HEM 1 - anemias Flashcards
Tempo de recuperação após reposição com Fe em anemia ferropriva
4 a 5 dias - reticulócito
7 a 14 dias - hemoglobina. Normalização por volta da 6 semana
Hemólise por fatores intrínsecos à hemácia
Defeitos na membrana, complexo enzimático ou hemoglobina
Hemólise por fatores extrínsecos à hemácia
Anticorpos, micro circulação ou trauma macrovascular
Anemia ferropriva que não melhora após reposição adequada de Fe
Provavelmente talassemia
Hemoglobina é formada por
Grupo HEME (Fe + protoporfirina) + cadeias de globina (2 alfa e 2 beta)
Anemias macrocíticas
Reticulocitose e megaloblásticas (def de folato ou B12), inibidores da síntese de DNA, mielodisplasia (pode ser normo normo tmb)
Anemias normocíticas
hipotireoidiso, mielodisplasia (pode ser macrocítica tmb), mieloma múltiplo
Anemias microcíticas
Ferropriva, de doença crônica, talassemia, sideroblástica
VR reticulócitos
0,5 - 2%
VR RDW
10 - 14%
Anemias hiperproliferativas
Hemolítica e sangramento agudo
Anemias hipoproliferativas
Carenciais, doença crônica, infiltração, DRC
Local de absorção de Fe + pH de abs
Delgado proximal, pH ácido
Laboratório anemia ferropriva
Ferritina < 30 (30-100)
TIBIC - transferrina > 360 (250-360)
Sat de transferrina < 10% (20-30)
Fe sérico < 30 (60-150) - mais tardio
Aumento de RDW (anisopoiquilocitose)
Aumento de plaquetas
Exame que diferencia ferropriva de talassemia
RDW (alto na ferropriva e normal na talassemia)
Dosagem reposição de Fe
60 mg de Fe elementar ou 3-6mg/kg/dia (crianças)
Fisiopatologia anemia de d. crônica
Citocinas (IL 6, IL 1 e TNF alfa) liberam HEPCIDINA, que age no fígado gerando aprisionamento de Fe, redução da síntese de transferrina, redução da absorção pela redução da atividade da ferroportina
Laboratório anemia de d. crônica
Ferritina aumentada (proteína de fase aguda)
TIBIC baixo
Fe sérico baixo (pouco disponível)
IST baixo ou normal
Local de absorção ácido fólico
Delgado proximal
Local de absorção B12
Íleo distal (na forma de B12 + FI)
Metabolismo de ácido fólico
Ingerido na forma inativa (MTHF) –> transformado em ativo (THF) por reação catabolizada por B12. Homocisteína pega radical metil e transforma em metionina.
Def de ácido fólico –> acúmulo de homocisteína
Causas de deficiência de folato
Redução da ingestão, aumento da necessidade, redução da absorção (d. celíaca, fenitoína), redução do metabolismo (metotrexate)
Causas de deficiência de B12
Anemia perniciosa, metformina, pancreatite crônica, gastrectomia, diphyllobathtium latum (compete por B12)…
Fisiopatologia das manifestações neurológicas na def de B12
B12 transforma ácido acetil malônico em succil coA
Laboratório anemia megaloblástica
VCM aumentado
Plurissegmentação de neutrófilos
Pancitopenia leve
Aumento de LDH e BI (mas com reticulócitos baixo)
Folato <2 e B12 < 200
TTO def de B12
1000 microgramas/ dia por 7 dias -> semanal por 1 mês –> mensal …. (IM __> VO)
TTO def de folato
1-5mg/dia de ácido fólico
Tripé mielodisplasia
genética + citopenias + células anômalas (pelger huet -> leucócito com aspecto de halter e dacriócitos)
Fisiopatologia da anemia sideroblástica
Deficiência na ala sintetase para reação que forma protoporfirina (que se liga ao Fe para formação do grupamento Heme). Pode ser hereditário ou adquirido (alcoolismo, uso de isoniazida)
Laboratório da anemia sideroblástica
Aumento de Fe, ferritina e IST (aumento da absorção intestinal, hemocromatose…)
Aumento do RDW
Aumento de LDH
Sideroblastos em anel
Corpúsculos de Pappenheimer
Diag e tto anemia sideroblástica
Diag: análise de MO com 15% de linhagem eritróide formada por sideroblastos em anel
TTO: piridoxina (vit B6), que é cofator de ALA sintentase
3 formas de hemólise ficar compensada
Hiperplasia de medula
Estoques de Fe, B12 e folato (é o primeiro que acaba)
Hemácia morre com + de 20 dias
Cálculo renal associado à hemólise
Bilirrubinato de Ca
Laboratório anemia hemolítica
Reticulocitose
Aumento de VCM
Aumento de BI
Redução de haptoglobina
CRISE ANÊMICA AGUDA - tipo, características (de ambas), causas e tto
- Crise aplásica - infecção por parvovírus 19, tto de suporte + hemotransfusão SN
- Crise megaloblástica - deficiência de folato, tto repor diariamente
Característica: reticuloPENIA
Esferoicitose hereditária - fisiopatologia, clínica, diag e tto
Alteração no citoesqueleto da hemácia (anquirina e espectrina)
Clínica: criança com esplenomegalia + anemia hipercrômica com esferócitos
Diag: teste de fragilidade osmótica
TTO: acompanhamento +- reposição de ácido fólico +- eritropoetina +- transfusão. esplenectomia se anemia grave, refratária ou repercussões clínicas
Marcador de esplenectomia
Corpúsculos de Howell Joy
Def. de G6PD - causas, diagnóstico, tto
Anemia hemolítica aguda + LRA ou NTA após superoxidação
Causas: infecção ou drogas (sulfa, primoquina, pyridium, dapsona, naftalina, nitrofurantoína, rasburicose)
Diag: corpúsculos de Heinz (desagregação de globinas que se precipitam), bite cells, medida de atividade de G6PD
TTO: prevenção
Anemia hemolítica autoimune - diag, anticorpos
Diag: coombs DIRETO positivo, microesferócitos!!
