Queixas Ambulatoriais e Oncopediatria Flashcards
1
Q
Dores do Crescimento (Dor musculoesquelética idiopática da infância)
A
- 10-20%
- Mais comum entre 4-12 anos
- Dor na região anterior da coxa, oco poplíteo, canela e panturrilhas, pode acometer mmss
- Intermitentes e bilateral
- Melhora espontânea ou massagem local
2
Q
Dores do Crescimento (Dor musculoesquelética idiopática da infância)
A
- Ocorre após atividade física e no final da tarde
- Pode despertar, mas nunca presentes na manhã
- Ex. físico e laboratorial normal e s/ alteração marcha
- Intermitente c/ intervalos assintomáticos
- Bilateral
3
Q
Dores do Crescimento (Dor musculoesquelética idiopática da infância)
A
- Quadro benigno
- Tranquilizar os pais
- Definidores de Inclusão do quadro: intermitente, bilateral, região anterior da coxa, final do dia ou à noite, ex. físico/ labs normais
4
Q
Febre sem foco - FSO
A
- Febre como sinal único e isolado
- Febre sem sinais localizatórios: duração <1 sem, s/ outros sinais físicos, inclui quadros de ITU, PNM, bacteremia oculta e meningite
- Febre de origem desconhecida: febre documentada por profissional de saúde s/ identificação da causa 3 semanas após investigação ambulatorial ou 1 sem após hospitalar
5
Q
Febre sem foco - FSO
A
- Temperatura oral e retal são mais confiáveis, mas a axilar é a mais aceita culturamente
- Tax > 37,8ºC indica febre
- Se sinais de toxemica há necessidade de ser internado
- Quanto mais novas as crianças maior risco de infecções bacterianas adjacentes e mais agressivo deve ser o manejo
- Cças <3 m: internação + laboratoriais completos
- Cças >3 meses: principal causa é ITU (parcial de urina)
6
Q
Linfonodos
A
- Fazem parte do sistema linfático: regulação de fluidos, absorção gordura e respostas imunes
- Vasos linfáticos, baço, tonsilas faríngeas, linguais, adenoidianas, timo, placa de Peyer e linfócitos circulantes
- Linfa: ultrafiltrado do placa, carreado pelos capilares linfáticos até vasos calibrosos em direção aos linfonodos → macrófagos
7
Q
Anormalidades dos vasos linfáticos
A
- Linfedema: edema linfático (Sd. Turner, Noonan, Milroy)
- Higroma cístico: linfagioma (malformação de vasos linfáticos) profundo
- Linfangiectasia: vasodilatação vasos linfáticos, em pulmão causa IResp, no intestinoa à perda de ptnas e linfócitos nas fezes
- Linfangite: infecção dos vasos linfáticos (S. aureus)
8
Q
Dxx de Linfonodomegalias
A
- Costela cervical
- Cisto tireoglosso: Tumor cístico palpável na linha média cervical c/ grande mobilidade
- Cistos branquiais
- Higroma cístico
- Caxumba
9
Q
Linfonodomegalias
A
- Causa infecciosa: dolorosa, quente, eritematosa que pode fistulizar
- Causa tumoral: indolores, firmes e aderidos
10
Q
Síndrome óculo-glandular de PArinaud
A
- Arranhadura do gato ocorre próximo à região ocular
- Desenvolvimento conjuntivite e adenomegalia pré-auricular
- Bartonella henselae
11
Q
Causas comuns de Adenomegaliass Generalizadas
A
- Lactente: sífilis, toxoplasmose, CMV, HIV
- Cça: EBV, CMV, HIV, toxoplasmose
