REU 2 - colegenoses e vasculites Flashcards
DIAGNÓSTICO - lesões nodulares, eritematoso, consistência amolecida e dolorosas em região pré tibial
Eritema nodoso, ocorre por hipersensibilidade tardia a antígenos, drogas ou outras doenças inflamatórias
DIAGNÓSTICO - LES + Snd nefrótica
Glomerulonefrite membranosa
Doença de Kawasaki - critérios diagnósticos
Febre de 5 dias de duração + 4:
Hiperemia conjuntival bilateral sem exsudato, alterações na cavidade oral, adenomegalia cervical (>1,5cm), exantema polimorfo, alterações de extremidades
Complicações frequentes da púrpura de Henoch-Schonlein
Doença renal e doença intestinal
(Artrite e rash são transitórios e nao costumam deixar sequelas)
TTO de escolha para Snd do anticorpo antifosfolipede na vigência de trombose
Warfarin em dose de anticoagulação (iniciando com heparina)
Por toda a vida e RNI entre 2,5-3,5
LES ANTICORPO - 2o mais especifico + mostra atividade de doença + relacionado com NEFRITE
ANTI DNA
LES ANTICORPO - relacionado ao lúpus farmacoinduzido
ANTI HISTONA
LES ANTICORPO - mais especifico
ANTI SM
LES ANTICORPO - relacionado ao lúpus neonatal, BAVT congênito, rash por fotossensibilidade e lúpus cutâneo subagudo
ANTI RO (SS-A)
Pode vir acompanhado de FAN negativo
LES ANTICORPO - relacionado com Sjogren
ANTI LA (SS-B)
ANTI RO (SS-A)
LES ANTICORPO - relacionado a psicose
ANTI P
LES ANTICORPO - relacionado a doença mista de tecido conjuntivo
ANTI RNP
LES ANTICORPO - anticorpos com padrão nuclear pontilhado
Anti Ro, Anti La, Anti Sm, RNP
LES ANTICORPO - anticorpos com padrão grosso
Anti Sm e Anti RNP
LES ANTICORPO - anticorpos com padrão fino
Anti Ro e Anti La
ANTICORPO - anticorpos com padrão nucleolar
Enzimas nucleolares, associadas a esclerose sistêmica
LES ANTICORPO - anticorpos com padrão nuclear homogêneo (difuso)
Anti histona, anti DNA nativo
LES - critérios diagnósticos (EULAR/ACR 2019)
Critério de entrada: FAN > ou igual a 1:80
Critério aditivo (manifestações): > ou igual a 10 pts
- Leve -
1. Constitucional: febre > 38,3
2. Pele/mucosa: alopecia sem cicatriz, ulcera oral, lúpus cutâneo subagudo ou discoide, lúpus cutâneo agudo com rash malar/poupa sulco nasolabial
3. Articulação: artrite ou artralgia com rigidez articular matinal > ou igual a 2 articulações
4. Serosa: derrame pleural ou pericárdico, pericardite aguda
- Intermediário -
5. Hematológico: leucopenia < 4.000, plaquetopenia < 100.000, anemia hemolítica com coombs direto +
6. Renal: proteinúria > 0,5g/dia, nefrite lúpuca à biópsia
- Grave -
7. Neuropsiquiátrico: delirium, psicose, convulsão
——
8. Anticorpo antifosfolipideo
9. Complemento C3 e C4 baixos
10. Anticorpo especifico: anti Sm, Anti DNA nativo
Medicamentos mais associados ao LES farmacoinduzido
Procainamida = maior risco
Hidralazina = mais comum, também mais usado
Para aumentar a especificidade dos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos sao usados os…
Anticorpos anti proteinase 3 (padrão citoplasmático) = C-ANCA
Anticorpos anti mieloperoxidase (padrão periocular) = P-ANCA
Maiores causas de GNRP pauci-imune
Granulomatose de Wegner e poliangeite microscópica
Diferença entre dermatomiosite do adulto e juvenil
Calcinose!!
