Rein Et MM / Amylose AL Flashcards
Complication rénale de MM ?
Fonctionnel
Iatrogène
NTA
=> cylindres myélomateux : 85%
NIA
=> hyperuricémie
=> hyperphosphorémie
Pyélonéphrite chronique
______
GNC
=> Amylose AL
=> Sd de Randall
GNA
=> Cryoglobulinémie
IRA fonctionnelle ?
- Favorisé par hypercalcémie (diurèse osmotique) => hypovolémie
NTA ?
Néphropathie à cylindres myélomateux : 50%
=> précipitation intratubulaire de CHAÎNE LÉGÈRE +++ Ig monoclonal (pas de l’Ig entière)
MM à
=> chaîne légère
=> IgD
Tableau de néphropathie à cylindre myélomateux ?
- IRA
- Protéinurie de fort débit > 2g/L : Ig légère
- EPU : pic étroit dans globuline + albumine inf 10%
=> IF EPP et EPU + dosage néphélométrique des chaînes légère libre sérique
=> DIAGNOSTIC DE NCM PEU PROBABLE SI CHAÎNE LÉGÈRE LIBRE SÉRIQUE inf 500mg/L
(Si albuminurie > 50% : atteinte glomérulaire ?)
Facteurs favorisant la précipitation des chaînes légères ?
- Hypercalcémie / DEC
- Infections
- Médicaments néphrotoxique
- PDC +++ (seul vraie CI aux PDC)
Indication de biopsie rénale dans tubulopathie myélomateuse ?
GLOMÉRULOPATHIE : Suspicion de Dépots TISSULAIRE de chaîne légère
=> Amylose
=> Randall
Absence de facteurs favorisant la NCM
PBR tubulopathie myélomateuse ?
- Cylindre obstruent la lumière TUBE
=> Polychromatophile après Masson - Altération épithélium tubulaire
- Fibrose interstielle
PEC tubulopathie myélomateuse ?
- Symptomatique
=> volémie normale
=> Supprime facteur favorisant
=> Diurèse alcaline
- Chimiothérapie => Dexaméthasone => Bortezomib => Thalidomide Après rémission : Melphalan puis autogreffe de cellule souche
Suivi par dosage chaîne légère néphélométrie
Pour pronostic rénal : amélioration dans 50%
Sd de Fanconi ?
Fuite - Glucose - Acide urique - Phosphate - Amino acide Acidose métabolique type 2 IRénale lentement progressive
AMylose AL
Complique une gammapathie monoclonale bénigne +++
Amylose : chaîne légère monoclonale + composant amyloïde P
Signes rénaux de AMylose AL ?
- Protéinurie profil glomérulaire :SN +++
- IR 50%
- Augmentation de taille des reins
- Absence hématurie
- Absence HTA
ECG amylose ?
- microvoltage dérivations périphériques
- onde Q de pseudo nécrose dans précordiale
PBR amylose ?
Pas systématique = Accès BGSA
=> Dépots extracellulaire amorphe coloré par rouge Congo
Avec dichroïsme et biréfringence jaune vert
Maladie des dépots Ig monoclonale ?
Syndrome de Randall
=> Dépots non amyloïde tissulaire
- Protéinurie (SOuvent SN)
- +/- hématurie / HTA
- Histologie
=> MO : épaississement des pb basales tubulaire
=> Dépots IF : Ig kappa sur membrane basale et mésangium
=> GLOMERULOSCLEROSE