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Hématologie > Neutropénie et déficits immunitaires > Flashcards

Neutropénie et déficits immunitaires Flashcards

1
Q

qu’est-ce qu’une neutropénie?

A

diminution absolue sous les limites de la N du nbr de neutrophiles circulant

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Q

chez l’adulte, où doivent se trouver les valeurs pour parler de neutropénie?

A

sous 2,0

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3
Q

chez les enfants de 1-6 ans, où doivent se trouver les valeurs pour parler de neutropénie?

A

sous 1.5

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4
Q

quelles sont les particularités de la granulopoïèse dans l’hématopoïèse?

A

la présence d’immense réserve médullaire

taux de renouvellement 300x + rapide que le renouvellement des GR à cause de la durée de vie très courte

la répartition sanguine des neutrophiles dans 2 compartiments

compartiment cellulaire

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5
Q

quels sont les compartiments dans lesquels les neutrophiles sont répartis dans le sang?

A

partie circulante

partie marginalisée (inactive)

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6
Q

comment se passe la prolifération dans le compartiment médullaire?

A

quand la stimulation est adéquate, les précurseurs myéloïdes se divisent pour donner 16 à32 ç

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7
Q

comment se passe la maturation dans le compartiment médullaire?

A

myéloblastes –> promyélocytes –> myélocytes –> métamyélocytes –> stab –> polynucléaires

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8
Q

où se fait la maturation finale du compartiment médullaire?

A

moelle osseuse

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9
Q

est-ce la réserve de neutrophiles médullaires ou celle de neutrophiles sanguines qui est plus importante?

A

neutrophiles médullaires

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10
Q

quelle est la durée de vie moyenne des neutrophiles sanguins?

A

10h

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11
Q

quels sont les 2 compartiments de neutrophiles sanguins?

A
  • compartiment circulant

- compartiment marginé

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12
Q

que veut-on dire par le compartiment de neutrophile sanguin marginé?

A

ce sont les neutrophiles sont collés aux parois vasculaires par des intégrines

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13
Q

dans quel cas peut-on parler d’un compartiment tissulaire de neutrophiles?

A

les neutrophiles quittent le sang par la diapédèse et migrent vers les sites d’invasions bactériennes par chimiotactisme

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14
Q

quelle sont les 3 classes de neutropénie?

A

neutropénie légère
neutropénie modérée
neutropénie sévère (afranulocytose)

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15
Q

quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie légère?

A

entre 1 et 2

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16
Q

quels sont les SX associés à la neutropénie légère?

A

souvent ASX

découverte par hasard

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17
Q

quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie modérée?

A

entre 0.5 et 1

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18
Q

quels sont les SX associés à la neutropénie modérée?

A

fréquence AN élevée d’infections bactériennes

  • voies respiratoires: sinusite, bronchite, pneumonie
  • peau: furoncles, cellulite
  • muqueuse digestive: stomatites, gingivites, rectites
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19
Q

la sévérité des manifestations cliniques de la neutropénie modérée est liée à quoi?

A

rapidité et sévérité de la neutropénie

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20
Q

quelles sont les souches bactériennes les + souvent impliquées dans la neutropénie modérée?

A 
S. Aureus
H. Influenzae
Pseudomonas
Klebsiella
E. Coli
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21
Q

quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie sévère?

A

sous 0.5

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22
Q

quels sont les SX associés à la neutropénie sévère?

A

ulcération des muqueuses
pharyngite avec dysphagie
adénopathies cervicales DLR
frissons solonnels, température en clocher

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23
Q

quelles sont les 2 complications de la neutropénie sévère?

A

septicémie

choc septique

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24
Q

quels sont les 4 mécanismes généraux de la neutropénie?

A
  1. défaut de prolifération
  2. défaut de maturation
  3. survie raccourcie
  4. margination excessive
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25
Q

dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par défaut de prolifération?

A

quand elle est 2e à la chimioTX

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26
Q

dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par défaut de maturation?

A

anémie de Biermer

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27
Q

dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par survie raccourcie

A

avec certains RX: aminopyrine, quinidine

avec certaines mx auto-immunes : lupus, PAR

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28
Q

dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par margination excessive?

A

pseudo-neutropénie

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29
Q

quelles sont les 4 classes de neutropénies isolées?

A
  1. Toxique
  2. Infectieuse
  3. Auto-immune
  4. idiopathique
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30
Q

quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées toxiques?

A

Agranulocytose

  • RX prévisible ou idiosyncrasique
  • post irradiation
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31
Q

quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées infectieuses?

A

bactérienne
virale
fongique

32
Q

quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées auto-immunes?

