Résumé C3 CH7 : Maladies acquises de la coagulation

Question 1

Vrai ou Faux

Les anomalies acquises de la coagulation sont plus fréquentes que les maladies héréditaires

Answer 1

Vrai

Question 2

Les maladies acqusies de la coagulation sont dues à quoi? (4)

Answer 2

• Production diminué
  
  • Déficit quantitatif : maladie hépatique
  • Déficit qualitatif : hypovitaminose K
• Destruction augmentée des facteurs
• Présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation
• Une combinaison de plusieurs mécanismes

Question 3

La vitamine K est nécessaire à la synthèse hépatique de quels facteurs? (4)

Answer 3

• II
• VII
• IX
• X

Question 4

En l’absence de vitamine K, la synthèse hépathique des facteurs de la coagulation sont comment? (1)

Answer 4

les molécules synthétisées sont non-fonctionnelles par défaut de carboxylation.

Question 5

Décrire la source de la vitamine K (2)

Answer 5

• L’alimentation, les légumes verts surtout, constituent la principale source de vitamine K.
• La synthèse endogène par la flore intestinale serait possiblement une source accessoire, particulièrement chez le nouveau-né et lorsqu’un malade est gardé au jeûne complet pendant plusieurs jours.

Question 6

La vitamine K est liposoluble et ses réverses hépatiques suffisent pour combien de jours? (1)

Answer 6

pour 7 à 20 jours.

Question 7

Hypovitaminose K chez l’adulte se rencontre quand? (2)

Answer 7

• Malabsorption des graisses (obstruction voies biliaires, stéatorrhée, maladie pancréatique)
• Jeûne pendant 7 à 20 jours
  
  • L’administration d’antibiotiques dans ce contexte facilite l’apparition d’hypovitaminose K.
  • Les salicylates peuvent aggraver l’impact de la carence par leur action antagoniste de la vitamine K au foie.

Question 8

Les épreuves de laboratoire de l’hypovitaminose K donnent quoi comme résultat? (4)

Answer 8

• Temps de thrombine : normal
• Temps de Quick : allongé
• Temps de céphaline activé : allongé
• Le dosage des facteurs montre une ⬇️des facteurs VII, IX, X et II.
  
  • La diminution apparait dans cet ordre étant donné la durée de vie plasmatique de ces facteurs.

Question 9

Décrire tx : Hypovitaminose K chez l’adulte (3)

Answer 9

• Correction de la cause de la carence.
• Administration de 5 à 10 mg de vitamine K par voie orale, répétable selon l’évaluation clinique.
  
  • Si la situation est urgence, la vitamine K peut être administrée IV lentement.
• Administration de plasma ou de concentrés de ces facteurs lorsque les hémorragies sont sévères et qu’une correction rapide des taux plasmatiques des facteurs est nécessaire.

Question 10

Décrire : Maladie hémorragique lié à ’hypovitaminose K du nouveau-né (4)

Answer 10

• L’hypovitaminose K peut donner un syndrome hémorragique dans la période néo-natale.
• Ce syndrome peut se développer chez le nouveau-né à terme, mais il est plus fréquent et grave chez le prématuré.
• À la naissance, les réserves de vitamine K sont plus précaires et parfois critiques. L’immaturité fonctionnelle du foie chez certains enfants et possiblement aussi l’absence de flore intestinale se conjuguent pour causer un déficit des facteurs dépendant de la vitamine K.
• Cette complication est très rare de nos jours puisque tous les nouveau-nés reçoivent la vitamine K à la naissance.

Question 11

Le parenchyme hépatique synthétise quels facteurs de coagulation? (2)

Answer 11

• la plupart des protéines de la coagulation, exception faire du facteur VIII
• Les coagulopathies observées dans les maladies hépatiques sévères se traduisent donc principalement par un déficit de la synthèse de plusieurs de ces facteurs de coagulation.

Question 12

Dans les maladies hépatiques, qu’est-ce qui est touché dans la coagulation? (4)

Answer 12

• Les facteurs II, VII, IX et X sont habituellement les premiers touchés.
• Le facteur V sera touché également lorsque la maladie est plus grave.
• La synthèse du fibrinogène est affectée à son tour lorsque la maladie est très sévère.
  
  • De plus, le fibrinogène produit peut être qualitativement anormal (dysfibrinogénémie)
• La synthèse de l’antithrombine et de l’antiplasmine plasmatiques peut être également diminuée de façon importante

Question 14

Décrire les manifestations hémorragiques des maladies hépatiques (2)

Answer 14

• Le syndrome hémorragique est le plus souvent léger ou modéré en intensité et parfois absent.
• Les saignements graves surviennent surtout lorsqu’il y a une lésion locale (ex : ulcère peptique), une chirurgie, un traumatisme ou lorsque les défauts de synthèse sont associés à d’autres anomalies de l’hémostase.

