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Hématologie > Anémies > Flashcards

Anémies Flashcards

1
Q

qu’est-ce qu’une anémie?

A

diminution AN de la capacité du sang à transporter l’O2

  • diminution des GR
  • diminution de l’Hématocrite
  • diminution du taux hémoglobine
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2
Q

quelle est la mesure la + précise pour identifier une anémie à l’hémogramme?

A

hémoglobine

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3
Q

à quel moment peut-on parler d’anémie en fonction de la valeur de l’Hb?

A

la valeur est 2 écarts-types sous la moyenne

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4
Q

quels facteurs peuvent faire varier la valeur moyenne de l’Hb et de l’anémie?

A

âge
sexe
grossesse

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5
Q

quelles sont les exceptions où l’on peut parler d’anémie malgré des valeurs normales d’Hb?

A

personnes vivant en haute altitude

personnes atteintes de maladies pulmonaires graves

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6
Q

V/F

l’origine ethnique influence les valeurs normales de l’Hb

A

FAUX

aucune influence

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7
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un nouveau-né?

A

< 135 g/L

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8
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 1 -6 mois?

A

<95 g/L

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9
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 6 mois à 5 ans?

A

<110

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10
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 6-10 ans?

A

< 115

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11
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un enfant entre 11-15 ans?

A

< 120

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12
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour une femme adulte?

A

<120

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13
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour une femme à son 3e trimestre de grossesse?

A

<110 (hémodilution)

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14
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un homme adulte?

A

< 130

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15
Q

quelle est la valeur seuil d’Hb indicatrice d’une anémie pour un homme ou une femme > 75 ans ?

A

< 120

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16
Q

les SX et signes cliniques varient selon quels facteurs?

A

âge
état général du pt
rapidité d’installation de l’anémie (les chroniques cont mieux tolérées)

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17
Q

quels sont les SX et signes cliniques liés à l’anémie elle-même?

A

pâleur: peau, plis de la main, muqueuse (bouche et conjonctive)

asthénie

ictère sans décoloration des selles (si hémolyse)

difficulté de concentration

urine foncée (hémoglobinurie–> si hémolyse)

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18
Q

quel est le SX le + spécifique de l’anémie?

A

la pâleur des muqueuses

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19
Q

quels sont les SX et signes cliniques associés à l’activation des mécanismes compensatoires à l’anémie?

A 
tachycardie, palpitation
céphalées pulsatiles
acouphènes
dyspnée d'effort
orthopnée (décompensation gauche)
oedème malléolaire (décompensation droite)
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20
Q

quels sont les SX et signes cliniques associés à l’état de la circulation (hypoxie)?

A

angine de poitrine
infarctus
claudication intermittente
ischémie cérébrale transitoire (ICT)

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21
Q

quels sont les SX et signes cliniques associés à l’expression de la mx causale?

A

Fièvre: Mx inflammatoire

Paresthésie, perte équilibre: Mx de Biermer

DLR épigastrique, méléna: ulcère gastroduodénal

Ménorragies / Métrorragies

Koïlonychie, oesophagite: carence en fer grave

Splénomégalie: Hémolyse

SX de malabsorption: diarrhée chronique, amaigrissement sans perte appétit, selles nauséabondes, ballonnement abdominal

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22
Q

à quoi servent les indicateurs biologiques de l’anémie?

A

permettent d’identifier rapidement le mécanisme physiopathologique de l’anémie

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23
Q

quels sont les indicateurs biologiques de l’anémie?

A

morphologie érythrocytaire

réticulocytose

bilan d’hémolyse

analyse de la moelle par aspiration-bx

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24
Q

comment s’évalue la morphologie des érythrocytes?

A

1) FSC (ctes érythrocytaires)

2) frottis sanguin

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25
Q

que sont les constantes érythrocytaires retrouvées à la FSC?

A

VGM: volume globulaire moyen (taille moyenne des GR)

CGMH: concentration globulaire moyenne en Hb

TGMH: teneur globulaire moyenne en Hb

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26
Q

que signifie un VGM < 80 en cas d’anémie?

