Néphropathie Vasculaire Flashcards
2 catégorie ?
- Gros vaisseaux : obstruction des artère rénales
- Petits vaisseaux :
- > Néphrangiosclérose
- > SHU
- > Maladie des embols de cholestérol
Classement selon évolution ?
Néphropathie vasculaire aigue / rapidement progressive
Néphropathie vasculaire et évoluant sur mode chronique
Néphropathie vasculaire aigue ou rapidement progressives ?
- Syndrome de microangiopathie thrombotique
- HTA et néphrangiosclérose maligne (vaisseaux intrarénaux)
- Embols de cholestérol (artériole intrarénaux)
- Occlusion aigue artère rénale
- préiartérite noueuse macroscopique (moyen calibre)
- Crise aigue sclérodermique (vaisseaux intra rénaux)
Néphropathie vasculaire évoluant mode chronqiue ?
Sténose de l’artère rénale
Néphrangiosclérose bénigne
SAPL
MAT ?
Définition biologique :
- Anémie hémolytique + thrombopénie de consommation
MAT histologique ?
Lésion de microangiopathie thrombotique
-> occlusion des lumières artériolaires / capillaire par thrombi fibrineux / remaniement parois
Impression obstruction des capillaires / doubles contours
MAT clinique ?
PTT : atteinte cérébrale (confusion / obnubilation / déficit / coma)
Thrombopénie profonde
Adulte ++
SHU : atteinte rénale : IRA / HTA / hématurie / souvent protéinurie abondante
Enfants ++
Causes de MAT ?
SHU typique : post diarrhée entérobactérie produit shiga toxine : E Coli O157:H7, salmonelles, Shigelles
SHU atypique ;
- > mutation des gènes protéines du complément
- > Mutation du gène thrombomoduline
- > anticorps anti facteur H
Infections : septicémie, VIH, H1N1
HTA maligne
Éclampsie
Dysimmunitaire : sclérodermie / LED / SAPL
Cancers
PTT
- > anti ADAMTS13
- > Déficit en ADAMTS13
Déclaration obligatoire du SHU post diarrhéique ?
OUI avant l’âge de 15 ans
PEC de SHU typique ?
Biopsie rénale souvent inutile
Examen des selles rarement mis en évidence de la bactérie
Spontanément favorable en 1 a 2 semaines (ttt symptomatique )
Pas de récidive et pronostic rénal favorable
Ttt du SHU atypique ?
Biopsie rénale souvent nécessaire
=> Échange plasmatique / biothérapie : anticorps anti C5 complément)
HTA maligne définition ?
PA “très élevée” avec Lésions ischémique d’organes
NEPHRANGIOSCLEROSE MALIGNE EST LA CONSÉQUENCE RÉNALE DE HTA MALIGNE
Physiopathologie de HTA maligne ?
- Natriurèse de pression => Hypovolémie paradoxale => SRA
- HTA induit lésions vasculaires rénale => SRA
SRA => aggrave HTA
(Rénine plasmatique et aldostérone très élevé)
Définition de HTA maligne ?
- PA diastolique > 130 mmHg
- signe de retentissement origine ischémique :
- > Rétinopathie hypertensive II ou III
- > Encéphalopathie hypertensive
- > Insuffisance rénale rapidement progressive
- > Insuffisance ventriculaire G
Signes qui précède HTA maligne ?
SIgne généraux : asthénie / amaigrissement
DEC
Syndrome poly uro polydispique fréquent
Signe biologique HTA maligne ?
IR avec protéinurie si néphrangiosclérose maligne
MAT
Hypokaliémie (SRA secondaire)
SIgnes histologique de néphrngiosclérose maligne ?
PBR CI TANT QUE HTA PAS CONTRÔLÉE
-> PBR à distance : néphropathie sous jacente ?
Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par prolifération myo intimale
Lésion de nécrose fibrinoide
Glomérule ischémique
Lésion de MAT
Diagnostic étiologique de NAS maligne ?
Toute cause de HTA
HTA essentielle 2/3 (négligée / arret ttt / prise oestrogène)
HTA secondaire 1/3
- Sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement)
- Glomérulonéphrite chronique
- Sclérodermie
Traitement de HTA maligne ?
Controle tensionnel
- Baisse de la PA 25% première heures
- > Urapidyl et / ou Nicardipine
- > Normaliser volémie (remplissage ou diurétique)
- > Après normalisation IEC
Evolution de l’HTA maligne ?
Détérioration fréquente de fonction rénale lors de la correction HTA +/- dialyse
Ultérieurement restauration fonction rénale
Nécessité traitement anti hypertenseur IEC ou ARA2
Maladie des embols de cholestérol ?
Rupture de plaque athéromateuse avec migration de cristaux de cholestérol dans tout les organes
Clinique d’une maladie des embols de cholestérol ?
