Neutropénie et déficits immunitaires Flashcards
qu’est-ce qu’une neutropénie?
diminution absolue sous les limites de la N du nbr de neutrophiles circulant
chez l’adulte, où doivent se trouver les valeurs pour parler de neutropénie?
sous 2,0
chez les enfants de 1-6 ans, où doivent se trouver les valeurs pour parler de neutropénie?
sous 1.5
quelles sont les particularités de la granulopoïèse dans l’hématopoïèse?
la présence d’immense réserve médullaire
taux de renouvellement 300x + rapide que le renouvellement des GR à cause de la durée de vie très courte
la répartition sanguine des neutrophiles dans 2 compartiments
compartiment cellulaire
quels sont les compartiments dans lesquels les neutrophiles sont répartis dans le sang?
partie circulante
partie marginalisée (inactive)
comment se passe la prolifération dans le compartiment médullaire?
quand la stimulation est adéquate, les précurseurs myéloïdes se divisent pour donner 16 à32 ç
comment se passe la maturation dans le compartiment médullaire?
myéloblastes –> promyélocytes –> myélocytes –> métamyélocytes –> stab –> polynucléaires
où se fait la maturation finale du compartiment médullaire?
moelle osseuse
est-ce la réserve de neutrophiles médullaires ou celle de neutrophiles sanguines qui est plus importante?
neutrophiles médullaires
quelle est la durée de vie moyenne des neutrophiles sanguins?
10h
quels sont les 2 compartiments de neutrophiles sanguins?
- compartiment circulant
- compartiment marginé
que veut-on dire par le compartiment de neutrophile sanguin marginé?
ce sont les neutrophiles sont collés aux parois vasculaires par des intégrines
dans quel cas peut-on parler d’un compartiment tissulaire de neutrophiles?
les neutrophiles quittent le sang par la diapédèse et migrent vers les sites d’invasions bactériennes par chimiotactisme
quelle sont les 3 classes de neutropénie?
neutropénie légère
neutropénie modérée
neutropénie sévère (afranulocytose)
quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie légère?
entre 1 et 2
quels sont les SX associés à la neutropénie légère?
souvent ASX
découverte par hasard
quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie modérée?
entre 0.5 et 1
quels sont les SX associés à la neutropénie modérée?
fréquence AN élevée d’infections bactériennes
- voies respiratoires: sinusite, bronchite, pneumonie
- peau: furoncles, cellulite
- muqueuse digestive: stomatites, gingivites, rectites
la sévérité des manifestations cliniques de la neutropénie modérée est liée à quoi?
rapidité et sévérité de la neutropénie
quelles sont les souches bactériennes les + souvent impliquées dans la neutropénie modérée?
S. Aureus H. Influenzae Pseudomonas Klebsiella E. Coli
quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie sévère?
sous 0.5
quels sont les SX associés à la neutropénie sévère?
ulcération des muqueuses
pharyngite avec dysphagie
adénopathies cervicales DLR
frissons solonnels, température en clocher
quelles sont les 2 complications de la neutropénie sévère?
septicémie
choc septique
quels sont les 4 mécanismes généraux de la neutropénie?
- défaut de prolifération
- défaut de maturation
- survie raccourcie
- margination excessive
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par défaut de prolifération?
quand elle est 2e à la chimioTX
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par défaut de maturation?
anémie de Biermer
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par survie raccourcie
avec certains RX: aminopyrine, quinidine
avec certaines mx auto-immunes : lupus, PAR
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par margination excessive?
pseudo-neutropénie
quelles sont les 4 classes de neutropénies isolées?
- Toxique
- Infectieuse
- Auto-immune
- idiopathique
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées toxiques?
Agranulocytose
- RX prévisible ou idiosyncrasique
- post irradiation
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées infectieuses?
bactérienne
virale
fongique
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées auto-immunes?
Lupus
Arthrite Rhumatoïde
Collagénose
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées idiopathiques?
