DX d'une anémie liée à une carence en folates?
anémie macrocytaire non-régénérative avec ou sans pancytopénie
mégaloblastose à la ponction médullaire
folates sériques < 4nmol/L (présence d'un taux normal de B12)
Homocystéine sérique > 15umol/L avec un taux sérique d'acide méthylmalonique N
88
quel est le TX de l'anémie liée à une carence en folates?
1. Éliminer la cause de la carence
- retour à diète N
- arrêt du RX offensant
- TX d'une entéropathie chronique
2. Supplémentation en acide folique si nécessaire (PO : 5mg/jour)
3. Vérifier la réponse au TX (même suivi que pour la vit B12)
89
de quel type d'anémie allons nous avoir affaire si elle est causée par survie érythrocytaire raccourcie?
anémie régénérative normochrome et normocytaire
- parfois macrocytaire si réticulocytose importante
90
quels sont les indices morphologiques que l'on peut trouver au frottis sanguin d'une anémie par survie érythrocytaire raccourcie?
sphérocytes
schistocytes
polychromatophilie
91
à quoi s'attend t-on à la biopsie médullaire d'une anémie par survie érythrocytaire raccourcie?
hyperplasie flagrante de la lignée érythroblastique avec un r/p M/E très diminué
92
quels sont les 2 types d'anémie par survie érythrocytaire raccourcie?
Anémie post-hémorragiques
| Anémie hémolytiques
93
par quoi sont causées les anémies post hémorragiques?
Hémorragies aiguë apparente (trauma) ou occulte (péritonéales)
94
pk est-ce que les hémorragies chroniques ne causent pas d'anémie par survie érythrocytaire raccourcie mais plutôt une anémie ferriprive?
car les hémorragies chroniques sont compensées par une augmentation de la production médullaire de GR
donc pas le manque de GR qui est responsable de l'anémie, mais les carences associées au saignement
95
V/F
| le taux d'Hb est important dans le DX d'une anémie par survie érythrocytaire raccourcie
FAUX
la mesure du taux Hb n'est pas représentative, car la perte de GR est proportionnelle à la perte de plasma (donc la valeur demeure N ad ce que le volume circulant soit reconstitué)
96
quelle est la prise en charge d'une anémie par survie érythrocytaire raccourcie?
1. Soluté salin isotonique IV (NaCl 0.9%)
2. si perte > 30-40% du volume sanguin initial : transfusion de culots éryhtrocytaires
3. enrayer l'hémorragie (CHX au besoin)
4. Sel ferreux PO quand stable
97
les anémies hémolytiques sont associées à une augmentation de la destruction des GR, où dans l'organisme?
Extravasculaire: rate, foie
Intravasculaire: directement dans la circulation
Intramédullaire: dans la MO
98
quelles sont les 2 sous-classes d'anémie hémolytique?
Immune
| Non-Immune
99
quel test permet de d'identifier la sous-classe de l'anémie hémolytique?
test de Coombs
| - permet d'indiquer la présence d'Ac ou du complément à la surface des GR
100
quels sont les 2 mécanismes des anémies hémolytiques immunes?
Allo-immun
| Auto-immun
101
quelle est la réponse immunitaire attendue dans une anémie hémolytique allo-immune?
Ac dirigé contre un Ag
102
quel est l'âge des pts les + souvent atteints d'anémie hémolytique allo-immune?
bébés
103
quelle est la présentation clinique attendue d'une anémie hémolytique allo-immun?
SX habituels d'une anémie + ictère + splénomégalie
104
quelles sont les causes des anémies hémolytiques allo-immune?
Incompatibilité transfusionnelle
Incompatibilité foeto-maternelle (AN hémolytique du nouveau-né)
RX (haptène, complexe immun)
105
quelle est la réponse immunitaire attendue dans une anémie hémolytique auto-immune?
Ac dirigé contre le soi (les GR)
106
quel est l'âge des pts les + souvent atteints d'anémie hémolytique auto-immune?
adultes > 50 ans
107
quelle est la présentation clinique attendue d'une anémie hémolytique auto-immun?
SX habituels d'une anémie + ictère + splénomégalie
108
quelles sont les causes des anémies hémolytiques auto-immune?
Infections virales ou parasitaires (Mononucléose, SIDA, pneumonie à mycoplasme)
Mx du collagène (LED, sclérodermie, entérite régionale)
Mx malignes du système lymphoïde (leucémie à lymphoïde chronique, lymphome non hodgkiniens)
idiopathique
RX
109
quel est le TX des anémies hémolytiques auto-immune?
