Hemato Flashcards
Primer sitio de hematopoyesis
Saco vitelino
Proteínas que componen al eritrocito
Espectrina (flexibilidad)
Inquirina (estabilidad)
Forma del hierro que impide transporte de oxígeno
Hierro férrico (metahemoglobina)
Valor del VCM
80-100
Anemia regenerativa
Elevación de número de reticulocitos (por hemolisis o sangrado agudo)
Anemia hiporregenerativa
No elevan reticulocitos (aplasia medular)
Trastorno propio de médula ósea
Etiologias de aplasia de médula ósea
Hemoglobinuria paroxistica nocturna y anemia aplasica (franconi, disqueratosis, adquiridas)
Aplasias adquiridas
Fármacos: claranfenicol, sulfamidas, sales d oro, tiazidas, antidiabéticos orales, anti tiroideo, ciclofosfamida, melfalan
Tóxicos: benceno, tolueno, insecticidas, pegamentos
Virus: hepatitis, héroes 6, rubéola, VIH, parvo,
Timoma
Clínica de aplasia medular
Síndrome anémico, infecciones de repetición, neutropenia, trombocitopenia (sangrado), no hay esplenomegalia
-grave: neu <500, PLT <20 mil, retis <1%
Tratamiento elección de aplasia
Trasplante alogenico de progenitores hematopoyeticos
Alternativa: globulina antilifocitaria + ciclosporina
Definición de anemia mieloptisica
Ocupación de mo que distorsiona arquitectura normal, hay salida de células inmaduras a periferia (reacción leucoeritroblastica)
Ingesta diaria de hierro
10-30 mg
Causas de anemia hipo micro
Dieta inadecuada, aclorhidria, cx gastrica, enf celiaca, incremento de pérdidas (sangrado GI y ginecológicas)
Clínica del sx anemico
Astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea
Consecuencias de Ferropenia
Estimatitis, glositis, pagofagia (hielo), pica,coiloniquia, sx olummer Vinson, parestesias
Labs en ferropenia
Hierro derivó bajo, ferritin baja, hierro en med ósea baja,todo bajo, transferrina elevada
Tratamiento anemia ferropenica
Sulfato ferroso (1a elección)
Niños: 3-6 mg/kg/día en 1-3 dosis
Adultos: 180 mg/kg/día en 3dosis
Una vez normalizada el valor se debe mantener suplementado mismo tiempo que duró tx (al menos 3 meses)
Transfusión sólo en inestabilidad hemodinámica o niños <5 hb
B9
Ácido fólico (encefalopatia)
B12
Cianocobalamina (amaurosis y neuropatia periférica)
Tratamiento profiláctico gestational de hierro
60 mg/día desde 2do trimestre hasta 3 meses postparto
Características de anemia de enf crónica
Asociado a infecciones, enf inflamatorias o neoplasias
Hierro abundante en sis reticuloendotelial pero no disponible para eritocitos
Anemia micro o normo con ferritina normal
Hepcidina en anemia por enf crónica
Proteína encargada de disminuir la absorción de hierro en intestine e inhibir liberación de hierro
Tratamiento anemia enf crónica
Tratar causa
Eritropoyeteins alfa
Anemia sideroblastica
Trastorno producido por defecto en síntesis de grupo hemo
Hereditaria recesiva ligada a X, dominante o recesiva
Causas de anemia sideroblastica adquirida
Qt, radiación, mielodisplasia
Recesiva: etanol, isoniazida, pirazinamida, cicloserina, cloranfenicol, déficit de cobre e intox por mercurio
Manifestaciones clínicas de anemia sideroblastica
Fatiga, debilidad, palpitaciones, acortamiento de respiración, cefalea, irritabilidad, palidez, taquicardia, hepatoespleno, S3, distensión yugular, estertores
Labs en anemia sideroblastica
Anemia micro hipo, elevación de Fe, dism de ferritina, bilirrubina y LDH, disminución de haptoglobina, retis normales
Hallazgos en frotis y aspirado en anemia sideroblastica