Question 15

Décrire : Spoliation sanguine (2)

Answer 15

• L’hémorragie massive qui oblige à administrer plus de 12 à 15 transfusion par jour peut provoquer un syndrome hémorragique.
• Celui-ci est dû à une thrombopénie, puisque le sang transfusé a souvent été conservé en banque de sang pendant plus de 24h, et à des déficits multiples de facteurs de coagulation, principalement le facteur VIII et V.

Question 16

Décrire : Coagulation intravasculaire disséminée (3)

Answer 16

• Normalement, l’organisme réussit à circonscrire les réactions hémostatiques à l’endroit de l’hémorragie, grâce à des mécanismes anticoagulants. Dans la coagulation intravasculaire disséminée, ces mécanismes sont débordés et les réactions s’étendent à tout le sang circulant.
• Il y a donc production excessive de thrombine entraînant la formation de multiples thrombi dans la microcirculation et cette coagulation intravasculaire cause ensuite une thrombopénie et la ⬇️de plusieurs facteurs de coagulation secondaires à leur consommation excessive, occasionnant un syndrome hémorragique.
• Ce syndrome peut venir compliquer des maladies de nature très variée, habituellement très graves.
  
  • La coagulation intravasculaire disséminée se greffe à un contexte médical, chirurgical ou obstétrical.

Question 17

La coagulation intravasculaire disséminée se produit quand? (2)

Answer 17

• Se produit lorsqu’il y a activation intravasculaire disséminée de réactions hémostase et débordement des mécanismes d’inhibition physiologique de la coagulation intravasculaire.
• Ces dérèglements entrainent une activation secondaire de la fibrinolyse.
  
  • Elle est utile puisqu’il y a lyse des microthrombi, mais également nuisible car elle peut s’attaquer à de « vraies brèches vasculaires » et causer des hémorragies.

Question 18

L’activation de l’hémostase est déclenchée, en général, par la libération ou l’expression de facteur tissulaire par quels mécanismes? (3)

Answer 18

• Passage dans le sang de thromboplastines tissulaires (active la voie extrinsèque)
• Lésions endothéliales extensives exposant le facteur tissulaire ou stimulent son expression.
• Expression de facteur tissulaire par les neutrophiles ou monocytes activés, en réponse à une endotoxine ou des cytokines inflammatoires.

Question 19

Nommez les étiologies : Coagulation intravasculaire disséminée (3)

Answer 19

• Passage de thromboplastines dans le sang :
• Atteinte endothéliale étendue
• Expression du facteur tissulaire par des cellules sanguines activées

Question 20

Dans les étiologies de Coagulation intravasculaire disséminée, nommez des exemples de : Passage de thromboplastines dans le sang (5)

Answer 20

• Maladies obstétricales (embolie liquide amniotique, décollement prématuré placenta, rétention prolongée d’un fœtus mort)
• Ischémie et nécrose (choc, anoxie aiguë, nécrose hépatique, cirrhose)
• Néoplasie métastatique
• Leucémie aiguë
• Hémolyse intravasculaire aiguë

Question 21

Dans les étiologies de Coagulation intravasculaire disséminée, nommez des exemples de : Atteinte endothéliale étendue

Answer 21

• Lésions tissulaires étendues (traumatisme, chirurgie, brûlures)
• Endotoxinémies : Les endotoxines causent une activation de l’endothélium qui peut exprimer du facteur tissulaire.
• Certaines virémies et rickettsioses
• Micro-angéites diffuses

Question 22

Dans les étiologies de Coagulation intravasculaire disséminée, nommez des exemples de : Expression du facteur tissulaire par des cellules sanguines activées (3)

Answer 22

• ​Endotoxinémies
• Sepsis
• SRIS (syndrome de réponse inflammatoire systémique)

Question 23

Décrire les sx de la CIVD (5)

Answer 23

L’expression clinique de la CIVD est très variable, allant de l’absence de symptomatologie clinique au décès

• Maladie asymptomatique avec tests anormaux
  
  • Chez un bon nombre de malades, le tableau biologique ne s’accompagne pas de manifestations cliniques.
  • Il en est souvent ainsi pour les formes légères et les formes subaiguës ou chroniques.
• Hémorragie
  
  • Une consommation relativement importante des facteurs de coagulation et des plaquettes entraine en général un syndrome hémorragique dont l’expression clinique varie selon les particularités du contexte médical, chirurgical ou obstétrical.
• Lésions viscérales
  
