Ruokatorvi Flashcards
Pallean synnynnäiset epämuodostumat
Pallea kehittyy neljännen ja kahdeksannen raskausviikon aikana erottamaan vatsaontelon ja rintaontelon toisistaan. Posterolateraalinen pleuroperitoneaalinen poimu yhtyy tiiviimpään sentraaliseen kehittyvän pallean seinämään ja eristää näin pleuratilan ja vatsaontelon toisistaan. Mikäli tässä kehitysvaiheessa tapahtuu jokin häiriö, seurauksena on synnynnäinen palleatyrä.
- posterolateraalinen Bochdalekin tyrä
- anteriorinen Morgagnin tyrä
Noin 85–90 % oireita aiheuttavista synnynnäisistä palleatyristä on vasemmanpuoleisia, koska siellä suolisto ja perna pääsevät helposti kulkeutumaan rintaonteloon.
Bochdalekin tyrä
Defektin koko vaihtelee 1–2 cm:n suuruisesta aukosta tilaan, jossa koko pallean puolisko puuttuu.
Vatsaontelon elimien siirtyminen rintaonteloon aiheuttaa keuhkojen hypoplasian ja suurentaa keuhkoverenkierron vastusta. Yhdessä ne aiheuttavat vastasyntyneelle akuutin vaikean hengitysvajeen (insuffisienssi).
Leikkaus ensimmäisellä elinviikolla.
Diagnoosiin voidaan päästä jo pelkän keuhkojen röntgenkuvauksen perusteella, sillä normaalisti suolikaasuja ei näy palleatason yläpuolella.
Tähystysleikkaus.
Morgagnin tyrä
Harvinainen. Mahdolliset oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin Bochdalekin tyrässä.
Joskus suolenmutka voi kureutua tyräaukkoon ja aiheuttaa akuutin suolitukoksen. Morgagnin tyräpussissa voi olla myös vatsapaita, mahalaukku ja maksan vasen lohko. Näissä edellä kuvatuissa tapauksissa leikkaus on välttämätön, ja se tehdään samalla tavalla kuin Bochdalekin tyrässä.
Refluksitauti
Refluksitauti on yleinen vaiva. Jopa 15 %:lla länsimaisista aikuisista on viikoittain refluksin aiheuttamia oireita (närästys tai regurgitaatio) ja kolmanneksella kuukausittain. Erityisesti keski-ikäiset ja ylipainoiset miehet kuuluvat riskiryhmään.
Barrettin metaplasiassa ruokatorven limakalvo on muuntunut refluksin seurauksena levyepiteelistä lieriöepiteeliksi.
Vaikeassa LES:n vajaatoiminnassa keskeisenä tekijänä on liukutyyppinen palleatyrä ja sen koko. Kun tyrä suurenee, myös refluksin määrä lisääntyy. Isoissa palleatyrissä alasulkijan paine voi olla koko ajan matala, jolloin refluksia esiintyy pahimmillaan lähes jatkuvasti, esimerkiksi asennon muutoksissa ja kumartuessa.
Erosiivinen (haavainen) ja non-erosiivinen (oireinen)
- Oireiden muodostuksen kannalta haavainen esofagiitti on selkeämpi. Haavaisessa esofagiitissa happo- ja sappirefluksin määrä korreloi oireisiin ja limakalvovaurion asteeseen. Oireisessa non-erosiivisessa refluksitaudissa yhteys on epäselvempi. Refluksaatti on useammin ei-hapanta ja aistimiseen liittyvät tekijät ovat enemmän esillä.
Refluksin diagnoosi
Tärkeimmät refluksiin liittyvät oireet ovat perinteiset närästys (rintalastan takainen poltto), karvasveden nousu (regurgitaatio), nielemisvaiva (dysfagia) ja nielemiskipu (odynofagia).
Limakalvolta aina ottaa kattavat koepalat striktuuran alueelta tai jos epäillään Barrettin metaplasiaa. Esofagiitin diagnoosissa histologialla ei ole merkitystä.
Haavaisen tulehduksen vaikeusaste luokitellaan ns. Los Angelesin luokituksen mukaan neljään luokkaan (kuva 1). Luokat A ja B katsotaan lieväksi ja C ja D vaikeaksi esofagiitiksi. Lisäksi kuvataan erikseen mahdollinen ahtauma tai Barretin metaplasia.
Gradus A: Limakalvovaurio(t) enintään 5 mm. Gradus B: Limakalvovaurio(t) yli 5 mm. Gradus C: Limakalvovaurio yhtenäinen ja ylittää kaksi limakalvopoimua. Gradus D: Limakalvovaurio vähintään 75 % ruokatorven ympärysmitasta.
