Rein Flashcards
Décrire le cortex rénal
Cortex (1.2 – 1.5 cm épaisseur)o Labyrinthe cortical : glomérules, tubules proximaux et distaux, une partie des tubules collecteurso Colonnes de Bertin Représentent des prolongements du cortex entre les pyramides médullaires
Décrire la médulla rénale
Médulla : tubules collecteurs et portions des anses de Henlé Divisée en pyramides :1- base du cône : à la jonction cortico-médullaire 2- apex du cône : forme une papille au sinus rénal
Nommer les différents constituants du néphron ainsi que leur rôle
Le néphron est l’unité fonctionnelle du rein qui se raccorde au système de tubules collecteurs Rôles :o Glomérule Filtrationo Tubule proximal : bordure en brosse PAS+ à la partie luminale, cellules cylindriques éosinophiles Réabsorption o Anse de Henlé Concentration de l’urine Site de production de la protéine de Tamm-Horsfall o Tubule distal : ¢ cuboïdes, cytoplasme pâle Ajustement de la réabsorption du sodium et de l’excrétion acide
Quel est le site de production de la protéine de Tamm-Horsfall?
Anse de Henlé
Quels sont les structures interdépendantes impliquées dans les néphropathies?
glomérules tubules interstitium vaisseaux sanguins
Quel est le rôle du glomérule?
ultrafiltration du plasma
Décrire les 5 éléments de la structure vasculo-épithéliale du glomérule
- Paroi capillaire o Cellules endothéliales fenêtrées : tapissent l’intérieur des capillaires o Membrane basale glomérulaire (MBG) : poreuse, tapisse l’extérieur des capillaires Composée de collagène type IV Contient trois couches : lamina densa centrale, lamina rara interna et externa2. Cellules épithéliales viscérales (podocytes) o Synthétisent la MBG o Donnent des prolongements cytoplasmiques : pédicelles3. Épithélium pariétal : forme la capsule de Bowman4. Cellules mésangiales : contractiles et phagocytaires5. Matrice mésangiale : composition semblable à la MBG
De quel type sont les artères rénales?
Les artères sont de type terminalo si obstruction artérielle : infarctus du territoire irriguéo si altération de la circulation dans le glomérule : effet sur les tubules en aval, le cortex et la médullaire
Quelle est la classification des néphropathies?
Selon la lésion initiale et dominante, les néphropathies se classifient en : Glomérulopathies Tubulopathies Néphrites interstitielles Néphropathies vasculaires
Comment sont techniquées les Bx rénales?
Environ 70% du tissu fixé dans le formol → histologie20% du tissu congelé (généralement 4 à 6 mm)→ immunofluorescence 10% du tissu fixé dans le glutaraldéhyde (1 à 2 mm)→ microscope électronique.
Que doit-on retrouver dans une Bx rénale pour qu’elle soit adéquate?
Minimum 10 glomérules.Idéalement, pour bien diagnostiquer les atteintes focales il faudrait 40 glomérules.
Quelles sont les colorations de routine d’une Bx rénale? Que recherche-t-on avec chacune d’elles?
HE recherche d’inflammation et de signes de dommages tubulaires aigus. PAS → évaluation de l’épaisseur de la MBG et la quantité de la matrice mésangiale. Évaluation de l’atrophie tubulaire et de la bordure en brosse tubulaire. Recherche de lésions d’hyalinose. Imprégnation à l’argent (C2R) → évaluation de l’épaisseur et du contour de la GBM, quantité de la matrice mésangiale. Trichrome de Masson → évaluation de la fibrose, examen des parois artérielles.
Quel est le panel d’immunofluorescence d’une Bx rénale?
Immunofluorescence : recherche de dépôts de complexes immuns (entre autres) Type: panel de routine pour IgG, IgM, IgA, C3, C1q, fibrinogène, albumine, kappa et lambda.
Comment sont décrits les complexes immuns lors de l’IF d’une Bx rénale?
Intensité du marquage : 0 à 4+ Localisation 1. mésangiale 2. le long de la GBM 3. dans la lumière capillaire glomérulaire 4. extraglomérulaire Patron → granulaire (fin ou grossier) vs. linéaire. Distribution : diffus ou épars, globaux ou segmentairesGlobal: tout le glomérule.Segmentaire: une partie du glomérule, au moins 1 partie épargnée.Diffus: l’ensemble des glomérules ou la plupart.Focal: Certains glomérules.