A

anémie microcytaire

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27
Q

que signifie un VGM >98 en cas d’anémie?

A

anémie macrocytaire

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28
Q

que signifie un VGM entre 80-98 en cas d’anémie?

A

anémie normocytaire

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29
Q

que signifie un CGMH < 320 en cas d’anémie?

A

anémie hypochrome

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30
Q

que signifie un CGMH entre 320-360 en cas d’anémie?

A

anémie normochrome

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31
Q

à quoi sert le frottis sanguin?

A

permet de décrire les AN observées en permettant d’apprécier directement la taille et la coloration des GR au-delà des valeurs moyennes données par les ctes érythrocytaires

permet de noter des anisocytoses

** apporte des informations sur la forme et le contenu des érythrocytes**

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32
Q

quel est le 2e test le + utile au dx de l’anémie après la FSC?

A

réticulocytose

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33
Q

quelle est la valeur normale de la réticulocytose?

A

200-100 x10^9 /L

0.5 à 5% de l’ensemble des GR

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34
Q

à quoi sert la mesure de la réticulocytose?

A

permet d’évaluer l’érythropoïèse et de savoir si elle réagit normalement

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35
Q

quelles sont les 2 classes d’anémie que la mesure de la réticulocytose permet d’identifier?

A

Anémie régénérative (réticulocytose corrigée > 2%)

Anémie non-régénérative (réticulocytose corrigée < 2%)

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36
Q

on doit corriger la valeur de la réticulocytose sur 2 indices afin que l’interprétation soit adéquate et que la réticulocytose soit un indice de production érythrocytaire. quels sont-ils?

A

le nbr de GR circulants du malade

le temps de maturation des GR circulants

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37
Q

quelle est la correction que l’on doit apporter au nbr de GR circulant pour avoir une réticulocytose corrigée?

A
  1. Réticulocytose en % x (nbr de GR chez le malade / nbr de GR normal)
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38
Q

V/F

la valeur N de GR varie selon le sexe

A

VRAI
H: 500 x 10^12
F: 450 x10^12

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39
Q

dans quel cas doit-on corriger la réticulocytose p/r au temps de maturation des GR circulants?

A

si présence de polychromatophilie

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40
Q

quelle est la correction que l’on doit apporter à la mesure de la réticulocytose en présence de polychromatophilie?

A

Réticulocytose (relative ou absolue) / 2

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41
Q

dans quel cas demande t-on un bilan d’hémolyse dans l’investigation d’une anémie?

A

si anémie régénérative où on soupçonne une cause hémolytiuqe

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42
Q

que comprend le bilan d’hémolyse?

A

Bilirubine (directe>indirecte)
LDH
Haptoglobine
Coombs

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43
Q

à quoi est-ce qu’on s’attend au bilan d’hémolyse si la cause de l’anémie est intravasculaire?

  • bilirubine indirecte
  • LDH
  • haptoglobine
  • hémoglobinurie / hémosidérinurie
A

Bili indirecte: augmentée

LDH: ++ augmenté

Haptoglobine: ++ diminuée

Hémoglobinurie et Hémosidérinurie possible

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44
Q

à quoi est-ce qu’on s’attend au bilan d’hémolyse si la cause de l’anémie est extravasculaire?

  • bilirubine indirecte
  • LDH
  • haptoglobine
  • hémoglobinurie / hémosidérinurie
A

Bili indirecte: +++augmentée

LDH: N

Haptoglobine: + diminuée

Hémoglobinurie et Hémosidérinurie impossible

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45
Q

à quoi est-ce qu’on s’attend au bilan d’hémolyse si la cause de l’anémie est intramédullaire?

  • bilirubine indirecte
  • LDH
  • haptoglobine
  • hémoglobinurie / hémosidérinurie
A

Bili indirecte: N ou augmentée

LDH: +++ augmenté

Haptoglobine: N ou diminuée

Hémoglobinurie et Hémosidérinurie impossible

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46
Q

à quoi sert le test de Coombs dans le bilan d’hémolyse?