Frotis: cel dimorficas, CUERPOS DE PAPPENHEIMER, siderocitos (azul de Prusia)
Aspirado: sideroblastos en anillo (representan almacenamiento de hierro en mitocondria)
Anemia macrocitica vs megaloblastica
Macrocitica: VCM >100
Megaloblastica: afecta tres líneas cel (eritrocitos, neutrofilos hipersegmentados y plaquetas grandes)
Tratamiento de anemia sideroblastica
Hereditaria, pirazinamida e isoniacida: B6 (piridixina)
Eritropoyetins para formas primarias y refractarias
Causas de anemia megaloblastica
Deficiencia B9 (ac fólico )
Deficiencia B12 (cianocobalamina), eleva ac metilmalonico y homocysteina
Causas de anemia megaloblastica
Mal absorción intestinal, secreción defectuosa de factor intrínseco ( anemia perniciosa o gastrectomia)
Absorción de B12
Íleon
Requerimiento diario de B12
2=5 microgramos
Manifestaciones de déficit B12
Parestesias, trastornos de marcha, confusión, pérdida de memoria, arreflexia, delirio, demencia, depresión
Enf asociadas a deficiencia de B12
DM1, graves, Addison, hashimoto, hipoparatiroidismo, ins ovarica primaria, miastenia gravis, vitiligo, ca gástrico
Causas de déficit folato (B9)
Alcoholismo, malabsorcion (yeyuno), aumentó de requerimientos (embarazo, diálisis, anemia hemolitica), anti convulsivos, AOC
Clínica de anemia déficit folato
Sx anemico, glositis, esplenomegalia,hepatomegalia,
Tratamiento anemias megaloblastica
Vit B9: 1mg/día
Vit B12: 1000 microgramos/día por 1-2 sem , después 1000 microgramos/sem por 4 sem, mantenimiento 100-1000 microgramos por vida
Anemia hemolitica
destrccion de eritrocitos, se asocia a elevación de Bilirrubina no conjugada, retis y LDH
Causas de anemia hemolitica
Autoimmune
Traumáticas (PTT, SHU, HELLP, Eclampsia)
Anormalidades de membrana (acantocitos, equinocitos, hemoglob parox noct, quemaduras)
Infección (malaria, babeiosis, clostridium)
Alt de membrana congenita: esferocitosis, eliptocitosis, piropoiquilocitosis, estomatocitois)
Alt de Enzimas (G6PD,)
Hemoglobinopatias (talásemia, drepanocitosis)
Hemolisis extra vascular
Eritrocitos fagocitados en sistema reticuloendotelial en hígado y bazo, hb se fragmenta por enzimas lisosomicas
Elevación LDH bilirrubina indirecta y retis, frotis: esferocitos, Coombs + sec a IgG
Hemolisis intravascular
Por PTT, SHU, HPN, CID
Es destruido en luz vascular, hb se disocia en alfa y beta, hemogloninuria, aumento de retis, frotis: esquistocitos
Tipos de anemias hemolitica congénitas
Defectos en membrana de hematie
Enzimopatias del metabolismo
Defectos de hemoglobina
esferocitosis
anemia hemolitica congenita mas frecuente ocasionado por trastorno en proteinas de membrana (anquirina +) que aumenta su permeabilidad y los hace esfericos incapaces de adaptarse a microcirculacion
clinica de esferocitosis
anemia, ictericia, esplenomegalia
crisis aplasica: por parvovirus B19,
deficit ac folico porhiperplasia medular
litos biliares pigmentados por bilirrubiato de calcio
diagnostico esferocitosis
prueba hemolisis osmotica (medio hiposmolar)
labs: incremento LDH bilirrubina indirecta, restis
tratamiento esferocitosis:
esplenectomia + acido folico
vacunas utilizadas post esplenectomia
neumococo . meningococo, H influenzae, influenza
cuerpos de HEINZ
metahemoglobina producia por oxidacion de grupos sulfhidrilos en la deficiencia de G6PD
diagnostico de deficit G6PD
enzimopatia ligada a cromosoma X
crisis hemoliticas: acidois, fiebre, favismo, antipaludicos, vit k,
dosificacion enzimatica que ayuda a observar carencia de la enzima.
