Queixas Ambulatoriais e Oncopediatria Flashcards

1
Q

Dores do Crescimento (Dor musculoesquelética idiopática da infância)

A
  1. 10-20%
  2. Mais comum entre 4-12 anos
  3. Dor na região anterior da coxa, oco poplíteo, canela e panturrilhas, pode acometer mmss
  4. Intermitentes e bilateral
  5. Melhora espontânea ou massagem local
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2
Q

Dores do Crescimento (Dor musculoesquelética idiopática da infância)

A
  1. Ocorre após atividade física e no final da tarde
  2. Pode despertar, mas nunca presentes na manhã
  3. Ex. físico e laboratorial normal e s/ alteração marcha
  4. Intermitente c/ intervalos assintomáticos
  5. Bilateral
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3
Q

Dores do Crescimento (Dor musculoesquelética idiopática da infância)

A
  1. Quadro benigno
  2. Tranquilizar os pais
  3. Definidores de Inclusão do quadro: intermitente, bilateral, região anterior da coxa, final do dia ou à noite, ex. físico/ labs normais
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4
Q

Febre sem foco - FSO

A
  1. Febre como sinal único e isolado
  2. Febre sem sinais localizatórios: duração <1 sem, s/ outros sinais físicos, inclui quadros de ITU, PNM, bacteremia oculta e meningite
  3. Febre de origem desconhecida: febre documentada por profissional de saúde s/ identificação da causa 3 semanas após investigação ambulatorial ou 1 sem após hospitalar
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5
Q

Febre sem foco - FSO

A
  1. Temperatura oral e retal são mais confiáveis, mas a axilar é a mais aceita culturamente
  2. Tax > 37,8ºC indica febre
  3. Se sinais de toxemica há necessidade de ser internado
  4. Quanto mais novas as crianças maior risco de infecções bacterianas adjacentes e mais agressivo deve ser o manejo
  5. Cças <3 m: internação + laboratoriais completos
  6. Cças >3 meses: principal causa é ITU (parcial de urina)
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6
Q

Linfonodos

A
  1. Fazem parte do sistema linfático: regulação de fluidos, absorção gordura e respostas imunes
  2. Vasos linfáticos, baço, tonsilas faríngeas, linguais, adenoidianas, timo, placa de Peyer e linfócitos circulantes
  3. Linfa: ultrafiltrado do placa, carreado pelos capilares linfáticos até vasos calibrosos em direção aos linfonodos → macrófagos
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7
Q

Anormalidades dos vasos linfáticos

A
  1. Linfedema: edema linfático (Sd. Turner, Noonan, Milroy)
  2. Higroma cístico: linfagioma (malformação de vasos linfáticos) profundo
  3. Linfangiectasia: vasodilatação vasos linfáticos, em pulmão causa IResp, no intestinoa à perda de ptnas e linfócitos nas fezes
  4. Linfangite: infecção dos vasos linfáticos (S. aureus)
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8
Q

Dxx de Linfonodomegalias

A
  1. Costela cervical
  2. Cisto tireoglosso: Tumor cístico palpável na linha média cervical c/ grande mobilidade
  3. Cistos branquiais
  4. Higroma cístico
  5. Caxumba
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9
Q

Linfonodomegalias

A
  1. Causa infecciosa: dolorosa, quente, eritematosa que pode fistulizar
  2. Causa tumoral: indolores, firmes e aderidos
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10
Q

Síndrome óculo-glandular de PArinaud

A
  1. Arranhadura do gato ocorre próximo à região ocular
  2. Desenvolvimento conjuntivite e adenomegalia pré-auricular
  3. Bartonella henselae
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11
Q

Causas comuns de Adenomegaliass Generalizadas

A
  1. Lactente: sífilis, toxoplasmose, CMV, HIV
  2. Cça: EBV, CMV, HIV, toxoplasmose
  3. Adolescentes: EBV, CMV, HIV, toxoplasmose,sífilis
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12
Q

Indicação de Biópsia Linfonodal

A
  1. Sinais sistêmicos associaidos: febre, perda peso, hepatoesplenomegalis, sudorese
  2. Endurecidos, aderidos e coalescentes
  3. Supraclaviculares e mediastinais
  4. Crescem ao longo de 2 semanas, não reduz após 4-6 sem ou não volta ao normal após 8-12 sem
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13
Q