A

permet d’évaluer si l’hémolyse est immune (+) ou non-immune (nég)

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47
Q

que permet d’évaluer la ponction aspiration-bx médullaire?

A

la cellularité hématopoïétique de la moelle (bx)

l’aspect morphologique des érythroblastes (aspiration)

la proportion occupée par les ç des différentes lignées + envahissement possible de la moelle (aspiration)
- N: 3 myéloïdes : 1 érythroblaste

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48
Q

que laisse supposer la présence de mégaloblastose à la ponction aspiration?

A

carence en vitamine B12 ou en acide folique

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49
Q

une moelle hypoplasique nous laisse supposer quel type de mécanisme d’anémie?

A

défaut de prolifération

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50
Q

une moelle N ou hyperplasique nous laisse supposer quel type de mécanisme d’anémie?

A

défaut de maturation

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51
Q

une moelle hyperplasique nous laisse supposer quel type de mécanisme d’anémie?

A

survie érythrocytaire raccourcie

52
Q

quelles sont les principales causes de l’anémie?

A 
Inflammation
Ferripive
Hémorragie aiguë
Moelle envahie
Hémolyse
Carence B12 et/ folate
53
Q

une anémie causée par un défaut de prolifération possède 2 étiologies, lesquelles?

A

Insuffisance médullaire

  • insuffisance numérique/ fx des progénitures érythropoïétiques (aplasie ou hypoplasie des ç souches)
  • altération quelconque du microenvironnement médullaire (envahissement médullaire)

Défaut de stimulation de la moelle
- production ou efficacité insuffisante de l,EPO (IR, mx endocrinienne ou carence en fer phase 1)

54
Q

quelle est l’étiologie associée à un défaut de maturation causant une anémie?

A

ç ou nucléaire : érythropoïèse inefficace

55
Q

quelles sont les étiologies associées à une survie érythrocytaire raccourcie causant une anémie?

A

Hémorragie

Hémolyse

56
Q

que peut-on observer à la ponction aspiration-bx pour une anémie par défaut de prolifération?

A

une aplasie ou hypoplasie avec ou sans augmentation du rapport M/E (myéloïde / érythroblaste)

ou

infiltration médullaire par des ç non-hématopoïétiques

57
Q

quelles sont les 2 atteintes primitives de la moelle qui peuvent causer une anémie par défaut de prolifération?

A

Remplacement médullaire (myélophtisie) –> leuco-érythoblastose

Déficience de la ç souche
- aplasie sélective < aplasie globale acquises

58
Q

quel est le TX des aplasies globales acquises?

A
  1. retrait immédiat de tout RX
  2. Réanimation hématologique
    - ATB à large spectre
    - transfusions GR et plaquettes prn
  3. TX immunosuppresseur (à base de cyclosporine et sérum anti-lymphocytaire)
  4. Allogreffe de la MO
59
Q

la décision de procéder è l’allogreffe de la MO dépend de quoi?

A
  • sévérité de l’aplasie

- évalutation soigneuse du r/p risque/ bénéfice de cette forme de TX

60
Q

dans quel cas une allogreffe de la MO peut être envisagée d’emblée ?

A

malade < 30-40 ans (greffe est le 1e TX chez les jeunes)

présence d’un donneur compatible dans sa fratrie

61
Q

qu’est-ce qui peut influencer la production d’EPO?

A

une IR

des hormones
- testostérone, thyroxine, hormone de croissance

fer

inflammation

62
Q

comment est-ce que l’inflammation peut influencer l’érythropoïèse?

A

via l’action des cytokines inflammatoires

  • diminue la durée de vie des GR
  • diminue la sensibilité des progénitures unipotents médullaires à l’EPO
  • maintient d’un taux AN bas d’EPO circulante pour le degré d’anémie
  • inhibe le recyclage N du fer par l’érythropoïèse
63
Q

quel est le TX des anémies causées par un défaut de stimulation médullaire?