1. TX la mx causale
2. Corticostéroïde PO
3. Splénectomie
4. RX immunosuppresseurs (avec 4.) : cyclophosphamide
110
en quoi consiste une anémie hémolytique du nouveau-né?
développement Ac anti-GR par la mère en raison d'une incompatibilité entre son sang et celui du foetus (souvent Rh)
la mère doit avoir eu une exposition préalable (transfusion / grossesse antérieur) pour avoir développé les Ac
Ac: igG
111
quel est le TX préventif aux anémies hémolytique du nouveau-né?
Winrho (anti-D détruisant les Ac maternels avant qu'ils ne s'attaquent aux GR foetaux)
112
comment se présente une anémie hémolytique du nouveau-né?
ictère progressif
hépatosplénomégalie
tous les signes cliniques et bio d'une anémie hémolytique
113
quelle est la principale complication de l'anémie hémolytique du nouveau-né ?
kernictère (la bilirubine indirecte peut traverser la barrière hématopoïétique et entraîner des lésions cérébrales irréversibles)
114
quel est le TX des anémies hémolytiques du nouveau-né?
1. contrôler l'hyperbilirubinémie
- photothérapie
- exsanguino-transfusion prn
2. anémie tend à se corriger progressivement par elle-même lorsque les Ac maternelles disparaissent
115
quels sont les mécanismes immuns des RX qui causent une anémie hémolytique?
certains RX mène à la fabrication d'Ac anti-GR
1. le RX agit comme haptène (liaison directe à la surface des GR agissant comme un Ag étranger suscitant la production d'Ac spécifique)
2. le RX forme un complexe immun (se comprote comme un Ag et des Ac spécifiques s'y lie = formation d'un complexe immun qui a une > tendance à se lier aux surfaces des GR)
3. le RX induit un état d'auto-immun (mène à la production d'Ac anti-GR; une hémolyse survient dans 10% des cas)
116
quelles sont les causes des anémies hémolytiques non-immunes?
Chaleur
Diminution de l'osmolalité du plasma (introduction d'eau distillée lors d'une cytoscopie / lavage vésical)
certains RX
117
comment est-ce que la chaleur peut causer une anémie hémolytique non-immune?
la chaleur peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire entraînant une perte de déformabilité, menant à une hémolyse accrue
118
comment est-ce qu'une diminution de l'osmolalité du plasma peut causer une anémie hémolytique non-immune?
cause une hémolyse en raison de l'entrée d'eau dans les GR circulant causant une sphérocytose --> diminution de la déformabilité des GR --> hémolyse
119
comment est-ce que certains RX peuvent causer une anémie hémolytique non-immune?
en oxydant de manière irréversible l'Hb --> précipitation de l'Hb dans les GR (corps de Heinz) --> altération de la déformabilité de la ç ---> hémolyse accrue
120
certains pts sont + à risque de faire une anémie hémolytique non-immune par l'administration de certains RX. qui?
les gens avec une déficience congénitale en G6PD (enzyme ayant un rôle clé dans le mécanisme physiologique empêchant l'oxydation de l'Hb)
surtout chez les hommes noirs américains
surtout chez les hommes d'origine méditerranéenne
121
pourquoi mélange-t-on souvent une anémie inflammatoire et une anémie ferriprive?
car les deux sont des anémies microcytaire et hypochrome
122
pourquoi est-ce que certaines anémies inflammatoires se présentent comme une anémie microcytaire et hypochrome?
à cause du syndrome de constipation des macrophages
123
en quoi consiste le syndrome de constipation des macrophages?
les cytokines inflammatoires ainsi que l'hepcidines ralentissent le relargage de fer par les macrophages en favorisant le stockage du fer vers la voie lente et remettent le fer en circulation 7 jours plus tard au détriment de la voie rapide (30 min)
N:le stockage est 50%-50% entre la voie rapide et lente
dans le syndrome: 20%-80%
ce changement de stockage diminue le taux de fer observable dans le plasma (réserves de fer restes N ou sont augmentées) --> redistribution du fer qui donne l'impression d'une carence
124
quelles sont les épreuves de confirmation de l'anémie?
bilan marital
dosage acide folique (pas ajd)
exam MO
épreuve hémolyse
- LDH, Haptoglobine, Bili libre
- test de Coombs
- fragilité osmotique
dosage de la vit B12
Électrophorèse de l'Hb
125
quels sont les principaux impacts de la splénectomie dans le tx des anémies hémolytiques?
éliminer la fx de filtration des GR (diminution significative du rythme de destruction des hématies altérées ou AN
éliminer la fx immune
