REUMA Flashcards
patogenia de vasculitis
depósito de inmunicomplejos en pared vascular activa factores de complemento desencadenando reacción inflamatoria
vasculitis de grandes vasos
-de células gigantes
-de Takayasu
vasculitis de medianos vasos
panarteritis nodosa
enf de kawasaki
vasculitis pequeños vasos ANCA+
poliangeitis microscópica
granulomatosis con poliangeitis (wegener )
granulomstosis eosinofilica (churg-strauss)
vasculitis limitadas al riñón
vasculitis pequeños vasos ANCA -
vasculitis IgA (púrpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinemica
vasculitis cutánea leucocitoclasica
definicion poliarteritis nodosa
vasculitis necrotizante de arterias de mediano calibre
lesion caracteristica de poliarteritis nodosa
infiltrado de PMN y necrosis fibrinoide (mononucleares en enf cronica)
Clinica de poliarteritis nodosa
inespecificos (astenia, anorexia, perdida de peso, fiebre)
cutaneo: livedo reticularis, putpura palpable que no desaparece
neuro: neuropatia periferica y mononeuritis multiple
renales: IR, HTA, isquemia glomerular (SIN glomerulonefritis)
Pulmon: NO
Diagnostico poliarteritis nodosa
Se asocia a hep B
Certeza: biopsia de organo afectado
imagen: angiografia microaneurismas (2-5 mm) y estenosis (principalemnte renal)
tratamiento poliarteritis nodosa
induccion: esteroides + ciclofosfamida
mantenimiento: Azatioprina o MTX
En hep B: interferon y plasmaferesis
características de poliangitis microscópica
(mismos hallazgos histologicos q PAN) inflamación vascular necrotizante de vasos pequeños. Diferencias de PAN
-ANCA +
-afectacion pulmonar: capilaritis, hemorragia alveolar
-Renal: GMN raidamente progresiva
-No hay microaneurismas
TX: esterpides + ciclofosmamida
mecanismo accion Azatioprina
Inhibe sintesis de purinas convertido a 6-mecaptopurina
Definicion Sx churg-strauss
Poliangeitis y granulomatosis eosinofilica ANCA + que afecta vasos pequeños, caracterizada por asma, eosinofilia, vasculitis y granulomas extravasculares
Triada clasica de churg-strauss
asma, eosinofilia (>10% o >500) y afectacion de via aerea inferior
Diagnostico churg-strauss (eosinofilia)
sospecha en asma resistente al tx + eosinofilia
Biopsia de organo afectado: granulomatosis eosinofilica extravascular
Rx torax: infiltrados bilaterales migratoriosno cavitados
Labs: p-ANCA +, eosinofilia + IgE
Tratamietno Chirg-Strauss
Induccion: prednisona + ciclofosfamida
Mantenimiento: azatioprina
Principal causa de muerte Churg-Strauss
arteritis de coronarias
Definicion granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
inflamacion necrotizante de vasos pequeños (via respiratoria sup) c-ANCA +, con granulomas NO caseificantes
Triada clasica en granulomatosis de Wegener
afectacion VRS (senos paranasales con secrecion hemorragica o purulenta, puede destruir tabique nasal) +
daño al riñon (glomerulonefritis focal y segmetaria) +
afectacion ocular (conjuntivitis, escleouveitis granulomatosa)
Diagnostico granulomatosis de Wegener
Anticuerpos: cANCA + (citoplasmatico vs proteinasa 3) p-ANCA + (periniclear vs mieloperixidasa y elastasa
Biopsia : de pulmon granulomas no caseificantes intravasculares
RX torax: Nodulos cavitados no migratorios (contrario a eosinofilica Churg-Strauss)
Tratamiento granulomatosis de Wegener
Induccion: de 3 -6 meses ciclofosfamida + prednisona (+ plasmaferesis si IR o TMP/smx si afectacion VRS)
Mantenimiento: 1-2 años minimo 18 meses, Azatioprina o MTX
Refractaria: Rituximab
Definicion arteritis de temporal
Vasculitis de cel gigantes que afecta vasos de grande calibre que afecta ramas craneales de art carotida
Manifestaciones arteritis de temporal
> 50 años, cefalea no habitual, hipersensibilidad en zona de dolor, signos de inflamacion en cuero cabelludo, afectacion ocular (amaurosis), claudicacion mandibular , perdida de gusto, VSG > 50