A

Lupus
Arthrite Rhumatoïde
Collagénose

33
Q

quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées idiopathiques?

A
  1. congénitales (chronique idiopathique)
  2. Acquises
    - chronique
    - cyclique
    - ethnique bénigne
34
Q

quelle est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée qui peut être légère ou sévère?

A

neutropénie associée aux RX

35
Q

quels sont les 2 mécanismes sous-djacents des agranulocytose associée aux RX?

A
  1. diminution de la production

2. destruction excessive des neutrophiles

36
Q

quels sont les RX les + souvent en cause dans les agranulocytose associées aux RX?

A

ChimioTX

Anti-inflammatoire/ Anti-pyrétique

  • dipyrone
  • phenylbutazone
  • quinines

ATB

  • chloramphénicol
  • penicilline, céphalosporines

dérivés sulfamides

  • sulfamethoxazole
  • hypoG PO (tolbutamide)
  • diurétiques (thiazides)

antithyroïdiens,

antipsychotiques

37
Q

que veut-on dire par neutropénie paradoxale?

A

neutropénie par augmentation des neutrophiles circulants dans un contexte d’infection bactérienne

38
Q

la neutropénie paradoxale est observée dans quelles situations?

A

Personne âgée

Dénutrition et carence en vit (B12 et acide folique)

Sepsis fulminant

typhoïde et brucellose

39
Q

comment se présente la neutropénie en cas d’infection virale?

A

neutropénie transitoire (surtout au début de l’infection)

peu de conséquences cliniques

rarement : apparition agranulocytose sévère avec ou san saplasie médullaire globale

40
Q

quels sont les virus les + fréquents (ordre décroissant) qui causent des neutropénies ?

A 
oreillons
influenza
mononucléose EBV
hépatite
infection à CMV
41
Q

les neutropénies transitoires sont possible dans quels autres cas + rares?

A

histoplasmose
malaria
typhus

42
Q

comment se présente la neutropénie associée au lupus érythémateux?

A

légère et pas de conséquence clinique dans 20% des cas

peut y avoir présence d’Ac anti-neutrophiles

43
Q

quelles sont les conséquences cliniques associées aux neutropénies causées par l’arthrite rhumatoïdes?

A

augmentation des infection bactériennes (peau et muqueuses)

splénomégalie modérée

44
Q

dans le cas d’arthrite rhumatoïde, qu’est-ce qui cause la neutropénie?

A

prolifération médullaire insuffisante et une mobilisation tissulaire accrue

(la moelle est souvent hyperplasiée aux dépens des proliférations granulocytaires)

45
Q

qu’est-ce que le syndrome de Felty? (SX et signes)

A

neutropénie + splénomégalie + arthrite rhumatoïde

46
Q

que suggère la présence d’une neutropénie avec leuco agglutinines et hyperplasie granulocytaire ?

A

existence d’un processus auto-immun de destruction de granulocytes circulants

47
Q

quelle est la prévalence (H/F) pour les neutropénies chroniques idiopathiques bénignes congénitales?

A

égale entre les H et les F

48
Q

quelle est la prévalence (H/F) pour les neutropénies chroniques idiopathiques bénignes acquises?

A

F>H

49
Q

comment est la MO dans une neutropénie chronique idiopathique bénigne?

A

N, mais la granulopoïèse est inefficace

50
Q

comment est la rate dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne?

A

N

51
Q

quel est le tx de la neutropénie chronique idiopathique bénigne?

A

si ASX: aucun TX
si infection: ATB

pas de splénectomie

52
Q

V/F

la neutropénie idiopathique cyclique est plus rare que la neutropénie idiopathique chronique bénigne?

A

VRAI

53
Q

comment se présente la neutropénie idiopathique cyclique?

A

apparition cyclique aux 3-4 sem de clochers de Température et d’aphtes buccaux

neutropénie sévère tous les 21 jours x 3-4 jours puis remontée progressive

54
Q

quel est le tx de la neutropénie idiopathique cyclique?

A

pas de TX spécifique mais les corticoïdes peuvent aider

55
Q

chez quels pts retrouve-t-on le + souvent la neutropénie idiopathique ethnique bénigne?

A

descendance africaine, arabes jordaniens, indiens de l’ouest et juifs sérafades

56
Q

V/F

il y a un fort risque d’infections dans les neutropénies idiopathiques ethniques bénignes

A

faux

pas de risque d’infections

et réserve médullaire N

57
Q

quel est le TX de le neutropénie légère?

