C1 CH7 : Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle osseuse et de la rate

Question 1

Vrai ou Faux

Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique accompagne nécessairement d’un dérèglement fonctionnel

Answer 1

Faux

Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).

Question 2

Vrai ou Faux

Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

Answer 2

Vrai

Question 3

Définir : Dysfonctionnement (2)

Answer 3

• dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse.
• Il est soit morbide, soit réactionnel

Question 4

Définir : Dysfonctionnement morbide (1)

Answer 4

causé par une maladie de la moelle osseuse elle- même.

Question 5

Définir : Dysfonctionnement réactionnel (2)

Answer 5

• la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter
• par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.

Question 6

Définir : Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”) (1)

Answer 6

absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.

Question 7

Définir : Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) (2)

Answer 7

• le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente
• c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».

Question 8

Définir : Granulopoïèse inefficace, thrombocytopoïèse ou érythropoïèse inefficace (1)

Answer 8

même physiopathologie que ci-dessus, mais n’affectant que la seule lignée hématopoïétique désignée.

Question 9

Définir : Myélémie (1)

Answer 9

présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.

Question 10

Définir : Érythroblastémie (1)

Answer 10

présence d’érythroblastes dans le sang.

Question 11

Définir : Leuco-érythroblastose sanguine (1)

Answer 11

myélémie + érythroblastémie.

Question 12

Définir : Réaction leucémoïde (sang) (2)

Answer 12

• Grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout)
• la formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d’une leucémie.

Question 13

Décrire : Évaluation de l’hématopoïèse (2)

Answer 13

Elle consiste à évaluer la production médullaire globale

• 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines
• et, 2) qualitativement en recherchant
  
  • a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
  • ou b) des cellules immatures.

Question 14

Décrire comment faire l’évaluation de la production médullaire à l’hémogramme (3)

Answer 14

• Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes,
  
  • reflète le rapport [taux de production/taux de destruction]
• Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production.
• Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou matura- tion anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc.

Question 15

Décrire : La classification sommaire des dysfonctionnements de la moelle osseuse.

Answer 15

Question 16

Le rapport Production/Destruction (P/D) est égal à 1 quand? (1)

Answer 16

À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l’ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité* de cellules/jour: ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.

Question 17

Calculez le P/D de cette situation : Chute de la production médullaire à 0,3 Unité, alors que D demeure constant (2).

Answer 17

• P/D = à 0,3/1 = 0,3
• traduction sanguine : CYTOPÉNIE(S)

Question 18

Calculez le P/D de cette situation : Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités, et la production augmente à 2 unités. (3)

Answer 18

• P/D = 2/6 = 0,33
• traduction sanguine : ANÉMIE.
• Donc : production érythrocytaire augmentée mais insuffisance médullaire relative (moelle dépassée).

Question 19

Calculez le P/D de cette situation : Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités, et la production augmente à 6 unités. (3)

Answer 19

• P/D = 6 = 1 6
• traduction sanguine : ABSENCE D’ANÉMIE.
• L’équilibre est rétabli, grâce à un taux de renouvellement cellulaire très élevé. C’est l’«hémolyse compensée».

Question 20

Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner quoi? (1)

Answer 20

une insuffisance médullaire (globale ou sélective).

Question 21

Le décompte des réticulocytes ou des stabs aide à distinguer entre quoi et quoi? (1)

Answer 21

l’insuffisance médullaire absolue ou relative

Question 22

La ponction-aspiration et surtout la ponction-biopsie ostéomédullaires permettent de déterminer quoi? (3)

Answer 22

• de déterminer la richesse de la moelle
• de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire et
• d’en révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie et la maladie sous-jacente.

Question 23

Décrire la signification : Moelle pauvre (4)

Answer 23

• ne comporte pas d’ambiguïté
• elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes).
• Se rappeler toutefois i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose),
• et ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).

Question 24

Décrire la signification : Moelle riche (2)

Answer 24

• l’expression moelle “riche” dans son usage courant,
• est ambiguë : une moelle “riche” est
  
  • soit riche en cellules hématopoïétiques,
  • soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lym- phomateuses, ou fibroblastes.

Question 25

Par rapport au tissu hématopoïétique, trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés. Nommez les.

Answer 25

• 1. Aplasie ou hypoplasie

ou

• 2. Hyperplasie sans dysplasie

ou

• 3. Hyperplasie avec dysplasie

Question 26

Par rapport au tissu hématopoïétique, associez les types de lésion anatomopathologique avec les types d’insuffisance médullaire suivant :

• insuffisance médullaire quantitative
• insuffisance médullaire qualitative
• insuffisance médullaire relative

Answer 26

• Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
• Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
• Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.

Question 27

Autres tissus médullaires: lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes …. (Nommez les)

Answer 27

• 1. Moelle vide (adipeuse).

ou

• 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).

ou

• 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 28

Résumez le cheminement diagnostique devant une présomption d’insuffisance médullaire absolue.