Epidemiologia do Câncer Pediátrico

A
  1. Predomínio de neoplasias do sistema linfo-hematopoiético (40%), SNC (30%) e sarcomas/ tecidos embrionários (10%) → ≠ dos adultos que predomina origem epitelial (mama, pulmão, cólon, próstata)
  2. 1º anos: CA origem embrionária como neuroblastomas, nefroblastoma (Wilms), retinoblastoma, rabdomiossarcoma, hepatoblastoma e meduloblastoma (SNC)
  3. 2-5 anos: acima + leucemia, LNH e gliomas (SNC)
  4. Escolares e adolescentes: neoplasias ósseas, LH e gonadais
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14
Q

Neoplasias Pediátricas

A
  1. Mais comum: Hematológicas
  2. Tumores Sólidos mais comuns: SNC
  3. Tumores sólidos mais comuns fora do SNC: NEUROBLASTOMA
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15
Q

Neoplasias Pediátricas - Manifestações Clínicas

A
  1. 80% já apresentam metástases ao dx
  2. Constitucionais: febre, infecções, neutropenia (leucemia), perda peso, suores noturnos (linfomas), hipertensão (TU renal/ adrenal)
  3. Psoclonus, mioclonus, ataxia: neuroblastoma
  4. Exoftalmina/proptose: linfoma, rabdomiossarcoma
  5. Leucoria: retinoblastoma
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16
Q

Neuroblastoma

A
  1. Tumor sólido mais comum tirando os tumores de SNC
  2. Origem das células das cristas neurais, originado do SN simpático PERIFÉRICO
  3. Massa abdominal firme, endurecida, ultrapassa a linha média do abdome (≠ nefroblastoma)
  4. Mais comum em meninos e da raça branca
  5. Evolução heterogênea: regressão espontânea até altamente agressivos
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17
Q

Neuroblastoma

A
  1. Derivado das céls crista neural, que migram no período embrionário p/ formar a medula adrenal, gânglios simpáticos, timo, céls Schwann, melanócitos e osso membranoso
  2. É um tumor de céls indiferenciadas geradas do tecido simpático primitivo (ganglioneuroma é por céls mais diferenciadaS)
  3. Tumor de céls redondas pequenas
  4. Pode se associar a outras anormalidades da crista neural: dça Hirschsprung, neurofibromatose I, Sd. Ondine (hipoventilação congênita central) e Sd. Beckwith-Wiedemann
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18
Q

Neuroblastoma - Clínica

A
  1. Pode se desenvolver em qqer ponto do tecido nervoso simpático
  2. MASSA ABDOMINAL: dura, irregular e ATRAVESSA A LINHA MÉDIA
  3. 50% originam-se na suprarrenal
  4. Torácico: mais mediastino posterior, e se comprometer cervicotorácico pode levar à heterocromia da íria e Sd. Horner (ptose, miose, enoftalmia) por compressão gânglio cervical superior
  5. Adenopatia que abriga metástase é mais comum do lado direito
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19
Q

Neuroblastoma - Clínica

A
  1. Massas pélvicas podem comprimir intestino e bexiga c/ sintomas obstrutivos
  2. Fígado c/ metástase é bem aumentado e leva a IResp em lactentes
  3. Hipertensão ocorre por compressão da artéria renal
  4. Maioria já apresentará sintomas avançados e metástases p/ ossos longos, calota craniana, MO, fígado e pele.
    1. Osso esfenoidal e região retro-orbitário: proptose e equimose periorbitária
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20
Q

Neuroblastoma - Clínica

A
  1. Opsoclonus mioclonus: sd paraneoplásica autoimune, ataxia do tronco e mvtos oculares rápidos
    1. Quando localizada em tórax e abdome, SNC está livre de dça (raro metástase)
  2. Pode ser derivado do sistema simpático pode secretar catecolaminas (sudorese e hipertensão) e peptídeo intestinal vasoativo (VIP = diarreia secretória)
  3. No geral acomete <2 anos*
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21
Q