A

pas de TX spécifique
TX causal

si étiologie n’est pas évidente = 1e geste = arrêt des RX

58
Q

quel est le tx de la neutropénie modérée SX?

A

TX chaque infection avec ATB

si insuffisance médullaire : G-CSF recombinant

si processus auto-immun: corticoïdes à dose minimal efficace

si syndrome de Felty : splénectomie

59
Q

quel est le tx de l’agranulocytose?

A

hospitalisation et chambre privée pour isolement

ATB IV large spectre post prélèvements si présence de fièvre

TX le + tôt possible la cause de l’agranulocytose

60
Q

quels sont les manifestations cliniques possibles des déficits immunitaires?

A

Infections répétées

Infections inusitées ou persistantes

61
Q

quelles sont les infections répétées souvent retrouvées dans les déficits immunitaires?

A

Peau: folliculites, furoncles, cellulites

oro-pharyngée: gingivite, périodontite, pharyngite, amygdalite

VR: otite, sinusite, bronchite, pneumonie, bronchiectasie

tube GI: colite, entérite, rectite, abcès péri-rectaux

génito-urinaire: cystite, PNA, prostatite, vaginite

62
Q

quelles sont les infections persistantes et leurs agents infectieux opportunistes souvent associées aux déficits immunitaires?

A

pneumonie à Pneumocystis jirovecii

candidose buccale persistante ou profonde

cryptococcose méningée ou pulmonaire

aspergillose pulmonaire

sinusite à mucor

pneumonie à CMV

cystite hémorragique à adénovirus

infections granulomateuses chroniques

septicémie à Listeria monocytogenes

pneumonie à VRS

63
Q

la classification des déficits immunitaires acquis est basée sur quoi?

A

sur leur mécanisme

64
Q

quelles sont les différentes classes des déficits immunitaires?

A

Hypogammaglobulinémies acquises associées aux syndromes lymphoprolifératifs

déficit des LT associé à la mx de Hodgkin

neutropénie sévère associée aux syndromes myélodysplasiques, aux aplasies médullaires et aux LAM

déficit immunitaire combiné associé à la mx du greffon contre l’hôte

déficit sélectif des LT facilitateurs suite à l’administration de RX de la classe des analogues des purines (TX des lymphomes)

déficit immunitaire combiné 2e à l’utilisation de rx immunosuppresseurs (cortico, cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate, cyclosporine, tacrolimus, mycophénolate, sérum anti-lymphocytaire)

déficit sélectif des LT 2e au VIH

65
Q

quelles sont les investigations cliniques à entreprendre dans les déficits immunitaires?

A 
anamnèse
relevé vaccination
RX reçus
DX préalables
FR de VIH
ATCD fam de déficience congénitale

E/P

  • chercher Fièvre AN
  • manifestations cutanéo-muqueuses
  • adénopathies
66
Q

quelles sont les investigations de laboratoire à entreprendre dans les déficits immunitaires?

A

FSC

phénotype par cytométrie de flux

dosage IgA, IgG, IgM

cutiréactions d’hypersensibilité

67
Q

nommer 2 cas particuliers de déficits immunitaires

A
  1. déficience congénitale en IgA

2. déficience immunitaire commune variable

68
Q

quelle est l’immunodéficience congénitale la + fréquente?

A

déficience congénitale en IgA

69
Q

comment se présente les résultats de laboratoire de la déficience congénitale en IgA?

A

absence mesurable d’IgA sérique ou taux mesurable < 0.07 g/L

IgG et IgM N
LT et LB N
phagocytes N
complément N

70
Q

V/F

la déficience congénitale en IgA est souvent diagnostiqué au hasard?

A

VRAI

- souvent ASX

71
Q

comment se présente une déficience immunitaire commune variable au laboratoire?

A

diminution de toutes les classes d’Ig

diminution des LB

augmentation des infections

72
Q

à partir de quel âge peut se présenter une déficience immunitaire commune variable?

A

peut commencer à l’adolescence ad 40-50 ans

73
Q

comment se présente une déficience immunitaire commune variable?

A

Plus d’infections bactériennes qui touchent les VR: otites, sinusites, bronchites, pneumonies

manifestations auto-immunes fréquentes: coeliaque, crohn, anémie pernicieuse (biermer)

hyperplasie lymphoïde diffuse: polyadénopathies, splénomégalie

74
Q

comment se fait le DX de la déficience immunitaire commune variable?

A

par dosage d’Ig et démonstration du manque de LB ou de leur inefficacité

75
Q

quel est le tx de la déficience immunitaire commune variable?

A

ATB prn
Immunoglobuline humaine IV chq 3-4 sem

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Hématologie (17 decks)

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