Answer 28

Question 29

Il y a deux variétés d’insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques. Nommez les.

Answer 29

• Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
• Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c’est l’hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie).

Question 30

L’hématopoïèse inefficace se caractérise par quoi? (4)

Answer 30

1. Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
2. Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
3. La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
4. Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.

Question 31

Outre l’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate, nommez les maladies qui peuvent se compliquer d’une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate (2)

Answer 31

• certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
• D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté: drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.

Question 32

Le statut post-splénectomie est caractérisé par quelles anomalies? (5)

Answer 32

• par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
• présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
• Une neutrocytose transitoire survient, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
• Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
• Les modifications plasmatiques principales sont
  
  • la diminution de la properdine et de la tuftsine,
  • et la diminution +/- marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.

Question 33

L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque de quoi? (2)

Answer 33

• un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80 % des cas).
• Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l’évalue à 0,5 à 1 % par année chez l’adulte splénectomisé.

Question 34

Décrire l’infection de la septicémie fulminante post-splénectomie (4)

Answer 34

• Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respira- toire, conduit à la bactériémie fulminante.
• Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
• Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
• La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa

Question 35

Nommez les mesures préventives de la septicémie fulminante post-splénectomie (4)

Answer 35

• Administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ.
• Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme.
• Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
• Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.

Question 36

Vrai ou Faux

Les stigmates hématologiques du status post-splénectomie sont à vie

Answer 36

Faux

Quelque 50% des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.

Question 37

Quelque 50% des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie 18 à 36 mois après celle-ci.

Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu. Nommez les.

Answer 37

• implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie,
• ou hypertrophie d’une rate surnuméraire.

Question 38

La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions. On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si quatre critères sont respectés. Nommez les.

Answer 38

• 1) splénomégalie;
• 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
• 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
• 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

Question 39

Les manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme sont quoi? (3)

Answer 39

• sont les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie)
• et leurs répercussions cliniques.
• Toutefois, d’autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la “grossesse” splénique), soit à la maladie causale.

Question 40

Les principales causes d’hypersplénisme sont quoi? (8)

Answer 40

• la cirrhose avec hypertension portale,
• la thrombose de la veine splénique,
• le syndrome de Felty,
• la splénomégalie des malades en hémodialyse chronique,
• la métaplasie myéloïde de la rate,
• la thalassémie majeure,
• la leucémie à tricholeucocytes
• et la maladie de Gaucher.

Question 41

Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l’hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s’agira, selon le cas de quoi? (4)

Answer 41

• 1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge,
• 2) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire,
• 3) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge,
• 4) d’une hématopoïèse splénique.

Question 42

Le traitement de l’hypersplénisme est quoi? (2)

Answer 42

• d’abord celui de la maladie causale.
• Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.

Question 43

Nommez : Techniques d’évaluation du volume de la rate (2)

Answer 43

• La palpation de la rate est une technique de première importance.
• La technique radiologique d’intérêt pratique est l’échographie.

Question 44

Vrai ou Faux

Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume ne sont pas toujours palpables.

Answer 44

Vrai

Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables.

Question 45

L’échographie de la rate permet quoi? (2)

Answer 45

• de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté.
• de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues. Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome sous- capsulaire, abcès, infarctus splénique.

Question 46

Vrai ou Faux

Une rate palpable n’est pas toujours anormale

Expliquez

Answer 46

Vrai

• les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspirations profondes, ont parfois une rate palpable.
• De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3 % de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé.

Question 47

Nommez les principaux mécanismes de splénomégalie en illustrant par des exemples fréquents (7)

Answer 47

• Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche)
  
  • par exemple, dans l’endocardite bactérienne subaiguë, dans une mononucléose infectieuse et dans le syndrome de Felty;
• Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge)
  
  • par exemple, dans la sphérocytose héréditaire, la thalassémie majeure et certaines enzymopathies érythrocytaires;
• Hypertrophie congestive (hypertension veineuse)
  
  • dans la cirrhose hépatique avec hypertension portale, et la thrombose de la veine splénique;
• Néoplasie myéloproliférative:
  
  • leucémie myéloïde chronique,métaplasie myéloïde de la rate, maladie de Vaquez;
• Infiltration ou surcharge du tissu splénique :
  
  • sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher;
• Prolifération néoplasique :
  
  • lymphome, leucémie lymphoïde chronique, cancer métastatique;
• Kyste splénique.

Question 48

Nommez les indications de la splénectomie (4)

Answer 48

• Pour établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non).
• Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines: sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate.
• Pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate: kyste splénique, anévrisme de l’artère splénique.
• Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l’hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique.

Question 49

Nommez les contre-indications de la splénectomie (2)

Answer 49

• L’absence d’indication suffisante.
• Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas.