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Hématologie > Neutropénie et déficits immunitaires > Flashcards

Neutropénie et déficits immunitaires Flashcards

1
Q

qu’est-ce qu’une neutropénie?

A

diminution absolue sous les limites de la N du nbr de neutrophiles circulant

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Q

chez l’adulte, où doivent se trouver les valeurs pour parler de neutropénie?

A

sous 2,0

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3
Q

chez les enfants de 1-6 ans, où doivent se trouver les valeurs pour parler de neutropénie?

A

sous 1.5

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4
Q

quelles sont les particularités de la granulopoïèse dans l’hématopoïèse?

A

la présence d’immense réserve médullaire

taux de renouvellement 300x + rapide que le renouvellement des GR à cause de la durée de vie très courte

la répartition sanguine des neutrophiles dans 2 compartiments

compartiment cellulaire

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5
Q

quels sont les compartiments dans lesquels les neutrophiles sont répartis dans le sang?

A

partie circulante

partie marginalisée (inactive)

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6
Q

comment se passe la prolifération dans le compartiment médullaire?

A

quand la stimulation est adéquate, les précurseurs myéloïdes se divisent pour donner 16 à32 ç

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7
Q

comment se passe la maturation dans le compartiment médullaire?

A

myéloblastes –> promyélocytes –> myélocytes –> métamyélocytes –> stab –> polynucléaires

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8
Q

où se fait la maturation finale du compartiment médullaire?

A

moelle osseuse

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9
Q

est-ce la réserve de neutrophiles médullaires ou celle de neutrophiles sanguines qui est plus importante?

A

neutrophiles médullaires

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10
Q

quelle est la durée de vie moyenne des neutrophiles sanguins?

A

10h

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11
Q

quels sont les 2 compartiments de neutrophiles sanguins?

A
  • compartiment circulant

- compartiment marginé

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12
Q

que veut-on dire par le compartiment de neutrophile sanguin marginé?

A

ce sont les neutrophiles sont collés aux parois vasculaires par des intégrines

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13
Q

dans quel cas peut-on parler d’un compartiment tissulaire de neutrophiles?

A

les neutrophiles quittent le sang par la diapédèse et migrent vers les sites d’invasions bactériennes par chimiotactisme

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14
Q

quelle sont les 3 classes de neutropénie?

A

neutropénie légère
neutropénie modérée
neutropénie sévère (afranulocytose)

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15
Q

quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie légère?

A

entre 1 et 2

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16
Q

quels sont les SX associés à la neutropénie légère?

A

souvent ASX

découverte par hasard

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17
Q

quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie modérée?

A

entre 0.5 et 1

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18
Q

quels sont les SX associés à la neutropénie modérée?

A

fréquence AN élevée d’infections bactériennes

  • voies respiratoires: sinusite, bronchite, pneumonie
  • peau: furoncles, cellulite
  • muqueuse digestive: stomatites, gingivites, rectites
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19
Q

la sévérité des manifestations cliniques de la neutropénie modérée est liée à quoi?

A

rapidité et sévérité de la neutropénie

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20
Q

quelles sont les souches bactériennes les + souvent impliquées dans la neutropénie modérée?

A 
S. Aureus
H. Influenzae
Pseudomonas
Klebsiella
E. Coli
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21
Q

quelle est la valeur de neutrophiles associée au dx de neutropénie sévère?

A

sous 0.5

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22
Q

quels sont les SX associés à la neutropénie sévère?

A

ulcération des muqueuses
pharyngite avec dysphagie
adénopathies cervicales DLR
frissons solonnels, température en clocher

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23
Q

quelles sont les 2 complications de la neutropénie sévère?

A

septicémie

choc septique

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24
Q

quels sont les 4 mécanismes généraux de la neutropénie?

