Hemato Flashcards
Primer sitio de hematopoyesis
Saco vitelino
Proteínas que componen al eritrocito
Espectrina (flexibilidad)
Inquirina (estabilidad)
Forma del hierro que impide transporte de oxígeno
Hierro férrico (metahemoglobina)
Valor del VCM
80-100
Anemia regenerativa
Elevación de número de reticulocitos (por hemolisis o sangrado agudo)
Anemia hiporregenerativa
No elevan reticulocitos (aplasia medular)
Trastorno propio de médula ósea
Etiologias de aplasia de médula ósea
Hemoglobinuria paroxistica nocturna y anemia aplasica (franconi, disqueratosis, adquiridas)
Aplasias adquiridas
Fármacos: claranfenicol, sulfamidas, sales d oro, tiazidas, antidiabéticos orales, anti tiroideo, ciclofosfamida, melfalan
Tóxicos: benceno, tolueno, insecticidas, pegamentos
Virus: hepatitis, héroes 6, rubéola, VIH, parvo,
Timoma
Clínica de aplasia medular
Síndrome anémico, infecciones de repetición, neutropenia, trombocitopenia (sangrado), no hay esplenomegalia
-grave: neu <500, PLT <20 mil, retis <1%
Tratamiento elección de aplasia
Trasplante alogenico de progenitores hematopoyeticos
Alternativa: globulina antilifocitaria + ciclosporina
Definición de anemia mieloptisica
Ocupación de mo que distorsiona arquitectura normal, hay salida de células inmaduras a periferia (reacción leucoeritroblastica)
Ingesta diaria de hierro
10-30 mg
Causas de anemia hipo micro
Dieta inadecuada, aclorhidria, cx gastrica, enf celiaca, incremento de pérdidas (sangrado GI y ginecológicas)
Clínica del sx anemico
Astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea
Consecuencias de Ferropenia
Estimatitis, glositis, pagofagia (hielo), pica,coiloniquia, sx olummer Vinson, parestesias
Labs en ferropenia
Hierro derivó bajo, ferritin baja, hierro en med ósea baja,todo bajo, transferrina elevada
Tratamiento anemia ferropenica
Sulfato ferroso (1a elección)
Niños: 3-6 mg/kg/día en 1-3 dosis
Adultos: 180 mg/kg/día en 3dosis
Una vez normalizada el valor se debe mantener suplementado mismo tiempo que duró tx (al menos 3 meses)
Transfusión sólo en inestabilidad hemodinámica o niños <5 hb
B9
Ácido fólico (encefalopatia)
B12
Cianocobalamina (amaurosis y neuropatia periférica)
Tratamiento profiláctico gestational de hierro
60 mg/día desde 2do trimestre hasta 3 meses postparto
Características de anemia de enf crónica
Asociado a infecciones, enf inflamatorias o neoplasias
Hierro abundante en sis reticuloendotelial pero no disponible para eritocitos
Anemia micro o normo con ferritina normal
Hepcidina en anemia por enf crónica
Proteína encargada de disminuir la absorción de hierro en intestine e inhibir liberación de hierro
Tratamiento anemia enf crónica
Tratar causa
Eritropoyeteins alfa
Anemia sideroblastica
Trastorno producido por defecto en síntesis de grupo hemo
Hereditaria recesiva ligada a X, dominante o recesiva
Causas de anemia sideroblastica adquirida
Qt, radiación, mielodisplasia
Recesiva: etanol, isoniazida, pirazinamida, cicloserina, cloranfenicol, déficit de cobre e intox por mercurio
Manifestaciones clínicas de anemia sideroblastica
Fatiga, debilidad, palpitaciones, acortamiento de respiración, cefalea, irritabilidad, palidez, taquicardia, hepatoespleno, S3, distensión yugular, estertores
Labs en anemia sideroblastica
Anemia micro hipo, elevación de Fe, dism de ferritina, bilirrubina y LDH, disminución de haptoglobina, retis normales
Hallazgos en frotis y aspirado en anemia sideroblastica
Frotis: cel dimorficas, CUERPOS DE PAPPENHEIMER, siderocitos (azul de Prusia)
Aspirado: sideroblastos en anillo (representan almacenamiento de hierro en mitocondria)
Anemia macrocitica vs megaloblastica
Macrocitica: VCM >100
