Rein Et MM / Amylose AL Flashcards

1
Q

Complication rénale de MM ?

A

Fonctionnel

Iatrogène

NTA
=> cylindres myélomateux : 85%

NIA
=> hyperuricémie
=> hyperphosphorémie

Pyélonéphrite chronique

______

GNC
=> Amylose AL
=> Sd de Randall

GNA
=> Cryoglobulinémie

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2
Q

IRA fonctionnelle ?

A
  • Favorisé par hypercalcémie (diurèse osmotique) => hypovolémie
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3
Q

NTA ?

A

Néphropathie à cylindres myélomateux : 50%
=> précipitation intratubulaire de CHAÎNE LÉGÈRE +++ Ig monoclonal (pas de l’Ig entière)

MM à
=> chaîne légère
=> IgD

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4
Q

Tableau de néphropathie à cylindre myélomateux ?

A
  • IRA
  • Protéinurie de fort débit > 2g/L : Ig légère
  • EPU : pic étroit dans globuline + albumine inf 10%
    => IF EPP et EPU + dosage néphélométrique des chaînes légère libre sérique

=> DIAGNOSTIC DE NCM PEU PROBABLE SI CHAÎNE LÉGÈRE LIBRE SÉRIQUE inf 500mg/L

(Si albuminurie > 50% : atteinte glomérulaire ?)

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5
Q

Facteurs favorisant la précipitation des chaînes légères ?

A
  • Hypercalcémie / DEC
  • Infections
  • Médicaments néphrotoxique
  • PDC +++ (seul vraie CI aux PDC)
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6
Q

Indication de biopsie rénale dans tubulopathie myélomateuse ?

A

GLOMÉRULOPATHIE : Suspicion de Dépots TISSULAIRE de chaîne légère
=> Amylose
=> Randall

Absence de facteurs favorisant la NCM

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7
Q

PBR tubulopathie myélomateuse ?

A
  • Cylindre obstruent la lumière TUBE
    => Polychromatophile après Masson
  • Altération épithélium tubulaire
  • Fibrose interstielle
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8
Q

PEC tubulopathie myélomateuse ?

A
  • Symptomatique
    => volémie normale
    => Supprime facteur favorisant
    => Diurèse alcaline
- Chimiothérapie 
=> Dexaméthasone
=> Bortezomib
=> Thalidomide
Après rémission : Melphalan puis autogreffe de cellule souche

Suivi par dosage chaîne légère néphélométrie

Pour pronostic rénal : amélioration dans 50%

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9
Q

Sd de Fanconi ?

A
Fuite
- Glucose
- Acide urique
- Phosphate
- Amino acide
Acidose métabolique type 2
IRénale lentement progressive
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10
Q

AMylose AL

A

Complique une gammapathie monoclonale bénigne +++

Amylose : chaîne légère monoclonale + composant amyloïde P

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11
Q

Signes rénaux de AMylose AL ?

A
  • Protéinurie profil glomérulaire :SN +++
  • IR 50%
  • Augmentation de taille des reins
  • Absence hématurie
  • Absence HTA
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12
Q

ECG amylose ?

A
  • microvoltage dérivations périphériques

- onde Q de pseudo nécrose dans précordiale

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13
Q

PBR amylose ?

A

Pas systématique = Accès BGSA

=> Dépots extracellulaire amorphe coloré par rouge Congo
Avec dichroïsme et biréfringence jaune vert

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14
Q

Maladie des dépots Ig monoclonale ?

A

Syndrome de Randall
=> Dépots non amyloïde tissulaire

  • Protéinurie (SOuvent SN)
  • +/- hématurie / HTA
  • Histologie
    => MO : épaississement des pb basales tubulaire
    => Dépots IF : Ig kappa sur membrane basale et mésangium

=> GLOMERULOSCLEROSE

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