A
  1. défaut de prolifération
  2. défaut de maturation
  3. survie raccourcie
  4. margination excessive
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25
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par défaut de prolifération?
quand elle est 2e à la chimioTX
26
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par défaut de maturation?
anémie de Biermer
27
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par survie raccourcie
avec certains RX: aminopyrine, quinidine avec certaines mx auto-immunes : lupus, PAR
28
dans quel cas allons-nous souvent retrouvé une neutropénie par margination excessive?
pseudo-neutropénie
29
quelles sont les 4 classes de neutropénies isolées?
1. Toxique 2. Infectieuse 3. Auto-immune 4. idiopathique
30
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées toxiques?
Agranulocytose - RX prévisible ou idiosyncrasique - post irradiation
31
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées infectieuses?
bactérienne virale fongique
32
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées auto-immunes?
Lupus Arthrite Rhumatoïde Collagénose
33
quelles sont les étiologies possibles des neutropénies isolées idiopathiques?
1. congénitales (chronique idiopathique) 2. Acquises - chronique - cyclique - ethnique bénigne
34
quelle est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée qui peut être légère ou sévère?
neutropénie associée aux RX
35
quels sont les 2 mécanismes sous-djacents des agranulocytose associée aux RX?
1. diminution de la production | 2. destruction excessive des neutrophiles
36
quels sont les RX les + souvent en cause dans les agranulocytose associées aux RX?
ChimioTX Anti-inflammatoire/ Anti-pyrétique - dipyrone - phenylbutazone - quinines ATB - chloramphénicol - penicilline, céphalosporines dérivés sulfamides - sulfamethoxazole - hypoG PO (tolbutamide) - diurétiques (thiazides) antithyroïdiens, antipsychotiques
37
que veut-on dire par neutropénie paradoxale?
neutropénie par augmentation des neutrophiles circulants dans un contexte d'infection bactérienne
38
la neutropénie paradoxale est observée dans quelles situations?
Personne âgée Dénutrition et carence en vit (B12 et acide folique) Sepsis fulminant typhoïde et brucellose
39
comment se présente la neutropénie en cas d'infection virale?
neutropénie transitoire (surtout au début de l'infection) peu de conséquences cliniques rarement : apparition agranulocytose sévère avec ou san saplasie médullaire globale
40
quels sont les virus les + fréquents (ordre décroissant) qui causent des neutropénies ?
``` oreillons influenza mononucléose EBV hépatite infection à CMV ```
41
les neutropénies transitoires sont possible dans quels autres cas + rares?
histoplasmose malaria typhus
42
comment se présente la neutropénie associée au lupus érythémateux?
légère et pas de conséquence clinique dans 20% des cas peut y avoir présence d'Ac anti-neutrophiles
43
quelles sont les conséquences cliniques associées aux neutropénies causées par l'arthrite rhumatoïdes?
augmentation des infection bactériennes (peau et muqueuses) splénomégalie modérée
44
dans le cas d'arthrite rhumatoïde, qu'est-ce qui cause la neutropénie?
prolifération médullaire insuffisante et une mobilisation tissulaire accrue (la moelle est souvent hyperplasiée aux dépens des proliférations granulocytaires)
45
qu'est-ce que le syndrome de Felty? (SX et signes)
neutropénie + splénomégalie + arthrite rhumatoïde
46
que suggère la présence d'une neutropénie avec leuco agglutinines et hyperplasie granulocytaire ?
existence d'un processus auto-immun de destruction de granulocytes circulants
47
quelle est la prévalence (H/F) pour les neutropénies chroniques idiopathiques bénignes congénitales?
égale entre les H et les F
48
quelle est la prévalence (H/F) pour les neutropénies chroniques idiopathiques bénignes acquises?
F>H
49
comment est la MO dans une neutropénie chronique idiopathique bénigne?
N, mais la granulopoïèse est inefficace
50
comment est la rate dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
N
51
quel est le tx de la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
si ASX: aucun TX si infection: ATB pas de splénectomie
52
V/F | la neutropénie idiopathique cyclique est plus rare que la neutropénie idiopathique chronique bénigne?
VRAI
53
comment se présente la neutropénie idiopathique cyclique?
apparition cyclique aux 3-4 sem de clochers de Température et d'aphtes buccaux neutropénie sévère tous les 21 jours x 3-4 jours puis remontée progressive
54
quel est le tx de la neutropénie idiopathique cyclique?
pas de TX spécifique mais les corticoïdes peuvent aider
