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Hématologie > Néoplasies d'origine myéloïde > Flashcards

Néoplasies d'origine myéloïde Flashcards

1
Q

en quoi consiste une leucémie aiguë myéloïde?

physiopathologie

A

problème dans la maturation et différentiation des ç HMO

- les ç restent immatures (totalement ou partiellement) = non-fx, se multiplient sans arrêt = accumulation

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Q

quelles sont les étiologies classiques de la leucémie aiguë myéloïde?

A

virus
radiations ionisantes
benzène
cancérogènes amenant AN génétique

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3
Q

quelle est la classification de l’OMS des leucémies aiguës myéloïdes?

A

LAM + AN génétiques récurrentes

LAM avec changements liés à la myélodysplasie

LAM liée au TX

LAM non classée ailleurs (si inclassable)

Sarcome myéloïde

Prolifération myéloïde liée au syndrome de Down

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4
Q

on peut parler de LAM quand…?

A

minimum 20% de blastes

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5
Q

quels sont les critères pour parler de LAM avec changements liés à la myélodysplasie?

A

Définition d’une LAM (min 20% de blastes) sans chimioTX antérieure
+ min 1 critère

  • myélodysplasie documentée auparavant
  • changements cytogéniques associés à la myélodysplasie
  • dysplasie chez min 50% des ç d’au moins 2 lignées HMP en morphologie
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6
Q

La LAM liée au TX concerne quel pt?

A

chez pt avec ATCD de TX cytotoxique

  • chimioTX
  • autre
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7
Q

qu’est-ce qu’un sarcome myéloïde?

A

masse extramédullaire de blastes myéloïdes

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8
Q

chez les Adultes, est-ce la LAM qui est plus fréquent ou la LAL (leucémie aiguë lymphoïde)?

A

80% LAM

20% LAL

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9
Q

chez les enfants, est-ce la LAM qui est plus fréquent ou la LAL (leucémie aiguë lymphoïde)?

A

80% LAL

20% LAM

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10
Q

V/F

les leucémies sont plus fréquentes chez les adultes

A

FAUX
chez les enfants < 5 ans (40% des cancers)

vs les adultes> 30 ans : 2% des cancers

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11
Q

de quoi dépendent les SX des LAM?

A

de la physiopathologie

  • par insuffisance médullaire
  • par prolifération
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12
Q

quels sont les SX de la LAM par insuffisance médullaire?

A

Anémie
Thrombopénie
Neutropénie: fièvre et infections

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13
Q

quels sont les SX reliés à la thrombopénie causée par la LAM par insuffisance médullaire?

A

Hémorragie cutanée-muqueuse: purpura, épistaxis

Hémorragie digestive

Hémorragie neuro-méningée

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14
Q

quelles sont les infections les plus fréquentes causées par la neutropénie liée à la LAM par insuffisance médullaire?

A

Bactéries gram : E coli, pseudomonas, klebsiella

Mycose: candidose buccale, candidose systémique, aspergillose pulmonaire

Virus (souvent en rémission): herpès, zona, varicelle, hépatite, CMV

Parasite: toxoplasmose, pneumocystis jirovecii (pneumonie)

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15
Q

quels sont les SX de la LAM par prolifération?

A

Syndrome tumoral: infiltration de la peau et gencive

DLR osseuse et arthralgie

infiltration méningée

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16
Q

comment se fait le DX d’une infiltration méningée dans le cas d’une LAM par prolifération?

A

par pct lombaire

- présence de ç leucémiques dans le LCR

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17
Q

quelles sont les AN biologiques sanguines que l’on peut retrouver dans un cas de LAM?

A

Anémie
Thrombopénie
Leucocytose variable avec ç leucémiques
AN de la coagulation

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18
Q

quelles sont les AN biologiques a/n de la moelle osseuse que l’on peut retrouver dans un cas de LAM?

A

moelle + riche mais précurseurs immatures en surnombre

envahissement blastique de min 20%

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19
Q

le pronostic d’un pt avec un LAM dépend de quels facteurs?

A

âge
sous-type
présence / absence d’hyperleucocytose au DX
AN cytogénétique et moléculaire spécifiques

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20
Q

quel est le TX de la LAM?

A

chimioTX combinées administrées séquentiellement

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21
Q

si il y a une rechute après une première série de TX de la LAM, quelle chance a un pt d’avoir une rémission complète avec une 2e série de chimioTX?

A

assez bonne, mais survie à long terme peu probable

- transplantation de CS allogénique (mais 30% de chance de trouver un donneur)

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22
Q

comment se présente la leucémie promyélocytaire aiguë?

A

SX normaux de LAM (anémie, thrombopénie, neutropénie)

Coagulopathie complexe avec CIVD

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23
Q

est-ce la LAM ou la LPMA qui est la + dangereuse?

A

la LPMA

car complication de coagulopathie complexe qui entraine un fort risque de décès de cette complication avant le DX

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24
Q

quel est le TX de la LPMA?

A

ARTA (all trans retionoic acid) + trioxide d’arsenic

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25
quel est le taux de réussite de guérison par le tx de la LPMA lorsqu'elle est commencée STAT?
90-95%
26
Comment se fait le DX de la LPMA?
par analyse de la translocation 15:17
27
V/F | il faut attendre les résultats des analyses de la translocation 15:17 avant de donner le TX pour le LPMA
FAUX on commence un TX à l'acide rétionoïque chez une nouvelle leucémie avec hémorragies ou AN de coagulation; le dx sera confirmé plus tard
28
en quoi consiste un syndrome myélodysplasique?
mx clonale de la ç souche HMP caractérisée par - 1ou ++ cytopénies chroniques causées par une HMP médullaire inefficace - évolution à court/moyen terme vers une LAM franche
29
V/F | un syndrome myélodysplasique est difficile à diagnostiqué
VRAI | - altération parfois discrète
30
quelle est la classification des syndromes myélodysplasiques ?
SM avec dysplasie unilingue SM avec dysplasie multilingue SM avec sidéroblastes SM avec Del(5q) isolée SM avec excès de blastes SM inclassable cytopénie réfractaire de l'enfance
31
Comment se présente le syndrome myélodysplasique?
> 60 ans | Anémie / pancytopénie macrocytaire
32
quel est le DX à éliminer quand on suspecte un syndrome myélodysplasique?
carence en vit B12
33
quels sont les principes généraux pour le TX d'un syndrome myélodysplasique?
établir le degré de risque de la mx pour le pt selon le risque et comorbidités: tx de support (transfusions, G-CSF, EPO) parfois, agents hypométhylants (azacitidine, décitabine) si jeune pt sans comorbidité: chimioTX comme LMA ou greffe de CS
34
quels sont les 4 types de néoplasies myéloprolifératives?
Leucémie myéloïde chronique (LMC) Myélofibrose primaire (MP) Thrombocytopénie essentielle (TE) Polycythemia vera (polyglobulie de Vaquez) = PV
35
quelles sont les caractéristiques communes des néoplasmes myéloprolifératives?
pas de blocage de la maturation morphologique et pas de blocage de leur différenciation = les ç néoplasiques sont assez fx pour que plusieurs pts restent ASX --> augmentation important du nb de ç dans le sang fréquemment atteinte de 2-3 lignées de HMP Évolution variable Stade initial: souvent asx Phase terminale: apparition d'une LA inexorable, IM grave avec pancytopénie + parfois fibrose médullaire
36
comment évolue la LMC et la MP (myélofibrose primaire)?
en 2 phases - phase chronique (1-10 ans, assez bénigne) - phase terminale: décès en qq mois
37
comment évolue la TE (thrombocytopénie essentielle) et la PV (polyglobulie Vaquez)?
évolutions + bénignes avec transformation vers forme agressive très rare
38
V/F | les problèmes de thrombose et hémorragies sont fréquents dans la TE?
VRAI
39
en quoi consiste la LMC?
hyperplasie maligne de la lignée grnaulocytaire
40
comment se présente la LMC?
splénomégalique importante hyper leucocytose AN chromosomique spécifique (Chromosome de Philadelphie dans 90% des cas)
41
dans la LMC, qu'entraine l'AN chromosomique nommée Chromosome Philadelphie?
entraine la formation d'un bcr-ABL --> augmentation de l'activité tyrosine kinase du gène ABL ( impliqué dans les signaux de prolifération ç )
42
vers quel âge se présente habituellement la LMC?
40-70 ans
43
la LMC représente quel % des leucémies chez l'adulte?
15-50%
44
quels sont les facteurs étiologiques de la LMC ?
virus radiations ionisantes produits chimiques
45
la LMC est souvent ASX, mais s'il y a présence de SX, quels sont-ils?
Malaises généraux :a asthénie, sudations nocturnes/diurnes, pâleur Malaise à l'HG par splénomégalie: pesanteur, satiété précoce, gêne mécanique, DLR par infarctus splénique DLR osseuse 2e à la prolifération granulocytaire ou arthralgie par out 2e
46
que retrouve-t-on à l'E/P d'une LMC?
Splénomégalie importante souvent isolée
47
que retrouve-ton à l'hémogramme d'une LMC?
hyper leucocytose > 50% avec prédominance de ç granuleuses et passage de grnanlocytes immatures qq promyélocytes et myéloblastes éosinophilie ou basocytose fréquente parfois anémie norme arégénérative plaquettes N ou augmentées
48
que retrouve-t-on au myélogramme d'une LMC?
moelle très riche : 80-95% de ç granulocytaires à des stades variés de développement si myéloblastes < 10% du total,:phase chronique si myéloblastes 10-19% : phase accélérée si myéloblastes > 20% : phase blastique
49
que retrouve-t-on au caryotype d'une LMC?
chromosome de Philadelphie cherche du gène bcr-ABL par PCR (test le + sensible et spécifique au DX)
50
V/F | dans une LMC, on retrouve svt peu d'urée dans le sang
``` FAUX uricémie augmentée car renouvellement cellulaire augmentée (donc catabolisme des purines est augmenté) --> goutte 2e --> néphrolithiase --> IR ```