A

TX de la mx causale initiale

  • IR: administration parentérale EPO, greffe rénale prn
  • mx endocrinienne: préparation hormonales d’origine naturelle / synthétique
  • mx inflammatoire: transfusion sanguine prn
64
Q

de quel type d’anémie allons nous avoir affaire si elle est causée par un défaut de maturation cytoplasmique?

A

anémie microcytaire et hypochrome, habituellement arégénérative

65
Q

nommer l’anémie la + fréquente qui est également causée par un défaut de maturation cytoplasmique?

A

anémie ferriprive

66
Q

à quoi est généralement dû une anémie ferriprive chez un adulte?

A

pertes sanguines

67
Q

à quoi est généralement dû une anémie ferriprive chez un enfant?

A

manque d’apport

68
Q

quelles sont les étapes de développement d’une anémie ferriprive?

A
  1. utilisation des réserves pour subvenir aux besoins ad l’épuisement complet de celles-ci (diminution de la ferritine)
  2. diminution de la qté de fer plasmatique liée à la transferrine
  3. la sensibilité des progéniteurs médullaire à l’EPO diminue (phase 1 défaut de prolifération)
  4. défaut de maturation du cytoplasme des GR car manque de fer pour assurer la synthèse de l’hème et de l’Hb ( devient microcytaire et hypochrome –> phase 2 défaut de maturation)
69
Q

nommer les critères DX d’une anémie ferriprive

A
  • anémie de degré variable, normocytaire au début et devenant microcytaire et hypochrome

Fer sérique < 10 umol/L

augmentation de la capacité de fixation (40-90 umol/L)

ferritine sérique < 10ug/L : épuisement total des réserves de fer

le % de saturation de la transferrine est généralement < 10%

70
Q

quel est le TX de l’anémie ferriprive?

A
  1. déterminer la cause de la carence en fer et la corriger
  2. réplétion en fer
    - fer PO (300mg de sulfate ferreux DIE à TID)
    - fer IV ou IM ( si malabsorption du fer ou incapacité à tolérer le fer (E2))
  3. suivi pour s’assurer que le pt a une réponse adéquate au TX
    - après 7-10jours : documenter un pic de réticulocytose
    - après 3 sem: Hb doit avoir augmenté de min 20g/L
    - après 6-8 sem: correction complète de l,anémie et du VGM
  4. si corriger la ferritine après les 3 mois pour s’assurer que les réserves sont complètes
71
Q

quels sont les principaux E2 des suppléments de fer?

A

troubles GI

  • crampes
  • irritation gastrique
  • No/Vo
  • diarrhée
  • constipation (+++)
72
Q

de quel type d’anémie allons nous avoir affaire si elle est causée par un défaut de maturation nucléaire?

A

anémie macrocytaire arégénérative

73
Q

à quoi s’attend t-on à la ponction-bx pour une anémie par défaut de maturation nucléaire?

A

moelle N ou hyperplasique en raison de l’accumulation exagérée de ç dont une partie finit par être détruite

74
Q

quels sont les SX et signes cliniques d’une carence en vit B12 sur le système hématopoïétique?

A

SX anémie sévère (mais installation chronique)

pâleur des téguments

ictère discret des conjonctives

splénomégalie légère dans 10-20% des cas

tendance hémorragique (purpura et ecchymoses)

75
Q

quels sont les SX et signes cliniques d’une carence en vit B12 sur le système digestif?

A

glossite (langue dépapillée et DLR)

diarrhée ou disparition d’une constipation habituelle

malaises digestifs vagues (pyrosis, perte appétit)

achlorhydrie gastrique

76
Q

quels sont les SX et signes cliniques d’une carence en vit B12 sur le système nerveux?

A

Atteinte

  • cordons postérieurs (ataxie, rhomberg+, abolition de la perception des vibrations)
  • cordons pyramidaux latéraux (faiblesse muscu, spasticité, hyperréflexie, babinski+)
  • fx cérébrales sup (troubles mémoire et comportement –> démence, psychose)

neuropathie périphérique démyélinisante (paresthésies aux extrémités, hyporéflexie)

77
Q

quels sont les SX et signes cliniques d’une carence en vit B12 sur le système immunitaire?