talasemias
defecto en sintesis de globinas (cadenas alfa u beta), se sintetiza de mas
enf de herencia autosomica recesiva
beta: talasemia mayor y menor
alfa: hemoglobina de Bart
talasemia mayor
hay incremento de eritropoyetina, hiperplasia de mo
carac: pseudoquistes en manos y pies y craneo en cepillo, alt de neumatizacion de senos paranasales y mala colocacion dentaria
diagnostico de talasemias
electroforesis de hb: decenso de hb A1. incremento de hb A2 y F
tratamiento talasemias
trasplante alogenico de precursores hematopoyeticos
transfusiones sanguineas evitan malformaciones oseas + quelante de hierro
coombs directo
detecta Ig o complemento en membrana de hematie
coombs indirecto
detecta Ac en plasma
hemosiderosis
acumulo excesivo de hierro
sindromes mielodisplasicos
enfermedades clonales de cel madre hematopoyetica
carac: citopenia, displasia, hematopoyesis ineficaz
etiologia
primaria 90% de casos
sec: mal pronostico, adquirido por alquilantes e inh de topoisomerasa 3, rad, toxicos, hereditario (anemia fanconi, disqueratosis, etc)
diagnostico
se sospecha en px con citopenias refractarias
bh: anemia normo, retis disminuidos, leucopenia o leucocitois, trombocitopenia
medula osea: displasia de 3 series, sideroblastos en anillo en tincion de Perls
sindromes mieloproliferativos cronicos
panmielocitopenoas clonales de cel germinal, incremento de las series hematopoyeticas,
AUTENTICAS NEOPLASIAS DE MO
sindromes mieloproliferativos clasicos
policitemia vera: predomina serie roja
leucemia mieloide: predomina serie blanca
trobocitemia esencial: predomina serie megacariocitica-plaquetaria
alteracioes geneticas asociadas a sindromes mieloproliferativos
Mutaciones de tirosina-cinasa JAK2
Gen fusion BCR-ABL2
mutaciones del receptor de tromopoyetina
fases de la policitemia vera
1: eritrocitosis moderada (boderline)
2: aumento marcado de eritrocitos
3: gastada o postpolicitemia, hay hematopoyesis ineficaz, fibrosis medular, hematopoyesis extramedular, hiperesplenismo
sintomas de policitemia vera
rubicundez, cefalea, acufenos, parestesias, hiperviscosidad, trombosis, sudoracion nocturna, prurito
diagnostico de policitemia vera
hb>16,5, elevacion de masa eritrocitaria >25% o HTC >49%, presencia de muacion JAK2V617F
Tratamiento policitemia vera
bajo riesgo: flebotomia (sangrias)
alto riesgo: hidroxiurea (citostaticos) + flebotomias
marcador citogenetico asociado a LMC
cromosoma philadelphia t(9;22)
leucemias agudas
exceso de blastos (mieloblastos o linfoblastos)a
leucemias cronicas
exceso de celulas maduras (mielocitos o linfocitos)
tecnica para detectar t(9;22) y gen BCR/ABL1 en LMC
philadelphia: hibridacion in situ por fluorescencia
genes: tecnicas de PCR
factores de riesgo asociados a LMC
radiacion ionizante
funcion de tirosin quinasa
replicacion acelerada
diagnostico de LMC
BH: incremento de glob blancos (BEN), anemia normo normo
biopsia de MO: hipercelularidad mieloide, <10% de mieloblastos
tratamiento de LMC
eleccion: imatinib (inhibidor tirosin quinasa)
resistencia: nilotinib y desatinib
philadelphia -: hidroxiurea + busulfan
factores asociados a LLC
exposicion a bencenos, solventes y radiacion
LLC
neoplasia monoclonal de linfocitos (estirpe B)
habitual en ancianos
Sindrome de Richter
transformacion de LLC a linfoma Cel grandes
carac citologica de LLC
manchas de Grumprecht
inmunofenotipos de LLC
CD19, CD20 Y CD21
diagnostico de LLC
gold: aspirado de MO: >30% de linfocitos maduros
citogenetica: delecion cromosoma 13q, delecion 11q es mal pronostico
estadificacion rai para LLC
0: linfocitosis absoluta (>15mil)
1: + adenopatias
2: +hepatoespleno con o sin adeno
3: + anemia
4: trombocitopenia
tratamineto LLC
asintomatica: observacion
enf activa:
->60 años o cmorbidos: clorambucilo
-general: FCR (fludarabina, ciclofosfamida y rituximab)
clasificacion binet para LLC
A: leucemia con <3 areas linfoides afectadas
B: >3 areas linfoidea afectadas
C: leucemia con anemia y trombocitopenia
rituximab
ac monoclonal anti CD20
clinica de anemias agudas
sx anemico
sx neutropenico (infecciones)
sx purpurico (petequias y sangrado)
