Os et articulations non néoplasiques Flashcards
Quelles sont les différentes fonctions de l’os (4)?
- Stockage des éléments et des minéraux
- Structure mécanique pour les mouvements et la protection des viscères
- Niche pour le tissu hématopoïétique
- Organe endocrine qui aide à la régulation de processus biologiques
Nommer les différentes structures de l’os
Périoste et endoste qui reposent sur le cortexCortex composé d’os compact (cortical)Canal médullaire qui contient une quantité variable d’os trabéculaire (spongieux) avec du tissus graisseux et hématopoïétique, des vaisseaux sanguins et des nerfs
Quels sont les 2 types histologiques d’os?
Os primaire (réticulaire, immature, « woven »)Fibres de collagènes organisées au hasardFormé durant les périodes de croissance ou de formation rapideSera remplacé progressivement par de l’os secondaireOs secondaire (mature, lamellaire)Fibres de collagènes organisées en lamelles parallèles ou concentriquesLe squelette mature est normalement composé à 100% d’os lamellaireSynthèse plus lentePlus solide
Décrire le rôle des différentes cellules de l’os
Cellules ostéoprogénitricesSe différenciemt en ostéoblastes seulementOstéoblastesResponsables de la production, transport et arrangement de la matrice organique (ostéoïde)Initient et régulent la minéralisation de la matrice et utilisent des mécanismes apocrine et paracrine pour contrôler l’activité des ostéoblastes, ostéocytes et ostéoclastes voisinsLocalisés à la surface osseuse de tous les os, durée de vie mois à quelques annéesOstéocytesOstéoblaste entouré de matrice osseuse devient un ostéocyteDemi-vie estimée à 25 ansChez l’adulte, représentent 90-95% des cellules osseusesFonction: seraient des mécanosenseurs dans l’os pour traduire les effets de la charge mécanique en activité biologique à l’aide de leurs multiples connections avec la matrice et les ostéocytes et ostéoblastes voisinsOstéoclastesDérivées des cellules hématopoïétiques précurseurs des monocytes et macrophagesCellules multinuclées responsables de la résorption osseuseMobiles, avec une durée de vie de quelques semainesS’ancrent sur l’os à l’aide de leurs intégrines sur les protéines de la matrice extracellulaire (ex. ostéopontine) qui sont déposées par les ostéoblastes
Nommer les 2 types d’ossifications osseuses
Ossification endochondraleDurant l’embryogénèse la plupart des os se forment à partir d’un modèle cartilagineux.Ossification intra-membranaireResponsable de la formation des os plats (crâne) et le périoste.
La plaque de croissance contient 5 zones distinctes:
La plaque de croissance contient 5 zones distinctes:Zone de réserve des cellules cartilagineusesZone de prolifération cellulaireZone de maturation et d’hypertrophie des chondrocytesZone de dégénérescence des chondrocytes et minéralisation de la matriceZone d’ossification où l’os primaire est déposé (spongiose primaire) et forme les premières trabécules
Quels sont les 3 types d’articulations?
Diarthrose (synoviale)Amphiarthrose (non synoviale)Synarthrose (non synoviale)
Quel est le type de collagène le plus abondant dans la matrice osseuse?
Collagène de type I: 90% (synthétisé des ostéoblastes),
Quel est le type de collagène retrouvé dans le cartilage hyalin et élastique?
Collagène de type II
Quels sont les types de cartilage?
Cartilage hyalinLe plus abondant, retrouvé dans le septum nasal, larynx, trachée, la plupart des articulations et dans la partie terminale sternale des côtesForme le tissu précurseur des os en développementComposé d’eau à 70%, collagène de type II (10%), protéoglycans (8%) et chondrocytesCartilage élastiqueMatrice contient une grande proportion d’élastine et de collagène de type IILocalisé à l’oreille externe, l’épiglotte et la trompe d’EustacheFibrocartilageCaractéristiques intermédiaires entre le cartilage et le tissu fibreuxDisques intervertébraux, certains cartilages articulaires, ménisque, symphyse pubienne et en association avec du tissus collagénique dans la capsule articulaire, les ligaments et dans la connections des tendons avec les osContient des chondrocytes et des fibroblastes entourés de collagène de type I
Décrire le rôle des différentes cellules du cartilage
Cellules chondroprogénitricesChondroblastesProduction de la matrice cartilagineuse extracellulaireChondrocytesChondroblastes entourés de matriceSynthèse de la matrice et est aussi responsable de sa digestion enzymatique
Quelles sont les maladies causées par un défaut hormonal et des mécanismes de transduction des signaux ?