Quelles sont les utilités de la microscopie électronique?
Localisation et quantité des dépôts denses de complexes immuns: (mésangiaux, sous- endothéliaux, intra-membraneux, sous-épithéliaux, extraglomérulaires) Patron organisé à fort grossissement : (fibrilles, microtubules, patron en empreintes digitales) Changements des podocytes → détachement et oblitération, disparition, effacement despédicelles, présence de vacuoles. Intégrité et épaisseur de la GBM. Présence d’inclusions tubuloréticulaires dans les cellules endothéliales.
Nommer les maladies kystiques rénales (6)
- Maladie rénale polykystique autosomale dominante (forme adulte, ADPKD)2. Maladie rénale polykystique autosomale récessive (forme infantile, ARPKD)3. Dysplasie rénale4. Maladies kystiques médullaires5. Maladie kystique acquise (du dialysé)6. Kystes simples corticaux
Quels sont les organes atteints de la Maladie rénale polykystique autosomale dominante (forme adulte, ADPKD)
reins bilatéraux, foie, pancréas, poumon
Quelle est la 3 ième cause la plus commune d’IR terminale chez l’adulte?
Maladie rénale polykystique autosomale dominante (forme adulte, ADPKD)
À quelle âge s’exprime cliniquement la Maladie rénale polykystique autosomale dominante (forme adulte, ADPKD)?
3-4ième décade de vie
Existe-t-il des risques de transformation de la Maladie rénale polykystique autosomale dominante (forme adulte, ADPKD)?
Transformation rare en adénocarcinome, compatible avec la population générale, cependant à des âges plus jeunes, bilatéralement, multicentrique, sarcomatoïde
Nommer les gènes mutés de la Maladie rénale polykystique autosomale dominante (forme adulte, ADPKD)?
Mutation a/n de 2 gènes distincts principalemento PKD1 (ds 85% cas), situé sur le chromosome 16 (p13.3) Encode la polycystine-1 (protéine membranaire large) située dans les ¢ tubulaires épithéliales, surtout du néphron distalo PKD2, situé sur le chromosome 4 (q21) Encode la polycystine-2 (protéine membranaire intégrale), située dans tous les segments du tubule rénal et plusieurs tissus extra-rénaux IR d’apparition plus tardive p/r à PKD1Rôles des polycystines 1 et 2:o Contrôle la prolifération ¢; maintien la polarisation ¢
Décrire la macroscopie de la Maladie rénale polykystique autosomale dominante (forme adulte, ADPKD)
Kystes sphériques dans des reins bilatéralement augmentés de volume = ADPKD Néphromégalie ad 8 kg, surface externe bosselée Localisation et contenu variable des kystes Tissu fibreux entre les kystes Système pyélo-caliciel avec distorsions mais présent
Décrire la clinique de la dysplasie rénale
Uni ou bilatérale, en général kystique, atteinte diffuse ou focale Unilatérale (masse du flanc) → néphrectomie Bilatérale → IR terminale Associée à des malformations génitourinaires
Décrire l’atteinte rénale de la Maladie kystique acquise (du dialysé)
Kystes corticaux et médullaires, fréquemment bilatéraux Kystes remplis de fluide hémorragique/brunâtre Sur un produit de néphrectomie, faire une recherche attentive car ces patients présentent unrisque augmenté de carcinome rénal
Quelle est la complication de la Maladie kystique acquise (du dialysé)
6% des patients dialysés avec maladie kystique acquise développeront un carcinome rénal dans laparoi des kystes
Quelle est l’anomalie rénale la plus fréquente?
Kystes simples corticaux0.1% enfants; ad 20% adultes > 50 ans Détectés à l’autopsie ou par hasard Étiologie incertaine; tubules préexistants avec membrane basale affaiblie ? Asx d’habitude
Décrire l’atteinte clinique glomérulaire de la néphropathie diabétique
Atteinte glomérulaire principale, trois syndromes :1- Protéinurie non-néphrotique non-sélective2- Syndrome néphrotique (protéinurie néphrotique dans 50% des DB I et II)3- IRC
Décrire l’atteinte clinique des artérioles dans la néphropathie diabétique
L’atteinte artériolaire (artériolosclérose hyaline) et des petites artères est un facteur de risque d’ischémie médullaire avec risque de nécrose papillaire
Quelle est la complication principale de la néphropathie diabétique?