Anticorpos QUENTES (IgG): 75%, idiopática (tto com corticoide, rituximabe, esplenectomia) ou secundária a infecção viral, LES, LLC, penicinila
Anticorpos FRIOS (IgM): idiopática (tto com RITUXIMABE, plasmaférese) ou secundária a Micoplasma, Mononucleose, Macroglobulinemia
TIPOS de hemoglobina e cadeias
HbA (2 alfa e 2 beta) - 97%
HbA2 (2 alfa e 2 delta) - 2%
HbF (2 alfa e 2 gama) - 1%
HbS (2 falta e 2 betaS) - tem que ser homozigoto para produzir SÓ com betaS
ANEMIA FALCIFORME - crise vaso-oclusiva
- Snd mão-pé
- Crise óssea
- Sequestro esplênico
- Snd torácica aguda
ANEMIA FALCIFORME -
sequestro esplênico - idade, clínica, tto
Até 5 anos (depois tem autoesplenectomia - 5% mantem baço por manutenção da produção de Hb fetal)
Dor abd + esplenomegalia + anemia hemolítica aguda grave
TTO: esplenectomia
(cuidado: principal causa de morte de criança com anemia falciforme é sepse por germe encapsulado! Profilaxia com penicilina oral)
ANEMIA FALCIFORME - snd torácica aguda - diag, tto, prevenção
DIAG: infilrtado pulmonar novo + dor torácia ou febre ou tosse ou crepitações ou sibilos ou dispneia ou queda de SatO2
TTO: hidratação + O2 (alvo >95%), analgesia com opioide, fisioterapia resp, ATB (macrolídeo + beta lactâmico), exanguineo transfusão SE GRAVE
- Se sequestro esplênico: transfusão/ esplenectomia
PREVENÇÃO: ác. fólico, vacinação, penicilina VO até 5 anos, hidroxiureia, transfusões crônicas + quelante de Fe, transplante de células tronco
Febre + anemia falciforme =
INTERNAÇÃO
Deficit neurológico agudo em pcte falcêmico
Transfusão de troca parcial (exsanguineotransfusão)
Agente da osteomielite na anemia falciforme
Salmonella
Índice de produção reticulocitário (correção para quando Hct <30%)
(Hct/40 x reticulócitos)/2
ou
(Hb/15 x reticulócitos)/2
ereção dolorosa em anemia falciforme
priapismo isquêmico, que ocorre pela redução do retorno venoso peniano
tto é punção, aspiração e irrigação com agonistas adrenérgicos como fenilefrina
principais causas de morte na anemia falciforme: crianças <5 anos e adultos
<5 anos: sepse por germes encapsulados
adultos: snd torácica aguda
dacriócito
hemácia em formato de lágrima (mielodisplasia)
anomalias de Pelger-Huet
leucócito com aspecto de halter (mielodisplasia)
indicações hidroxiureia anemia falciforme
> 3 crises necessitando de hospitalização no último ano
drepanocitose
anemia falciforme
Beta talasseia major - definição, características e tto
Pcte produz apenas HbA2 e HbF
anemia grave, micro hipo, reticulocitose, RDW normal, hiperplasia eritróide (alterações ósseas com fásceis em esquilo), eritropoiese extramedular (hepatoesplenomegalia), hemocromatose
tto: transfusão crônica, quelante de fe, esplenectormia, transplante de células tronco
anemia aplásica - esplenomegalia?
não pois a medula está “seca” e não há infiltração de órgãos do sistema reticuloendotelial
consequências hematológicas da esplenectomia
transitório: elevação de plaquetas, hemácias em alvo, acantocitócitos, leucocitose transitória
permanente: monocitose e linfocitose