- Adolescentes: EBV, CMV, HIV, toxoplasmose,sífilis
12
Q
Indicação de Biópsia Linfonodal
A
- Sinais sistêmicos associaidos: febre, perda peso, hepatoesplenomegalis, sudorese
- Endurecidos, aderidos e coalescentes
- Supraclaviculares e mediastinais
- Crescem ao longo de 2 semanas, não reduz após 4-6 sem ou não volta ao normal após 8-12 sem
13
Q
Epidemiologia do Câncer Pediátrico
A
- Predomínio de neoplasias do sistema linfo-hematopoiético (40%), SNC (30%) e sarcomas/ tecidos embrionários (10%) → ≠ dos adultos que predomina origem epitelial (mama, pulmão, cólon, próstata)
- 1º anos: CA origem embrionária como neuroblastomas, nefroblastoma (Wilms), retinoblastoma, rabdomiossarcoma, hepatoblastoma e meduloblastoma (SNC)
- 2-5 anos: acima + leucemia, LNH e gliomas (SNC)
- Escolares e adolescentes: neoplasias ósseas, LH e gonadais
14
Q
Neoplasias Pediátricas
A
- Mais comum: Hematológicas
- Tumores Sólidos mais comuns: SNC
- Tumores sólidos mais comuns fora do SNC: NEUROBLASTOMA
15
Q
Neoplasias Pediátricas - Manifestações Clínicas
A
- 80% já apresentam metástases ao dx
- Constitucionais: febre, infecções, neutropenia (leucemia), perda peso, suores noturnos (linfomas), hipertensão (TU renal/ adrenal)
- Psoclonus, mioclonus, ataxia: neuroblastoma
- Exoftalmina/proptose: linfoma, rabdomiossarcoma
- Leucoria: retinoblastoma
16
Q
Neuroblastoma
A
- Tumor sólido mais comum tirando os tumores de SNC
- Origem das células das cristas neurais, originado do SN simpático PERIFÉRICO
- Massa abdominal firme, endurecida, ultrapassa a linha média do abdome (≠ nefroblastoma)
- Mais comum em meninos e da raça branca
- Evolução heterogênea: regressão espontânea até altamente agressivos
17
Q
Neuroblastoma
A
- Derivado das céls crista neural, que migram no período embrionário p/ formar a medula adrenal, gânglios simpáticos, timo, céls Schwann, melanócitos e osso membranoso
- É um tumor de céls indiferenciadas geradas do tecido simpático primitivo (ganglioneuroma é por céls mais diferenciadaS)
- Tumor de céls redondas pequenas
- Pode se associar a outras anormalidades da crista neural: dça Hirschsprung, neurofibromatose I, Sd. Ondine (hipoventilação congênita central) e Sd. Beckwith-Wiedemann
18
Q
Neuroblastoma - Clínica
A
- Pode se desenvolver em qqer ponto do tecido nervoso simpático
- MASSA ABDOMINAL: dura, irregular e ATRAVESSA A LINHA MÉDIA
- 50% originam-se na suprarrenal
- Torácico: mais mediastino posterior, e se comprometer cervicotorácico pode levar à heterocromia da íria e Sd. Horner (ptose, miose, enoftalmia) por compressão gânglio cervical superior
- Adenopatia que abriga metástase é mais comum do lado direito
19
Q
Neuroblastoma - Clínica
A
- Massas pélvicas podem comprimir intestino e bexiga c/ sintomas obstrutivos
- Fígado c/ metástase é bem aumentado e leva a IResp em lactentes
- Hipertensão ocorre por compressão da artéria renal
- Maioria já apresentará sintomas avançados e metástases p/ ossos longos, calota craniana, MO, fígado e pele.