- congénitales (chronique idiopathique)
- Acquises
- chronique
- cyclique
- ethnique bénigne
quelle est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée qui peut être légère ou sévère?
neutropénie associée aux RX
quels sont les 2 mécanismes sous-djacents des agranulocytose associée aux RX?
- diminution de la production
2. destruction excessive des neutrophiles
quels sont les RX les + souvent en cause dans les agranulocytose associées aux RX?
ChimioTX
Anti-inflammatoire/ Anti-pyrétique
- dipyrone
- phenylbutazone
- quinines
ATB
- chloramphénicol
- penicilline, céphalosporines
dérivés sulfamides
- sulfamethoxazole
- hypoG PO (tolbutamide)
- diurétiques (thiazides)
antithyroïdiens,
antipsychotiques
que veut-on dire par neutropénie paradoxale?
neutropénie par augmentation des neutrophiles circulants dans un contexte d’infection bactérienne
la neutropénie paradoxale est observée dans quelles situations?
Personne âgée
Dénutrition et carence en vit (B12 et acide folique)
Sepsis fulminant
typhoïde et brucellose
comment se présente la neutropénie en cas d’infection virale?
neutropénie transitoire (surtout au début de l’infection)
peu de conséquences cliniques
rarement : apparition agranulocytose sévère avec ou san saplasie médullaire globale
quels sont les virus les + fréquents (ordre décroissant) qui causent des neutropénies ?
oreillons influenza mononucléose EBV hépatite infection à CMV
les neutropénies transitoires sont possible dans quels autres cas + rares?
histoplasmose
malaria
typhus
comment se présente la neutropénie associée au lupus érythémateux?
légère et pas de conséquence clinique dans 20% des cas
peut y avoir présence d’Ac anti-neutrophiles
quelles sont les conséquences cliniques associées aux neutropénies causées par l’arthrite rhumatoïdes?
augmentation des infection bactériennes (peau et muqueuses)
splénomégalie modérée
dans le cas d’arthrite rhumatoïde, qu’est-ce qui cause la neutropénie?
prolifération médullaire insuffisante et une mobilisation tissulaire accrue
(la moelle est souvent hyperplasiée aux dépens des proliférations granulocytaires)
qu’est-ce que le syndrome de Felty? (SX et signes)
neutropénie + splénomégalie + arthrite rhumatoïde
que suggère la présence d’une neutropénie avec leuco agglutinines et hyperplasie granulocytaire ?
existence d’un processus auto-immun de destruction de granulocytes circulants
quelle est la prévalence (H/F) pour les neutropénies chroniques idiopathiques bénignes congénitales?
égale entre les H et les F
quelle est la prévalence (H/F) pour les neutropénies chroniques idiopathiques bénignes acquises?
F>H
comment est la MO dans une neutropénie chronique idiopathique bénigne?
N, mais la granulopoïèse est inefficace
comment est la rate dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
N
quel est le tx de la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
si ASX: aucun TX
si infection: ATB
pas de splénectomie
V/F
la neutropénie idiopathique cyclique est plus rare que la neutropénie idiopathique chronique bénigne?
VRAI
comment se présente la neutropénie idiopathique cyclique?
apparition cyclique aux 3-4 sem de clochers de Température et d’aphtes buccaux
neutropénie sévère tous les 21 jours x 3-4 jours puis remontée progressive
quel est le tx de la neutropénie idiopathique cyclique?
pas de TX spécifique mais les corticoïdes peuvent aider
chez quels pts retrouve-t-on le + souvent la neutropénie idiopathique ethnique bénigne?
descendance africaine, arabes jordaniens, indiens de l’ouest et juifs sérafades
V/F
il y a un fort risque d’infections dans les neutropénies idiopathiques ethniques bénignes
faux
pas de risque d’infections
et réserve médullaire N
quel est le TX de le neutropénie légère?
pas de TX spécifique
TX causal
si étiologie n’est pas évidente = 1e geste = arrêt des RX
quel est le tx de la neutropénie modérée SX?