sx infiltrativo (dolor oseo, adenomeg, hepatoespleno)
sx metabolico
aspirado MO en LMA
> 20% de mieloblastos
aspirado de MO en LLA
> 30% linfoblastos
patron cielo estrellado
LLA L3
cuerpos de auer
LMA M3 promielocitica
Valores de hemoglobina para anemia
Mujeres <12
Hombres <13
Indicaciones de tratamiento eritropoyetico
ERC, VIH en tratamiento con zidovudina, Cáncer, procedimiento qx
Estándar de oro para anemia ferropriva
Aspirado de médula ósea con tincion azul Prusia
Anemia de células falciformes
Mutación autonómica recesiva de un gen de cadena beta de globina
Existe incremento de suceptibilidad a infecciones
Sustitución en la cadena de globina causante de depranocitosisn
Sustitución de ácido glutamico por valina en la posición 6
Clínica de drepanocitosis (anemia falciforme)
Crisis dolorosas, inflamación de manos y pies, dactilitis
Contra que infección da un efecto protector la drepanocitosis
Malaria
Traslocación asociada a leucemia promielocitica
T(15;17) afecta receptor de retinoides, incrementa riesgo de coagulación intravascular diseminada
Tratamiento de inducción en leucemia promielocitica
Derivados de ácido transretinoico (ATRA) con o sin antraciclina (rubi)
Mantenimiento:uso de ATRA
Quimioterapeutico utilizado como profilaxis contra infiltración de SNC en LLA
Methotrexate
antibiótico asociado a teombocitopenia
linezolid
trastorno de la coagulacion hereditario mas frecuente
enfermedad e Von Willebrand (autosomico recesivo)
en que cromosoma se codifica el factor de von willebrand
cromosoma 12
clasificacion de Enf de von willebran d
tipo 1: deficiencia cuantitativa parcial es la mas frecuente
tipo 2: deficiencia cualitativa
tipo 3: deficiencia completa con bajo nivel de factor VII
Funciones de factor VW
hemostasia primaria: adhesion y agregacion
hemostasia secundaria: junto con actor VIII ´protegen degradacion enzimatica
clinica de enf VW
hemorragia en mucosas, suele aparecer en menarca
diagnostico de enf VW
cofactor de ristocetina (CoR) disminuido y factor VIII disminuido con TTP normal
tratamiento en enf de VW
leve: desmopresina
severo: crioprecipitados o concentrado factor VIII
LMC
leucemia cronica sin presencia de blastos
anormalidad citogenetica de la LMA
translocacion 9;22
alteracion BCR-ABL –> funciona como tirosin quinasa
leucemia mas comun en mexico
LMC
principal factor de riesgo para desarrollar LMC
exposicion a radiacion ionizante
diagnostico de LMC
BH: leucocitosis de linea mieloide
GOLD: AMO
fases de LMC
fase cronica: <10% blastos
fase acelerada: 10-20% de blastos
fase blastica: >20% de blastos
linfoma de Hodgkin
padecimiento maligno de linfocitos B maduros localizados en centro germinal de ganglios linfaticos
subtipos de linfoma de Hodgkin (4)
esclerosis nodular
celularidad mixta
rico en linfocitos
depleción linfocitaria
no clasificado
subtipo de linfoma Hodgkin más comun
esclerosis nodular
subtipo de linfoma Hodgkin asociado a VIH
celularidad mixta
subtipo de linfoma Hodgkin mejor pronostico
rico en linfocito
subtipo de linfoma Hodgkin peor pronostico
depleción linfocitaria
celulas de Reed Sternberg
celulas grandes binucleadas (ojos de buho) presentes en linfoma hodgkin
diagnostico linfoma Hodgkin
nodulo no doloroso de >3 sem –> descartar proceso infeccioso –> biopsia excisional –> clasificion histologica y de inmunohistoquimica
que es fiebre de pelb-eibstein
fiebre que se alterna varios dias y desaparece en linfoma de Hodgking
signo de Hoster
dolor de ganglio al tomar alcohol en linfoma Hodgkin
virus asociados a linfoma Hodgkin
VEB y VIH
inmunofenotipo de celulas Reed-Sterberg
CD15 y CD30
tratamiento linfoma Hodgkin
ABVD: adriamicina, Bleoblastina, vincristina, Dacarbacina
Ann Arbor I o II: RT (pronostico favorable)
Linfoma NO hodgkin
origen lifocitos B grNDES
Linfoma NO hodgkin mas frecuente en adultos
linfoma folicular
clinica linfoma NO hodgkin
linfadenopatia generalizada no contigua, masa abdominal > 10 cm
patron de cielo estrellado
linfoma de burkitt altamente agresvio
tratamiento para linfoma NO Hodgkin
CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona
R: rituximab cunado CD20+