Refluksin yleisyyden vuoksi avohoidossa käytetään usein kuurimuotoista protonipumpun estäjälääkitystä diagnostisena kokeena. Tähystystä ei saa unohtaa, jos oireet ovat hälyttäviä, ne vaativat jatkuvampaa hoitoa tai lääkitys ei auta. Hälyttävissä oireissa (dysfagia, painonlasku) kiireellinen gastroskopia on välttämätön. Laryngeaalisissa oireissa tarvitaan usein korvalääkärin konsultaatio. Laryngoskopiassa voi olla refluksidiagnoosia tukevia havaintoja, mutta nämä löydökset ovat sangen epäspesifisiä.
Refluksitaudin hoito
Refluksi on krooninen vaiva, joten hoidon pitää kestää riittävän pitkään. Pysyvä PPI-lääkitys on käypä hoito, mutta lievän esofagiitin ja oireisen refluksitaudin hoidossa kannattaa etsiä pienin lääkeannos, joka tuo riittävän oireettomuuden. Toisaalta vaikeammissa vaivoissa noin joka kolmas tarvitsee ajoittain päivittäisen annoksen kaksinkertaistamista.
Ruokatorven striktuurat
Ahtauma syntyy, kun haavaumat aiheuttavat tulehdusreaktioita. Ahtauman johtava oire on dysfagia. Kun potilaalla esiintyy dysfagiaa, hänelle tehdään kiireellinen tähystys. Samalla on aina otettava koepalat, joiden avulla suljetaan pois ruokatorven syövän mahdollisuus.
Harvinaisempia ruokatorven ahtauman syitä ovat korroosiovammat ja muut ruokatorven seinämän vammat, kuten perforaatio, vierasesine tai sen poisto, nenä-mahaletku, ruokatorven seinämään kiinni jäänyt hapan lääkeainepilleri tai vaahtohoito (skleroterapia) tai leikkauksessa tullut ruokatorven tai sen verenkierron vaurio.
Myös ihosairaudet, kuten pemphigus vulgaris, epidermolysis bullosa tai erythema multiforme voivat aiheuttaa pinnallisen, mutta välillä laajuutensa ja nopean uusiutumisensa takia hankalahoitoisen ahtauman.
Ruokatorven striktuurat hoito
Tähystimen läpi tai johtolankaa pitkin asetettavat, kontrolloidusti laajenevat ballonkidilataattorit (kuva 1) ovat syrjäyttäneet työnnettävät metalliset (Eder–Puestow) tai muoviset (Savary–Gilliard) dilataattorit. Ballonkidilataatiossa ei yleensä tarvita läpivalaisua, eikä aina edes sedaatiota. Komplikaatioriski on myös pienempi, sillä ruokatorveen kohdistuu ainoastaan radiaalinen voima.
Nopeasti uusiutuvan ahtauman hoidossa voidaan käyttää laajennuksen lisäksi ahtauman arpeen injisoitavaa kortisonia tai stenttiä. Ahtaumaan voidaan asettaa joko muutamaksi viikoksi yhtäjaksoisen laajennusefektin tuottava, poistettavaksi suunniteltu metallinen ruokatorviproteesi (stentti) tai itsestään muutamassa kuukaudessa hajoava stentti. Joskus harvoin ahtauma on niin hankala, että sen hoidoksi tarvitaan ruokatorven resektio.
Hiatusherniat
Ruokatorvi laskeutuu vatsaontelon puolelle pallean läpi ns. hiatusaukosta, joka muodostuu pallean lihassäikeistä. Ruokatorven ja mahalaukun liitoskohta sijaitsee normaalisti pallean alla tai juuri pallean tasossa.
Ajatellaan, että hiatushernia kehittyy, kun frenoesofageaalinen ligamentti ja muut tukirakenteet venyvät iän, ylipainon, hengitysliikkeen ja joskus myös fyysisen ponnistelun seurauksena.
Refluksioireita tai oireettomia.
4 tyyppiä:
- Tyypin 1 tyrässä (aksiaaliset tyrät, liukutyrä, sliding hernia) junktio ja osa mahalaukkua on suoraan liukunut ylöspäin
- Ainoastaan massiivinen liukutyrä, jos siihen liittyy paineoireita tai verenvuotoa ja anemisoitumista, on itsessään leikkausaihe. - Tyyppi 2 on puhdas paraesofageaalinen tyrä, jossa mahalaukun ja ruokatorven junktio säilyvät paikallaan, mutta fundus tai joskus isompikin mahalaukun osa kiertyy pallean yläpuolelle. Puhtaat paraesofageaaliset tyrät ovat suhteellisen harvinaisia.