AchondroplasieNanisme thanatophoreMasse osseuse augmentée
Quelle est l’anomalie génétique de l’achondroplasie?
Causée par des mutations causant un gain de fonction de FGFR3, qui inhibe la formation du cartilageAutosomal dominant
Quelle est la cause majeure de nanisme?
Achondroplasie
Quelle est la forme létale de nanisme la plus commune (1/20000 naissances)?
Nanisme thanatophore, également causée par des mutations causant un gain de fonction de FGFR3, mais différentes
Quelle est la déficience de l’Osteogenesis imperfecta (Maladie des os fragiles) ?Outre les os, nommer cinq autres tissus atteints.Quel est le mode de transmission?
Causée par une déficience dans la synthèse du collagène de type IMaladie héréditaire des tissus conjonctifs la plus communeAffecte principalement les os mais aussi les autres tissus riches en collagène de type I (articulations, yeux, oreilles, peau et dents)Mutation autosomale dominante (>800 identifiées) dans les chaînes α1 et α2
Décrire les4 sous-types majeurs de la maladie du collagène de type 1 (Osteogenesis Imperfecta)
4 sous-types majeurs qui varient selon la sévérité, basée selon la localisation de la mutationIAutosomale dominanteCompatible avec la vieIILa plupart autosomale récessive, certaines autosomale dominante ou nouvelles mutMort périnataleIIIAutosomale dominante (75%) Autosomale récessive (25%)Progressive, déformanteCompatible avec la vieIV Autosomale dominanteCompatible avec la vie
Qu’arrive-t il au canal médullaire chez les patients atteints d’osteopétrose?
En raison de l’activité déficiente des ostéoclastes, les os n’ont pas de canal médullaire et les extrémités des os longs sont bombées et malformées. Le foramen neural est petit et comprime les nerfs. Aucun développement de la moelle osseuse secondaire à la persistance de la spongiose primaire, hépatosplénomégalie, fractures multiples.
Quelle est la maladie?
Ostéopétrose
Définir ostéopénie et ostéoporose
Le terme ostéopénie réfère à une diminution de la masse osseuse, et l’ostéoporose se produit lorsque l’ostéopénie est assez sévère pour augmenter significativement le risque de fracture
Quelles sont les différentes causes d’ostéoporose?
PrimaireIdiopathique, post-ménopause, sénileSecondaire1- Maladies endocriniennesHyperparathyroïdie, hyper/hypothyroïdie, hypogonadisme, diabète I, hypogonadisme, tumeur hypophysaire, maladie d’Addison.2- NéoplasieMyélome multiple, carcinomatose3- Troubles GastrointestinauxMalnutrition, malabsorption, insuffisance hépatique, déficience en vitamine C ou D4- MédicamentsAnticoagulants, chimiothérapie, corticostéroïdes, anticonvulsivants, alcool5- AutresOstéogenèse imparfaite, immobilisation, maladie pulmonaire, anémie
Quels sont les causesd’ostéoporose les plus fréquentes?
Sénile et post-ménopause
Le pic de masse osseuse est déterminé par quels facteurs?
Changements reliés à l’âgeAssociée à la forme sénile, variante de «low-turnover»Diminution de l’activité physiqueFacteurs génétiquesDéfaut dans le gène LRP5 associé à une minorité de casPolymorphismes dans les gènes RANKL, OPG et RANK (régulateurs des ostéoclastes) sont responsables de la variation de la densité osseuse dans la populationAssocié au locus HLA, récepteur ER, récepteur de la vitamine D et des gènes impliqués dans la voie de signalisation de WntÉtat nutritionnel en calciumInfluence hormonaleForme associée à la forme post-ménopauseCaractérisée à une perte osseuse accélérée
Quelles sont les complications de lamaladie de Paget?