Facteur déclenchant : TERRAIN Atheromateux :
- Chirurgie aortique
- Artériographie
- Traitement anticoagulant ou thrombolytique
Clinique :
- IRA
- Orteils pourpres, livedo, gangrène distales
- Asthénie, myalgie
- Signe ischémique mésentérique
- Neuro : AVC / AIT / confusionnel
- Trouble de la vision
Biologie d’une maladie des embols de cholestérol ?
Syndrome inflammatoire
- Eosinophilie (inconstant)
- Hypocomplémentémie (inconstant)
Confirmation du diagnostic de maladie des embols de cholestérol ?
- FO : visualise les embols
- Biopsie cutanée livedo
- Biopsie rénale : occlusion des artérioles petit calibre par embols de cholestérol +/- réaction inflammatoire
Traitement de la maladie des embols de cholestérol ?
Symptomatique ++
+/- CTC : peux augmenter la survie
Pronostic sévère : mortalité > 40% en 6mois
Infarctus rénal terrain ?
Occlusion aigue artère sur :
- Sur anomalie de la paroi vasculaire (dissection artère rénale ou aorte)
- Si absence anomalie pariétale : embol ou thrombophilie
Tableau de l’infarctus rénal ?
Douleur lombaire mime une colique néphrétique
HÉMATURIE MACROSCOPIQUE
Poussée hypertensive
Anurie si occlusion bilatérale ou rein unique
Fièvre
Biologie de l’infarctus rénal ? PEC ?
Élévation LDH
Élévation créat
Sd inflammatoire
=> Urgence => Revascularisation première heures
Périartérite noueuse ?
Angéite nécrosante touche artère de moyen calibre
Idiopathique ou lié à VHB ++++++
Sympto riche :
- AEG / fièvre / syndrome inflammatoire
- Neuropathie périphérique : sciatique du poplité externe
- Arthralgie / myalgie / Douleurs abdominales
- Signes cutanés : nodules / livedo
- Artérite des membres inférieurs
- AVC
- Orchite
- Atteinte rénale : HTA, insuffisance rénale : INFARCTUS RÉNAUX +++
=> histo : certitude aspect angéite nécrosante (nécrose fibrinoide de la média, réaction inflammatoire, parfois granulome périvasculaire)
PBR à éviter car ANVERISMES ARTÉRIELS SACCIFORMES
=> ttt : CTC +/- IS / échange plasmatique
ttt VHB +++++++++
Sclérodermie ?
Rare : Femmes entre 30 et 50ans
Cutané : sclérodactylie / syndrome de Raynaud / troubles pigmentaire / ulcères digitaux
Œsophagien : reflux / dysphagie
Pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse
Cardiaque : péricardite chronique / myocardite
Signes rénaux :
- atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA / protéinurie
=> Biopsie : lésion endartérite avec fibrose péri artérielle
- Atteinte rénale aigue (crise aigue sclérodermique) : HTA maligne avec MAT
=> ttt anti hypertenseur dont IEC
Sténose de l’artère rénale ?
- sténose athéromateuse artère rénale
- Sténose par fibrodysplasie
Sténose athéromateuse de l’artère rénale ?
90% des cas Homme > 45ans FdR CV multiples Lésions proximale et bilatérales : dilatation post sténosique Risque de thrombose élevée
Clinique : Asymptomatique Plus rare : - HTA Resistante - OAP flash - Dégradation fonction rénale sous IEC / ARA2 - IRC si bilatéral
Fibrodysplasie de la média ?
10% Femme entre 25 et 40ans Sans FdRCV Lésions distales avec aspect collier de perle + svt bilatérale Risque de thrombose faible
Clinique :
- HTA récente +/- sévère
- Hyperaldo secondaire
Traitement des sténoses de l’artère rénale fibrodysplasique ?
Angioplastie transluminale de l’artère rénale
=> guérit ou améliore 70 à 90%
resténose rare
Sténose athéromatesue traitement ?
Médical:
- Bloqueur du SRA (surveillance kaliémie et créatinémie) SI ÉLÉVATION IMPORTANTE DE LA CRÉATININÉMIE => Indication d’une revascularisation ?
- controle des FdR CV
Indication de la revascularistation retenue si :
- sauvetage rénal si dégradation rapide de la fonction
- HTA résistante
- Oedème pulmonaire récidivant
- Intolérance aux bloqueurs du SRA
Néphrangiosclérose Bénigne déf ?
Conséquence tardive d’une HTA chronique insuffisamment controle
-> peut aboutir à IRT
Oblitération des vaisseaux par endartérite fibreuse
Diagnostic de néphrangiosclérose bénigne ?
Diag d’exclusion / faisceau arguments
- > Terrain (ATCD CV/ FdR CV / agé / race noire)
- > HTA ancienne, mal équilibrée retentissement (HVG, rétinopathie hypertensive)
- > IRC lentement progressive
- > Sd urinaire pauvre (pas d’hémturie, pas de leucocyturie / protéinurie absente ou modérée)
Reins de taill normale ou diminué selon degré IR
Traitement de la néphrangioclérose bénigne ?
Ttt HTA : association de 2 ou plusieurs antiHTA (+ IEC si protéinurie >0,3G/24h
Correction des FdR CV