- Osso esfenoidal e região retro-orbitário: proptose e equimose periorbitária
20
Q
Neuroblastoma - Clínica
A
- Opsoclonus mioclonus: sd paraneoplásica autoimune, ataxia do tronco e mvtos oculares rápidos
- Quando localizada em tórax e abdome, SNC está livre de dça (raro metástase)
- Pode ser derivado do sistema simpático pode secretar catecolaminas (sudorese e hipertensão) e peptídeo intestinal vasoativo (VIP = diarreia secretória)
- No geral acomete <2 anos*
21
Q
Neuroblastoma - Dx
A
- Massa abdominal endurecida que atravessa linha média
- Imagem: calcificações e áreas de hemorragia
- Excreção urinária de catecolaminas (95%): ác. homovanílico e vanilmandélico
- Dx definitivo: biópsia c/ análise citogenética e marcadores moleculares
22
Q
Neuroblastoma - Estadiamento
A
- L1: localizado, não envolve estruturas vital e confinado a um compartimento corporal
- 2A: localizado não retirado completamente por cx, não compromete linfonodos
- L2: locorregional, c/ FR presente na avaliação por imagem
- M: dça metastática a distância (exceto MS)
- MS: dça metastática em cças <18 meses, c/ disseminação só para pele, fígado e/ou MO
23
Q
Tumor de Wilms (ou nefroblastoma)
A
- Tumor originado dos tecidos embrionários do rim
- Contém 3 elementos básicos: blastoma, epitélio e estroma
- 2ª neoplasia abdominal sólida mais comum em cças
- Pode acoemter 1 ou ambos rins (7%)
- Predomínio = em ambos os sexos
- Ocorre entre 2-5 anos
24
Q
Tumor de Wilms (ou nefroblastoma)
A
- Esporádicos ou associado à anormalidades genéticas e síndromes
- Associações: Sd. WAGR (Wilms, anidria, anormalias geniturinárias e RM); Sd. Denys-Drash (pseudo-hemafroditismo e IR) e Sd. Beckwith-Wiedemann (hemi-hipertrofia, macroglossia, hipoglicemia e visceromegalia)
- 2% tem hx familiar e são autossômico dominante c/ penetrância incomplta
25
Q
Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - Clínica
A
- Massa abdominal: NÃO ATRAVESSA LINHA MÉDIA (massa percebida durante o banho pela mãe)
- Dor abdominal, mal-estar, hematúria macroscópica, HAS
- Sangramento interior pode levar à anemia e ↑ volume abdominal
- Cça mais bem dispota que a c/ neuroblastoma
- Maioria está assintomático*
26
Q
Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - Dx
A
- USG: exame inicial que ≠ neuroblastoma e avalia veia cava inferior
- TC: é superior à USG, delimita extensão, comprometimento veia cava e do rim colateral
27
Q
Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - Estadiamento Clinicopatológico (achados à cx)
A
- Estágio I: limitado ao rim, completamente excisado, s/ invasão.
- Estágio II: se esteve da cápsula e partes moles perirrenais e infiltrar vasos fora do rim, mas completamente retirado.
- Estágio III: disseminação não hematogênica residual, se estende além da margem cx
- Estágio IV: disseminação hematogênica do tumor p/ pulmões, fígado, ossos, cérebro ou linfonodos à distância
- Estágio V: envolvimento renal bilateral no dx
28
Q
Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - TTO
A
- Cx seguida de Qt OU Qt seguida de Cx
- Unilateral: nefrectomia radical
- Bilateral ou unilateral c/ sd que predispõe ao tumor: nefrectomia parcial
- Dça abdominal maciça, acomete v. cava ou renal: Rt e Qt pré-operatório (reduzir a massa)
- Estágios I-III é curado (88-98%), mas tem risco de recorrência
- Anaplasia na biópsia é fator de pior prognóstico
29
Q
Rabdomiossarcoma
A
- Tumor originado de elementos embrionários do tecido muscular esquelético
- Pode surgir em qqer local anatômico do organismo
- Encontrados em cabeça e pescoço (25%), trato geniturinário (22%), extremidades (19%) e órbitas (9%)
- Tumor localizado em extremidades tem mais incidência em cças mais velhas
30
Q
Rabdomiossarcoma
A
- Proveniente de céls mesenquimais embrionárias
- Um % pode surgir sem tecido muscular esquelético (bexiga e próstata)
- Presença de Estriações (= esqueléticas)
31
Q
Rabdomiossarcoma - Subtipos
A
- Embrionário (60%): mais comum, prognóstico intermediario, céls em forma de fuso e boiam em uma matriz mixoide.