FracturesTumeur à cellules géantes, granulome de réparation, masse extra-osseuse de tissu hématopoïétiqueSarcome <1%
Quelle est la caractéristique histologique d’une maladie de Paget?
Patron en mosaïque d’os lamellaire causé par des « lignes de cément », vus dans la phase sclérotique (dépôts d’os primaire en trabécules discontinues et irrégulières, remplacées par de l’os lamellaire)
Quels sont les stades de la maladie de Paget?
Stade initial ostéolytiqueOstéoclastes anormalement plus larges avec plus de noyaux que la normale, parfois jusqu’à 100Stade mixte ostéoclastique-ostéoblastique, qui se termine par une prédominance de l’activité ostéoblastiquePersistance des ostéoclastes mais les ostéoblastes sont proéminentsStade quiescent ostéosclérotiquePatron architectural en mosaïqueDiminution de l’activité cellulaire
Définir le rachitisme et l’ostéomalacie
Manifestations d’un déficit en vitamine D ou d’un défaut de son métabolismeDéfaut de minéralisation causant une accumulation d’une matrice non minéraliséeRachitisme survient chez les enfantsOstéomalacie survient chez l’adulte
Les niveaux inappropriés de PTH peuvent êtrede causes:
PrimaireCausée par une hyperplasie ou un adénome de la parathyroïdeSecondaireCausée par un état prolongé d’hypocalcémie avec une hypersécrétion compensatoire de la PTHLa masse osseuse est réduite, et les patients affectés sont plus susceptibles aux fractures, déformations et problèmes articulaires
Nommer quatre manifestations cliniques osseuses de l’hyperparathyroïdie?
OstéoporoseTumeur brune de l’hyperparathyroïdieLésion lytique de la diaphyse des os longs, de la mâchoire ou du crâneOsteitis brosa cystica (Ostéite dissécante)La résorption osseuse dans l’os trabéculaire forme des tunnels qui traversent les travées osseuses sur la longueurMaladie osseuse de von Recklinghausen
Quel est le diagnostic?
Maladie de Paget
Quels sont les changements squelettiques qui surviennent lors d’une maladie rénale chronique, incluant la dialyse?
Ostéopénie et ostéoporoseOstéomalacieHyperparathyroïdie secondaireRetard de croissance
Quels sont les types de fracture (7)?
- Simple (la peau est intacte)
- Composée (communication de l’os avec la surface de la peau)
- Communitive (os fragmenté)
- Déplacée (os désalignés)
- Stress (os subi des insultes répétées)
- «Greenstick » (enfant)
- Pathologique
Quelles sont les différentes étapes de la réparation d’une fracture (10)?
- Rupture de vaisseaux sanguins et formation d’un hématome
- Nécrose de l’os et de la moelle osseuse
- Organisation de l’hématome et libération de facteurs qui stimulent les cellules ostéoprogénitrices du périoste et les activités ostéoblastique et ostéoclastique
- Le tissu non calcifié unissant les deux extrémités osseuses se nomme procalus
- Multiplication des cellules ostéoprogénitrices et différenciation en chondroblastes
- Formation du cartilage hyalin et du fibrocartilage
- Ossification endochondrale solidifiant la fracture
- Le procallus devient donc de l’os primaire et ce dernier s’appelle un cal osseux
- Minéralisation augmentée pour une meilleure résistance
- Le cal osseux est résorbé et fait place à de l’os lamellaire
Quelles sont les conditions associées à l’ostéonécrose (14)?
- abus d’alcool
- bisphosphonates
- maladies du tissu conjonctif
- corticostéroïdes
- pancréatite chronique
- maladie des caissons
- maladie de Gaucher
- infection
- grossesse
- radiothérapie
- anémie falciforme
- trauma
- tumeurs
- idiopathique
Quelle est la lésion?