Une des premières causes d’IRC IR terminale survient chez 30% des diabétiques type I et 10-20% des diabétiques type II
Décrire la macroscopie de la néphropathie diabétique
Reins élargis par hyperfiltration et hypertrophie
Décrire les atteintes microscopiques du glomérule de la néphropathie diabétique
o Hypertrophie glomérulaireo Glomérulosclérose diffuseo Glomérulosclérose nodulaire Lésion quasi pathognomonique du diabète Nodules de Kimmelstiel-Wilson (hyalins, ovoïdes)
Quelle est la lésion quasi pathognomonique de la néphropathie diabétique?
Nodules de Kimmelstiel-Wilson
Décrire les lésions insudatives / hyalinose de la néphropathie diabétique
Dépôt homogène éosinophile et PAS+ (hyalin) de constituants plasmatiques protéinacés o « Fibrin cap » : au niveau du bouquet glomérulaire, sous-endothélial et périphérique o « Capsular drop » : dans la membrane basale de la capsule de Bowmano Hyalinose artériolaire
Quels sont les observations à l’IF de la néphropathie diabétique?
Marquage linéaire d’IgG le long des capillaires glomérulaires, capsule de Bowman ± MBT (intensité comparable à l’albumine)
L’amyloïdose primaire AL est associée à:
Associée à une dyscrasie plasmocytaire avec augmentation des plasmocytes dans la moelle (20% avec myélome multiple, autres désordres lymphoprolifératifs)Protéines impliquées : chaînes légères d’Ig monoclonales (lambda › kappa)
L’amyloïdose secondaire AA est associée à:
Associée à un état inflammatoire chronique (ostéomyélite, Crohn, arthrite rhumatoïde) Principalement par la protéine SAA qui est un réactant de phase aigue synthétisé par le foie
Quelles sont les colorations spéciales effectuées dans les cas de suspicion d’amyloïdose?
Pâle au PAS Rouge Congo (diagnostic définitif) : amyloïde rouge / vert pomme en lumière polarisée Rouge Congo avec prétraitement au permanganate de potassium : perte de positivité de l’amylose AA alors que l’amylose AL conserve sa positivité Colo argentique : dépôts segmentaires au niveau des GBM sous forme de longues épines irradiant des anses capillaires sur le versant épithélial (en balai-brosse) , en forme de plume Thioflavine T : jaune-vert
Décrire les résultats d’IF attendu de l’amyloïdeet contre quel type d’amyloïde l’IMHC est utilisée?
Marquage monoclonal pour les chaînes légères (lambda > kappa) dans l’amylose AL IMHC: anti-AA
Décrire les résultats de ME attendu de l’amyloïdose
Dépôts fibrillaires de 8 à 12 nm de diamètre, en agrégats désordonnés
Nommer les deux glomérulopathies héréditaires
1- Syndrome d’Alport dû à synthèse déficiente du collagène de type IV dans MBG, cristallin et cochlée2- Maladie des membranes basales minces (hématurie familiale bénigne / MMBM) Néphropathie héréditaire bénigne la plus fréquente: 40% mutations dans les gènes qui encodent pour le collagène IV chaînes alpha 3 ou 4
Décrire les résultats d’IF attendu de la Maladie à dépôts de chaînes légères monoclonales
Dépôts de chaînes légères monoclonales, plus souvent kappa qui marquent de façon linéaire les MBG et MBT et du mésangium
Décrire le tableau clinique de la néphroangiosclérose hypertensive bénigne
- Microalbuminurie2. Syndrome néphrotique3. Créatinine élevée isolée
Quels sont les groupes de patients avec néphroangiosclérose hypertensive bénigne plus à risque d’IR?