- Tyypin 3 tyrässä (liukutyrän ja puhtaan paraesofageaalityrän yhdistelmä) junktio on noussut palleatason yläpuolelle, kuten tyypin 1 tyrässä, mutta lisäksi mahalaukku on kiertynyt ylös. Tämä tyrätyyppi on yleisin varsinaisista paraesofageaalityristä.
- Tyyppi 4 on puolestaan jättityrä, jossa pallean yläpuolella on mahalaukun osien lisäksi jokin muukin intra-abdominaalinen elin, tyypillisesti poikittainen paksusuoli. Joskus myös haima voi olla jättityrässä rintaontelon puolella.
Hiatushernian diagnoosi ja hoito
Tähystys on hyvä tutkimus myös akuutissa tilanteessa, ja sillä voidaan yleensä todeta mahalaukun mahdollinen iskemia. Varjoainekuvaus selvittää hyvin tyrän anatomisen tilanteen, mutta moderni TT-kuvaus on paras kuvantamistutkimus ja päivystystilanteessa jopa ainoa mahdollinen tutkimus (kuva 2). Tarvittaessa funktiotutkimuksilla voidaan varmistaa ruokatorven motiliteetti ja refluksin olemassaolo leikkaustekniikan valinnan tueksi.
Paraesofageaalisen tyrään voi pahimmillaan liittyä hernioituneen mahalaukun osan kureutuminen (strangulaatio) ja nekroosi, joka voi kehittyä aiemmin täysin oireettomallekin potilaalle.
Paraesofageaalisen tyrän leikkaushoito voidaan yleensä tehdä laparoskooppisesti. Komplisoituneissa tilanteissa voidaan joskus tarvita laparotomiaa tai torakotomiaa.
Leikkauksessa mediastinumiin liukunut mahalaukku ja muut mahdolliset vatsaontelon elimet palautetaan vatsaontelon puolelle, tyräpussi irrotellaan mediastinumista kauttaaltaan ja pallean crus-lihakset paljastetaan. Joskus ruokatorvea voidaan joutua pidentämään (Collis–Nissen), jos se ei palaudu vapautuksen jälkeen kunnolla vatsaontelon puolelle. Jos hiatusaukko on suuri, sitä pienennetään tarvittaessa tukiverkon avulla.
Barrettin metaplasia
Barrettin metaplasiassa ruokatorven levyepiteeli on korvautunut lieriöepiteelillä, jossa on intestinaalista metaplasiaa. Diagnoosi on histologinen, eikä edellytä makroskooppiselta muutokselta mitään tiettyä mittaa. Biopsiaa otettaessa on katsottava tarkkaan, että koepalat tulevat ruokatorven puolelta, sillä näillä potilailla on usein kookas palleatyrä, joka hankaloittaa oikean tason määritystä. Mahalaukun poimujen loppuminen on selkein merkki todellisesta anatomisesta rajakohdasta.
Intestinaalinen metaplasia syntynee siten, että vaikean refluksin tuhoama levyepiteeli paranee limakalvon tyvikerroksen monikykyisistä soluista syntyvällä lieriöepiteelillä. Ylempänä ruokatorvessa voi olla jo sikiökehityksen aikana väärään paikkaan jäänyttä mahalaukkutyyppistä limakalvoa (inlet patch). Jos ruokatorvesta ei todeta intestinaalista metaplasiaa, kyseessä ei ole Barrettin metaplasia.
Valikoituneiden tutkimusaineistojen vuoksi Barrettin metaplasiaa sairastavien potilaiden syöpäriskiä on aiemmin yliarvioitu. Nykykäsityksen mukaan riski näyttää olevan enintään 0,5 % per seurantavuosi. Suurin osa Barrett-potilaista kuolee ikänsä ja perussairauksiensa vuoksi aivan muuhun kuin ruokatorven adenokarsinoomaan. Seurannassa löytyneiden syöpien ennuste on kuitenkin parempi kuin oireiden perusteella löydettyjen.
Vaikean dysplasian hoitona voidaan nykyisin käyttää joskus myös ruokatorven resektiota kevyempiä endoskooppisia menetelmiä. Tavoitteena on löytää Barrett-potilaiden joukosta varsinaiset riskipotilaat ja seurata vain heitä. Hoitoina voi riittää myös lääkehoito lievimmissä tapauksissa.
Barrettin metaplasia hoito
Jos dysplasiaa on vain yhdellä alueella ja muutos on makroskooppisesti nähtävissä, se voidaan poistaa endoskooppisella limakalvon poistolla. Pinnallisessa invaasiossa (varhaisvaiheen syöpä) mukoosaresektio voi riittää (patologi arvioi tilanteen).