A

auto-Ac dans le sérum dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les ç pariétales de l’estomac

Anticorps antithyroïdiens fréquemment associés

78
Q

la carence en vitamine B12 cause une atteinte du système immunitaire spécifiquement dans quelle maladie?

A

maladie de Biermer

79
Q

quelles sont les AN sanguines et médullaires associées aux carences en vitamine B12?

A

Anémie prononcée (Hb = 40-50)

VGM > 100 (macrocytaire)

pancytopénie fréquente

polynucléaire hypersegmentés sur le frottis

hyperplasie de la lignée érythroblastique dans la MO avec mégaloblastose des GR

augmentation des LDH sérique (hémolyse intramédullaire)

légère augmentation de la bilirubine indirecte

80
Q

qu’est-il nécessaire au DX d’une carence en vitamine B12?

A

dosage sérique de B12

81
Q

quelles sont les situations qui peuvent abaisser faussement la vitamine B12?

A

grossesse

prise anovulant

présence paraprotéine dans le sérum (myélome multiple)

82
Q

qu’est-ce qui permet de différencier une carence en B12 et une carence en folate au DX?

A

dosage de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine

si les 2 sont augmentés : carence en B12

si seulement l’homocystéine est augmenté: carence en folate

83
Q

quel est le TX de l’anémie liée à la carence en vitamine B12 ?

A
  1. trouver la cause et TX la mx sous-jacente
    - anse intestinale borgne :ATB
    - parasitose au Diphyllobotrium Latum : Anti-helminthiques
    - entérite régionale (Crohn): corticostéroïdes
    - Biermer: aucun
  2. Administration de B12
    - IM ou S/C : 100ug die x 10 jours, puis 1000ug / mois
    - PO : 1000ug BID
  3. Vérification de la réponse au TX
    - après 7-10 jours: pic de réticulocytose
    - après 6 sem: correction complète de l’anémie et autres cytopénies
84
Q

qu’est-ce la mx de Biermer?

A

mx auto-immune héréditaire causant une gastrite atrophique par destruction des ç pariétales et leurs composantes (facteur intrinsèque…)

peut mener à une anémie pernicieuse

85
Q

comment se présente une anémie liée à une carence en acide folique?

A

comme une anémie liée à une carence en vit B12
mais
AUCUN SX neuro

86
Q

V/F

dans 25-50% des cas, une carence en folates peut être suivi par une carence B12

A

VRAI

87
Q

quels sont les critères DX d’une anémie liée à une carence en folates?

A

anémie macrocytaire non-régénérative avec ou sans pancytopénie

mégaloblastose à la ponction médullaire

folates sériques < 4nmol/L (présence d’un taux normal de B12)

Homocystéine sérique > 15umol/L avec un taux sérique d’acide méthylmalonique N

88
Q

quel est le TX de l’anémie liée à une carence en folates?

A
  1. Éliminer la cause de la carence
    - retour à diète N
    - arrêt du RX offensant
    - TX d’une entéropathie chronique
  2. Supplémentation en acide folique si nécessaire (PO : 5mg/jour)
  3. Vérifier la réponse au TX (même suivi que pour la vit B12)
89
Q

de quel type d’anémie allons nous avoir affaire si elle est causée par survie érythrocytaire raccourcie?

A

anémie régénérative normochrome et normocytaire

  • parfois macrocytaire si réticulocytose importante
90
Q

quels sont les indices morphologiques que l’on peut trouver au frottis sanguin d’une anémie par survie érythrocytaire raccourcie?

A

sphérocytes
schistocytes
polychromatophilie

91
Q

à quoi s’attend t-on à la biopsie médullaire d’une anémie par survie érythrocytaire raccourcie?

A

hyperplasie flagrante de la lignée érythroblastique avec un r/p M/E très diminué

92
Q

quels sont les 2 types d’anémie par survie érythrocytaire raccourcie?

A

Anémie post-hémorragiques

Anémie hémolytiques

93
Q

par quoi sont causées les anémies post hémorragiques?