race noireHTA élevéediabète
Décrire les trouvailles histologiques sur les vaisseaux de la néphroangiosclérose hypertensive bénigne
o Épaississement et hyalinisation sous-endothéliale des parois artériolaires(artériolosclérose hyaline)o Fibrose intimale (artériosclérose) des artères interlobulaires et arciformes avec duplication de la limitante élastique
Décrire la pathogénie du groupe de maladies d’étiologies variées causant une microangiopathie thrombotique
Pathogénie : o Lésion de la ¢ endothéliale et son activation o Agrégation plaquettaire
Décrire le tableau clinique de la microangiopathie thrombotique
o Anémie hémolytique microangiopathique o Thrombocytopénieo + ou - IR
Énumérer les différentes étiologies (4)de la microangiopathie thrombotique
- Syndrome hémolytique urémique (SHU)2. Purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT)3. CIVD4. Prééclampsie*L’aspect histopathologique des diverses formes de MAT ne permet pas toujours de les distinguer. Une corrélation avec la clinique est nécessaire car il y a beaucoup de chevauchement dans la morphologie de ces diverses entités. Le diagnostic pathologique serait donc souvent celui de «microangiopathie thrombotique » et il serait parfois qualifié de : « de type SHU », « de type PTT » ou autre.
Quelle est la toxine responsable du Syndrome hémolytique urémique (SHU)?
Associé avec la consommation d’aliments contaminés par une bactérie productrice de toxines Shiga-like
Décrire et voir la macroscopie d’un infarctus rénal
Infarctus blanc, de forme cunéiforme, de type ischémique avec qqs petits foyers hémorragiques Évolution vers une cicatrisation fibreuse
Décrire les trouvailles histologiques de la nécrose tubulaire aiguë
o Tubules avec lumières dilatées, épithélium aplati, perte de bordure en brosse, vacuoles grossières, dénudation de la membrane basale rare (lorsque sévère)
Quels sont les bactéries responsables de la pyélonéphrites aiguë ou autres infections du tractus urinaire?
Bacilles G(-) saprophytes du tube digestif dans 85% cas o E.coli, Proteus, Klebsiella, Enterobacter, autres
Les protéines de Bence-Jones se lient à quelle protéine dans la néphropathie à cylindres myélomateux?
Certaines chaînes légères ont une action toxique directe sur les ¢ épithéliales tubulaires Les protéines de Bence-Jones se lient (si milieu acide) avec les glycoprotéines Tamm-Horsfall → forment des cylindres qui remplissent les lumières tubulaires et qui donnent une inflammation interstitielle (néphropathie à cylindres myélomateux)
Décrire l’IF de la néphropathie à cylindres myélomateux
Au niveau des cylindres : chaînes monoclonales kappa ou lambda (important pour le diagnostic)
Quels sont les 5 différents types de rejets de greffe rénale?
I. Rejet hyperaiguII. Rejet aigu médié par les lymphocytes T (cellulaire) > 7 joursIII. Rejet chronique actif médié par les lymphocytes T (cellulaire)IV. Rejet aigu médié par les Ac (humoral)V. Rejet chronique actif médié par les anticorps
Quelle infection rénale est fréquemment vue chez les greffés rénaux?
Néphropathie à polyomavirus de type BK
Décrire la pathogénèse et les principales trouvailles histologiques de la néphropathie à l’acide urique aiguë
o Précipitation de cristaux d’acide urique dans les tubules et IRA, particulièrement chez les patients ss chimioTx pour leucémie /lymphome, par destruction des noyaux des ¢ tumorales avec production d’acide uriqueo Cristaux sous forme d’aiguillettes biréfringentes sur tissu congelé dans les tubules collecteurs
Décrire les principales trouvailles de la néphropathie goutteuse chronique
o Dépôts de cristaux d’urate monosodique (microtophus) en forme d’aiguilles dans les tubules et dans l’interstitium, entourés de ¢ géantes du type à corps étranger, de ¢ mononuclées et de fibroseo Microtophi surtout dans la médullao Atrophie corticale, cicatrices
Quel IF (technique indirecte) utilise-t-on pour évaluer le rejet d’une greffe rénale?
C4d
Quelles sont les causes possibles d’IR dans le MM?
- La protéinurie Bence-Jones (plus fréquente)2. Amyloïdose de type AL3. Maladie à dépôts de chaînes légères monoclonales4. Tubulopathie proximale à dépôts de chaînes légères monoclonales5. Hypercalcémie et hyperuricémie
Quel est le DxD de la glomérulosclérose nodulaire? (4 réponses)
- Diabète2. Amyloïdes3. GN membranoproliférative4. Maladie à dépôts de chaînes légères monoclonales
Quelle est l’étiologie du dommage tubulaire aiguë?
IschémiqueNéphrotoxicité (drogues, substance de contraste, myoglobine, autres)