  • Les nombreux microthrombi logés dans les artérioles, les veinules et les capillaires provoquent de l’ischémie, des lésions organiques multifocales et éventuellement l’insuffisance fonctionnelle de l’organe touché.
  • Les organes cibles sont : le rein, le cerveau, le cœur et le foie.
• Anémie hémolytique
  
  • Les GR peuvent être hémolysés lors de leur passage laborieux dans les petits vaisseaux pathologiques. Ils y subissent une distorsion excessive qui provoque leur fragmentation.
• Choc
  
  • L’état de choc est probablement la conséquence la plus grave
  • Il est souvent difficile de préciser si l’état de choc est secondaire à la coagulopathie ou à la maladie causale (septicémie, traumatisme, choc hypovolémique, etc.)

Question 24

Décrire le dx CIVD (3)

Answer 24

Le diagnostic est confirmé par les épreuves de laboratoire qui donnent habituellement :

• Une thrombopénie +/- marquée
• Une ⬇️de certains facteurs de la coagulation (principalement fibrinogène, prothrombine, facteur V et VIII) endothéliale étendue
• La présence de produits de dégradation de la fibrine : D-dimères

Question 25

Nommez les anomalies des tests de labo : CIVD (6)

Answer 25

• Temps de saignement : allongé
• Temps de thrombine : allongé
• Temps de Quick : allongé
• Temps de céphaline activé : allongé
• Fibrinogène : abaissé
• D-dimères : augmentés

Question 26

Décrire les principes de traitement du CIVD (2)

Answer 26

• Il faut en 1e lieu :
  
  • Traiter la cause
  • Traiter l’insuffisance circulatoire
  • Restaurer les taux sanguins de plaquettes et de facteurs de coagulation.
• Dans certains cas choisis judicieusement, on administrera un anticoagulant ou des antiplaquettaires.

Question 27

Décrire : Présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation (3)

Answer 27

• La coagulation peut être défaillante en raison de la présence dans le sang d’anticorps qui détruisent un facteur de la coagulation et causent des saignements anormaux.
• C’est une complication très rare, mais sérieuse.
• L’individu se présente avec des manifestations hémorragiques sévères.

Question 28

Nommez d exemples de situations où des auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII peuvent se développer (4)

Answer 28

• Dans la période du post-partum
• En association avec une maladie de l’immunité (ex : lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, etc.)
• Chez les gens souffrant d’un syndrome lymphoprolifératif
• Chez les gens âgés

Question 29

Nommez : Effets des anticorps anti-phospholipides sur les tests de la coagulation (2)

Answer 29

• Certaines personnes développent des auto-anticorps contre les phospholipides, y compris ceux qui sont présents dans les tests de coagulation comme le temps de Quick et le temps de céphaline activé.
  
  • Comme conséquence, ces tests sont allongés.
  • C’est comme s’il y avait présence d’un anticoagulant circulant.
• En pratique, cet effet se voit surtout sur le temps de céphaline activé puisque le réactif utilisé dans le temps de Quick contient beaucoup de phospholipides et ceux-ci ne sont généralement pas tous inhibés par les anticorps.
  
  • Ainsi, en présence d’auto-anticorps dirigés contre les phospholipides, le TCA est généralement allongé alors que l’INR demeure normal.

Question 30

Décrire les manifestations cliniques hemorragiques des auto-anticorps antiphospholipides (2)

Answer 30

• peuvent donner des manifestations cliniques thrombotiques.
  
  • C’est le syndrome antiphospholipides
• peuvent également se voir chez des individus sains n’ayant aucune répercussion clinique.
  
  • Ainsi, l’identification de ces anticorps n’est pas utile et peut être préjudiciable.
    
    • Pour cette raison, certains hôpitaux choisissent un réactif pour le TCA qui est non-sensible aux antiphospholipides. Ils utilisent alors un réactif sensible que lorsqu’il y a une demande spécifique pour identifier un syndrome antiphospholipide suspecté.

Question 31

Si le TCA est allongé et que le réactif utilise est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre quoi et quoi? (1)

Answer 31

un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide.

Question 32

Si le TCA est allongé et que le réactif utilise est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide. Comment? (2)

Answer 32

• On fait un mélange 50/50 (mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient)
  
  • Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange, il y a au moins 50% de chacun des facteurs.
    
    • Si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur.
    • Si le TCA demeure allongé, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant
• On compare un TCA non-sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible.
  
  • Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide

Question 33

Une évaluation biologique peut être négative malgré l’existence d’un déficit de l’hémostase quand? (2)

Answer 33

• Le déficit est léger; les tests étant de sensibilité limitée.
• La maladie est rare et non-détectée par les tests de routine (ex : déficit en facteur XIII).