A

Hémorragies aiguë apparente (trauma) ou occulte (péritonéales)

94
Q

pk est-ce que les hémorragies chroniques ne causent pas d’anémie par survie érythrocytaire raccourcie mais plutôt une anémie ferriprive?

A

car les hémorragies chroniques sont compensées par une augmentation de la production médullaire de GR

donc pas le manque de GR qui est responsable de l’anémie, mais les carences associées au saignement

95
Q

V/F

le taux d’Hb est important dans le DX d’une anémie par survie érythrocytaire raccourcie

A

FAUX
la mesure du taux Hb n’est pas représentative, car la perte de GR est proportionnelle à la perte de plasma (donc la valeur demeure N ad ce que le volume circulant soit reconstitué)

96
Q

quelle est la prise en charge d’une anémie par survie érythrocytaire raccourcie?

A
  1. Soluté salin isotonique IV (NaCl 0.9%)
  2. si perte > 30-40% du volume sanguin initial : transfusion de culots éryhtrocytaires
  3. enrayer l’hémorragie (CHX au besoin)
  4. Sel ferreux PO quand stable
97
Q

les anémies hémolytiques sont associées à une augmentation de la destruction des GR, où dans l’organisme?

A

Extravasculaire: rate, foie

Intravasculaire: directement dans la circulation

Intramédullaire: dans la MO

98
Q

quelles sont les 2 sous-classes d’anémie hémolytique?

A

Immune

Non-Immune

99
Q

quel test permet de d’identifier la sous-classe de l’anémie hémolytique?

A

test de Coombs

- permet d’indiquer la présence d’Ac ou du complément à la surface des GR

100
Q

quels sont les 2 mécanismes des anémies hémolytiques immunes?

A

Allo-immun

Auto-immun

101
Q

quelle est la réponse immunitaire attendue dans une anémie hémolytique allo-immune?

A

Ac dirigé contre un Ag

102
Q

quel est l’âge des pts les + souvent atteints d’anémie hémolytique allo-immune?

A

bébés

103
Q

quelle est la présentation clinique attendue d’une anémie hémolytique allo-immun?

A

SX habituels d’une anémie + ictère + splénomégalie

104
Q

quelles sont les causes des anémies hémolytiques allo-immune?

A

Incompatibilité transfusionnelle

Incompatibilité foeto-maternelle (AN hémolytique du nouveau-né)

RX (haptène, complexe immun)

105
Q

quelle est la réponse immunitaire attendue dans une anémie hémolytique auto-immune?

A

Ac dirigé contre le soi (les GR)

106
Q

quel est l’âge des pts les + souvent atteints d’anémie hémolytique auto-immune?

A

adultes > 50 ans

107
Q

quelle est la présentation clinique attendue d’une anémie hémolytique auto-immun?

A

SX habituels d’une anémie + ictère + splénomégalie

108
Q

quelles sont les causes des anémies hémolytiques auto-immune?

A

Infections virales ou parasitaires (Mononucléose, SIDA, pneumonie à mycoplasme)

Mx du collagène (LED, sclérodermie, entérite régionale)

Mx malignes du système lymphoïde (leucémie à lymphoïde chronique, lymphome non hodgkiniens)

idiopathique

RX

109
Q

quel est le TX des anémies hémolytiques auto-immune?

A
  1. TX la mx causale
  2. Corticostéroïde PO
  3. Splénectomie
  4. RX immunosuppresseurs (avec 4.) : cyclophosphamide
110
Q

en quoi consiste une anémie hémolytique du nouveau-né?

A

développement Ac anti-GR par la mère en raison d’une incompatibilité entre son sang et celui du foetus (souvent Rh)

la mère doit avoir eu une exposition préalable (transfusion / grossesse antérieur) pour avoir développé les Ac

Ac: igG

111
Q

quel est le TX préventif aux anémies hémolytique du nouveau-né?

A

Winrho (anti-D détruisant les Ac maternels avant qu’ils ne s’attaquent aux GR foetaux)

112
Q

comment se présente une anémie hémolytique du nouveau-né?