Neuroblastoma - Dx

A
  1. Massa abdominal endurecida que atravessa linha média
  2. Imagem: calcificações e áreas de hemorragia
  3. Excreção urinária de catecolaminas (95%): ác. homovanílico e vanilmandélico
  4. Dx definitivo: biópsia c/ análise citogenética e marcadores moleculares
22
Q

Neuroblastoma - Estadiamento

A
  1. L1: localizado, não envolve estruturas vital e confinado a um compartimento corporal
  2. 2A: localizado não retirado completamente por cx, não compromete linfonodos
  3. L2: locorregional, c/ FR presente na avaliação por imagem
  4. M: dça metastática a distância (exceto MS)
  5. MS: dça metastática em cças <18 meses, c/ disseminação só para pele, fígado e/ou MO
23
Q

Tumor de Wilms (ou nefroblastoma)

A
  1. Tumor originado dos tecidos embrionários do rim
  2. Contém 3 elementos básicos: blastoma, epitélio e estroma
  3. 2ª neoplasia abdominal sólida mais comum em cças
  4. Pode acoemter 1 ou ambos rins (7%)
  5. Predomínio = em ambos os sexos
  6. Ocorre entre 2-5 anos
24
Q

Tumor de Wilms (ou nefroblastoma)

A
  1. Esporádicos ou associado à anormalidades genéticas e síndromes
  2. Associações: Sd. WAGR (Wilms, anidria, anormalias geniturinárias e RM); Sd. Denys-Drash (pseudo-hemafroditismo e IR) e Sd. Beckwith-Wiedemann (hemi-hipertrofia, macroglossia, hipoglicemia e visceromegalia)
  3. 2% tem hx familiar e são autossômico dominante c/ penetrância incomplta
25
Q

Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - Clínica

A
  1. Massa abdominal: NÃO ATRAVESSA LINHA MÉDIA (massa percebida durante o banho pela mãe)
  2. Dor abdominal, mal-estar, hematúria macroscópica, HAS
  3. Sangramento interior pode levar à anemia e ↑ volume abdominal
  4. Cça mais bem dispota que a c/ neuroblastoma
  5. Maioria está assintomático*
26
Q

Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - Dx

A
  1. USG: exame inicial que ≠ neuroblastoma e avalia veia cava inferior
  2. TC: é superior à USG, delimita extensão, comprometimento veia cava e do rim colateral
27
Q

Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - Estadiamento Clinicopatológico (achados à cx)

A
  1. Estágio I: limitado ao rim, completamente excisado, s/ invasão.
  2. Estágio II: se esteve da cápsula e partes moles perirrenais e infiltrar vasos fora do rim, mas completamente retirado.
  3. Estágio III: disseminação não hematogênica residual, se estende além da margem cx
  4. Estágio IV: disseminação hematogênica do tumor p/ pulmões, fígado, ossos, cérebro ou linfonodos à distância
  5. Estágio V: envolvimento renal bilateral no dx
28
Q

Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - TTO

A
  1. Cx seguida de Qt OU Qt seguida de Cx
  2. Unilateral: nefrectomia radical
  3. Bilateral ou unilateral c/ sd que predispõe ao tumor: nefrectomia parcial
  4. Dça abdominal maciça, acomete v. cava ou renal: Rt e Qt pré-operatório (reduzir a massa)
  5. Estágios I-III é curado (88-98%), mas tem risco de recorrência
  6. Anaplasia na biópsia é fator de pior prognóstico
29
Q

Rabdomiossarcoma

A
  1. Tumor originado de elementos embrionários do tecido muscular esquelético
  2. Pode surgir em qqer local anatômico do organismo
  3. Encontrados em cabeça e pescoço (25%), trato geniturinário (22%), extremidades (19%) e órbitas (9%)
  4. Tumor localizado em extremidades tem mais incidência em cças mais velhas
30
Q

Rabdomiossarcoma

A
  1. Proveniente de céls mesenquimais embrionárias
  2. Um % pode surgir sem tecido muscular esquelético (bexiga e próstata)
  3. Presença de Estriações (= esqueléticas)
31
Q

Rabdomiossarcoma - Subtipos

A
  1. Embrionário (60%): mais comum, prognóstico intermediario, céls em forma de fuso e boiam em uma matriz mixoide.
  2. Botrioide: variante do embrionário, cresce = “cacho de uvas”, mais ame vagina, nasofarínge, útero, bexiga e ouvido médio
  3. Alveolar (25-40%): crescem em extremidades e tronco, prognóstico sombrio.
  4. Pleomórfico e indiferenciados: rados
32
Q

