Haima Flashcards
Akuutin pankreatiitin esiintyminen, etiologia ja patogeneesi
Yleinen 100/100k. Alkoholi on Suomessa yleisin (noin 70 %) AP:n aiheuttaja.
Suurimmassa osassa (80 %) tapauksista taudinkuva on lievä, ja tila paranee ensimmäisen viikon aikana. Keskivaikeassa taudissa potilaat vaativat keskimäärin pidemmän hoitoajan ja joskus tehohoitoa, mutta tilaan liittyvä kuolleisuus on pieni. Vaikeaan AP:iin liittyy myös kuolleisuutta.
AP:n toiseksi yleisin aiheuttaja Suomessa on sappikivitauti (15–20 %). Oireettomista sappikivitautia sairastavista noin 2 % sairastuu pankreatiittiin ja riski sairastua suurenee, jos kivet ovat pieniä (alle 5 mm) tai niitä on paljon. Sappipankreatiitin ajatellaan kehittyvän siten, että pieni sappikivi siirtyy sappirakosta papillaan, estää sappi- tai haimanesteen pääsyn tiehyestä suoleen ja aiheuttaa näin sappi- ja haimanesteen takaisinvirtausta haimatiehyeen
haimakasvain, autoimmuunisairaus, hyperkalsemia, hyperlipidemia, ERCP-tutkimus, tietyt lääkeaineet, perinnölliset tekijät, kaksiosainen haima (pancreas divisum), vammat ja virusinfektiot voivat myös aiheuttaa.
Akuutin pankreatiitin oireet ja diagnoosi
tyypillisiä äkillisesti alkaneet, selkään säteilevät, vannemaiset ylävatsakivut sekä pahoinvointi ja oksentelu
Kipu voi puuttua jopa 10 %:lla potilaista. Vaikeassa AP:ssa voi jo sairaalaan tulovaiheessa esiintyä hengitysvaikeuksia, levottomuutta, anuriaa ja jopa sokkia muistuttava tila.
Kliinisessä tutkimuksessa palpaatiolöydös vaihtelee lievästä ylävatsan arkuudesta aina koko vatsan alueen peritonismiin asti. Suoliäänet voivat olla hiljentyneet. Navan seudun tumma alue (Cullenin oire) tai vastaava löydös kylkien alueella (Grey Turnerin oire) ovat suhteellisen spesifisiä vaikealle haimatulehdukselle.
AP:n diagnosoimiseen tarvitaan 2/3:
1) tyypillinen kliininen kuva (selkään säteilevä vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu)
2) seerumin amylaasi- tai lipaasiaktiivisuus yli kolminkertainen normaalin ylärajaan verrattuna
3) akuuttiin pankreatiittiin sopivat kuvantamislöydökset
TT-kuvaus on tarpeen potilaan hoitojakson myöhäisemmässä vaiheessa, mikäli hänen kliininen tilansa ei parane tai se huononee tai jos suunnitellaan mahdollisia kajoavia toimenpiteitä
Laboratoriokokeista paras ennustearvo on CRP:llä. Sairaalaan tulovaiheessa pitoisuus 100–150 mg/l ennustaa hyvin mahdollista vaikeampaa taudinkuvaa. Kliinisessä käytössä ongelmana on kuitenkin se, että pitoisuus nousee hitaasti ja sairaalaan tulovaiheessa CRP-pitoisuus on usein vielä pieni myös vaikeassa AP:ssa. Suuri hematokriitti- ja kreatiniinipitoisuus sekä huono diureesi ovat varoitusmerkkejä siitä, että potilaalle on kehittymässä vaikea AP.
Akuutin pankreatiitin etiologian selvittäminen
Akuuttivaiheessa tarkistetaan potilaan aiempien
- haima- ja sappisairauksien anamneesi (aiempi haimatulehdus, tiedossa oleva sappikivitauti)
- alkoholinkulutus,
- lääkitykset,
- diagnosoitu hyperlipidemia ja
- haimasairauksien sukutausta.
Ylävatsan kaikukuvaus tulee tehdä aina, kun kyseessä on potilaan ensimmäinen haimatulehdus. Haimatulehduksen etiologiana voivat olla sappikivet, vaikka potilas käyttää paljon alkoholia. Harvinaisempien syiden kartoittamiseksi määritetään verikokeilla triglyseridit, ionisoitunut kalsium ja IgG4.