A

ictère progressif
hépatosplénomégalie
tous les signes cliniques et bio d’une anémie hémolytique

113
Q

quelle est la principale complication de l’anémie hémolytique du nouveau-né ?

A

kernictère (la bilirubine indirecte peut traverser la barrière hématopoïétique et entraîner des lésions cérébrales irréversibles)

114
Q

quel est le TX des anémies hémolytiques du nouveau-né?

A
  1. contrôler l’hyperbilirubinémie
    - photothérapie
    - exsanguino-transfusion prn
  2. anémie tend à se corriger progressivement par elle-même lorsque les Ac maternelles disparaissent
115
Q

quels sont les mécanismes immuns des RX qui causent une anémie hémolytique?

A

certains RX mène à la fabrication d’Ac anti-GR

  1. le RX agit comme haptène (liaison directe à la surface des GR agissant comme un Ag étranger suscitant la production d’Ac spécifique)
  2. le RX forme un complexe immun (se comprote comme un Ag et des Ac spécifiques s’y lie = formation d’un complexe immun qui a une > tendance à se lier aux surfaces des GR)
  3. le RX induit un état d’auto-immun (mène à la production d’Ac anti-GR; une hémolyse survient dans 10% des cas)
116
Q

quelles sont les causes des anémies hémolytiques non-immunes?

A

Chaleur

Diminution de l’osmolalité du plasma (introduction d’eau distillée lors d’une cytoscopie / lavage vésical)

certains RX

117
Q

comment est-ce que la chaleur peut causer une anémie hémolytique non-immune?

A

la chaleur peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire entraînant une perte de déformabilité, menant à une hémolyse accrue

118
Q

comment est-ce qu’une diminution de l’osmolalité du plasma peut causer une anémie hémolytique non-immune?

A

cause une hémolyse en raison de l’entrée d’eau dans les GR circulant causant une sphérocytose –> diminution de la déformabilité des GR –> hémolyse

119
Q

comment est-ce que certains RX peuvent causer une anémie hémolytique non-immune?

A

en oxydant de manière irréversible l’Hb –> précipitation de l’Hb dans les GR (corps de Heinz) –> altération de la déformabilité de la ç —> hémolyse accrue

120
Q

certains pts sont + à risque de faire une anémie hémolytique non-immune par l’administration de certains RX. qui?

A

les gens avec une déficience congénitale en G6PD (enzyme ayant un rôle clé dans le mécanisme physiologique empêchant l’oxydation de l’Hb)

surtout chez les hommes noirs américains
surtout chez les hommes d’origine méditerranéenne

121
Q

pourquoi mélange-t-on souvent une anémie inflammatoire et une anémie ferriprive?

A

car les deux sont des anémies microcytaire et hypochrome

122
Q

pourquoi est-ce que certaines anémies inflammatoires se présentent comme une anémie microcytaire et hypochrome?

A

à cause du syndrome de constipation des macrophages

123
Q

en quoi consiste le syndrome de constipation des macrophages?

A

les cytokines inflammatoires ainsi que l’hepcidines ralentissent le relargage de fer par les macrophages en favorisant le stockage du fer vers la voie lente et remettent le fer en circulation 7 jours plus tard au détriment de la voie rapide (30 min)

N:le stockage est 50%-50% entre la voie rapide et lente
dans le syndrome: 20%-80%

ce changement de stockage diminue le taux de fer observable dans le plasma (réserves de fer restes N ou sont augmentées) –> redistribution du fer qui donne l’impression d’une carence

124
Q

quelles sont les épreuves de confirmation de l’anémie?

A

bilan marital

dosage acide folique (pas ajd)

exam MO

épreuve hémolyse

  • LDH, Haptoglobine, Bili libre
  • test de Coombs
  • fragilité osmotique

dosage de la vit B12

Électrophorèse de l’Hb

125
Q

quels sont les principaux impacts de la splénectomie dans le tx des anémies hémolytiques?

A

éliminer la fx de filtration des GR (diminution significative du rythme de destruction des hématies altérées ou AN

éliminer la fx immune

Hématologie (17 decks)

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