Rabdomiossarcoma - QC:

A
  1. Cabeça e pescoço: proptose, dor, alteração acuidade visual, oftalmoplegia
  2. Trato geniturinário: prósta e bexiga, obstrução e sangramento.
  3. Extremidade e tronco: aumento indolor.
  4. NÃO SÃO DOLOROSOS (≠ do sarcomas)
33
Q

Rabdomiossarcoma

A
  1. Dx definitivo: análise histológica (biópsia)

2. TTO: ressecção cx, Rt e Qt

34
Q

Retinoblastoma

A
  1. Tumor que se origina nas céls do neuroepitélio da retina
  2. Cças de até 4 anos (média 18 meses)
  3. Hereditário ou esporádico
  4. Hereditário: multifocal, bilateral. perda fç gene RB1 (cromossoma 13) que codifica ptna supressora tumoral
  5. Pode ser uni (66-75%) ou bilateral
35
Q

Retinoblastoma

A
  1. Céls surgem em qqer camada da retina
  2. Cresce desproporcional ao suprimento vascular: necrose e calcificação
  3. Descolamento da retina e disseminação hematogênica e linfática pode ocorrer
36
Q

Retinoblastoma

A
  1. Forma familiar: rastreamento oftalmológico do RN
  2. Esporádicos: reflexo pipilar esbranquiçado - leucocoria (ausência do reflexo vermlho das pupilas pelo flash)
  3. Estrabismo pode ser a menifestação inicial
  4. Dor indica glaucoma 2º
37
Q

Retinoblastoma

A
  1. Calcificação intraocular em crianças é muito sugestivo

2. TTO: fotocoauglação c/ lase ou crioterapia

38
Q

Histiocitose de Células de Langerhans (HCL)

A
  1. Dças proliferativas de céls fagocíticas (macrófagos e monócitoS) e apresentadoras de antígenos (céls dendrítica linfoide)
  2. A histiocitose é provocada pela proliferação de céls dendríticas imaturas, linfócitos e eosinófilos
  3. Incidência de 1-4 anos
  4. Pode ter regressão espontânea e períodos de exacerbação (pseudotumor)
39
Q

Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) - QC

A
  1. Osso: tumefação dolorosa ou não, proptose, infiltração gengiva, perda dentes, lesões líticas arredondas em calo craniana
  2. Pele: Lesões maculopapulares purpúricas na pele, lesões = á dermatite seborreica
  3. Linfonodomegalias
  4. Pulmão: tosse, dispneia
  5. Disfunção hepática, ascite, colangite esclerosante
  6. Sça de Hand-Schuller-Christian: proptose ocular, lesões lítica em crânio e diabetes insipidus
40
Q

Imunodeficiências Primárias - Sinais de Alerta

*Faringite de repetição não é sinais de alerta

A
  1. 2 ou mais Pneumonia de repetição
  2. 4 ou mais otites de repetição
  3. Estomatites ou monilíase por >2 m
  4. Abscessos de repetição ou ectima
  5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
  6. Infecções intestinais/ diarreia crônica
  7. Asma grave, dç colágeno ou autoimune
  8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobactérias
  9. Fenótipo clínico sugestivo de Sd associada à imunodeficiência
  10. Hx familiar
41
Q

Imunodeficiências Primárias - Sinais de Alerta no 1º ano de vida

A
  1. Atraso na queda do coto umbilical >30 dias (defeito na fagocitose = s/ cicatrização)
  2. Infecções persistentes ou graves
  3. Reação adversa a vacina de germe vivo (BCG)
  4. DM persistente, autoimune e/ou inflamatória
  5. Lesões cutâneas extensas
  6. Diarreia persistente
  7. Sepse símile, febril, s/ agente infeccioso
  8. Cardiopatia congênita
  9. Hx familiar ou óbitos precoces por infecção
  10. Linfocitopenia (<2.500)
  11. Hipocalcemia
  12. Ausência imagem tímica na RX
42
Q

Principais IDP - Defeitos das céls B (imunidade humoral)