Perkutaanisen UÄ-tutkimuksen toistaminen lisää huomattavasti sen herkkyyttä sappikivien osoittamisessa. Endoskooppinen UÄ on vielä herkempi tutkimus sappikivien osoittamiseksi, ja sillä voidaan nähdä myös kroonisen pankreatiitin varhaisvaiheen muutokset.
voi olla ensimmäinen oire haimakasvaimesta
Yksi pankreatiitin harvinainen aiheuttaja on Oddin sulkijalihaksen toimintahäiriö. Sen selvittämiseksi ei enää suositella ERCP-manometriaa siihen liittyvän suuren haimatulehdusriskin vuoksi, vaan sulkijalihaksen toimintaa selvitetään isotooppibiligrafialla.
AP uusii, voidaan harkita empiiristä sappirakon poistoa. Jos pankreatiitti uusii kolekystektomiasta huolimatta, erityisesti nuorille potilaille voidaan harkita geenitestausta (kationisen trypsinogeenin mutaatiot, SPINK-1- ja CFTR-geenit).
Akuutin pankreatiitin hoito
Keskivaikea ja vaikea AP hoidetaan tyypillisesti alkuvaiheessa teho-osastolla tai tehostetussa valvonnassa.
Ensimmäisen vuorokauden aikainen nestehoito on ainoa hoito, joka ehkäisee SIRSiä (tulehdusreaktio-oireyhtymä), elinvauriota ja vaikean AP:n aiheuttamaa kuolleisuutta.
Paras i.v.-liuos on Ringerin laktaatti, joka vähentää systeemistä tulehdusta enemmän kuin esimerkiksi fysiologinen natriumkloridiliuos. sopiva infuusionopeus on 5–10 ml/kg/t, ja tavoitteena on 2 500–4 000 ml:n kokonaisvolyymi ensimmäisen 24 tunnin aikana. Maltillinen nesteytys vähentää elinvaurioita ja kuolleisuutta enemmän kuin suuremman volyymin nesteytys.
Nesteytyksen vastetta seurataan. Tavoitteena on saada syketaso alle 120 lyöntiin minuutissa, keskipaine tasolle 65–85 mmHg ja tuntidiureesiksi yli 1 ml/kg. Nesteytyksen lisäksi tärkeitä ovat hyvä kivunhoito sekä protonipumpun estäjillä (PPI-lääkkeet) toteutettu ulkusprofylaksia.
Lievässä AP:ssa tulee aloittaa ravitsemus suun kautta mahdollisimman aikaisin. Käytännössä se on mahdollista, kun laboratorioarvot parantuvat ja vatsakipu väistyy hieman. Varhain aloitettu enteraalinen letkuravitsemus vähentää infektioita, elinvaurioita, kirurgisten toimenpiteiden tarvetta ja kuolleisuutta sekä lyhentää tarvittavan sairaalahoidon kestoa, kun sitä verrataan parenteraaliseen ravitsemukseen. Parenteraalista ravitsemusta tulee siksi välttää.
nasojejunaalisella reitillä vältetään ongelmat mahalaukun vetovaikeuden kanssa.
I.v.-mikrobilääkeprofylaksiaa ei suositella pankreatiitin infektiokomplikaatioiden ehkäisyyn.
Vatsaontelonsisäinen paine
AP:ssa vatsaontelon sisäinen paine (IAP) voi nousta kudosturvotuksen ja nesteen kertymisen seurauksena. IAP mitataan yleensä virtsakatetrin kautta, ja paine on koholla, jos mittaustulos on toistetusti yli 12 mmHg. Vatsaontelon ylipaineoireyhtymä yli 20mmHg.
Keinoja ovat maltillinen nesteytys, mahdollisen nesteylimäärän purkaminen dialyysillä tai diureeteilla, nenä-mahaletku, prokineetit, rektaaliputki ja tarvittaessa endoskooppinen dekompressio, askiteksen dreneeraus sekä riittävä kivunlievitys ja tarvittaessa sedaatio, jolla pienennetään vatsalihasten jännitystä.