diagnostico arteritis de temporal
definitivo: biopsia de art temporal
se hace en caso de mala respuesta al tx con corticoeteroides (infiltrado de cel mononucleares, proliferacion de intima y disrupcion de lamina elastica)
tratamiento arteritis de temporal
corticoides + MTX + Vit D + Calcio + bofosfonatos
Definicion de Arteritis de Takayasu
Vasculitis granulomatosa de vasos grandes que afecta la aorta (principalmente subclavia), da sintomas isquemicos, se asocia a HLA-Bw52
Clinica Arteritis de Takayasu
-Subclavia: claudicacion de extremidades suop, asimetria de pulsos, fenomeno de Raynaud
Aorta: soplos, disminucion de pulsos, TA asimetrica
Carotida comun: sincope, alt visual y mareo
diagnostico Arteritis de Takayasu
Criterios ACR 3/7 (edad <40, claudicacion, dism pulso braquial, diferencia TA <10mmhg, soplo, arteriografia anormal)
Arteriografia: gold
Niveles sericos de Amiloide A
Tratamiento Arteritis de Takayasu
prednisona
recurrecnia: Corticoides + MTX/ciclofosfamida
QX: angioplastia
Niveles de hiperuricemia
> 6.8 mg/dl
Articulacion más afectada en GOTA
Podagra: 1er metatarsofalangica (dedo gordo de pie)
diferencias de gota y pseudogota
-Gota: art pequeña, dolor intenso, hiperuricemia, cristales de urato monosodico con birrefringencia - punta de aguja
-Pseudogota: Art grandes por osteoartiritis, edema, condrocalcinosis, cristales e pirofosfato de Ca con birrefringencia +
Criterios dx gota
> 1
-Presencia de cristales en liquido sinovial (artrocentesis)
-Evidencia de Tofo con cristales de urato
-> 6 clinicas: 1 ataque de art, inflamacion 1 dia, monoart, eritema elevado en art, dolor dedo gordo pie, ataque unilat, tofo, hiperuricemia, cultivo-
Etapas de gota
1: hiperuricemia asintomatica
2: artritis gotosa aguda
3: periodo intercritico (periodo asintomatico)
4: Gota tofacea crinica
Tratamiento en gota
-Ataque agudo: AINE+ colchicina o coritocide intraart
-Hiperuricemia: uricosuricos (probenecid) e inhibidores de oxidasa xantina (alopurinol) que es de eleccion
Definicion sx de sjorgen
exoctrinopatia autoinmune carac por infiltración ( T CD4) –> inflamación y destrucción de glándulas
Glandulas mas afectadas en sx sjorgen
salivales y lacrimales (manif xerostomia y xeroftalmia)
manifestaciones clinicas de sx sjorgen
-xerostomia y xeroftalmia
-dificultad para masticar y deglutir
-sensacion urente, aumento de caries
-dificultad para halar de forma prolongada
-incremento de tamaño de parotidas
Diagnostico de sx sjorgen
Xerostomia: sialometria o gammagrafia
Xeroftalmia: Test de Schirmer o fluoresceina de cornea (erosiones puntiformes corneales)
-Elevacion de VSG, anticuerpos (ANA, Anti RO Anti La
-Biopsia glandula salival menor: en px con ac -
Diagnostico de eleccion para sx sjorgen
-Biopsia glandula salival menor: sialoadenitis linfocitica focal + infiltracion de CD4
Anticuerpos específicos para sx sjorgen
Anti Ro (SSA)
Anti-La (SSB)
tratamiento sx sjorgen
lagrimas artificiales , beber abundantes liquidos, pilocaprpina
test de Schrimer
<5/5min dx de hiposecrecion lacrimal
manifestaciones extraglandulares en sx sjorgen
pulmonar: afectacion intersticial difusa
renal:
fenomeno de Raynaud
Enfermedades asociadas a sx sjorgen
linfoma no Hodking de cel B y macroglobulinemia de Waldenstrom
Características de espondiloartropatias seronegativas
Ausencia de factor reumatoide, artritis asimétrica de miembros inferiores, afectación axial, manifestaciones mucocutaneas, HLA-B27, entesitis
Entidades incluidas en espondiloartropatias seronegativas
EA, arroparía psoriasis, art reactiva, espondilitis juvenil, Sx SAPHO
Hallazgo distintivo en EA
Afectación de las sacroiliacas
Clínica de EA
Dolor lumbar de comienzo incidió sí >3meses que no mejora con reposo
Entesopatia en cresta iliaca, trocánter mayor, isquion, talones
Manifestaciones extra articularse de EA