*É a MAIS COMUM

A
  1. QC mais tardio (>6 m) que coincide c/ ↓ acs maternos
  2. Agamaglobulinemia ligada ao X (Dça de Bruton): ausência completa linf; B, ausência de amígdalas, adenoides e linfonodos.
  3. Imunod. Comum Variável (ICV): hipogamaglobulinemia grave c/ linfócitos B normais
  4. Def. Seletiva de IgA: mais comum, ↓ IgA.
43
Q

Principais IDP - Defeitos das céls T (imunidade celular)

A
  1. Precomente (2-6 m)
  2. Infecção por germes oportunistas, dças graves por vírus comuns e fungos
  3. Imunod. Combinada Grave (ICG): emergência, por risco de morte, necessário transplante de MO entre 3-4m
  4. Sd. de DiGeorge (Hipoplasia tímica)
  5. Sd. de Wiskott-Aldrich: ligada ao X c/ tríade → dermatite atópica + trombocitopenia + imunodef.
  6. Sd. Ataxia-Telangiectasia (Louis-Barr): mutação gene ATM c/ ataxia cerebelar + telangiectasias oculares + imunodeficiência
44
Q

Principais IDP - Defeito do Sistema Fagocítico

A
  1. Manifestação precoce
  2. Dça Granulomatosa Crônica
  3. Def. de Adesão Leucocitária: autossômica recessiva, atraso na queda do cordão umbilical, onfalite, abscessos cutâneos e cicatrização deficiente
  4. Sd. de Chediak-Higashi: autos. recessiva c/ hipopigmentação de cabelos pele e íris + imunodef. + tendência a sangramento + neuropatia periférica + risco de sd. hemofagocítica
45
Q

Principais IDP - Defeito do Sistema Complemento

A
  1. Qqer idade
  2. Angioedema hereditário: autoss. dominante incapaz sintetizar inibidor de C1 (quebra de C2 e C4, produção de bradicinina que leva à vasodilatação e edema s/ cacifo)
    1. Edema em qqer parte do corpo, mais intenso na adolescência
46
Q

Oncologia na Infância

A
  1. Neuroblastoma são originários das simpatogônias, cels indiferenciadas da crista neural
  2. 50% tem doença localizada no Dx
  3. A cintilografia com MIBG é indicada para o Dx de metástase ou tumor primário
  4. Sítios mais acometidos por metástase são ossos longo, calota craniana, MO, fígado, linfonodo e pele
47
Q

Síndrome da Lise Tumoral

A
  1. Principais fatores predisponentes são grandes massas tumorais e hiperleucocitose
  2. Ocorre mais em tumores sensíveis à Qt como: Linfoma de Burkitt, leucemias e linfomas de céls T - malignidades hematológicas de alto grau
  3. Excesso de ác. úrico é maior causa de IR na SLT (degradação de purinas liberadas pela morte celular c/ acúmulo no néfron distal)
  4. Liberação de Proteínas, Fosfatos e Eletrólitos
48
Q

Fatores de risco para Sd. da Lise Tumoral

A
  1. Sexo masculino
  2. Idade <25 anos
  3. Dça linfoproliferativa avançada
  4. Hiperleucocitose
  5. Grandes massas tumorais,
  6. Hipovolemia/ desidratação
  7. Baixo débito urinário
  8. Aumento de LDH, Cr e Ác. úrico urinário
49
Q

Sd. da Lise Tumoral

A
  1. Hiperuricemia
  2. Hiperfosfatemia
  3. HIPOcalcemia
  4. Hipercalemia
  5. Acidose metabólica
50
Q

Defeito do Sistema Fagocítico - Doença Granulomatosa Cronica

A
  1. Defeito de fagócitos, causada por alteração na NADPH oxidase e ↓ produção de espécies reativas de oxigênio (ROS)
  2. Forma mais comum é a ligada ao X: infecções graves nos 1os meses de vida
    1. Abscessos de repetição, linfadenites, PNM, otites
    1. BCGíte
    1. S. aureus, Aspergillus, Burkholderia (Pseudomonas) cepacia complex, Serratia marcescens e Nocardia species
  3. Dx: testes funcionais dos neutróficos como teste de ↓ de nitroblue tetrazolium (NBT) e dihidrorhodamina (DHR)