Kajoava hoito akuutti pankreatiitti
Muita harvinaisempia kajoavan hoidon aiheita ovat ACS, akuutti verenvuoto, suoli-iskemia tai suoliperforaatio, parantumaton suuren WON-kollektion aiheuttama mahalaukun tyhjenemiseste (gastric outlet obstruction) tai sappistaasi vielä 4–8 viikon kuluttua taudin alusta, pankreatikopleuraalinen fisteli ja haimaperäinen askites.
- ERC ja sulkijalihaksen halkaisu
- sappipankreatiitin akuuttivaiheessa ainoastaan silloin, kun potilaalla on kolangiitti tai selvä sappistaasi - Kolekystektomia
- Lievässä sappipankreatiitissa sappirakon poistoa suositellaan jo ensimmäisen sairaalajakson aikana
- Vaikeassa ja keskivaikeassa pankreatiitissa kolekystektomia suositellaan sen sijaan tehtäväksi myöhemmin eli noin kuuden viikon päästä. Tällöin peripankreatiitiset nestekollektiot ja pseudokystat ovat hävinneet tai rauhoittuneet ja sappirakko voidaan poistaa turvallisesti.
- Mikäli potilas ei ole leikkauskelpoinen, kolekystektomian sijaan voidaan harkita ERC:tä ja sulkijalihaksen halkaisua. - Infektoituneen nekroosin hoito
- perkutaaninen dreneeraus (1), endoskooppinen nekrosektomia, kirurginen puhdistus vasta sitten, kun nekroosikertymään on muodostunut seinämä walled-off necrosis, WON ~4vko
- diagnoosi voidaan tehdä kliinisen kuvan ja kuvantamislöydösten (kaasua peripankreaattisissa kollektioissa) perusteella.
- Endoskooppiseen nekrosektomiaan liittyy vähemmän komplikaatioita kuin kirurgiseen nekrosektomiaan ja mini-invasiiviseen nekrosektomiaan puolestaan vähemmän komplikaatioita ja kuolleisuutta kuin avoimeen nekrosektomiaan
Kroonisen pankreatiitin esiintyminen, etiologia ja patogeneesi
Krooninen pankreatiitti on etenevä, fibro-inflammatorinen eksokriinisen haiman sairaus, joka vaurioittaa haimaa vähitellen. Edetessään se huonontaa haiman eksokriinista ja endokriinista toimintaa ja vaatii hoitoa.
voidaan jakaa karkeasti kolmeen kategoriaan: kalsifioivaan, obstruktiiviseen ja steroideihin reagoivaan (autoimmuunipankreatiitti) muotoon. kalsifioivan pankreatiitin tavallisin etiologinen tekijä on alkoholi.
Muita mahdollisia etiologioita ovat muun muassa sappikivet, hyperkalsemia, hyperlipidemia, autoimmuunihaimatulehdus ja perinnöllinen pankreatiitti.
Suomessa kroonisen pankreatiitin esiintyvyys on suuri (13/100 000) muihin Euroopan maihin verrattuna.
Kroonisen pankreatiitin patogeneesi ja riskitekijät
Toistuvat akuutit pankreatiitit johtavat kroonisen pankreatiitin kehittymiseen monimutkaisen tulehduksellisen prosessin kautta. Siihen vaikuttavat ympäristöön ja metaboliaan sekä geeneihin liittyvät tekijät.
paranemisprosessissa haiman säteittäissolut eli stellaattisolut aktivoituvat ja stimuloivat fibroosin eli sidekudoksen muodostumista. Toistuva altistuminen riskitekijöille, kuten alkoholille ja tupakalle, tai geneettinen alttius (kuten PRSS1-geenin mutaatio perinnöllisessä pankreatiitissa) aiheuttaa uusiutuvan akuutin pankreatiitin, uuden akuutin tulehdusvasteen ja sitä seuraavan anti-inflammaatiovasteen, mikä jälleen stimuloi fibroosin muodostumista. Vähitellen haimakudoksen korvautuminen sidekudoksella johtaa krooniseen pankreatiittiin.
