REUMA Flashcards
patogenia de vasculitis
depósito de inmunicomplejos en pared vascular activa factores de complemento desencadenando reacción inflamatoria
vasculitis de grandes vasos
-de células gigantes
-de Takayasu
vasculitis de medianos vasos
panarteritis nodosa
enf de kawasaki
vasculitis pequeños vasos ANCA+
poliangeitis microscópica
granulomatosis con poliangeitis (wegener )
granulomstosis eosinofilica (churg-strauss)
vasculitis limitadas al riñón
vasculitis pequeños vasos ANCA -
vasculitis IgA (púrpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinemica
vasculitis cutánea leucocitoclasica
definicion poliarteritis nodosa
vasculitis necrotizante de arterias de mediano calibre
lesion caracteristica de poliarteritis nodosa
infiltrado de PMN y necrosis fibrinoide (mononucleares en enf cronica)
Clinica de poliarteritis nodosa
inespecificos (astenia, anorexia, perdida de peso, fiebre)
cutaneo: livedo reticularis, putpura palpable que no desaparece
neuro: neuropatia periferica y mononeuritis multiple
renales: IR, HTA, isquemia glomerular (SIN glomerulonefritis)
Pulmon: NO
Diagnostico poliarteritis nodosa
Se asocia a hep B
Certeza: biopsia de organo afectado
imagen: angiografia microaneurismas (2-5 mm) y estenosis (principalemnte renal)
tratamiento poliarteritis nodosa
induccion: esteroides + ciclofosfamida
mantenimiento: Azatioprina o MTX
En hep B: interferon y plasmaferesis
características de poliangitis microscópica
(mismos hallazgos histologicos q PAN) inflamación vascular necrotizante de vasos pequeños. Diferencias de PAN
-ANCA +
-afectacion pulmonar: capilaritis, hemorragia alveolar
-Renal: GMN raidamente progresiva
-No hay microaneurismas
TX: esterpides + ciclofosmamida
mecanismo accion Azatioprina
Inhibe sintesis de purinas convertido a 6-mecaptopurina
Definicion Sx churg-strauss
Poliangeitis y granulomatosis eosinofilica ANCA + que afecta vasos pequeños, caracterizada por asma, eosinofilia, vasculitis y granulomas extravasculares
Triada clasica de churg-strauss
asma, eosinofilia (>10% o >500) y afectacion de via aerea inferior
Diagnostico churg-strauss (eosinofilia)
sospecha en asma resistente al tx + eosinofilia
Biopsia de organo afectado: granulomatosis eosinofilica extravascular
Rx torax: infiltrados bilaterales migratoriosno cavitados
Labs: p-ANCA +, eosinofilia + IgE
Tratamietno Chirg-Strauss
Induccion: prednisona + ciclofosfamida
Mantenimiento: azatioprina
Principal causa de muerte Churg-Strauss
arteritis de coronarias
Definicion granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
inflamacion necrotizante de vasos pequeños (via respiratoria sup) c-ANCA +, con granulomas NO caseificantes
Triada clasica en granulomatosis de Wegener
afectacion VRS (senos paranasales con secrecion hemorragica o purulenta, puede destruir tabique nasal) +
daño al riñon (glomerulonefritis focal y segmetaria) +
afectacion ocular (conjuntivitis, escleouveitis granulomatosa)
Diagnostico granulomatosis de Wegener
Anticuerpos: cANCA + (citoplasmatico vs proteinasa 3) p-ANCA + (periniclear vs mieloperixidasa y elastasa
Biopsia : de pulmon granulomas no caseificantes intravasculares
RX torax: Nodulos cavitados no migratorios (contrario a eosinofilica Churg-Strauss)
Tratamiento granulomatosis de Wegener
Induccion: de 3 -6 meses ciclofosfamida + prednisona (+ plasmaferesis si IR o TMP/smx si afectacion VRS)
Mantenimiento: 1-2 años minimo 18 meses, Azatioprina o MTX
Refractaria: Rituximab
Definicion arteritis de temporal
Vasculitis de cel gigantes que afecta vasos de grande calibre que afecta ramas craneales de art carotida
Manifestaciones arteritis de temporal
> 50 años, cefalea no habitual, hipersensibilidad en zona de dolor, signos de inflamacion en cuero cabelludo, afectacion ocular (amaurosis), claudicacion mandibular , perdida de gusto, VSG > 50
diagnostico arteritis de temporal
definitivo: biopsia de art temporal
se hace en caso de mala respuesta al tx con corticoeteroides (infiltrado de cel mononucleares, proliferacion de intima y disrupcion de lamina elastica)
tratamiento arteritis de temporal
corticoides + MTX + Vit D + Calcio + bofosfonatos
Definicion de Arteritis de Takayasu
Vasculitis granulomatosa de vasos grandes que afecta la aorta (principalmente subclavia), da sintomas isquemicos, se asocia a HLA-Bw52
Clinica Arteritis de Takayasu
-Subclavia: claudicacion de extremidades suop, asimetria de pulsos, fenomeno de Raynaud
Aorta: soplos, disminucion de pulsos, TA asimetrica
Carotida comun: sincope, alt visual y mareo
diagnostico Arteritis de Takayasu
Criterios ACR 3/7 (edad <40, claudicacion, dism pulso braquial, diferencia TA <10mmhg, soplo, arteriografia anormal)
Arteriografia: gold
Niveles sericos de Amiloide A
Tratamiento Arteritis de Takayasu
prednisona
recurrecnia: Corticoides + MTX/ciclofosfamida
QX: angioplastia
Niveles de hiperuricemia
> 6.8 mg/dl
Articulacion más afectada en GOTA
Podagra: 1er metatarsofalangica (dedo gordo de pie)