Ostéonécrose
Nommer les différentes ostéomyélites
Ostéomyélite pyogéniqueOstéomyélite tuberculeuseSyphilis osseuse
La propagation des ostéomyélites bactériennessurvient par:
Voie hématologiqueExtension d’un site contiguImplantation directe
Quels sont les agents infectieux de l’ostéomyélite pyogénique?
Staphylococcus aureus 80-90%Escherichia coli, Pseudomonas, and Klebsiella souvent reliés aux patients avec des infections du tractus urinaire ou des UDIVInfection mixte si inoculation directe durant une chirurgie ou dans des fractures ouvertesHaemophilus influenza et les streptocoques du groupe B durant la période néonataleSalmonella plus fréquente si anémie falciformeDans 50% des cas, aucune bactérie n’est isolée
Quels sont les localisations les plus fréquentes de l’ostéomyélite pyogénique?
Nouveau-né: métaphyse et/ou épiphyseEnfant: métaphyseAdulte: épiphyse et région sous-chondrale
Quelle est la lésion?
Ostéomyélite tuberculeuse
Expliquer pourquoi une réaction pseudosarcomateuse peut être méprise pour une lésion maligne
Une réaction pseudosarcomateuse de l’os peut survenir dans des cas de lésions osseuses bénignes et être méprise pour un ostéosarcomeExemples de lésions présentant une réaction sarcomateuse radiologiquement et histologiquement:Un trauma répété à des sites d’insertion ligamentaire ou tendineuse peut former une fracture par avulsionUn cale osseux d’une fracture de 2 semaines avec une hypercellularité, hypervascularité et des trabécules osseuses immatures et irrégulières (une biopsie est souvent faite avant que le clinicien ne reconnaisse l’origine traumatique de la lésion, ce qui peut causer une mauvaise interprétation de la biopsie par le pathologiste)Formation floride d’os et réaction périostée abondante dans certains cas de maladie de PagetCertains cas d’ostéomyélite***L’absence d’atypie cellulaire et de mitose atypique combinées avec une histoire clinique concordante sont en faveur d’une réaction pseudosarcomateuse
Quelles sont les principales complications secondaires aux prothèses?
Descellement 10%Infection 1-2%Tumeur (rare)
Expliquer pourquoi un examen peropératoire est nécessaire lorsqu’une infection est suspectée chez les patients porteurs de prothèse
L’infection autour d’un implant ne peut être résolue par antibiothérapie seuleRetrait de la prothèse et débridementPas de test préopératoire sensible et spécifique pour détecter une infection chez un patient ayant besoin d’une révision
L’examen per-opératoire lors d’une infection de prothèseestessentiel car?
Permet de déterminer une probabilité d’infection
Expliquer l’examen extemporané pour une infection de prothèse, incluant le décompte cellulaire.
Au moins 2 prélèvementsExaminer le tissu de granulationExaminer les 5 champs les plus riches en neutrophilesCompter les neutrophiles bien conservés et hors fibrine
Définir ostéoarthrite
Dégénération du cartilage qui cause une dysfonction de l’articulation synoviale
Définir les nodules d’Heberden.
Formation d’ostéophytes à l’articulation interphalangienne distale surtout chez la femme (OA)
Quelle est le Dx?
OA
Définir l’arthrite rhumatoïde
Maladie inflammatoire chronique d’origine auto-immune qui atteint plusieurs tissus et organes mais qui attaque principalement les articulations, produisant une synovite non suppurative proliférative et inflammatoireProgression jusqu’à la destruction du cartilage et ankylose
Est-ce que le facteur rhumatoïde est retrouvé chez tous les patiens atteints d’arthrite rhumatoïde?
Non:Facteur rhumatoïde: 80% des patients ont des auto-anticorps IgM et IgA circulants qui lient les portions Fc de leur propre IgG
Quels sont les gènes associés à l’arthrite rhumatoïde?
HLA-DRB1, PTPN22
Quelles sont les complications à long terme de l’arthrite rhumatoïde?