CFTR-, CTRC-, SPINK1-, PRSS1-, CLDN2- ja CASR-geenien mutaatiot
Kroonisen pankreatiitin oireet, löydökset ja diagnoosi
Eksokriininen vajaatoiminta ilmenee laihtumisena ja rasvaripulina vasta, kun eritystoiminta on heikentynyt 90 %:iin normaalista. Eksokriinisen vajaatoiminnan aiheuttama rasvaliukoisen D-vitamiinin imeytymisen häiriö, yleinen aliravitsemus ja krooninen tulehdustila lisäävät potilaiden riskiä sairastua osteoporoosiin ja osteopeniaan. Endokriininen vajaatoiminta eli haimaperäinen diabetes kehittyy yleensä myöhemmin. Se voi olla myös pitkään piilevä.
M-ANNHEIM:n luokituksen mukaan diagnoosiin vaaditaan tyypillinen tautihistoria (toistuvat akuutit pankreatiitit tai tyypillinen kipu) sekä vähintään yksi niin kutsutuista varmoista diagnostisista kriteereistä. Näitä ovat 1) haiman kalkkeumat (TT-kuvauksessa), 2) jatkuva eksokriininen vajaatoiminta, joka ilmenee rasvaripulina, 3) kroonisen pankreatiitin histologia tai 4) Cambridgen luokituksen mukainen kohtalainen tai merkittävä tiehytlöydös.
Todennäköisiä diagnostisia kriteereitä ovat puolestaan lievät tiehytlöydökset, toistuvat tai pysyvät pseudokystat, eksokriininen vajaatoiminta (todetaan esimerkiksi mittaamalla ulosteen elastaasi 1 -pitoisuus) ja endokriininen vajaatoiminta (todetaan esimerkiksi mittaamalla glykosyloituneen hemoglobiinin pitoisuus eli HbA1c-pitoisuus).
Konservatiivinen kroonisen pankreatiitin hoito
Tärkeää on lopettaa alkoholin käyttö ja tupakointi, sillä se vähentää kroonisen tulehdusreaktion etenemistä. Ateriat kannattaa jakaa useaan osaan sekä rajoittaa rasvojen ja haimaentsyymejä estävien kuitujen määrää.
Kapseleina otettavilla haimaentsyymeillä. Sen tehoa voi parantaa haponestolääkitys, joka estää lipaasin inaktivoitumista matalassa pH:ssa. Ilman pilkkoutumistarvetta imeytyviä MCT-öljyjä (medium chain triglycerides) voidaan tarvittaessa käyttää ravitsemuksen lisänä.
Kroonisen pankreatiitin vaikein oire on usein hankalahoitoinen kipu, jota voidaan joutua lääkitsemään opioideilla. Myös pregabaliini, antioksidantit, vitamiinivalmisteet ja haimaentsyymivalmisteet voivat lievittää kipua.
Kajoavat hoitotoimenpiteet kroonisessa pankreatiitissa
Invasiiviseen hoitoon päädytään, jos potilaalla on hallitsemattomia ylävatsakipuja, vaikka hän ei käytä alkoholia.
suurin osa tulehduksen aiheuttamista haimatiehyen striktuuroista tai komplikaatioista, kuten pseudokystista tai haimafisteleistä, hoidetaan ERCP-teitse
Operatiivisella hoidolla on parempi pitkäaikainen kivunlievitys kuin endoskooppisilla toimenpiteillä, ja siksi leikkausta tulisi harkita riittävän varhain.
Leikkaus suunnitellaan yksilöllisesti potilaan haiman muutosten, haiman toiminnan ja oireiden mukaan. Yleensä pyritään säästämään mahdollisimman paljon haiman endokriinista ja eksokriinista toimintaa.
Whipple
Leikkauksessa poistetaan haiman pää, pohjukaissuoli, maksan ulkoiset sappitiet, sappirakko, poikittaisen paksusuolen suoliliepeen vatsakalvon etulehti, osa vatsapaitaa ja haiman pään alueelliset imusolmukkeet. Klassisessa Whipplen leikkauksessa poistetaan näiden lisäksi myös mahalaukun alaosa, mutta leikkaus voidaan tehdä myös niin, että mahanportti eli pylorus säästetään.
Rekonstruktiona liitetään haiman häntä, sappitie ja mahalaukku ohutsuoleen.