- Botrioide: variante do embrionário, cresce = “cacho de uvas”, mais ame vagina, nasofarínge, útero, bexiga e ouvido médio
- Alveolar (25-40%): crescem em extremidades e tronco, prognóstico sombrio.
- Pleomórfico e indiferenciados: rados
32
Q
Rabdomiossarcoma - QC:
A
- Cabeça e pescoço: proptose, dor, alteração acuidade visual, oftalmoplegia
- Trato geniturinário: prósta e bexiga, obstrução e sangramento.
- Extremidade e tronco: aumento indolor.
- NÃO SÃO DOLOROSOS (≠ do sarcomas)
33
Q
Rabdomiossarcoma
A
- Dx definitivo: análise histológica (biópsia)
2. TTO: ressecção cx, Rt e Qt
34
Q
Retinoblastoma
A
- Tumor que se origina nas céls do neuroepitélio da retina
- Cças de até 4 anos (média 18 meses)
- Hereditário ou esporádico
- Hereditário: multifocal, bilateral. perda fç gene RB1 (cromossoma 13) que codifica ptna supressora tumoral
- Pode ser uni (66-75%) ou bilateral
35
Q
Retinoblastoma
A
- Céls surgem em qqer camada da retina
- Cresce desproporcional ao suprimento vascular: necrose e calcificação
- Descolamento da retina e disseminação hematogênica e linfática pode ocorrer
36
Q
Retinoblastoma
A
- Forma familiar: rastreamento oftalmológico do RN
- Esporádicos: reflexo pipilar esbranquiçado - leucocoria (ausência do reflexo vermlho das pupilas pelo flash)
- Estrabismo pode ser a menifestação inicial
- Dor indica glaucoma 2º
37
Q
Retinoblastoma
A
- Calcificação intraocular em crianças é muito sugestivo
2. TTO: fotocoauglação c/ lase ou crioterapia
38
Q
Histiocitose de Células de Langerhans (HCL)
A
- Dças proliferativas de céls fagocíticas (macrófagos e monócitoS) e apresentadoras de antígenos (céls dendrítica linfoide)
- A histiocitose é provocada pela proliferação de céls dendríticas imaturas, linfócitos e eosinófilos
- Incidência de 1-4 anos
- Pode ter regressão espontânea e períodos de exacerbação (pseudotumor)
39
Q
Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) - QC
A
- Osso: tumefação dolorosa ou não, proptose, infiltração gengiva, perda dentes, lesões líticas arredondas em calo craniana
- Pele: Lesões maculopapulares purpúricas na pele, lesões = á dermatite seborreica
- Linfonodomegalias
- Pulmão: tosse, dispneia
- Disfunção hepática, ascite, colangite esclerosante
- Sça de Hand-Schuller-Christian: proptose ocular, lesões lítica em crânio e diabetes insipidus
40
Q
Imunodeficiências Primárias - Sinais de Alerta
*Faringite de repetição não é sinais de alerta
A
- 2 ou mais Pneumonia de repetição
- 4 ou mais otites de repetição
- Estomatites ou monilíase por >2 m
- Abscessos de repetição ou ectima
- Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
- Infecções intestinais/ diarreia crônica
- Asma grave, dç colágeno ou autoimune
- Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobactérias
- Fenótipo clínico sugestivo de Sd associada à imunodeficiência
- Hx familiar
41
Q
Imunodeficiências Primárias - Sinais de Alerta no 1º ano de vida
A
- Atraso na queda do coto umbilical >30 dias (defeito na fagocitose = s/ cicatrização)
- Infecções persistentes ou graves
- Reação adversa a vacina de germe vivo (BCG)
- DM persistente, autoimune e/ou inflamatória
- Lesões cutâneas extensas
- Diarreia persistente
- Sepse símile, febril, s/ agente infeccioso
- Cardiopatia congênita
- Hx familiar ou óbitos precoces por infecção
- Linfocitopenia (<2.500)
- Hipocalcemia
- Ausência imagem tímica na RX
42
Q
Principais IDP - Defeitos das céls B (imunidade humoral)
*É a MAIS COMUM
A
- QC mais tardio (>6 m) que coincide c/ ↓ acs maternos
- Agamaglobulinemia ligada ao X (Dça de Bruton): ausência completa linf; B, ausência de amígdalas, adenoides e linfonodos.