51
quels sont les TX de la phase chronique de la LMC?
Imatinib, nilotinib, dasatinib: inhiniteurs sélectifs de la tyrosine kinase de la protéine mutante du bar-ABL seul TX curatif: greffe de CS allogène
52
quel est le TX de la phase accélérée de la LMC?
ITK de 2e génération (dasatinib, nilotinib) pour une rémission à court terme (en attendant la greffe si possible)
53
en quoi consiste la myélofibrose primaire?
métaplasie érythroïde de la rate, évolution vers une fibrose médullaire graduelle et massive pouvant mener à une IM profonde
54
V/F | une MP peut évoluer vers une LAM?
VRAI | dans 10% des cas
55
est-ce que la MP est plus fréquente que la LMC?
NON | plus rare
56
comment se présente la MP?
splénomégalie fréquente +/- hépatomégalie | anémie 2e
57
que retrouve-t-on à l'hémogramme de la MP?
leucocytose modérée (rarement plus que 50)? dominance lignée granulocytaire neutrophile svt association d'une érythroblastémie et anémie avec poïkilocytose et anisocytose, hématies en larmes polyglobulie au début thrombocytémie possible, mais + rare
58
que retrouve-t-on au myélogramme de la MP?
Biopsie > Pct - cellularité augmentée - excès mégacaryocytes - fibrose médullaire
59
que retrouve-t-on aux tests génétiques de la MP?
absence du chromosome de Philadelphie mutation du JAK2 chez 60-65% des pts mutation CARL chez 20-25% mutation MPL
60
quels sont les TX possible pour la MP?
``` TX de support (transfusion prn) MonochimioTX à hydroxyurée Splénectomie Irradiation splénique Greffe de CS Ruxolitinib (inhibiteur JAK-2) ```
61
en quoi consiste la TE?
élévation persistante du nb de plaquettes (>700) avec habituellement une splénomégalie
62
comment se présente la TE?
splénomégalie thrombose purpura
63
que retrouve-t-on à l'hémogramme de la TE?
Hyperplaquettose supérieure à 450 +/- signes importants de dystrophie thrombocytaire anémie et neutrocytose possibles
64
que retrouve-t-on au myélogramme de la TE?
hyperplasie mégacaryocytaire +/- hyperplasie des autres lignées
65
que retrouve-t-on aux tests génétiques de la TE?
Cherche de JAK2 Mutation CARL dans 20-25% des cas Mutation MPL dans 7% des cas
66
comment évolue la TE?
peut être bénin x ++ années mais peut aussi avoir des complications graves - thromboses - hémorragies - IM - infarctus splénique rarement transformation en lA
67
quel est le TX pour la TE?
hydroxyurée ou anagrélide (+/- ASA 81mg prn) permet de réduire le taux de plaquette sous 400
68
en quoi consiste la polyglobulie de Vaquez?
Hyperplasie autonome de la lignée érythropoïétique surproduction de GR matures augmentation de la masse érythrocytaire circulant souvent les 3 lignées sont hyperplasies : panmyélose, polycythémie
69
que peut-on voir aux tests génétiques de la polyglobulie de Vaquez?
``` Mutation JAK2 (>95% des cas) aucune hypersécrétion d'EPO ``` JAK2 a une sensibilité AN du Rc d'EPO
70
quelles sont les 2 phases de la PV?
Chronique: environ 15 ans | Terminale
71
Quels sont les SX de la polyglobulie de Vaquez?
Atteinte EG: asthénie, amaigrissement SX 2e à augmentation de la masse érythrocytaire totale - SX de pléthore - SX d'hyperviscosité Manifestation éventuelle de thrombocytémie : thrombose, hémorragie Augmentation basophile circulant: prurit à eau chaude Signes gastro: ulcère GD +/- hémorragie Splénomégalie +/- infarctus splénique
72
quels sont les SX de pléthores (PV)?
Érythrose faciale Érythrose des paumes et plantes Engorgement des VS des conjonctives / muqueuses / rétine
73
quels sont les SX d'hyperviscosité (PV)?
signes neuro fonctionnels - céphalées - vertiges - acouphènes - paresthésie ischémie cérébrale - hémiplégie - monoplégie - troubles psychiques signes cardio - IC - thrombose artérielle / veineuse - Insuffisance artérielle ou coronarienne
74
quelles sont les complications de la PV?
thromboses artérielles ou veineuses - AVC - IDM - thrombose artérielle périphérique - thrombose splénique - thrombose mésentérique - TPP +/- EP Hémorragies - svt mineures - intracérébrales ou gastrodudoénales assez fréquentes
75
quel est le TX de la PV?
si érythrocytose importante: risque de thrombose important - phlébotomies répétées : ramener Ht < 0.45 Saignées périodiques : peut être le seul TX d'une PV modérée Formes + rebelles : réduire la production de GR par myélosuppression avec hydroxyurée +/- ASA (si aucune CI)
76
quelle est l'évolution de la PV?
phase chronique très longue sauf si thrombo-embolies mortelles, succession de poussées donc besoin de reprise de chimioTX phase chronique devient aiguë (environ 12 ans), soit LA rebelle ou IM grave avec pancytopénie et myélofibrose 2e durée de survie moyenne de 12 ans

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