Tyypillisimpiä Whipplen leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita ovat haimaliitoksen vuoto eli haimafisteli (kliinisesti merkittäviä 10–20 %), mahalaukun viivästynyt tyhjeneminen (25–35 %) ja verenvuoto (3–7 %). Komplikaatioiden takia raskas haimakirurgia tulee keskittää yksiköihin, joiden vuosittainen volyymi on vähintään 20 Whipplen leikkausta ja joissa pre-, peri- ja postoperatiivisesta hoidosta vastaa perehtynyt, moniammatillinen tiimi.
Kroonisen pankreatiitin leikkaustavat
Freyn leikkauksessa avataan haimatiehyttä hännän alueella ja tehdään tähän pitkittäinen pankreatojejunostomia. Menetelmä sopii tilanteeseen, jossa haiman päässä on tulehduspesäke ja haimatiehyt on laajentunut.
Jos haiman pään massa aiheuttaa porttilaskimopaineen nousun, kipua voidaan lievittää siten, että haima halkaistaan portatasosta. Tätä kutsutaan Begerin leikkaukseksi. Tällöin haiman distaalinen osa liitetään jejunumiin, minkä ansiosta mahalaukun, duodenumin ja sappiteiden fysiologinen toiminta säästyy.
Nykyään käytetään enemmän Bernen leikkausta, jossa koverretaan pankreatiittimassa pois haiman päästä, mutta haimaa ei katkaista. Jejunum liitetään avatun alueen päälle. Jos tulehdus on haastava, Bernen menetelmä on usein kirurgisesti helpompi kuin Begerin leikkaus, ja siihen liittyy vähemmän komplikaatioita.
Haiman kystisten kasvainten leikkaushoito
Jos epäillään pahanlaatuista kasvainta, leikkaus tehdään syöpäkirurgian periaatteiden mukaan (ks. «Haimasyövän hoito»). Jos kasvain sijaitsee haiman päässä, leikkauksena tehdään haiman pään ja pohjukaissuolen poisto (pankreatoduodenektomia eli ns. Whipplen leikkaus). Jos kasvain sijaitsee haiman rungossa tai hännässä, leikkausmenetelmäksi valitaan ns. distaalinen resektio. Syöpäkirurgian periaatteiden mukaan samassa leikkauksessa poistetaan myös imusolmukealueet, tehdään tarvittavat verisuoniresektiot ja distaalisen haimakasvaimen takia tehdyissä leikkauksissa poistetaan yleensä myös perna. Haiman katkaisupinnan puhtaus kasvainkudoksesta varmistetaan leikkauksen aikana otettavalla jääleikkeellä. Tarvittaessa leikkausta täydennetään poistamalla lisää haimaa tai koko haima.
Suurin osa diagnosoiduista haiman kystisistä kasvaimista päätyy seurantaan.toteutetaan MRI- tai EUÄ-tutkimuksella. Seurantaväli on ensimmäisen vuoden ajan 6 kuukautta, ja sen jälkeen 12 kuukautta, mikäli muutoksia ei kehity. Seurantaa ei ole turvallista lopettaa, sillä kystisten muutosten pahanlaatuisuusriski suurenee ajan myötä.
Vaikka koko haimatiehyt olisikin laajentunut, suositellaan yleensä lähtökohtana osapoistoa. Mikäli leikkauksen aikana katkaisupinnan jääleikkeessä todetaan vaikeaa dysplasiaa, edetään lisäresektioon tai koko haiman poistoon – lievän dysplasian kyseessä ollessa loppuhaima sen sijaan voidaan yleensä säästää. Mikäli leikkausta edeltävissä kuvantamisissa on todettavissa huolestuttavia piirteitä, kuten seinämänoduleita koko haiman alueella, tai jos potilaalla on suvussa haimasyöpää, suositellaan harkittavaksi suoraan koko haiman poistoa.
Solidi pseudopapillaarinen neoplasia (SPN)
Solidi pseudopapillaarinen neoplasia eli SPN on harvinainen kystinen kasvain, jota esiintyy erityisesti nuorilla naisilla. SPN muodostaa kystamaisia rakenteita, ja sillä saattaa olla sidekudoksinen pseudokapseli. Kystan sisäiset verenvuodot ovat tavallisia, ja kystassa voi olla kolesteriinikiteitä vanhan vuodon merkkinä.
SPN on potentiaalisesti pahanlaatuinen, joten se hoidetaan aina leikkauksella.