- Imunod. Comum Variável (ICV): hipogamaglobulinemia grave c/ linfócitos B normais
- Def. Seletiva de IgA: mais comum, ↓ IgA.
43
Q
Principais IDP - Defeitos das céls T (imunidade celular)
A
- Precomente (2-6 m)
- Infecção por germes oportunistas, dças graves por vírus comuns e fungos
- Imunod. Combinada Grave (ICG): emergência, por risco de morte, necessário transplante de MO entre 3-4m
- Sd. de DiGeorge (Hipoplasia tímica)
- Sd. de Wiskott-Aldrich: ligada ao X c/ tríade → dermatite atópica + trombocitopenia + imunodef.
- Sd. Ataxia-Telangiectasia (Louis-Barr): mutação gene ATM c/ ataxia cerebelar + telangiectasias oculares + imunodeficiência
44
Q
Principais IDP - Defeito do Sistema Fagocítico
A
- Manifestação precoce
- Dça Granulomatosa Crônica
- Def. de Adesão Leucocitária: autossômica recessiva, atraso na queda do cordão umbilical, onfalite, abscessos cutâneos e cicatrização deficiente
- Sd. de Chediak-Higashi: autos. recessiva c/ hipopigmentação de cabelos pele e íris + imunodef. + tendência a sangramento + neuropatia periférica + risco de sd. hemofagocítica
45
Q
Principais IDP - Defeito do Sistema Complemento
A
- Qqer idade
- Angioedema hereditário: autoss. dominante incapaz sintetizar inibidor de C1 (quebra de C2 e C4, produção de bradicinina que leva à vasodilatação e edema s/ cacifo)
- Edema em qqer parte do corpo, mais intenso na adolescência
46
Q
Oncologia na Infância
A
- Neuroblastoma são originários das simpatogônias, cels indiferenciadas da crista neural
- 50% tem doença localizada no Dx
- A cintilografia com MIBG é indicada para o Dx de metástase ou tumor primário
- Sítios mais acometidos por metástase são ossos longo, calota craniana, MO, fígado, linfonodo e pele
47
Q
Síndrome da Lise Tumoral
A
- Principais fatores predisponentes são grandes massas tumorais e hiperleucocitose
- Ocorre mais em tumores sensíveis à Qt como: Linfoma de Burkitt, leucemias e linfomas de céls T - malignidades hematológicas de alto grau
- Excesso de ác. úrico é maior causa de IR na SLT (degradação de purinas liberadas pela morte celular c/ acúmulo no néfron distal)
- Liberação de Proteínas, Fosfatos e Eletrólitos
48
Q
Fatores de risco para Sd. da Lise Tumoral
A
- Sexo masculino
- Idade <25 anos
- Dça linfoproliferativa avançada
- Hiperleucocitose
- Grandes massas tumorais,
- Hipovolemia/ desidratação
- Baixo débito urinário
- Aumento de LDH, Cr e Ác. úrico urinário
49
Q
Sd. da Lise Tumoral
A
- Hiperuricemia
- Hiperfosfatemia
- HIPOcalcemia
- Hipercalemia
- Acidose metabólica
50
Q
Defeito do Sistema Fagocítico - Doença Granulomatosa Cronica
A
- Defeito de fagócitos, causada por alteração na NADPH oxidase e ↓ produção de espécies reativas de oxigênio (ROS)
- Forma mais comum é a ligada ao X: infecções graves nos 1os meses de vida
- Abscessos de repetição, linfadenites, PNM, otites
- BCGíte
- S. aureus, Aspergillus, Burkholderia (Pseudomonas) cepacia complex, Serratia marcescens e Nocardia species
- Dx: testes funcionais dos neutróficos como teste de ↓ de nitroblue tetrazolium (NBT) e dihidrorhodamina (DHR)