Marcadores do acometimento renal no LES
Anti DNA e queda do complemento
VASCULITES - vasculites p-ANCA +
poliangeíte microscópica e Churg-Strauss
VASCULITES - c-ANCA +
Granulomatose de wegner
(lembrar de antiproteinase 3 lembra um W de wegner)
VASCULITES - vasculites ANCA + geralmente apresentam
Snd pulmão rim
VASCULITES - relação de arterite temporal com polimialgia reumática e vice versa
50% dos pctes com arterite temporal tem PMR
15% dos com PMR tem arterite temporal
VASCULITES - TTO arterite temporal
Prednisona em dose ALTA (baixa na PMR) - pode começar antes da biópsia (+ em até 14 dias dps do início)
AAS para prevenção de amaurose
VASCULITES - arterite de Takayasu diagnóstico e tto
Diagnóstico: angiografia
TTO: prednisona dose alta +- metrotrexato (para reduzir remissão)
VASCULITES - vasculites que mexem com o complemento
Doença de Kawasaki (aumento de C3) e crioglobulinemia (redução de C4)
VASCULITES - vasculite + frequente em homens de 40-60 anos, que cursa com HAS renovascular, retenção azotêmica, angina mesentérica, testicular, mononeurite múltipla, livedo reticular, raramente ANCA +
Poliarterite nodosa (PAN)
VASCULITES - ditado da PAN
PAN poupa pulmão
VASCULITES - Hepatite B e C tem relação com quais vasculites
Hepatite B - PAN
Hepatite C - crioglobulinemia
VASCULITES - características da poliangeíte microscópica
Clínica igual PAN, mas é ANCA + (snd pulmão-rim): pulmão com capilarite e hemoptíase e rim com GESF com crescentes podendo evoluir para GNRP
VASCULITES - características de Churg Strauss
Mulheres e homens, 30-50a, asma refraária, eosinofilia >1.000, mononeurite múltipla, GESF (leve), gastroenterite com miocardite eosinofílicos
LAB: aumento de IgE
VASCULITES - diagnóstico diferencial com Churg Strauss que cursa com depósito de anticorpos antimembrana basal nos glomérulos e alvéolos
Snd de Goodpasture
VASCULITES - características da granulomatose com poliangeíte (wegner)
Sinusite com rinorreia purulenta, exoftalmia, perfuração em VAS, nariz em sela, hemoptíase, GESF com crescentes grave…
VASCULITES - tétrade da púrpura anafilactoide
Púrpura palpável + artralgia/artrite + vasculite mesentérica + glomerulonefrite com hematúria
OBS.: uso de corticoide se complicações (como dor abdominal ou neurológicas)
VASCULITES - diagnóstico e LAB de púrpura palpável, poliartralgia, glomerulonefrite branda, neuropatia periférica
Crioglobulinemia
LAB: crioglobulinas +
VASCULITES - características + LAB de doença de Behçet
Petargia, pseudofliculite, úlceras orais dolorosas, hipópio, uveíte, úlceras genitais, aneurisma pulmonar com hemoptíase maciça, meningite asséptica
LAB: ASCA +
ESCLERODERMIA - manifestações (4 órgãos)
ESOFAGO = refluxo, disfagia, alteração de motilidade com snd disabsortiva e diarreia
PULMÃO = alveolite com fibrose e hipertensão pulmonar
- OBS: tto é na fase de alveolite (ainda reversível), na TC aparece como vidro fosco
RINS = HAS renovascular, oligúria, anemia hemolítica e disfunção renal
PELE = esclerofactilia, microstomia, pele nasal fina, calcinose, telangectasias, Reunaud
ESCLERODERMIA - formas clínicas
Cutânea limitada, cutâneo difusa e visceral (não pega pele)
ESCLERODERMIA - manifestações e anticorpo da forma cutâneo difusa
Pega toda a pele + crise renal (preditor anticporpo RNA polimerase 3) + alveolite com fibose
Antitopoisomerase I (anti-scl 70)
ESCLERODERMIA - manifestações e anticorpo da forma cutâneo limitada
Pega mais pele da periferia + hipertensão pulmonar + snd CREST
Anticentrômero
Snd CREST
C - calcinose
R - Reynaud
E - esofagopatia
S - sclerodactilia
T - telangectasia
ESCLERODERMIA - diag e tto (+ tto da crise renal!!)
diag: clinica + anticorpos + capilaroscopia de leito ungueal
tto: tratar complicações (crise renal: IECA/ Reynaud: BCC dihidroperidínico, sildenafila, nitrato tópico, fluoxetina…)
Colgenose com alterações cutâneas patognomônicas e maior risco de neoplasia
Dermatomiosite
Alterações cutâneas: pápulas de Gottron, heliótropo
Neoplasia: risco 3-7x maior de Ca de colo do útero, bexiga, ovário, pâncreas, estômago, pulmão, especialmente no início da doença
Características em comum da dermato e polimiosite
- Fraqueza mm proximal e simétrica de MMSS e MMII
- Doença pulmonar intersticial (anti-jo1 = antisintetase)
- Artrite/ Reynaud
Características miosite por corpúsculos de inclusão
Contrário das irmãs
Homens > 50a, fraqueza pode ser assimétrica e distal, baixa resp ao corticoide
LES - manifestação renal com componente nefrítico
Proliferativa difusa (+comum e pior prognóstico)
Snd de Sjogren aumenta o risco de …
Linfoma de parótida
Diag da Snd de Sjogren
Anti Ro (SSA), Anti La (SSB) ou biopsia de labio inferior
Snd do anticorpo antifosfolípede - diagnóstico
Clínico:
- trombose arterial ou venosa
- morbidade gestacional: > ou igual a 3 abortos < 10 semanas ou 1 aborto >10 semanas, prematuridade < ou igual a 34 semanas
+
Laboratorial: anticardiolipina, anti beta 2 glicoproteina, anticoagulante lúpico aumentado 2x (12 semanas de intervalo entre medidas)