55
chez quels pts retrouve-t-on le + souvent la neutropénie idiopathique ethnique bénigne?
descendance africaine, arabes jordaniens, indiens de l'ouest et juifs sérafades
56
V/F | il y a un fort risque d'infections dans les neutropénies idiopathiques ethniques bénignes
faux pas de risque d'infections et réserve médullaire N
57
quel est le TX de le neutropénie légère?
pas de TX spécifique TX causal si étiologie n'est pas évidente = 1e geste = arrêt des RX
58
quel est le tx de la neutropénie modérée SX?
TX chaque infection avec ATB si insuffisance médullaire : G-CSF recombinant si processus auto-immun: corticoïdes à dose minimal efficace si syndrome de Felty : splénectomie
59
quel est le tx de l'agranulocytose?
hospitalisation et chambre privée pour isolement ATB IV large spectre post prélèvements si présence de fièvre TX le + tôt possible la cause de l'agranulocytose
60
quels sont les manifestations cliniques possibles des déficits immunitaires?
Infections répétées Infections inusitées ou persistantes
61
quelles sont les infections répétées souvent retrouvées dans les déficits immunitaires?
Peau: folliculites, furoncles, cellulites oro-pharyngée: gingivite, périodontite, pharyngite, amygdalite VR: otite, sinusite, bronchite, pneumonie, bronchiectasie tube GI: colite, entérite, rectite, abcès péri-rectaux génito-urinaire: cystite, PNA, prostatite, vaginite
62
quelles sont les infections persistantes et leurs agents infectieux opportunistes souvent associées aux déficits immunitaires?
pneumonie à Pneumocystis jirovecii candidose buccale persistante ou profonde cryptococcose méningée ou pulmonaire aspergillose pulmonaire sinusite à mucor pneumonie à CMV cystite hémorragique à adénovirus infections granulomateuses chroniques septicémie à Listeria monocytogenes pneumonie à VRS
63
la classification des déficits immunitaires acquis est basée sur quoi?
sur leur mécanisme
64
quelles sont les différentes classes des déficits immunitaires?
Hypogammaglobulinémies acquises associées aux syndromes lymphoprolifératifs déficit des LT associé à la mx de Hodgkin neutropénie sévère associée aux syndromes myélodysplasiques, aux aplasies médullaires et aux LAM déficit immunitaire combiné associé à la mx du greffon contre l'hôte déficit sélectif des LT facilitateurs suite à l'administration de RX de la classe des analogues des purines (TX des lymphomes) déficit immunitaire combiné 2e à l'utilisation de rx immunosuppresseurs (cortico, cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate, cyclosporine, tacrolimus, mycophénolate, sérum anti-lymphocytaire) déficit sélectif des LT 2e au VIH
65
quelles sont les investigations cliniques à entreprendre dans les déficits immunitaires?
``` anamnèse relevé vaccination RX reçus DX préalables FR de VIH ATCD fam de déficience congénitale ``` E/P - chercher Fièvre AN - manifestations cutanéo-muqueuses - adénopathies
66
quelles sont les investigations de laboratoire à entreprendre dans les déficits immunitaires?
FSC phénotype par cytométrie de flux dosage IgA, IgG, IgM cutiréactions d'hypersensibilité
67
nommer 2 cas particuliers de déficits immunitaires
1. déficience congénitale en IgA | 2. déficience immunitaire commune variable
68
quelle est l'immunodéficience congénitale la + fréquente?
déficience congénitale en IgA
69
comment se présente les résultats de laboratoire de la déficience congénitale en IgA?
absence mesurable d'IgA sérique ou taux mesurable < 0.07 g/L IgG et IgM N LT et LB N phagocytes N complément N
70
V/F | la déficience congénitale en IgA est souvent diagnostiqué au hasard?
VRAI | - souvent ASX
71
comment se présente une déficience immunitaire commune variable au laboratoire?
diminution de toutes les classes d'Ig diminution des LB augmentation des infections
72
à partir de quel âge peut se présenter une déficience immunitaire commune variable?
peut commencer à l'adolescence ad 40-50 ans
73
comment se présente une déficience immunitaire commune variable?
Plus d'infections bactériennes qui touchent les VR: otites, sinusites, bronchites, pneumonies manifestations auto-immunes fréquentes: coeliaque, crohn, anémie pernicieuse (biermer) hyperplasie lymphoïde diffuse: polyadénopathies, splénomégalie
74
comment se fait le DX de la déficience immunitaire commune variable?
par dosage d'Ig et démonstration du manque de LB ou de leur inefficacité
75
quel est le tx de la déficience immunitaire commune variable?
ATB prn Immunoglobuline humaine IV chq 3-4 sem greffes de ç souches allogéniques peut être un TX curatifs

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