Amyloïdose systémique chez 5 à 10% des patientsInfection avec un organismes opportuniste (patients traités avec des agents immunosuppresseurs ou anti-TNF)
Définir un pannus retrouvé dans l’arthrite rhumatoïde
Pannus :masse de tissu et stroma synovial constitué de cellules inflammatoires, de tissu de granulation et de fibroblastes recouvrant la surface articulaire et causant son érosion)Après destruction du cartilage, le pannus attache les surfaces articulaires adjacentes formant une ankylose fibreuse, et avec le temps, il peut y avoir une calcification et formation d’une ankylose osseuse
À quelles pathologies sont associées HLA-B27?
Spondyloarthropathies séronégativesSpondylite ankylosante:90% des patients sont HLA-B27 +Arthrite réactive >80% HLA-B27+Arthrite psoriasiqueSusceptibilité associée à HLA-B27 et HLA-Cw6
Syndrome de Reiter (Triade)?
ArthriteUrétrite non-gonococcique ou cerviciteConjonctivite
Quels sont les pathogènes impliqués dans les arthrites infectieuses?
Pathogènes fréquemment impliqués:H. influenza (<2 ans)S. aureus (le plus fréquent chez l’enfants plus âgé et l’adulte)Gonococcus (adolescent et jeune adulte)Salmonella (anémie falciforme)
Nommer quatre types d’arthriteinfectieuse.
- Arthrite suppurative
- Arthrite mycobactérienne
- Arthrite de Lyme
- Arthrite virale
Quels sont les différents cristaux endogènes pathogènes?
Cristaux endogène pathogènesUrate monosodique (goutte)Pyrophosphate de calcium (pseudogoutte)Phosphate de calcium basique
Quel est le cristaux impliqué dans la goutte?
Attaque transitoire d’arthrite aiguë initiée par la cristallisation de l’urate monosodique dans et autour de l’articulation
Expliquer la pathogénèse de la goutte
Hyperuricémie est nécessaire mais non suffisante (facteurs prédisposants) pour le développement de la goutteRésulte de sa surproduction ou de la diminution de son excrétion ou des deux, et majoritairement sans cause identifiable
Nommer les facteurs prédisposant qui contribuent à la conversion d’une hyperuricémie asymptomatique en goutte
Âge et durée de l’hyperuricémie (20-30 ans)Génétique (mutation liée à l’X de HGPRT, transmission multifactorielle, polymorphisme dans les gènes impliqués dans l’homéostase et le transport des urates (URAT1 et GLUT9)AlcoolObésitéMédicaments réduisant l’excrétion des urates (thiazides)Intoxication au plomb
Nommer les 4 stades cliniques de la goutte
Hyperuricémie asymptomatique (puberté chez l’homme et après la ménopause chez la femme)Arthrite goutteuse aiguëGoutte intercritiqueGoutte chronique avec tophi
Quelle est lésion pathognomonique de la goutte?
TophiPathognomonique de la goutteAgrégation de cristaux d’urate entouré d’une réaction inflammatoire intense de cellules géantes à corps étrangerPeuvent être présents dans le cartilage, ligament, tendon et bourseMoins fréquemment dans les tissus mous (lobes des oreilles, bouts de doigts ou rein)Les tophi superficiels sur la peau peuvent s’ulcérer
Comment met-on en évidence les cristaux de goutte?
Cristaux d’urate monosodiqueFixation à l’alcoolAllongés, mincesSouvent dépôts en agrégats brunâtreBiréfringence négativeExtra ou intra-celllulaireFixation au formol: ne permet pas d’observer le cristal car il est solubilisé par le formolApparence éosinophile amorphe
Quel est le cristaux impliqué dans la pseudogoutte?
Maladie des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium
La pseudogoutte secondaire est associée à quelles conditions (7)?
Associé à diverses maladies :
- dommages antérieurs à une articulation
- hyperparathyroïdisme
- hémochromatose
- hypomagnésémie
- hypothyroïdie
- ochronose
- diabète
Décrire les cristaux de pyrophosphate de calcium
Rhomboïdes, formes géométriquesBiréfringence faibleForment rarement des agrégatsExtra ou intra-celllulaire
Quelle est la lésion?
Goutte
Quelle est la lésion?
Pseudogoutte