TX chaque infection avec ATB
si insuffisance médullaire : G-CSF recombinant
si processus auto-immun: corticoïdes à dose minimal efficace
si syndrome de Felty : splénectomie
quel est le tx de l’agranulocytose?
hospitalisation et chambre privée pour isolement
ATB IV large spectre post prélèvements si présence de fièvre
TX le + tôt possible la cause de l’agranulocytose
quels sont les manifestations cliniques possibles des déficits immunitaires?
Infections répétées
Infections inusitées ou persistantes
quelles sont les infections répétées souvent retrouvées dans les déficits immunitaires?
Peau: folliculites, furoncles, cellulites
oro-pharyngée: gingivite, périodontite, pharyngite, amygdalite
VR: otite, sinusite, bronchite, pneumonie, bronchiectasie
tube GI: colite, entérite, rectite, abcès péri-rectaux
génito-urinaire: cystite, PNA, prostatite, vaginite
quelles sont les infections persistantes et leurs agents infectieux opportunistes souvent associées aux déficits immunitaires?
pneumonie à Pneumocystis jirovecii
candidose buccale persistante ou profonde
cryptococcose méningée ou pulmonaire
aspergillose pulmonaire
sinusite à mucor
pneumonie à CMV
cystite hémorragique à adénovirus
infections granulomateuses chroniques
septicémie à Listeria monocytogenes
pneumonie à VRS
la classification des déficits immunitaires acquis est basée sur quoi?
sur leur mécanisme
quelles sont les différentes classes des déficits immunitaires?
Hypogammaglobulinémies acquises associées aux syndromes lymphoprolifératifs
déficit des LT associé à la mx de Hodgkin
neutropénie sévère associée aux syndromes myélodysplasiques, aux aplasies médullaires et aux LAM
déficit immunitaire combiné associé à la mx du greffon contre l’hôte
déficit sélectif des LT facilitateurs suite à l’administration de RX de la classe des analogues des purines (TX des lymphomes)
déficit immunitaire combiné 2e à l’utilisation de rx immunosuppresseurs (cortico, cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate, cyclosporine, tacrolimus, mycophénolate, sérum anti-lymphocytaire)
déficit sélectif des LT 2e au VIH
quelles sont les investigations cliniques à entreprendre dans les déficits immunitaires?
anamnèse relevé vaccination RX reçus DX préalables FR de VIH ATCD fam de déficience congénitale
E/P
- chercher Fièvre AN
- manifestations cutanéo-muqueuses
- adénopathies
quelles sont les investigations de laboratoire à entreprendre dans les déficits immunitaires?
FSC
phénotype par cytométrie de flux
dosage IgA, IgG, IgM
cutiréactions d’hypersensibilité
nommer 2 cas particuliers de déficits immunitaires
- déficience congénitale en IgA
2. déficience immunitaire commune variable
quelle est l’immunodéficience congénitale la + fréquente?
déficience congénitale en IgA
comment se présente les résultats de laboratoire de la déficience congénitale en IgA?
absence mesurable d’IgA sérique ou taux mesurable < 0.07 g/L
IgG et IgM N
LT et LB N
phagocytes N
complément N
V/F
la déficience congénitale en IgA est souvent diagnostiqué au hasard?
VRAI
- souvent ASX
comment se présente une déficience immunitaire commune variable au laboratoire?
diminution de toutes les classes d’Ig
diminution des LB
augmentation des infections
à partir de quel âge peut se présenter une déficience immunitaire commune variable?
peut commencer à l’adolescence ad 40-50 ans
comment se présente une déficience immunitaire commune variable?
Plus d’infections bactériennes qui touchent les VR: otites, sinusites, bronchites, pneumonies
manifestations auto-immunes fréquentes: coeliaque, crohn, anémie pernicieuse (biermer)
hyperplasie lymphoïde diffuse: polyadénopathies, splénomégalie
comment se fait le DX de la déficience immunitaire commune variable?
par dosage d’Ig et démonstration du manque de LB ou de leur inefficacité
quel est le tx de la déficience immunitaire commune variable?
ATB prn
Immunoglobuline humaine IV chq 3-4 sem
greffes de ç souches allogéniques peut être un TX curatifs