uveitis anterior aguda, inflamación de raíz aórtica, manifestación pleuripulmonar (fibrosis de lob superiores), colonización de aspergillus, Sx cola de caballo, luxación de c5-c7, neuropatia IgA, prostatitis
Test de Schöber en EA
Valora limitación de la columna
Dx de EA
criterio de New York:
-limitación de movilidad de columna, dolor lumbar, limitación de expansión torácica
-Sacroilitis bilateral >II, sacroilitis unilateral II o IV
Tx EA
- AINES (indometacina)
Afectación periférica: sulfakazina o MTX
Etiológica artritis reactiva
Entérico: en Europa (yersinia, shigella, salmonella, campylobacter)
Genitourinsrio: EUA y America (chlamydia y ureaplasma)
Clínica artritis reactiva
Post infeccioso (no todos los casos)
Artritis moniarticular, asimétrica, rodillas, tobillos, metatarso falanges, dactílicos “dedo de salchicha”, entesitis, talalgia,
Urogen: uretritis, cervicitis, prostatis, cistitis
Signo radiológico característico en artritis psoriasis
Lápiz-copa en Inter falange distal
Tx en art psoriasis
AINES + MTX A
defiinicion de AR
enf cronica sistemica e inflamatoria que afecta de manera simetrica art perifericas con destruccion de cartilago, erosiones oseas y deformidad articular
epidemiologia de AR
prevalencia 0,8%, mas habitual en la cuarta-quinta decada de la vida, afecta más a mujeres
HLA en AR
HLA-DR1/HLA-DR4
HLA EN LES
HLA DR2/ HLA-DR3
Factores de riesgo para AE
tabaquismo (ambiental mas comun), infecciones por mycoplasma spp, parvoviruis B29 y VEB
Celula infiltrante que predomina en la AR
linfocito T CD4+, macrofagos y cel dendriticas
histopatologia en AR
aumento de cel de revestimiento, inflamacion perivascular, sinovial con pannus .
Nodulo reumatoide: zona central necrotica con macrofagos y zona externa granulada
distribucion de afectacion articular en AR
Simétrica en manos con afectación Interfalanges distales
Al inicio: metacarpofalanges
Se extiende a muñecas, rodillas, codos tobillos y hombros
Clinica articular en AR
> 6 sem y< 12 meses
Dolor e inflamación, rigidez matutina (>1h), después de inmovilidad mejora con calor y movimiento
Sinovitis, tendinitis rotura tendinosa, quiste de baker en zona post de rodilla,
Deformidad en Z
Deformidades más caracteristicas en AR
Desviación en ráfaga, dedo en martillo, deformidad en Z, hundimiento de antepie, hallucinating valgus
Signo de morton
Dolor al comprimir los bordes de la mano o pie (compresión de MTF o MTF)
Manifestaciones extraarticulares en AR
Nódulos reumatoides en zona de presión,
Queratoconjuntuvis seca, epiescleritis
Síndrome pleuropulmonar, vascular is reumatoide, pericarditis
Síndrome de Felty
AR + esplenomegalia +granulocitopenia
Factores de mal pronóstico en AR
Femenino, FR-anti CCP_ PCR y vSG elevados, nódulos subcutáneos, erosiones radiológicas, >20 articulaciones, HLA-DR4
Criterios ACR para AR
Se necesita sinovitis >1 art + 6-10 puntos
Dominios: articulaciones afectadas, anormalidades serologicas (FR o anti CCP), reactantes de fase aguda, duración de sintomatología (>6sem)
Tratamiento de AR
AINES COX2
FARME: MTX primera línea, sulfalazina segunda
Cortioides intrart
Vitamina D+ bifosfinatos
ANTI- TNF: infliximab o adalimumab
Factor reumatoide
IgM anti IgG
Exantemática heliotropo
Coloración violácea de ojos en dermatomiositis
Signo de gottron
Erupción maculopaular con descamación en manos, codos y rodillas
Criterios diagnósticos polimiositis y dermatomiositis
-Debilidad muscular simétrica y progresiva con o sin disfagis y alt resp
-biopsia muscular con necrosis de fibras tipo 1y 2
-elevación de fosfocinasa de creatina y aldolasa, ast y LDH
-electromiografia con ondas pequeñas, motoras poligámicas duración corta, descargas espontáneas
-carca dermatológica
Tx polimiositis/dermatomiositis
Prednisone con o sin MTX
Fotosensibles: cloró quina o hidroxicloroquina