Megaloblastica: afecta tres líneas cel (eritrocitos, neutrofilos hipersegmentados y plaquetas grandes)
Tratamiento de anemia sideroblastica
Hereditaria, pirazinamida e isoniacida: B6 (piridixina)
Eritropoyetins para formas primarias y refractarias
Causas de anemia megaloblastica
Deficiencia B9 (ac fólico )
Deficiencia B12 (cianocobalamina), eleva ac metilmalonico y homocysteina
Causas de anemia megaloblastica
Mal absorción intestinal, secreción defectuosa de factor intrínseco ( anemia perniciosa o gastrectomia)
Absorción de B12
Íleon
Requerimiento diario de B12
2=5 microgramos
Manifestaciones de déficit B12
Parestesias, trastornos de marcha, confusión, pérdida de memoria, arreflexia, delirio, demencia, depresión
Enf asociadas a deficiencia de B12
DM1, graves, Addison, hashimoto, hipoparatiroidismo, ins ovarica primaria, miastenia gravis, vitiligo, ca gástrico
Causas de déficit folato (B9)
Alcoholismo, malabsorcion (yeyuno), aumentó de requerimientos (embarazo, diálisis, anemia hemolitica), anti convulsivos, AOC
Clínica de anemia déficit folato
Sx anemico, glositis, esplenomegalia,hepatomegalia,
Tratamiento anemias megaloblastica
Vit B9: 1mg/día
Vit B12: 1000 microgramos/día por 1-2 sem , después 1000 microgramos/sem por 4 sem, mantenimiento 100-1000 microgramos por vida
Anemia hemolitica
destrccion de eritrocitos, se asocia a elevación de Bilirrubina no conjugada, retis y LDH
Causas de anemia hemolitica
Autoimmune
Traumáticas (PTT, SHU, HELLP, Eclampsia)
Anormalidades de membrana (acantocitos, equinocitos, hemoglob parox noct, quemaduras)
Infección (malaria, babeiosis, clostridium)
Alt de membrana congenita: esferocitosis, eliptocitosis, piropoiquilocitosis, estomatocitois)
Alt de Enzimas (G6PD,)
Hemoglobinopatias (talásemia, drepanocitosis)
Hemolisis extra vascular
Eritrocitos fagocitados en sistema reticuloendotelial en hígado y bazo, hb se fragmenta por enzimas lisosomicas
Elevación LDH bilirrubina indirecta y retis, frotis: esferocitos, Coombs + sec a IgG
Hemolisis intravascular
Por PTT, SHU, HPN, CID
Es destruido en luz vascular, hb se disocia en alfa y beta, hemogloninuria, aumento de retis, frotis: esquistocitos
Tipos de anemias hemolitica congénitas
Defectos en membrana de hematie
Enzimopatias del metabolismo
Defectos de hemoglobina
esferocitosis
anemia hemolitica congenita mas frecuente ocasionado por trastorno en proteinas de membrana (anquirina +) que aumenta su permeabilidad y los hace esfericos incapaces de adaptarse a microcirculacion
clinica de esferocitosis
anemia, ictericia, esplenomegalia
crisis aplasica: por parvovirus B19,
deficit ac folico porhiperplasia medular
litos biliares pigmentados por bilirrubiato de calcio
diagnostico esferocitosis
prueba hemolisis osmotica (medio hiposmolar)
labs: incremento LDH bilirrubina indirecta, restis
tratamiento esferocitosis:
esplenectomia + acido folico
vacunas utilizadas post esplenectomia
neumococo . meningococo, H influenzae, influenza
cuerpos de HEINZ
metahemoglobina producia por oxidacion de grupos sulfhidrilos en la deficiencia de G6PD
diagnostico de deficit G6PD
enzimopatia ligada a cromosoma X
crisis hemoliticas: acidois, fiebre, favismo, antipaludicos, vit k,
dosificacion enzimatica que ayuda a observar carencia de la enzima.
talasemias
defecto en sintesis de globinas (cadenas alfa u beta), se sintetiza de mas
enf de herencia autosomica recesiva
beta: talasemia mayor y menor
alfa: hemoglobina de Bart
talasemia mayor
hay incremento de eritropoyetina, hiperplasia de mo
carac: pseudoquistes en manos y pies y craneo en cepillo, alt de neumatizacion de senos paranasales y mala colocacion dentaria