Ruokatorven syöpä
Ruokatorven alaosan syöpä (Siewert I) ja EG-junktion syöpä (Siewert II) hoidetaan samoilla periaatteilla. Siewert III -syövät hoidetaan samoilla kirurgisilla periaatteilla kuin mahalaukun syöpä . Luokittelu perustuu hoitolinjauksiin eikä anatomiaan, jossa kardiaksi kutsutaan mahalaukun yläosaa 5 cm:n matkalla.
Diagnostiikka ja hoitolinjat
Riittävä energiansaanti on turvattava tarvittaessa erikoisravintovalmisteilla ja endoskooppisilla toimenpiteillä (ruokatorven stenttaus). Diagnoosi varmistetaan tähystyksessä otettavilla koepaloilla.
Levinneisyyden kuvaamiseen käytetään TNM-luokitusta. Kasvaimen levinneisyyden perusteella hoito jakautuu neljään osaan: 1) vaikea dysplasia ja limakalvoon rajautunut syöpä (HGD–T1a), 2) limakalvon alaisen kerroksen ja lihaskerroksen syöpä (T1b–T2), 3) paikallisesti levinnyt syöpä (T3–4/N+) ja 4) metastaattinen tauti (M1)
RFA = radiofrekvenssiablaatio, MIE = mini-invasiivinen esofagektomia (ruokatorven poisto). Liitännäishoitona voi olla joko solusalpaaja- tai kemosädehoito. Riskipotilas on potilas, jolla on selkeästi suuremmat leikkaukseen liittyvät riskit korkean iän, huonon suorituskyvyn tai muiden sairauksien vuoksi.
Ruokatorven syöpähoito
Usein palliatiivinen eikä kuratiivinen, kemosädehoito helpottamaan. Stentti ja kirurgiset toimenpiteet harkittavissa.
Poistetun pinnallisen syövän tai syöpien ympäröivät lieriöepiteelialueet käsitellään termoablaatiotekniikalla (radiofrekvenssiablaatio, RFA), jolla pystytään tuhoamaan koko lieriöepiteelialue ja sen mahdollisesti sisältämät dysplastiset alueet. Tavoitteena on saada muuntunut lieriöepiteeli korvautumaan normaalilla ruokatorven levyepiteelillä. Jos potilaalla on ns. litteä HGD eli ruokatorven lieriöepiteelialueen HGD ilman kohoumia tai näkyviä muutoksia, koko alue tulee tuhota RFA-menetelmällä.
Endoskooppisesti hoidettu HGD tai limakalvon syöpä vaatii säännöllistä seurantaa ja tähystyksiä. Taudin uusiutuminen tai jo alkuvaiheessa oleva monen pesäkkeen laaja-alainen pinnallinen syöpä edellyttää ruokatorven poistoa.
Limakalvon alaiseen kerrokseen eli submukoosaan (T1b) ja lihaskerrokseen (T2) rajautuneen taudin ensisijainen hoito on leikkaus eli ruokatorven resektio. Submukoosa voidaan jakaa kolmeen syvyystasoon (sm1–3).
Valtaosa potilaista ei kuitenkaan sovellu kirurgiseen hoitoon taudin levinneisyyden tai kuntonsa puolesta. Tällöin on arvioitava onkologisten hoitojen mahdollisuudet, turvattava potilaan syömiskyky ja optimoitava elämänlaatu palliatiivisilla keinoilla. Potilaiden ennuste on kuitenkin edelleen huono. Suomen Syöpärekisterin mukaan 13 % miehistä ja 11 % naisista on elossa viiden vuoden kuluttua ruokatorven syövän toteamisesta.
Ruokatorven hyvänlaatuiset kasvaimet
1%.
Varsinkin isot GIST-kasvaimet voivat olla pahanlaatuisia. Tavallisten leiomyoomien määrä suhteessa GIST-kasvaimiin on ruokatorvessa suurempi kuin muualla ruoansulatuskanavassa. Muita limakalvon alaisten kerrosten hyvänlaatuisia kasvaimia ovat lipoomat, hemangioomat ja neurogeeniset kasvaimet, joista tavallisimpana on granulaarisolukasvain. Limakalvon harvinaisia hyvänlaatuisia kasvaimia ovat fibroomat, levyepiteelipapilloomat (premaligni muutos) ja lamina muscularis mucosaen leiomyoomat. Lisäksi ruokatorvessa voi esiintyä retentiokystia ja syvemmissä kerroksissa duplikaatiokystia.
Oireettomat eivät välttämättä tarvitse hoitoa, mikäli ollaan varmoja hyvänlaatuisuudesta. Lihaskerroksesta luumeniin päin olevat muutokset voidaan poistaa endoskooppisella mukoosaresektiolla. Aivan pinnalliset muutokset voidaan puolestaan tuhota tähystimen kautta laserilla tai argonkaasukoagulaatiolla.
